Tetralogia definicji Fallota, naprawa i rokowanie

Przegląd Tetralogii Fallota

Tetralogia Fallota jest najczęstszą wadą serca u dzieci. Ten stan powoduje mieszanie krwi ubogiej w tlen z krwią bogatą w tlen wypompowywaną z serca do układu krążenia naczyń krwionośnych.

• Krew opuszczająca serce ma mniej tlenu niż jest potrzebna narządom i tkankom organizmu, co nazywa się hipoksemią.
• Przewlekły (ciągły, długotrwały) brak tlenu powoduje sinicę, niebieskawy kolor skóry, warg i błon w jamie ustnej i nosie.

Normalne serce działa w następujący sposób:

• Serce składa się z 4 komór: 2 górnych komór zwanych atriami i 2 dolnych, większych komór zwanych komorami. Każde atrium jest oddzielone od sparowanej komory przez zastawkę.
• Serce ma lewą i prawą stronę. Lewa i prawa strona serca są oddzielone przegrodą (ścianą). Prawa strona serca otrzymuje pozbawioną tlenu lub niebieską krew powracającą z żył (żyły głównej górnej i żyły głównej dolnej) z organizmu.
• Krew przepływa z prawego przedsionka przez zastawkę trójdzielną do prawej komory, która pompuje ją przez zastawkę płucną do tętnicy płucnej, głównej tętnicy do płuc.
• W płucach krew pochłania tlen, a następnie wraca do lewego przedsionka przez żyły płucne.
• Z lewego przedsionka krew jest pompowana przez zastawkę mitralną do lewej komory. Lewa komora pompuje krew z serca do układu krążenia przez dużą tętnicę zwaną aortą.
• Krew porusza się po całym ciele, dostarczając tlen i substancje odżywcze do narządów i komórek.
• Narządy nie mogą działać prawidłowo, jeśli nie otrzymują wystarczającej ilości krwi bogatej w tlen.

Cztery nieprawidłowości (tetralogia) serca opisane przez Fallota obejmują:

• Przerost prawej komory: zwężenie lub zablokowanie zastawki płucnej i / lub mięśnia pod zastawką płucną wychodzącą z prawej komory. To ograniczenie wypływu krwi powoduje wzrost pracy i ciśnienia w prawej komorze, co prowadzi do pogrubienia lub przerostu prawej komory.
• Wada przegrody międzykomorowej (VSD): Jest to otwór w ścianie serca (przegrodzie), który oddziela 2 komory. Otwór jest zwykle duży i umożliwia przejście ubogiej w tlen krwi w prawej komorze, mieszając się z krwią bogatą w tlen w lewej komorze. Ta słabo natleniona krew jest następnie pompowana z lewej komory do reszty ciała. Ciało dostaje trochę tlenu, ale nie wszystko, czego potrzebuje. Ten brak tlenu we krwi powoduje sinicę.
• Nieprawidłowa pozycja aorty: Aorta, główna tętnica odprowadzająca krew z serca do układu krążenia, opuszcza serce z pozycji nadrzędnej dla prawej i lewej komory. (W normalnym sercu aorta wychodzi z lewej komory.) Nie ma to większego znaczenia u niemowląt.
• Zwężenie zastawki płucnej (PS): Głównym problemem związanym z tetralogią Fallota jest stopień zwężenia zastawki płucnej, ponieważ VSD jest zawsze obecny. Jeśli zwężenie jest łagodne, występuje minimalna sinica, ponieważ krew nadal w większości dociera do płuc. Jednak jeśli PS jest umiarkowany do ciężkiego, mniejsza ilość krwi dociera do płuc, ponieważ większość jest przetaczana od prawej do lewej przez VSD.

Niemowlęta z tą nieprawidłowością bardzo wcześnie rozwijają oznaki tego stanu.

Tetralogia przyczyn Fallota

Tetralogia Fallota występuje podczas rozwoju płodu, przed urodzeniem, i dlatego jest określana jako wrodzona wada wrodzona. Występuje błąd, gdy serce płodu rozdziela się na komory, zastawki i inne struktury, które składają się na normalne ludzkie serce. Nikt nie jest pewien, dlaczego ten błąd występuje.

Tetralogia objawów Fallota

Większość niemowląt z tetralogią Fallota rozwija sinicę w pierwszym roku życia.

• Skóra, usta i błony śluzowe w jamie ustnej i nosie przybierają zauważalnie ciemnoniebieski kolor.
• Tylko niektóre niemowlęta z bardzo poważną niedrożnością odpływu prawej komory zmieniają kolor na niebieski po urodzeniu.
• Niewielka liczba dzieci z tetralogią Fallota w ogóle nie zmienia koloru na niebieski, szczególnie jeśli zwężenie płuc jest łagodne, wada przegrody międzykomorowej jest niewielka lub jedno i drugie.
• U niektórych dzieci sinica jest dość subtelna i przez pewien czas może pozostać niewykryta.

Następujące objawy sugerują tetralogię Fallota:

• Wzrost i rozwój są wolniejsze, szczególnie jeśli zwężenie płuc jest ciężkie. Dojrzewanie może być opóźnione, jeśli tetralogia nie jest leczona.
• Dziecko zwykle łatwo się męczy i zaczyna dyszeć przy każdym wysiłku. On lub ona może grać tylko przez krótki czas przed siadaniem lub leżeniem.
• Po osiągnięciu chodzenia dziecko często przyjmuje pozycję kucającą, aby złapać oddech, a następnie wznowić aktywność fizyczną. Przysiady przejściowo zwiększają ciśnienie w aorcie i lewej komorze, powodując, że mniej krwi przedostaje się do lewej komory, a bardziej z tętnicy płucnej do płuc.

Epizody ekstremalnego niebieskiego zabarwienia (zwane hiperkasanozą lub po prostu „zaklęciami tet”) występują u wielu dzieci, zwykle w pierwszych 2-3 latach życia.

• Dziecko nagle staje się niebieskie, ma trudności z oddychaniem i może stać się wyjątkowo drażliwe, a nawet zemdleć.
• Wiele dzieci z tetralogią Fallota doświadcza tych zaklęć.
• Zaklęcia często występują podczas karmienia, płaczu, wysiłku lub budzenia się rano.
• Zaklęcia mogą trwać od kilku minut do kilku godzin.

Kiedy szukać opieki medycznej dla tetralogii Fallota

Czasami tetralogia Fallota pozostaje nierozpoznana przez kilka miesięcy do roku. Diagnozowanie stanów takich jak tetralogia Fallota jest jednym z celów rutynowych kontroli u lekarza. Zabierz dziecko do swojego lekarza, jeśli dziecko ma niebieskawe zabarwienie, ma trudności w oddychaniu, drgawki, omdlenia, zmęczenie, powolny wzrost lub opóźnienie rozwoju. Specjalista medyczny powinien ustalić przyczynę tych problemów.

Jeśli nie możesz skontaktować się ze swoim lekarzem lub jeśli u dziecka wystąpi którykolwiek z poniższych objawów, natychmiast zabierz dziecko na oddział pogotowia:

• Niebieskawe przebarwienia
• Problemy z oddychaniem
• Drgawki
• Półomdlały
• Ekstremalne zmęczenie lub słabość

Tetralogia egzaminów i testów Fallota

Nawet jeśli niebieskawe zabarwienie i inne objawy ustąpią, zanim dziecko osiągnie pomoc medyczną, pracownik służby zdrowia natychmiast podejrzewa problem z sercem. Testy medyczne będą koncentrować się na identyfikacji przyczyny sinicy.

• Testy laboratoryjne: Liczba czerwonych krwinek i hemoglobina mogą być podwyższone, gdy organizm próbuje zrekompensować brak tlenu w tkankach.
• Elektrokardiogram (EKG): Ten bezbolesny, szybki test mierzy i rejestruje aktywność elektryczną serca. Nieprawidłowości strukturalne serca zwykle powodują nieprawidłowe zapisy w EKG. W tetralogii Fallota prawie zawsze występuje przerost prawej komory.
• Obrazowanie rentgenowskie klatki piersiowej: Ten obraz może demonstrować klasyczne „serce w kształcie buta”. Dzieje się tak, ponieważ prawa komora jest powiększona. Może również wykazywać nieprawidłową aortę.
• Echokardiografia: Ten test obrazowy jest kluczem. Ukaże defekt przegrody międzykomorowej lub duży otwór między lewą i prawą komorą, stopień zwężenia płuc i ujawni inne nieprzewidziane wady. Wielu pacjentów nie potrzebuje cewnikowania serca, jeśli wyniki badań klinicznych, EKG i echokardiogramu są rutynowe i zgodne z oczekiwaniami.
• Cewnikowanie serca: jest to zabieg inwazyjny wykonywany przez kardiologa w specjalnym laboratorium z pacjentem w znieczuleniu miejscowym. Ta procedura została wykonana u wszystkich pacjentów z podejrzeniem tetralogii przed echokardiografią, ponieważ była to jedyna procedura, którą można zastosować do potwierdzenia diagnozy. W razie potrzeby niewielką rurkę (cewnik) wprowadza się przez skórę do naczynia krwionośnego (zwykle w pachwinę) i przesuwa dolną żyłę główną do serca. Zdjęcie rentgenowskie jest robione podczas infuzji niewielkiej ilości barwnika. Barwnik pomaga podkreślić defekt przegrody międzykomorowej, zwężenie płuc, nadrzędną aortę i wielkość tętnic płucnych.

Tetralogia leczenia Fallota

Jeśli dziecko zacznie zmieniać kolor na niebieski, połóż je na plecach w pozycji od kolan do klatki piersiowej i zadzwoń pod numer 911 lub lokalny numer alarmowy.

Tetralogia leczenia Fallota

Operacja jest podstawowym sposobem na rozwiązanie problemu z sercem. Twoje dziecko może otrzymać leki na zaklęcia tet. Otrzymasz również informacje dotyczące radzenia sobie z przyszłymi zaklęciami tet.

• Dziecko zostanie umieszczone na plecach w pozycji od kolan do klatki piersiowej w celu zwiększenia oporu aorty. Zwiększone ciśnienie aorty i lewej komory zmniejsza napływ krwi przez otwór przegrody z prawej komory i poprawia krążenie krwi w płucach, dzięki czemu więcej czerwonych krwi dociera do tkanek.
• Dziecko może otrzymać tlen przez maskę na twarz, aby zwiększyć ilość tlenu we krwi.
• Dziecko może otrzymać morfinę, propranolol (lub metoprolol) lub, w skrajnych przypadkach, fenylefrynę (Alconefrin, Vicks Sinex). Leki te zmniejszają częstotliwość i dotkliwość zaklęć tet.

Tetralogia Fallota Surgery

Operacja Blalocka-Taussiga: procedura paliatywna wykonywana u mniejszych niemowląt w celu zwiększenia przepływu krwi do płuc. Pozwala to dziecku urosnąć na tyle, aby uzyskać całkowitą naprawę chirurgiczną.

Nawiązywane jest połączenie między jedną z głównych tętnic ciała, zwykle prawą tętnicą podobojczykową, a prawą tętnicą płucną, co zwiększa ilość czerwonej dotlenionej krwi docierającej do płuc, łagodząc sinicę z dramatyczną ulgą objawów pacjenta.

Całkowita korekta: Otwór w przegrodzie komorowej (między komorami) jest zamykany łatką i otwiera się przeszkoda w odpływie prawej komory, zwężeniu płucnym. Korekty te umożliwiają przepływ krwi do płuc w celu dotlenienia przed wypompowaniem ich do organizmu.

Czas operacji zależy od objawów. Operacja zwykle wykonywana jest w ciągu pierwszych 2 lat życia. Śmiertelność operacyjna dramatycznie spadła w ciągu ostatnich 20 lat. Mimo to niewielka część dzieci poddawanych całkowitej korekcji umiera podczas zabiegu lub bezpośrednio po nim, wtórnie do innych dodatkowych wad w ciele i / lub sercu oraz samego zabiegu omijania płuc.

Tetralogia Fallota

Twój lekarz powinien zaplanować regularne wizyty kontrolne dla Twojego dziecka. Podczas tych wizyt należy sprawdzić, czy dziecko nie ma nieprawidłowych rytmów serca, które mogą rozwinąć się u dzieci, które przeszły chirurgiczną korektę tetralogii Fallota.

Tetralogia Fallota Outlook

Po udanej operacji dzieci na ogół nie mają żadnych objawów i prowadzą normalne życie z niewielkimi, jeśli w ogóle, ograniczeniami. Jednak sama operacja może mieć pewne długotrwałe powikłania. Należą do nich:

• Niewydolność prawej komory: Niewydolność prawej komory jest możliwa, szczególnie jeśli operacja spowodowała ciężką niewydolność zastawki płucnej, czyli niedomykalność krwi do tyłu z tętnicy płucnej do prawej komory.
• Nieprawidłowości w przewodzeniu elektrycznym: Każdy pacjent z tetralogią Fallota ma prawy blok gałęzi wiązki wtórny do wrodzonej wady przegrody międzykomorowej. Ale wszywanie plastra w przegrodę komorową może spowodować blok serca lub niemożność przewodzenia / komunikacji górnych przedsionków z dolnymi komorami. Czasami potrzebny jest stały rozrusznik serca.
• Zaburzenia rytmu: Z powodu operacji na komorach pooperacyjny częstoskurcz komorowy (VT) jest rzadkim ryzykiem. Jest to zagrażająca życiu arytmia, dlatego ważne jest dalsze monitorowanie ryzyka częstoskurczu komorowego.
• Pozostały otwór w przegrodzie komorowej: Jest to również możliwe, gdy dotleniona krew przepływa z lewej strony serca do prawej (przetaczanie).