Miastenii Gravis: przyczyny, objawy i Diagnoza

Myasthenia Gravis

Myasthenia gravis (MG ) jest zaburzeniem nerwowo-mięśniowym, które powoduje osłabienie mięśni szkieletowych, które są mięśniami, których organizm używa do ruchów, które występują, gdy upośledzona jest komunikacja między komórkami nerwowymi i mięśniami, które uniemożliwia wystąpienie istotnych skurczy mięśni, co prowadzi do osłabienia mięśni. Do Myasthenia Gravis Foundation of America, MG jest najczęstszym pierwotnym zaburzeniem transmisji nerwowo-mięśniowej.Jest to stosunkowo rzadki stan, który dotyka od 14 do 20 na 100 000 osób w Stanach Zjednoczonych.

Objawy Jakie są objawy miastenii Gravis?

Głównym objawem MG jest osłabienie w on dobrowolne mięśnie szkieletowe, które są mięśniami pod twoją kontrolą. Niezdolność kurczenia się mięśni normalnie występuje, ponieważ nie mogą reagować na impulsy nerwowe. Bez prawidłowego przekazania impulsu dochodzi do zablokowania komunikacji między nerwem a mięśniem i skutkiem osłabienia.

Osłabienie związane z MG zazwyczaj pogarsza się z większą aktywnością i poprawia się wraz z wypoczynkiem. Objawy MG mogą obejmować:

• problemy z mówieniem
• problemy z wchodzeniem po schodach lub podnoszeniem przedmiotów
• porażenie twarzy
• trudności z oddychaniem z powodu osłabienia mięśni
• trudności w przełykaniu lub żucie
• zmęczenie
• chrypka głos
• opadanie powiek
• podwójne widzenie

Nie każdy będzie miał wszystkie objawy, a stopień osłabienia mięśni może się zmieniać z dnia na dzień. Nasilenie objawów zwykle rośnie z czasem, jeśli nie jest leczone.

Przyczyny Co powoduje Myasthenia Gravis?

MG jest zaburzeniem nerwowo-mięśniowym, które jest zwykle spowodowane przez problem autoimmunologiczny. Choroby autoimmunologiczne pojawiają się, gdy twój układ odpornościowy omyłkowo atakuje zdrową tkankę. W tym stanie, przeciwciała, które są białkami, które normalnie atakują obce, szkodliwe substancje w organizmie, atakują substancję neuroprzekaźnikową acetylocholinę, która jest kluczową substancją do komunikacji między komórkami nerwowymi a mięśniami. Powoduje to osłabienie mięśni.

Dokładna przyczyna tej reakcji autoimmunologicznej nie jest jasna dla naukowców. Według Stowarzyszenia Dystrofii Mięśni, jedna teoria mówi, że niektóre wirusowe lub bakteryjne białka mogą skłaniać ciało do ataku na acetylocholinę.

Według National Institutes of Health, MG zazwyczaj występuje u osób powyżej 40. roku życia. Kobiety są częściej diagnozowane jako młodsi dorośli, podczas gdy mężczyźni są częściej diagnozowani po 60 roku życia.

DiagnozaJak zdiagnozowano miastenię Gravity?

Lekarz przeprowadzi pełny badanie fizyczne, a także przejrzy szczegółową historię objawów. Wykonają także badanie neurologiczne.Może to składać się z:

• sprawdzenia swojego refleksu
• w poszukiwaniu słabości mięśnia
• sprawdzenia napięcia mięśni
• upewnienia się, że twoje oczy poruszają się prawidłowo
• testowania czucia w różnych obszarach ciała
• test silnika funkcje, takie jak dotykanie palcem nosa

Inne testy, które mogą pomóc lekarzowi zdiagnozować chorobę obejmują:

• powtarzalny test stymulacji nerwów
• badanie krwi dla przeciwciał związanych z testem MG
• edrophonium (Tensilon): Lek o nazwie Tensilon (lub placebo) jest podawany dożylnie, przez żyłę, a pacjent jest proszony o wykonanie ruchów mięśni pod obserwacją lekarza
• obrazowanie klatki piersiowej, za pomocą tomografii komputerowej lub MRI, w celu wykluczenia guza > Leczenie Opcje leczenia miastenii Gravis

Nie ma lekarstwa na MG. Celem leczenia jest opanowanie objawów i kontrolowanie aktywności układu odpornościowego.

Lekarstwo

Kortykosteroidy i leki immunosupresyjne mogą być stosowane do tłumienia układu odpornościowego. Leki te pomagają zminimalizować nieprawidłową odpowiedź immunologiczną występującą w MG.

Dodatkowo, inhibitory cholinoesterazy, takie jak pirydostygmina (Mestinon), mogą być stosowane w celu zwiększenia komunikacji między nerwami i mięśniami.

Usunięcie gruczołu grasicy

Usunięcie grasicy, która jest częścią układu odpornościowego, może być odpowiednie dla wielu pacjentów z MG. Po usunięciu grasicy pacjenci zwykle wykazują mniejsze osłabienie mięśni.

Według Myasthenia Gravis Foundation of America, od 10 do 15 procent ludzi z MG będzie miało guz w ich grasicy. Nowotwory, nawet te łagodne, są zawsze usuwane, ponieważ mogą stać się nowotworowe.

Wymiana osocza

Plazmafereza jest również znana jako wymiana osocza. Ten proces usuwa szkodliwe przeciwciała z krwi, co może prowadzić do poprawy siły mięśni.

Plazmafereza jest leczeniem krótkoterminowym. Ciało w dalszym ciągu wytwarza szkodliwe przeciwciała i mogą się nawracać. Wymiana plazmy jest pomocna przed zabiegiem operacyjnym lub w okresach skrajnego osłabienia MG.

Dożylna immunoglobulina

Dożylna immunoglobulina (IVIG) jest produktem krwi pochodzącym od dawców. Jest stosowany w leczeniu autoimmunologicznego MG. Chociaż nie do końca wiadomo, jak działa IVIG, wpływa to na tworzenie i funkcję przeciwciał.

Zmiany stylu życia

Jest kilka rzeczy, które możesz zrobić w domu, aby złagodzić objawy MG:

Daj dużo odpoczynku, aby zminimalizować osłabienie mięśni.

• Jeśli dręczy Cię podwójne widzenie, porozmawiaj ze swoim lekarzem o tym, czy powinieneś nosić opaskę na oko.
• Unikaj stresu i ekspozycji na ciepło, ponieważ oba mogą pogarszać objawy.
• Te zabiegi nie mogą wyleczyć MG. Jednak zazwyczaj zauważysz poprawę objawów. Niektóre osoby mogą przejść do remisji, podczas której leczenie nie jest konieczne.

Należy poinformować lekarza o przyjmowanych lekach lub suplementach. Niektóre leki mogą pogarszać objawy MG. Przed przyjęciem jakiegokolwiek nowego leku należy skonsultować się z lekarzem, aby upewnić się, że jest on bezpieczny.

KomplikacjePowikania miastenii Gravis

Jednym z najniebezpieczniejszych potencjalnych powikłań MG jest kryzys myasteniczny.Obejmuje to zagrażające życiu osłabienie mięśni, które może obejmować problemy z oddychaniem. Porozmawiaj z lekarzem o swoich zagrożeniach. Jeśli zaczniesz mieć problemy z oddychaniem lub połykaniem, zadzwoń pod numer 911 lub natychmiast udaj się do lokalnej izby przyjęć.

Osoby z MG są na większe ryzyko rozwoju innych chorób autoimmunologicznych, takich jak toczeń i reumatoidalne zapalenie stawów.

Outlook-Long-Term Outlook

Długoterminowa perspektywa dla MG zależy od wielu czynników. Niektóre osoby będą miały tylko łagodne objawy. Inni mogą ostatecznie ograniczyć się do wózka inwalidzkiego. Porozmawiaj z lekarzem o tym, co możesz zrobić, aby zminimalizować ciężkość MG. Wczesne i właściwe leczenie może ograniczyć postęp choroby u wielu osób.