Granulomatoza z zapaleniem naczyń (17), 17 objawów, oczekiwana długość życia, leczenie

Definicja i fakty dotyczące ziarniniakowatości z zapaleniem naczyń (Wegener's)

• Ziarniniakowatość z zapaleniem naczyń jest rzadką chorobą, w której naczynia krwionośne ulegają stanom zapalnym (stan zwany zapaleniem naczyń), a zlokalizowane, guzkowe kolekcje nieprawidłowych komórek zapalnych, zwane ziarniniakami, znajdują się w dotkniętych tkankach.
• Granulomatoza to termin odnoszący się do obecności ziarniniaków, które są małymi obszarami zapalenia wypełnionymi komórkami odpornościowymi.
• Zapalenie może wpływać na różne części ciała, takie jak drogi oddechowe (nos, zatoki, tchawica i płuca) i nerki.
• Kiedy naczynia krwionośne ulegają zapaleniu, przepływ krwi do narządów jest zakłócany, co może uszkodzić narządy.
• Granulomatoza z zapaleniem naczyń jest rzadka, a jej dokładna częstotliwość jest trudna do ustalenia.
• Choroba może dotknąć każdego w każdym wieku. Jednak dotyka głównie białych ludzi i występuje najczęściej u dorosłych w średnim wieku, ze średnim wiekiem początku między 40 a 65 lat.
• Przy odpowiedniej diagnozie i leczeniu ganulomatoza z zapaleniem naczyń może być spowolniona lub zatrzymana.

Co powoduje ziarniniakowatość z zapaleniem naczyń wielonaczyniowych?

Nikt nie wie, że przyczyną ziarniniakowatości z zapaleniem naczyń jest uważane za zaburzenie autoimmunologiczne, w którym system obronny organizmu atakuje się i niszczy normalną tkankę. Normalnie układ odpornościowy organizmu działa jako obrona przed najeźdźcami z zewnątrz. W przypadku zaburzenia autoimmunologicznego coś wyzwala odpowiedź immunologiczną, powodując reakcję organizmu na własną tkankę. W rezultacie tkanka może zostać uszkodzona. W przypadku ziarniniakowatości z zapaleniem naczyń wielonaczyniowych atakowane układy narządów obejmują drogi oddechowe i nerki.

17 Objawy ziarniniakowatości z zapaleniem naczyń (Wegener Vasculitis)?

Górne drogi oddechowe (najczęstsze):

• Zapalenie zatok, ból zatok, zakażenie bakteryjne zatok
• Stały katar (gorszy niż spowodowany przeziębieniem)
• Krwawy nos
• Rany wokół otworu nosa
• Dziura rozwija się w chrząstce w nosie
• Infekcje ucha, zablokowane kanały uszne, utrata słuchu

Płuca (zwykle obecne):

• Kaszel
• Odkrztuszanie krwi
• Duszność
• Ból w klatce piersiowej

Inne objawy (rzadziej):

• Ból mięśni i stawów, obrzęk stawów
• Zaczerwienienie i pieczenie lub ból oczu (zapalenie spojówek) i obrzęk oka
• Podwójne widzenie lub pogorszenie widzenia (wymaga natychmiastowej opieki medycznej)
• Rany na skórze, które wyglądają jak małe czerwone lub fioletowe wypukłe obszary (mogą powodować ból lub nie)
• Chrypka głosu
• Gorączka, nocne poty
• Utrata apetytu, utrata masy ciała

Nerki są dotknięte u trzech czwartych osób z ziarniniakowatością z zapaleniem naczyń wielonaczyniowych, ale osoba ta może nie mieć oczywistych objawów związanych z uszkodzeniem nerek. Mocz może jednak mieć krwisty lub czerwony kolor.

Jak rozpoznaje się ziarniniak z zapaleniem naczyń wielonaczyniowych?

Można wykonywać testy laboratoryjne, badania obrazowe i biopsje.

• Nie ma badań krwi, które mogłyby ustalić diagnozę ziarniniakowatości z zapaleniem naczyń wielonaczyniowych ze 100% pewnością. Zamiast tego stosuje się badania krwi, aby wykluczyć inne przyczyny objawów i potwierdzić obecność stanu zapalnego w ciele. Testy krwi służą również do sprawdzenia krwi pod kątem przeciwciał, które organizm sam atakuje.
• Jedno specyficzne przeciwciało, które często znajduje się u osób z ziarniniakowatością z zapaleniem naczyń wielozwojowych, nazywa się przeciwnowotworowym przeciwciałem cytoplazmatycznym (ANCA). Przeciwciała to białka zwalczające choroby. Jeśli wynik testu ANCA jest dodatni, byłby to silny wskaźnik, że osoba ma ziarniniakowatość z zapaleniem naczyń.
• Liczba czerwonych krwinek może być niska, a liczba białych krwinek może być wysoka (co wskazuje na infekcję).
• Badanie moczu wyszuka pewne markery czerwonych krwinek w moczu spowodowane problemami z nerkami.
• Zdjęcia rentgenowskie klatki piersiowej i zatok.
• Skany CT klatki piersiowej i zatok mogą dać wyraźniejszy obraz procesu.
• Ostatecznym sposobem ustalenia diagnozy jest badanie dotkniętych tkanek pod mikroskopem (biopsja). Małe próbki tkanek (biopsje) można pobrać z obszarów zapalenia, takich jak nos lub gardło. Próbki te są pobierane za pomocą bronchoskopu, instrumentu prowadzonego w dół gardła, aby zobaczyć drogi oddechowe i wyciąć próbkę tkanki. Próbki tkanek z płuc pobiera się przez małe nacięcie w ścianie klatki piersiowej. Próbki tkanek z nerki są również pobierane przez małe cięcie.

Jeśli dana osoba ma dwa lub więcej z tych wskaźników, zgodnie z wytycznymi ustanowionymi przez American College of Rheumatology, można postawić diagnozę ziarniniakowatości z zapaleniem naczyń:

• Występuje zapalenie jamy ustnej lub nosa, zakrwawiony nos i rany w jamie ustnej (które mogą, ale nie muszą być bolesne).
• Nieprawidłowości są widoczne na zdjęciach rentgenowskich klatki piersiowej
• Duża liczba czerwonych krwinek jest obecna w moczu (można to zobaczyć pod mikroskopem).
• Istnieje pewien rodzaj zapalenia w tkance pobranej jako próbka podczas biopsji chirurgicznej.
  • Tkanka z zatok, płuc lub nerek jest badana pod mikroskopem.
  • Można znaleźć zapalenie naczyń (zapalenie) i specyficzny rodzaj zapalenia zwany ziarniniakami, co wskazuje na rozpoznanie ziarniniakowatości z zapaleniem naczyń.

Jakie jest leczenie oczekiwanej długości życia w ziarniniakach z zapaleniem naczyń wielonaczyniowych?

Celem leczenia ziarniniakowatości z zapaleniem naczyń wielonaczyniowych jest doprowadzenie do remisji, podtrzymanie remisji i leczenie choroby, jeśli ponownie się uaktywni (nawrót).

Leczenie ziarniniakowatości z zapaleniem naczyń wielonaczyniowych za pomocą leków może przynieść długoterminową remisję dla większości ludzi. Remisja oznacza, że ​​choroba znika lub jej postęp jest spowolniony, ale choroba nie jest wyleczona.

Bez leczenia osoba, u której zdiagnozowano ziarniniakowatość z zapaleniem naczyń wielonaczyniowych, ma wysokie ryzyko śmierci w ciągu dwóch lat, zwykle z powodu niewydolności płuc lub nerek.

• Osoby z ciężką ziarniniakowatą postacią zapalenia naczyń wymagają pilnej opieki, ponieważ ich stan zagraża życiu.
• Mniej dotkliwa forma nazywa się ograniczoną ziarniniakowatością z zapaleniem naczyń.

Oba typy są leczone podobnymi lekami. Konieczna może być operacja.

Ponieważ ziarniniak z zapaleniem naczyń wielonaczyniowych dotyka tak wielu różnych części ciała, zespół lekarzy specjalizujących się w chorobach płuc (pulmonolodzy), chorobach nerek (nefrologowie), zapaleniu stawów i podobnych schorzeniach (reumatolodzy) oraz chorobach ucha, nosa i gardła (otolaryngologowie).

Leki

Remisja jest prawdopodobna u większości osób leczonych lekami. Większość reaguje na cyklofosfamid (Cytoxan), a większość ma całkowitą remisję.

U nawet połowy osób, które reagują na szereg leków, choroba ostatecznie staje się znowu aktywna (nawrót), a następnie terapia rozpoczyna się od nowa.

• Aby doprowadzić do remisji, osobom z ciężką ziarniniakowatością z zapaleniem naczyń wielonaczyniowych można podawać kortykosteroidy, na przykład prednizon, przez pierwsze kilka miesięcy i cyklofosfamid, który przyjmuje się w postaci tabletek przez okres do jednego roku. Czasami cyklofosfamid może być podawany raz w miesiącu przez wstrzyknięcie dożylne (zwane terapią pulsową). Co dwa tygodnie potrzebne są badania krwi w celu wykrycia niskiej liczby białych krwinek, co może osłabić układ odpornościowy i łatwo wywołać infekcję.
• Osoby z ograniczoną ziarniniakowatością z zapaleniem naczyń mogą być leczone sterydami i lekami zwanymi środkami immunosupresyjnymi (takimi jak metotreksat) w celu uzyskania remisji.
• Osoba, która ma nawrót, może otrzymać cyklofosfamid i prednizon oraz być może antybiotyk.

Są to silne leki i mogą powodować toksyczne działania niepożądane. Ważne jest, aby wiedzieć, czego się spodziewać podczas leczenia i omówić z lekarzem wszystkie działania niepożądane. Przy starannym monitorowaniu działania niepożądane można zmniejszyć.

Skutki uboczne tych leków:

• Prednizon: Idealnie kortykosteroidy stosuje się tylko przez krótki czas, aby opanować nagłe zaostrzenia objawów. Długotrwałe stosowanie wiąże się z poważnymi skutkami ubocznymi, takimi jak osteoporoza, jaskra, zaćma, zmiany psychiczne, nieprawidłowy poziom glukozy we krwi lub zahamowanie wzrostu kości u dzieci przed okresem dojrzewania. Po długotrwałym stosowaniu dawkę kortykosteroidów należy stopniowo zmniejszać przez tygodnie lub miesiące, aby uniknąć zespołu odstawienia kortykosteroidów.
• Cyklofosfamid: liczba krwinek jest regularnie monitorowana w celu wykrycia efektów toksycznych. Mocz jest regularnie badany pod kątem czerwonych krwinek, co może być pierwszą oznaką krwotocznego zapalenia pęcherza moczowego (ciężkiego zapalenia pęcherza, który powoduje krew w moczu). Ważne jest, aby pić dużo płynów podczas przyjmowania tego leku, aby zapobiec krwotocznemu zapaleniu pęcherza.
• Metotreksat: Aby chronić się przed problemami, czynność nerek i wątroby są regularnie monitorowane, podobnie jak liczba krwinek. Metotreksat może powodować toksyczne działanie na krew, nerki, wątrobę, płuca oraz układ pokarmowy i nerwowy.

Chirurgia

• Zapalona tkanka może wykazywać martwicę (miejscową śmierć tkanki) i wymaga chirurgicznego usunięcia. Taka tkanka byłaby zlokalizowana w nosie, gardle i płucach. W nosie może to powodować częste krwawienia z nosa i perforację przegrody nosowej.
• Problemom z infekcjami ucha środkowego można zaradzić poprzez chirurgiczne wkładanie rurki usznej przez błonę bębenkową, aby umożliwić drenażowi ucha.
• Dla osób z ciężką niewydolnością nerek przeszczep nerki może być rozwiązaniem ratującym życie.

Kiedy szukać pomocy medycznej w ziarniniakowatości z zapaleniem naczyń

Porozmawiaj z lekarzem na temat któregokolwiek z tych objawów. Problemy z oczami są przyczyną natychmiastowej pomocy medycznej. Inne objawy, które mogą powodować kontakt z lekarzem, to ból w klatce piersiowej, odkrztuszanie krwi lub widzenie krwi w moczu.