Śródmiąższowa choroba płuc: leczenie i oczekiwana długość życia

Fakty dotyczące śródmiąższowej choroby płuc

• Śródmiąższowa choroba płuc odnosi się do stanu zapalnego w tkance śródmiąższowej płuc, przestrzeniach otaczających i oddzielających worki powietrzne.
• Uważa się, że śródmiąższowa choroba płuc jest spowodowana przesadną lub źle ukierunkowaną odpowiedzią immunologiczną na różne bodźce.
• Niektóre czynniki, które mogą przyspieszyć stan zapalny w śródmiąższowej chorobie płuc obejmują niektóre leki, infekcje, toksyny i niektóre stany przewlekłe.
• Jeśli stan zapalny tkanki śródmiąższowej z czasem prowadzi do bliznowacenia, termin zwłóknienie śródmiąższowe stosuje się do opisania stanu. Jeśli przyczyna nie jest znana, stan ten określa się jako idiopatyczne zwłóknienie płuc.
• Objawy śródmiąższowej choroby płuc obejmują:
  • duszność i
  • suchy kaszel.
• Leczenie zależy od podstawowej przyczyny zapalenia.
• Leki kortykosteroidowe i immunosupresyjne można stosować w leczeniu śródmiąższowej choroby płuc.
• Zaprzestanie palenia jest niezbędne dla osób z śródmiąższową chorobą płuc.

Przegląd śródmiąższowej choroby płuc

Śródmiąższowa choroba płuc jest terminem stosowanym w odniesieniu do określonego rodzaju zapalenia śródmiąższowej płuc. Śródmiąższ to tkanka otaczająca i oddzielająca małe pęcherzyki powietrzne (pęcherzyki) w płucach. Śródmiąższowa choroba płuc obejmuje raczej zapalenie tej tkanki podporowej między woreczkami powietrznymi niż zapalenie w samych woreczkach powietrznych. Zapalenie śródmiąższowe jest zwykle rozproszonym procesem, który występuje w płucach i nie ogranicza się do jednego miejsca.

Czasami określenie „śródmiąższowe zapalenie płuc” stosuje się w przypadku niektórych postaci śródmiąższowej choroby płuc. Jednak z technicznego punktu widzenia termin „zapalenie płuc” odnosi się do zapalenia tkanki płuc, które zwykle wiąże się z infekcją. Ponieważ śródmiąższowa choroba płuc ma wiele przyczyn (z których większość nie jest związana z infekcją), termin „śródmiąższowe zapalenie płuc” jest czasami używany w odniesieniu do stanu zapalnego, który występuje przy braku prawdziwej infekcji.

Przyczyny śródmiąższowej choroby płuc

Uważa się, że śródmiąższowa choroba płuc jest spowodowana nieprawidłową reakcją immunologiczną lub leczniczą na szereg czynników, w tym:

• infekcje płuc;
• toksyny w środowisku (takie jak azbest, pył krzemionkowy);
• niektóre leki (szczególnie niektóre leki stosowane w chemioterapii nowotworów);
• radioterapia klatki piersiowej; i
• przewlekłe choroby autoimmunologiczne: choroby tkanki łącznej, takie jak toczeń, twardzina skóry i reumatoidalne zapalenie stawów

Czasami proces zapalenia i bliznowania śródmiąższowych tkanek płuc rozwija się przy braku znanej przyczyny. Gdy nie można zidentyfikować żadnej przyczyny, określa się to mianem idiopatycznej (nieznanej przyczyny) śródmiąższowej choroby płuc lub idiopatycznego zwłóknienia płuc. W zależności od lokalizacji, nasilenia i wzorca zajęcia płuc idiopatyczne śródmiąższowe choroby płuc zostały podzielone na kategorie. Przykłady różnych rodzajów idiopatycznej śródmiąższowej choroby płuc obejmują:

• zwykle śródmiąższowe zapalenie płuc (UIP),
• zapalenie oskrzelików obliteransowych z organizującym zapaleniem płuc (BOOP),
• limfocytowe śródmiąższowe zapalenie płuc (LIP) oraz
• złuszczające śródmiąższowe zapalenie płuc (DIP).

Objawy śródmiąższowej choroby płuc

Zmniejszona czynność płuc jest wynikiem stanu zapalnego obecnego w podtrzymujących tkankach śródmiąższowych, co prowadzi do blizn i zgrubień. Wynika to z faktu, że pogrubione i sztywne tkanki nie mogą oddychać tak skutecznie, jak zdrowa tkanka płuc. Objawy są zatem związane ze zmniejszoną wydajnością oddychania i odpowiadającym jej zmniejszonym poziomem tlenu we krwi.

Objawy zależą w pewnym stopniu od dokładnej przyczyny stanu, ale najczęstsze objawy to duszność i suchy kaszel. W większości przypadków objawy te rozwijają się stopniowo. Oznaki chronicznie zmniejszonego poziomu tlenu we krwi obejmują maczugę (bezbolesne powiększenie opuszków palców) i powiększone serce.

Śródmiąższowa choroba płuc może prowadzić do poważnych powikłań długoterminowych. Może rozwinąć się nadciśnienie płucne, rodzaj wysokiego ciśnienia krwi, które wpływa na tętnice w płucach. Ostatecznie prawostronna (strona serca, która pompuje krew z powrotem do płuc w celu otrzymania tlenu) może spowodować niewydolność serca (znana jako płucny rdzeń płucny). Niewydolność oddechowa jest potencjalnie śmiertelnym długotrwałym powikłaniem śródmiąższowej choroby płuc.

Diagnostyka śródmiąższowa płuc

Śródmiąższowej choroby płuc nie można zdiagnozować po prostu na podstawie wywiadu lekarskiego i badania fizykalnego. W większości przypadków należy zastosować szereg testów diagnostycznych. Objawy śródmiąższowej choroby płuc pokrywają się z objawami wielu innych schorzeń, w tym chorób sercowo-naczyniowych.

• Badania krwi mogą pomóc ustalić kierunek na początkowym etapie diagnozy i wykluczyć inne stany, które mogą mieć podobne objawy. Można również wykonać pomiar poziomu tlenu we krwi tętniczej.
• Badania obrazowe, takie jak prześwietlenia klatki piersiowej i tomografii komputerowej, są często pierwszym krokiem diagnostycznym i mogą również pomóc w wykluczeniu innych stanów, które mogą powodować podobne objawy.
• Testy czynnościowe płuc (PFT) to nieinwazyjne testy mierzące czynność płuc. Test obejmuje dmuchanie do rurki, która jest częścią przyrządu zwanego spirometrem. Może to mierzyć objętość płuc, a także przepływ powietrza do i z płuc.
• Podczas bronchoskopii można wykonać biopsję lub płukanie płuc i dróg oddechowych (badanie dróg oddechowych za pomocą rurki obserwacyjnej). Usunięte próbki tkanek są następnie badane przez patologa w celu ustalenia diagnozy. W niektórych przypadkach może być wymagana otwarta chirurgiczna biopsja płuc, aby uzyskać odpowiednią próbkę tkanki do diagnozy.

Leczenie śródmiąższowej choroby płuc

Wybór leczenia zależy od wielu czynników, w tym przyczyny śródmiąższowej choroby płuc i ogólnego stanu zdrowia pacjenta.

• Najczęściej leki kortykosteroidowe podaje się w celu zmniejszenia stanu zapalnego.
• Czasami podaje się także leki hamujące układ odpornościowy, takie jak azatiopryna imuran) lub cyklofosfamid (Cytoksan), w połączeniu ze sterydami lub po kuracji steroidowej.
• Niektórzy pacjenci z śródmiąższową chorobą płuc korzystają z tlenoterapii i / lub terapii oddechowej (rehabilitacji płucnej) w celu poprawy codziennego funkcjonowania. Zaprzestanie palenia ma zasadnicze znaczenie dla osób z śródmiąższową chorobą płuc. Wreszcie w ciężkich przypadkach u niektórych pacjentów można rozważyć przeszczep płuc.