Objawy, etapy i leczenie chłoniaka nieziarniczego u dzieci

Kluczowe punkty

• Chłoniak nieziarniczy w dzieciństwie jest chorobą, w której w układzie limfatycznym powstają złośliwe (nowotworowe) komórki.
• Głównymi rodzajami chłoniaków są chłoniaki Hodgkina i chłoniaki nieziarnicze.
• Istnieją trzy główne rodzaje chłoniaka nieziarniczego u dzieci.
  • Dojrzały chłoniak nieziarniczy
  • Chłoniak limfoblastyczny
  • Anaplastyczny chłoniak wielkokomórkowy
• Niektóre rodzaje chłoniaków nieziarniczych występują rzadko u dzieci.
• Wcześniejsze leczenie raka i osłabienie układu odpornościowego wpływa na ryzyko zachorowania na chłoniaka nieziarniczego.
• Objawy chłoniaka nieziarniczego w dzieciństwie obejmują problemy z oddychaniem i obrzęk węzłów chłonnych.
• Testy, które badają ciało i układ limfatyczny, służą do wykrywania (znajdowania) i diagnozowania chłoniaka nieziarniczego u dzieci.
• Wykonano biopsję w celu zdiagnozowania chłoniaka nieziarniczego u dzieci.
• Niektóre czynniki wpływają na rokowanie (szansa na wyzdrowienie) i opcje leczenia.

Chłoniak nieziarniczy w dzieciństwie jest chorobą, w której tworzą się komórki złośliwe (rak) w układzie limfatycznym.

Dziecięcy chłoniak nieziarniczy jest rodzajem raka, który powstaje w układzie limfatycznym, który jest częścią układu odpornościowego organizmu. Układ odpornościowy chroni organizm przed obcymi substancjami, infekcjami i chorobami. Układ limfatyczny składa się z następujących elementów:

• Limfa: Bezbarwny, wodnisty płyn przenoszący przez układ limfatyczny białe krwinki zwane limfocytami. Limfocyty chronią organizm przed infekcjami i wzrostem nowotworów. Istnieją trzy rodzaje limfocytów:
  • Limfocyty B wytwarzające przeciwciała pomagające zwalczać infekcje.
  • Limfocyty T, które pomagają limfocytom B wytwarzać przeciwciała, które pomagają zwalczać infekcje.
  • Komórki NK, które atakują komórki rakowe i wirusy.
• Naczynia limfatyczne: sieć cienkich rurek, które zbierają limfę z różnych części ciała i zwracają ją do krwioobiegu.
• Węzły chłonne: małe struktury w kształcie fasoli, które filtrują limfę i przechowują białe krwinki, które pomagają zwalczać infekcje i choroby. Węzły chłonne znajdują się wzdłuż sieci naczyń limfatycznych znajdujących się w całym ciele. Klastry węzłów chłonnych znajdują się w szyi, pod pachami, brzuchu, miednicy i pachwinie.
• Śledziona: Organ, który wytwarza limfocyty, filtruje krew, przechowuje komórki krwi i niszczy stare komórki krwi. Śledziona znajduje się po lewej stronie brzucha w pobliżu żołądka.
• Grasica: narząd, w którym limfocyty rosną i namnażają się. Grasica znajduje się w klatce piersiowej za mostkiem.
• Migdałki: Dwie małe masy tkanki limfatycznej z tyłu gardła. Migdałki wytwarzają limfocyty.
• Szpik kostny: miękka, gąbczasta tkanka pośrodku dużych kości. Szpik kostny wytwarza białe krwinki, czerwone krwinki i płytki krwi.

Chłoniak nieziarniczy może zaczynać się w limfocytach B, limfocytach T lub komórkach naturalnych zabójców. Limfocyty można również znaleźć we krwi i gromadzić w węzłach chłonnych, śledzionie i grasicy.

Tkanka limfatyczna znajduje się również w innych częściach ciała, takich jak żołądek, tarczyca, mózg i skóra.

Chłoniak nieziarniczy może wystąpić zarówno u dorosłych, jak iu dzieci. Leczenie dzieci różni się od leczenia dorosłych.

Głównymi typami chłoniaków są chłoniaki Hodgkina i chłoniaki nieziarnicze.

Chłoniaki dzielą się na dwa ogólne typy: chłoniak Hodgkina i chłoniak nieziarniczy. To streszczenie dotyczy leczenia chłoniaka nieziarniczego u dzieci.

Istnieją trzy główne typy chłoniaków nieziarniczych.

Rodzaj chłoniaka zależy od wyglądu komórek pod mikroskopem. Trzy główne rodzaje chłoniaków nieziarniczych w dzieciństwie to:

Dojrzały chłoniak nieziarniczy

Dojrzałe chłoniaki nieziarnicze z komórek B obejmują:

• Burkitt i chłoniak Burkitta / białaczka : Chłoniak Burkitta i białaczka Burkitta są różnymi postaciami tej samej choroby. Chłoniak Burkitta / białaczka to agresywne (szybko rosnące) zaburzenie limfocytów B, które występuje najczęściej u dzieci i młodzieży. Może tworzyć się w jamie brzusznej, pierścieniu Waldeyera, jądrach, kościach, szpiku kostnym, skórze lub ośrodkowym układzie nerwowym (OUN). Białaczka Burkitta może rozpocząć się w węzłach chłonnych jako chłoniak Burkitta, a następnie rozprzestrzenić się na krew i szpik kostny, lub może rozpocząć się we krwi i szpiku kostnym bez tworzenia się najpierw w węzłach chłonnych.
  Zarówno białaczka Burkitt, jak i chłoniak Burkitt są powiązane z zakażeniem wirusem Epsteina-Barra (EBV), chociaż zakażenie EBV jest bardziej prawdopodobne u pacjentów w Afryce niż w Stanach Zjednoczonych. Burkitt i chłoniak podobny do Burkitta / białaczka są diagnozowane, gdy próbka tkanki jest sprawdzana i stwierdzono pewną zmianę w genie c-myc.
• Rozlany chłoniak z dużych komórek B : Rozlany chłoniak z dużych komórek B jest najczęstszym rodzajem chłoniaka nieziarniczego. Jest to rodzaj chłoniaka nieziarniczego z komórek B, który szybko rośnie w węzłach chłonnych. Często dotyczy to również śledziony, wątroby, szpiku kostnego lub innych narządów. Rozlany chłoniak z dużych komórek B występuje częściej u młodzieży niż u dzieci.
• Pierwotny chłoniak z komórek B śródpiersia : rodzaj chłoniaka, który rozwija się z komórek B w śródpiersiu (obszar za mostkiem). Może rozprzestrzeniać się na pobliskie narządy, w tym płuca i worek wokół serca. Może również rozprzestrzeniać się na węzły chłonne i odległe narządy, w tym nerki. U dzieci i młodzieży pierwotny chłoniak śródpiersiowy B występuje częściej u starszych nastolatków.

Chłoniak limfoblastyczny

Chłoniak limfoblastyczny jest rodzajem chłoniaka, który atakuje głównie limfocyty komórek T. Zwykle tworzy się w śródpiersiu (obszar za mostkiem). Powoduje to problemy z oddychaniem, świszczący oddech, problemy z przełykaniem lub obrzęk głowy i szyi. Może rozprzestrzeniać się na węzły chłonne, kość, szpik kostny, skórę, CNS, narządy jamy brzusznej i inne obszary. Chłoniak limfoblastyczny przypomina ostrą białaczkę limfoblastyczną (WSZYSTKO).

Anaplastyczny chłoniak wielkokomórkowy

Anaplastyczny chłoniak wielkokomórkowy jest rodzajem chłoniaka, który atakuje głównie limfocyty komórek T. Zwykle tworzy się w węzłach chłonnych, skórze lub kości, a czasem w przewodzie żołądkowo-jelitowym, płucach, tkance pokrywającej płuca i mięśnie. Pacjenci z anaplastycznym chłoniakiem wielkokomórkowym mają receptor, zwany CD30, na powierzchni swoich komórek T. U wielu dzieci chłoniak wielkokomórkowy anaplastyczny charakteryzuje się zmianami w genie ALK, który wytwarza białko zwane kinazą chłoniaka anaplastycznego. Patolog sprawdza te zmiany komórek i genów, aby pomóc zdiagnozować chłoniaka anaplastycznego z dużych komórek.

Niektóre rodzaje chłoniaków nieziarniczych są rzadkie u dzieci.

Niektóre rodzaje chłoniaków nieziarniczych z dzieciństwa występują rzadziej. Obejmują one:

• Chłoniak grudkowy typu pediatrycznego : u dzieci chłoniak grudkowy występuje głównie u mężczyzn. Jest bardziej prawdopodobne, że można go znaleźć w jednym obszarze i nie rozprzestrzenia się na inne miejsca w ciele. Zwykle tworzy się w migdałkach i węzłach chłonnych na szyi, ale może również tworzyć się w jądrach, nerkach, przewodzie pokarmowym i gruczole ślinowym.
• Chłoniak strefy brzeżnej : Chłoniak strefy brzeżnej jest rodzajem chłoniaka, który ma tendencję do wzrostu i rozprzestrzeniania się powoli i zwykle znajduje się we wczesnym stadium. Można go znaleźć w węzłach chłonnych lub w obszarach poza węzłami chłonnymi. Chłoniak strefy brzeżnej występujący poza węzłami chłonnymi u dzieci nazywa się chłoniakiem związanym z błoną śluzową (MALT) i może być związany z zakażeniem Helicobacter pylori przewodu pokarmowego i zakażeniem błony spojówkowej Chlamydophila psittaci wyściełającej oko.
• Chłoniak pierwotnego ośrodkowego układu nerwowego (OUN) : Chłoniak pierwotnego OUN występuje niezwykle rzadko u dzieci.
• Chłoniak obwodowych limfocytów T: Chłoniak obwodowych limfocytów T jest agresywnym (szybko rosnącym) chłoniakiem nieziarniczym, który rozpoczyna się w dojrzałych limfocytach T. Limfocyty T dojrzewają w grasicy i przemieszczają się do innych części układu limfatycznego, takich jak węzły chłonne, szpik kostny i śledziona.
• Chłoniak skórny z komórek T: Chłoniak skórny z komórek T zaczyna się w skórze i może powodować zgrubienie skóry lub utworzenie guza. Jest to bardzo rzadkie u dzieci, ale występuje częściej u nastolatków i młodych dorosłych. Istnieją różne rodzaje skórnego chłoniaka z limfocytów T, takie jak skórny anaplastyczny chłoniak z dużych komórek, podskórne chłoniak z podobnym zapaleniem tkanki łącznej, chłoniak z komórek T gamma-delta i grzybice grzybicze. Grzybice grzybicze rzadko występują u dzieci i młodzieży.

Wcześniejsze leczenie raka i osłabienie układu odpornościowego wpływa na ryzyko wystąpienia chłoniaka nieziarniczego.

Wszystko, co zwiększa ryzyko zachorowania, nazywa się czynnikiem ryzyka. Posiadanie czynnika ryzyka nie oznacza, że ​​zachorujesz na raka; brak czynników ryzyka nie oznacza, że ​​nie zachorujesz na raka. Porozmawiaj z lekarzem dziecka, jeśli uważasz, że Twoje dziecko może być zagrożone.

Możliwe czynniki ryzyka dla chłoniaka nieziarniczego u dzieci obejmują:

• Wcześniejsze leczenie raka.
• Zarażenie wirusem Epsteina-Barra lub ludzkim wirusem niedoboru odporności (HIV).
• Osłabienie układu odpornościowego po przeszczepie lub z leków podawanych po przeszczepie.
• Mając pewne odziedziczone choroby układu odpornościowego.

Jeśli chłoniak lub choroba limfoproliferacyjna jest powiązana z osłabionym układem odpornościowym spowodowanym niektórymi chorobami dziedzicznymi, zakażeniem HIV, przeszczepem lub lekami podanymi po przeszczepie, stan ten nazywa się chorobą limfoproliferacyjną związaną z niedoborem odporności. Różne rodzaje chorób limfoproliferacyjnych związanych z niedoborem odporności obejmują:

• Choroba limfoproliferacyjna związana z pierwotnym niedoborem odporności.
• Chłoniak nieziarniczy związany z HIV.
• Choroba limfoproliferacyjna po przeszczepie.

Objawy chłoniaka nieziarniczego w dzieciństwie obejmują problemy z oddychaniem i obrzęk węzłów chłonnych.

Te i inne objawy mogą być spowodowane chłoniakiem nieziarniczym u dzieci lub innymi chorobami. Sprawdź u lekarza, czy twoje dziecko ma którekolwiek z poniższych:

• Problemy z oddychaniem
• Świszczący oddech
• Kaszel
• Wysokie dźwięki oddychania.
• Obrzęk głowy, szyi, górnej części ciała lub ramion.
• Problemy z połykaniem
• Bezbolesny obrzęk węzłów chłonnych na szyi, pod pachami, żołądku lub pachwinie.
• Bezbolesny guzek lub obrzęk jądra.
• Gorączka bez znanego powodu.
• Utrata masy ciała bez znanego powodu.
• Nocne poty.

Testy, które badają ciało i układ limfatyczny, służą do wykrywania (znajdowania) i diagnozowania chłoniaka nieziarniczego.

Można zastosować następujące testy i procedury:

• Badanie fizykalne i historia : badanie ciała w celu sprawdzenia ogólnych objawów zdrowia, w tym w celu wykrycia objawów choroby, takich jak grudki lub cokolwiek innego, co wydaje się niezwykłe. Zostanie również wzięta historia nawyków zdrowotnych pacjenta oraz przeszłych chorób i leczenia.
• Badania chemii krwi : procedura, w której sprawdza się próbkę krwi w celu pomiaru ilości niektórych substancji uwalnianych do krwi przez narządy i tkanki w ciele, w tym elektrolitów, kwasu moczowego, azotu mocznikowego we krwi (BUN), kreatyniny i czynności wątroby wartości. Niezwykła (wyższa lub niższa niż normalnie) ilość substancji może być oznaką choroby.
• Testy czynności wątroby : procedura, w której sprawdza się próbkę krwi w celu pomiaru ilości niektórych substancji uwalnianych do krwi przez wątrobę. Wyższa niż normalnie ilość substancji może być oznaką raka.
• Skan CT (skan CAT) : procedura, która wykonuje serię szczegółowych zdjęć obszarów wewnątrz ciała, wykonanych pod różnymi kątami. Zdjęcia są wykonywane przez komputer podłączony do aparatu rentgenowskiego. Barwnik może być wstrzykiwany do żyły lub połykany, aby pomóc organom lub tkankom w wyraźniejszym ukazaniu się. Ta procedura jest również nazywana tomografią komputerową, tomografią komputerową lub komputerową tomografią osiową.
• Skan PET (skan pozytronowej tomografii emisyjnej) : Procedura znajdowania złośliwych komórek nowotworowych w ciele. Niewielką ilość radioaktywnej glukozy (cukru) wstrzykuje się do żyły. Skaner PET obraca się wokół ciała i robi zdjęcie, gdzie glukoza jest wykorzystywana w ciele. Złośliwe komórki nowotworowe są jaśniejsze na zdjęciu, ponieważ są bardziej aktywne i pobierają więcej glukozy niż normalne komórki. Czasami skan PET i tomografia komputerowa są wykonywane w tym samym czasie. Jeśli występuje jakikolwiek rak, zwiększa to szansę na jego wykrycie.
• MRI (rezonans magnetyczny) : procedura wykorzystująca magnes, fale radiowe i komputer do wykonania serii szczegółowych zdjęć obszarów wewnątrz ciała. Ta procedura jest również nazywana obrazowaniem metodą jądrowego rezonansu magnetycznego (NMRI).
• Nakłucie lędźwiowe : Procedura stosowana do pobrania płynu mózgowo-rdzeniowego (CSF) z kręgosłupa. Odbywa się to poprzez umieszczenie igły między dwiema kościami w kręgosłupie i do płynu mózgowo-rdzeniowego wokół rdzenia kręgowego i usunięcie próbki płynu. Próbka płynu mózgowo-rdzeniowego jest sprawdzana pod mikroskopem pod kątem oznak, że rak rozprzestrzenił się na mózg i rdzeń kręgowy. Ta procedura jest również nazywana LP lub kurkiem kręgosłupa.
• Prześwietlenie klatki piersiowej : Prześwietlenie narządów i kości w klatce piersiowej. Promieniowanie rentgenowskie jest rodzajem wiązki energii, która może przechodzić przez ciało i na błonę, tworząc obraz obszarów wewnątrz ciała.
• Badanie ultrasonograficzne : procedura, w której wysokoenergetyczne fale dźwiękowe (ultradźwięki) odbijają się od tkanek wewnętrznych lub narządów i wytwarzają echa. Echa tworzą obraz tkanek ciała zwany sonogramem. Obraz można wydrukować, aby obejrzeć go później.

Wykonano biopsję w celu zdiagnozowania chłoniaka nieziarniczego u dzieci.

Komórki i tkanki są usuwane podczas biopsji, aby patolog mógł je obejrzeć pod mikroskopem w celu wykrycia objawów raka. Ponieważ leczenie zależy od rodzaju chłoniaka nieziarniczego, próbki biopsji powinny zostać sprawdzone przez patologa, który ma doświadczenie w diagnozowaniu chłoniaka nieziarniczego.

Można wykonać jeden z następujących rodzajów biopsji:

• Excisional biopsia : Usunięcie całego węzła chłonnego lub guzka tkanki.
• Nacięcie biopsji : usunięcie części guzka, węzła chłonnego lub próbki tkanki.
• Biopsja rdzenia : usunięcie tkanki lub części węzła chłonnego za pomocą szerokiej igły.
• Biopsja aspiracyjna cienkoigłowa (FNA) : usunięcie tkanki lub części węzła chłonnego za pomocą cienkiej igły.

Procedura zastosowana do usunięcia próbki tkanki zależy od tego, gdzie guz znajduje się w ciele:

• Aspiracja i biopsja szpiku kostnego : Usunięcie szpiku kostnego i małego kawałka kości poprzez włożenie wydrążonej igły do ​​kości biodrowej lub mostka.
• Mediastinoskopia : zabieg chirurgiczny mający na celu sprawdzenie narządów, tkanek i węzłów chłonnych między płucami w poszukiwaniu nieprawidłowych obszarów. Nacięcie (nacięcie) wykonuje się w górnej części mostka, a do klatki piersiowej wprowadza się mediastinoskop. Mediastinoskop to cienki, rurkowaty instrument ze światłem i soczewką do oglądania. Ma również narzędzie do usuwania próbek tkanek lub węzłów chłonnych, które są sprawdzane pod mikroskopem pod kątem oznak raka.
• Przednia mediastinotomia : zabieg chirurgiczny mający na celu sprawdzenie narządów i tkanek między płucami oraz między mostkiem a sercem w poszukiwaniu nieprawidłowych obszarów. Nacięcie (nacięcie) wykonuje się obok mostka, a do klatki piersiowej wprowadza się mediastinoskop. Mediastinoskop to cienki, rurkowaty instrument ze światłem i soczewką do oglądania. Ma również narzędzie do usuwania próbek tkanek lub węzłów chłonnych, które są sprawdzane pod mikroskopem pod kątem oznak raka. Nazywa się to również procedurą Chamberlain.
• Thoracentesis : Usunięcie płynu z przestrzeni między wyściółką klatki piersiowej a płucem za pomocą igły. Patolog ogląda płyn pod mikroskopem w poszukiwaniu komórek rakowych.

W przypadku wykrycia raka można wykonać następujące testy w celu zbadania komórek rakowych:

• Immunohistochemia : test laboratoryjny, w którym wykorzystuje się przeciwciała do sprawdzenia niektórych antygenów w próbce tkanki. Przeciwciało jest zwykle połączone z substancją radioaktywną lub barwnikiem, który powoduje rozjaśnienie tkanki pod mikroskopem. Ten rodzaj testu można wykorzystać do określenia różnicy między różnymi rodzajami raka.
• Cytometria przepływowa : Test laboratoryjny, który mierzy liczbę komórek w próbce, procent żywych komórek w próbce oraz pewne cechy komórek, takie jak rozmiar, kształt i obecność markerów nowotworowych na powierzchni komórki. Komórki wybarwia się barwnikiem światłoczułym, umieszcza w płynie i przepuszcza w strumieniu przed laserem lub innym rodzajem światła. Pomiary oparte są na tym, w jaki sposób barwnik światłoczuły reaguje na światło.
• Analiza cytogenetyczna : test laboratoryjny, w którym komórki w próbce tkanki są oglądane pod mikroskopem w celu wykrycia pewnych zmian w chromosomach.
• FISH (hybrydyzacja fluorescencyjna in situ) : test laboratoryjny stosowany do badania genów lub chromosomów w komórkach i tkankach. Kawałki DNA zawierające barwnik fluorescencyjny są wytwarzane w laboratorium i dodawane do komórek lub tkanek na szklanym szkiełku. Kiedy te fragmenty DNA przyczepiają się do pewnych genów lub obszarów chromosomów na szkiełku, zapalają się, gdy ogląda się je pod mikroskopem ze specjalnym światłem. Ten rodzaj testu służy do znalezienia pewnych zmian genów.
• Immunofenotypowanie : test laboratoryjny stosowany do identyfikacji komórek w oparciu o typy antygenów lub markerów na powierzchni komórki. Ten test służy do diagnozowania określonych rodzajów chłoniaków poprzez porównanie komórek rakowych z normalnymi komórkami układu odpornościowego.

Pewne czynniki wpływają na rokowanie (szansa na wyzdrowienie) i opcje leczenia.

Rokowanie (szansa na wyzdrowienie) i opcje leczenia zależą od:

• Rodzaj chłoniaka.
• Gdzie guz znajduje się w ciele, gdy guz jest zdiagnozowany.
• Etap raka
• Czy są pewne zmiany w chromosomach.
• Rodzaj wstępnego leczenia.
• Czy chłoniak zareagował na początkowe leczenie.
• Wiek pacjenta i ogólny stan zdrowia.

Po zdiagnozowaniu chłoniaka nieziarniczego w wieku dziecięcym wykonuje się testy w celu ustalenia, czy komórki nowotworowe rozprzestrzeniły się w układzie limfatycznym lub w innych częściach ciała.

Proces stosowany w celu ustalenia, czy rak rozprzestrzenił się w układzie limfatycznym lub na inne części ciała, nazywa się etapowym. Wyniki testów i procedur zastosowanych do zdiagnozowania chłoniaka nieziarniczego mogą być również wykorzystane do oceny stopnia zaawansowania. Opis tych testów i procedur znajduje się w części Informacje ogólne. Informacje zebrane z procesu przemieszczania określają stadium choroby. Ważne jest, aby znać etap, aby zaplanować leczenie.

Do ustalenia etapu można również zastosować następującą procedurę:

• Skan kości : Procedura sprawdzania, czy w kości znajdują się szybko dzielące się komórki, takie jak komórki rakowe. Bardzo niewielka ilość materiału radioaktywnego jest wstrzykiwana do żyły i przemieszcza się przez krew. Materiał radioaktywny gromadzi się w kościach z rakiem i jest wykrywany przez skaner.

Istnieją trzy sposoby rozprzestrzeniania się raka w ciele.

Rak może rozprzestrzeniać się przez tkanki, układ limfatyczny i krew:

• Papierowa chusteczka. Rak rozprzestrzenia się od miejsca, w którym zaczął, wyrastając na pobliskie obszary.
• Układ limfatyczny. Rak rozprzestrzenia się od miejsca, w którym zaczął, wchodząc do układu limfatycznego. Rak przenika przez naczynia limfatyczne do innych części ciała.
• Krew. Rak rozprzestrzenia się od miejsca, w którym zaczął, przedostając się do krwi. Rak przenika przez naczynia krwionośne do innych części ciała.

W przypadku chłoniaka nieziarniczego u dzieci stosuje się następujące etapy:

Etap I

W stadium I dzieciństwa chłoniaka nieziarniczego stwierdza się raka:

• w jednej grupie węzłów chłonnych; lub
• w jednym obszarze poza węzłami chłonnymi.

W jamie brzusznej i śródpiersiu nie stwierdzono raka (obszar między płucami).

Etap II

W stadium II chłoniaka nieziarniczego u dzieci stwierdza się raka:

• w jednym obszarze poza węzłami chłonnymi i pobliskimi węzłami chłonnymi; lub
• w dwóch lub więcej obszarach powyżej lub poniżej przepony i mogą rozprzestrzenić się na pobliskie węzły chłonne; lub
• zacząć w żołądku lub jelitach i można je całkowicie usunąć chirurgicznie. Rak mógł rozprzestrzenić się na niektóre pobliskie węzły chłonne.

Etap III

W stadium III chłoniaka nieziarniczego u dzieci stwierdza się raka:

• w co najmniej jednym obszarze nad przeponą i w co najmniej jednym obszarze poniżej przepony; lub
• zacząć w skrzyni; lub
• zacząć od brzucha i rozprzestrzeniać się po brzuchu; lub
• w okolicy kręgosłupa.

Etap IV

W stadium IV chłoniaka nieziarniczego u dzieci nowotwór występuje w szpiku kostnym, mózgu lub płynie mózgowo-rdzeniowym. Rak można również znaleźć w innych częściach ciała.

Nawracający chłoniak nieziarniczy

Nawracający dziecięcy chłoniak nieziarniczy to rak, który nawrócił się (powrócił) po leczeniu. Chłoniak nieziarniczy w dzieciństwie może powrócić do układu limfatycznego lub w innych częściach ciała.

Istnieją różne rodzaje leczenia dzieci z chłoniakiem nieziarniczym.

Różne rodzaje leczenia są dostępne dla dzieci z chłoniakiem nieziarniczym. Niektóre terapie są standardowe (obecnie stosowane), a niektóre są testowane w badaniach klinicznych. Leczenie kliniczne to badanie mające na celu poprawę obecnych metod leczenia lub uzyskanie informacji o nowych metodach leczenia pacjentów z rakiem. Gdy badania kliniczne wykażą, że nowe leczenie jest lepsze niż standardowe leczenie, nowe leczenie może stać się standardowym leczeniem.

Udział w badaniu klinicznym należy rozważyć u wszystkich dzieci z chłoniakiem nieziarniczym. Niektóre badania kliniczne są otwarte tylko dla pacjentów, którzy nie rozpoczęli leczenia.

Dzieci z chłoniakiem nieziarniczym powinny mieć zaplanowane leczenie przez zespół lekarzy, którzy są ekspertami w leczeniu raka dzieciństwa.

Leczenie będzie nadzorowane przez onkologa dziecięcego, lekarza specjalizującego się w leczeniu dzieci chorych na raka. Onkolog dziecięcy współpracuje z innymi pracownikami służby zdrowia, którzy są ekspertami w leczeniu dzieci z chłoniakiem nieziarniczym i specjalizują się w niektórych obszarach medycyny. Może to obejmować następujących specjalistów:

• Pediatra.
• Onkolog radiacyjny.
• Hematolog dziecięcy.
• Chirurg dziecięcy
• Specjalista pielęgniarki dziecięcej.
• Specjalista rehabilitacji.
• Psycholog.
• Pracownik socjalny.

Niektóre metody leczenia raka wywołują skutki uboczne miesiące lub lata po zakończeniu leczenia.

Efekty uboczne leczenia raka, które rozpoczynają się podczas leczenia lub po nim i trwają przez miesiące lub lata, nazywane są efektami późnymi. Późne skutki leczenia raka mogą obejmować:

• Problemy fizyczne.
• Zmiany nastroju, uczuć, myślenia, uczenia się lub pamięci.
• Drugie nowotwory (nowe rodzaje raka).

Niektóre późne efekty mogą być leczone lub kontrolowane. Ważne jest, aby porozmawiać z lekarzami dziecka na temat wpływu leczenia raka na twoje dziecko.

Stosuje się sześć rodzajów standardowego leczenia:

Chemoterapia

Chemioterapia to terapia przeciwnowotworowa, w której stosuje się leki hamujące wzrost komórek rakowych, albo poprzez ich zabijanie, albo przez powstrzymywanie ich podziału. Gdy chemioterapia jest przyjmowana doustnie lub wstrzykiwana do żyły lub mięśni, leki dostają się do krwioobiegu i mogą dotrzeć do komórek rakowych w całym ciele (chemioterapia ogólnoustrojowa). Kiedy chemioterapię umieszcza się bezpośrednio w płynie mózgowo-rdzeniowym (chemioterapia dooponowa), narządzie lub jamie ciała, takiej jak brzuch, leki wpływają głównie na komórki rakowe w tych obszarach. Chemioterapia skojarzona to leczenie za pomocą dwóch lub więcej leków przeciwnowotworowych.

Sposób podawania chemioterapii zależy od rodzaju i stadium leczonego raka.

Chemioterapię dooponową można stosować w leczeniu chłoniaka nieziarniczego, który rozprzestrzenił się lub może rozprzestrzenić się w mózgu. Stosowany w celu zmniejszenia prawdopodobieństwa rozprzestrzenienia się raka do mózgu, nazywa się to profilaktyką OUN. Chemioterapia dokanałowa jest podawana oprócz chemioterapii doustnej lub żylnej. W profilaktyce OUN można również stosować wyższe niż zwykle dawki chemioterapii.

Radioterapia

Radioterapia to terapia przeciwnowotworowa, która wykorzystuje promieniowanie rentgenowskie o wysokiej energii lub inne rodzaje promieniowania do zabijania komórek rakowych lub powstrzymywania ich wzrostu. Istnieją dwa rodzaje radioterapii:

• Radioterapia zewnętrzna wykorzystuje maszynę na zewnątrz ciała, aby wysłać promieniowanie w kierunku raka.
• Radioterapia wewnętrzna wykorzystuje substancję radioaktywną zamkniętą w igłach, nasionach, drutach lub cewnikach, które są umieszczane bezpośrednio w raku lub w jego pobliżu.

Sposób radioterapii zależy od rodzaju leczonego chłoniaka nieziarniczego. Radioterapię zewnętrzną można stosować w leczeniu chłoniaka nieziarniczego u dzieci, który rozprzestrzenił się lub może rozprzestrzenić się na mózg i rdzeń kręgowy. Radioterapia wewnętrzna nie jest stosowana w leczeniu chłoniaka nieziarniczego.

Chemioterapia wysokodawkowa z przeszczepem komórek macierzystych

To leczenie jest sposobem na podanie wysokich dawek chemioterapii, a następnie zastąpienie komórek krwiotwórczych zniszczonych przez leczenie raka. Komórki macierzyste (niedojrzałe komórki krwi) są usuwane ze szpiku kostnego lub krwi pacjenta lub dawcy i są zamrażane i przechowywane. Po zakończeniu chemioterapii przechowywane komórki macierzyste rozmraża się i oddaje pacjentowi w infuzji. Te ponownie wtopione komórki macierzyste wyrastają (i przywracają) komórki krwi organizmu.

Terapia celowana

Terapia celowana to rodzaj leczenia, w którym za pomocą leków lub innych substancji identyfikuje się i atakuje określone komórki rakowe, nie uszkadzając normalnych komórek. Przeciwciała monoklonalne, inhibitory kinazy tyrozynowej i immunotoksyny to trzy rodzaje terapii celowanej stosowanej lub badanej w leczeniu chłoniaka nieziarniczego.

Terapia przeciwciałami monoklonalnymi to terapia przeciwnowotworowa, w której wykorzystuje się przeciwciała wytworzone w laboratorium z jednego rodzaju komórek układu odpornościowego. Przeciwciała te mogą identyfikować substancje w komórkach rakowych lub normalne substancje, które mogą pomóc w rozwoju komórek rakowych. Przeciwciała łączą się z substancjami i zabijają komórki rakowe, blokują ich wzrost lub uniemożliwiają ich rozprzestrzenianie się. Przeciwciała monoklonalne podaje się we wlewie. Można je stosować same lub do przenoszenia leków, toksyn lub materiałów radioaktywnych bezpośrednio do komórek rakowych.

• Rytuksymab stosuje się w leczeniu kilku rodzajów chłoniaka nieziarniczego u dzieci.
• Brentuksymab wedotyna jest przeciwciałem monoklonalnym w połączeniu z lekiem przeciwnowotworowym stosowanym w leczeniu anaplastycznego chłoniaka wielkokomórkowego.

Bispecyficzne przeciwciało monoklonalne składa się z dwóch różnych przeciwciał monoklonalnych, które wiążą się z dwiema różnymi substancjami i zabijają komórki rakowe. Bispecyficzną terapię przeciwciałem monoklonalnym stosuje się w leczeniu chłoniaka Burkitta i chłoniaka podobnego do Burkitta / białaczki oraz rozlanego chłoniaka z dużych komórek B.

Inhibitory kinazy tyrozynowej (TKI) blokują sygnały, że guzy muszą rosnąć. Niektóre TKI również zapobiegają rozwojowi nowotworów, zapobiegając wzrostowi nowych naczyń krwionośnych do guzów. Inne rodzaje inhibitorów kinazy, takie jak kryzotynib, są badane w przypadku chłoniaka nieziarniczego u dzieci.

Immunotoksyny mogą wiązać się z komórkami rakowymi i je zabijać. Dentitukin diftitox jest immunotoksyną stosowaną w leczeniu skórnego chłoniaka z komórek T.

Terapia celowana jest badana w leczeniu chłoniaka nieziarniczego, który nawrócił (powrócił).

Inna terapia lekowa

Retinoidy są lekami związanymi z witaminą A. Terapia retinoidami beksarotenem jest stosowana w leczeniu kilku rodzajów skórnego chłoniaka z komórek T.

Sterydy to hormony wytwarzane naturalnie w organizmie. Mogą być również wytwarzane w laboratorium i stosowane jako leki. Terapia sterydowa jest stosowana w leczeniu skórnego chłoniaka z komórek T.

Światłolecznictwo

Fototerapia to terapia przeciwnowotworowa, która wykorzystuje lek i określony rodzaj światła laserowego do zabijania komórek rakowych. Lek, który nie jest aktywny, dopóki nie zostanie wystawiony na działanie światła, jest wstrzykiwany do żyły. Lek gromadzi się bardziej w komórkach rakowych niż w normalnych komórkach. W przypadku raka skóry w skórze światło laserowe świeci na skórę, a lek staje się aktywny i zabija komórki rakowe. Fototerapia jest stosowana w leczeniu skórnego chłoniaka z komórek T.

Testy kliniczne testują nowe rodzaje leczenia.

Pacjenci mogą chcieć pomyśleć o wzięciu udziału w badaniu klinicznym.

Dla niektórych pacjentów udział w badaniu klinicznym może być najlepszym wyborem leczenia. Badania kliniczne są częścią procesu badań nad rakiem. Przeprowadzane są badania kliniczne w celu ustalenia, czy nowe metody leczenia raka są bezpieczne i skuteczne, czy lepsze niż standardowe leczenie.

Wiele współczesnych standardowych metod leczenia raka opiera się na wcześniejszych badaniach klinicznych. Pacjenci biorący udział w badaniu klinicznym mogą otrzymać standardowe leczenie lub być pierwszymi, którzy otrzymają nowe leczenie.

Pacjenci biorący udział w badaniach klinicznych pomagają również poprawić sposób leczenia raka w przyszłości. Nawet jeśli badania kliniczne nie prowadzą do nowych skutecznych metod leczenia, często odpowiadają na ważne pytania i pomagają w prowadzeniu badań.

Pacjenci mogą wziąć udział w badaniach klinicznych przed, w trakcie lub po rozpoczęciu leczenia raka.

Niektóre badania kliniczne obejmują tylko pacjentów, którzy nie zostali jeszcze poddani leczeniu. Inne próby testują leczenie pacjentów, u których rak nie uległ poprawie. Istnieją również badania kliniczne, które testują nowe sposoby zapobiegania nawrotom raka (powrotu) lub zmniejszania skutków ubocznych leczenia raka.

Badania kliniczne odbywają się w wielu częściach kraju. Zobacz sekcję Opcje leczenia, która znajduje się poniżej, aby uzyskać linki do aktualnych badań klinicznych dotyczących leczenia.

Konieczne mogą być dalsze testy.

Niektóre z testów wykonanych w celu zdiagnozowania raka lub ustalenia stadium raka można powtórzyć. Niektóre testy zostaną powtórzone w celu sprawdzenia skuteczności leczenia. Decyzje dotyczące kontynuacji, zmiany lub zaprzestania leczenia mogą być oparte na wynikach tych testów.

Niektóre testy będą wykonywane od czasu do czasu po zakończeniu leczenia. Wyniki tych testów mogą pokazać, czy stan twojego dziecka zmienił się lub czy rak powrócił (powrócił). Testy te są czasem nazywane testami kontrolnymi lub kontrolnymi.

Opcje leczenia dziecięcego chłoniaka nieziarniczego

Burkitt i chłoniak podobny do Burkitta / białaczka

Opcje leczenia nowo zdiagnozowanego Burkitta i chłoniaka podobnego do Burkitta / białaczki

Opcje leczenia nowo zdiagnozowanego Burkitta i chłoniaka Burkitta / białaczki mogą obejmować:

• Operacja usunięcia jak największej ilości guza, a następnie chemioterapia skojarzona.
• Chemioterapia skojarzona.
• Chemioterapia skojarzona i terapia celowana (rytuksymab).

Opcje leczenia nawracającego chłoniaka i białaczki typu Burkitt

Opcje leczenia nawracającego chłoniaka / białaczki nieziarniczej typu Burkitta mogą obejmować:

• Chemioterapia skojarzona i terapia celowana (rytuksymab).
• Chemioterapia wysokodawkowa z przeszczepem komórek macierzystych własnymi komórkami pacjenta lub komórkami od dawcy.
• Terapia celowana przeciwciałem bispecyficznym.
• Badanie kliniczne, które sprawdza próbkę guza pacjenta pod kątem pewnych zmian genów. Rodzaj terapii celowanej, która zostanie podana pacjentowi, zależy od rodzaju zmiany genu.

Rozlany chłoniak z dużych komórek B.

Opcje leczenia nowo rozpoznanego rozlanego chłoniaka z dużych komórek B.

Opcje leczenia nowo rozpoznanego rozlanego chłoniaka z dużych komórek B mogą obejmować:

• Operacja usunięcia jak największej ilości guza, a następnie chemioterapia skojarzona.
• Chemioterapia skojarzona.
• Chemioterapia skojarzona i terapia celowana (rytuksymab).

Opcje leczenia nawracającego rozlanego dużego chłoniaka z komórek B.

Opcje leczenia nawracającego rozlanego dużego chłoniaka z komórek B mogą obejmować:

• Chemioterapia skojarzona i terapia celowana (rytuksymab).
• Chemioterapia wysokodawkowa z przeszczepem komórek macierzystych własnymi komórkami pacjenta lub komórkami od dawcy.
• Terapia celowana przeciwciałem bispecyficznym.
• Badanie kliniczne, które sprawdza próbkę guza pacjenta pod kątem pewnych zmian genów. Rodzaj terapii celowanej, która zostanie podana pacjentowi, zależy od rodzaju zmiany genu.

Pierwotny chłoniak śródpiersia z komórek B.

Opcje leczenia nowo rozpoznanego pierwotnego chłoniaka śródpiersia z komórek B

Opcje leczenia nowo zdiagnozowanego pierwotnego chłoniaka śródpiersia komórek B mogą obejmować:

• Chemioterapia skojarzona i terapia celowana (rytuksymab).

Opcje leczenia nawracającego pierwotnego chłoniaka śródpiersia z komórek B.

Opcje leczenia nawracającego pierwotnego chłoniaka śródpiersia z komórek B mogą obejmować:

• Badanie kliniczne, które sprawdza próbkę guza pacjenta pod kątem pewnych zmian genów. Rodzaj terapii celowanej, która zostanie podana pacjentowi, zależy od rodzaju zmiany genu.

Chłoniak limfoblastyczny

Opcje leczenia nowo zdiagnozowanego chłoniaka limfoblastycznego

Chłoniak limfoblastyczny może być sklasyfikowany jako ta sama choroba, co ostra białaczka limfoblastyczna (ALL). Opcje leczenia chłoniaka limfoblastycznego mogą obejmować:

• Chemioterapia skojarzona. Profilaktykę OUN za pomocą radioterapii lub chemioterapii podaje się również, jeśli rak rozprzestrzenił się na mózg i rdzeń kręgowy.
• Badanie kliniczne chemioterapii z różnymi schematami profilaktyki OUN.
• Badanie kliniczne skojarzonej chemioterapii z terapią celowaną lub bez niej (bortezomib).

Opcje leczenia nawracającego chłoniaka limfoblastycznego

Opcje leczenia nawracającego chłoniaka limfoblastycznego mogą obejmować:

• Chemioterapia skojarzona.
• Chemioterapia wysokodawkowa z przeszczepem komórek macierzystych komórkami od dawcy.
• Badanie kliniczne, które sprawdza próbkę guza pacjenta pod kątem pewnych zmian genów. Rodzaj terapii celowanej, która zostanie podana pacjentowi, zależy od rodzaju zmiany genu.

Anaplastyczny chłoniak wielkokomórkowy

Opcje leczenia nowo zdiagnozowanego chłoniaka wielkokomórkowego anaplastycznego

Opcje leczenia chłoniaka anaplastycznego z dużych komórek mogą obejmować:

• Operacja, a następnie chemioterapia skojarzona.
• Chemioterapia skojarzona.
• Chemioterapia dokanałowa i układowa u pacjentów z rakiem mózgu lub rdzenia kręgowego.
• Badanie kliniczne terapii celowanej (kryzotynib lub brentuksymab) i chemioterapii skojarzonej.

Opcje leczenia nawracającego anaplastycznego chłoniaka wielkokomórkowego

Opcje leczenia nawracającego anaplastycznego chłoniaka wielkokomórkowego mogą obejmować:

• Chemioterapia jednym lub więcej lekami.
• Przeszczep komórek macierzystych własnymi komórkami pacjenta lub komórkami od dawcy.
• Badanie kliniczne terapii celowanej (kryzotynib) u dzieci z nawracającym anaplastycznym chłoniakiem wielkokomórkowym i zmianami w genie ALK.
• Badanie kliniczne terapii celowanej (kryzotynib) i chemioterapii skojarzonej.
• Badanie kliniczne, które sprawdza próbkę guza pacjenta pod kątem pewnych zmian genów. Rodzaj terapii celowanej, która zostanie podana pacjentowi, zależy od rodzaju zmiany genu.

Choroba limfoproliferacyjna związana z niedoborem odporności u dzieci

Opcje leczenia choroby limfoproliferacyjnej związanej z pierwotnym niedoborem odporności

Opcje leczenia choroby limfoproliferacyjnej u dzieci i młodzieży z osłabionym układem odpornościowym mogą obejmować:

• Chemoterapia.
• Przeszczep komórek macierzystych komórkami od dawcy.

Opcje leczenia chłoniaka nieziarniczego związanego z HIV

Leczenie za pomocą wysoce aktywnej terapii przeciwretrowirusowej lub HAART (połączenie leków przeciwretrowirusowych) obniża ryzyko chłoniaka nieziarniczego u pacjentów zakażonych ludzkim wirusem niedoboru odporności (HIV).

Opcje leczenia chłoniaka nieziarniczego (NHL) związanego z HIV mogą obejmować:

• Chemoterapia.

W leczeniu nawrotów choroby opcje leczenia zależą od rodzaju chłoniaka nieziarniczego.

Opcje leczenia po przeszczepie choroby limfoproliferacyjnej

Opcje leczenia choroby limfoproliferacyjnej po przeszczepie mogą obejmować:

• Operacja usunięcia guza. Jeśli to możliwe, można podać niższe dawki leków immunosupresyjnych po przeszczepie komórek macierzystych lub narządów.
• Terapia celowana (rytuksymab).
• Chemioterapia z terapią celowaną lub bez niej (rytuksymab).
• Badanie kliniczne immunoterapii z wykorzystaniem limfocytów dawcy lub własnych komórek T pacjenta w celu zwalczania infekcji Epsteina-Barra.

Rzadkie NHL występujące u dzieci

Opcje leczenia chłoniaka grudkowego typu pediatrycznego

Opcje leczenia chłoniaka grudkowego u dzieci mogą obejmować:

• Chirurgia.
• Chemioterapia skojarzona.

W przypadku dzieci, u których rak ma pewne zmiany w genach, leczenie jest podobne do leczenia osób dorosłych z chłoniakiem grudkowym.

Opcje leczenia chłoniaka w strefie brzeżnej

Opcje leczenia chłoniaka w strefie brzeżnej u dzieci mogą obejmować:

• Chirurgia.
• Radioterapia.
• Antybiotykoterapia w przypadku chłoniaka związanego z błoną śluzową (MALT).

Opcje leczenia pierwotnego chłoniaka OUN

Opcje leczenia pierwotnego chłoniaka OUN u dzieci mogą obejmować:

• Chemoterapia.

Opcje leczenia chłoniaka z obwodowych komórek T.

Opcje leczenia chłoniaków z obwodowych komórek T u dzieci mogą obejmować:

• Chemoterapia.
• Radioterapia.
• Przeszczep komórek macierzystych własnymi komórkami pacjenta lub komórkami od dawcy.

Opcje leczenia skórnego chłoniaka z komórek T.

Opcje leczenia podskórnego chłoniaka skórnego typu T u dzieci mogą obejmować:

• Uważne czekanie.
• Sterydy w dużych dawkach.
• Terapia celowana (diftitox denileukiny).
• Chemioterapia skojarzona.
• Terapia retinoidowa.
• Przeszczep komórek macierzystych.

Opcje leczenia skórnego chłoniaka anaplastycznego z dużych komórek mogą obejmować:

• Operacja, radioterapia lub jedno i drugie.

U dzieci opcje leczenia grzybic grzybiczych mogą obejmować:

• Sterydy nakładane na skórę.
• Terapia retinoidowa.
• Radioterapia.
• Fototerapia (terapia światłem za pomocą promieniowania ultrafioletowego B).