Diagnostyka i leczenie wyściółczaka dziecięcego (rak mózgu)

Fakty na temat wyściółczaka u dzieci (rak mózgu)

• Wyściółczak dziecięcy jest chorobą, w której złośliwe (nowotworowe) komórki tworzą się w tkankach mózgu i rdzenia kręgowego.
• Istnieją różne rodzaje wyściółczaków.
• Część mózgu, która jest dotknięta, zależy od tego, gdzie powstaje wyściółczak.
• Przyczyna większości guzów mózgu u dzieci jest nieznana.
• Objawy wyściółczaka z dzieciństwa nie są takie same u każdego dziecka.
• Testy, które badają mózg i rdzeń kręgowy służą do wykrywania (znalezienia) wyściółczaka z dzieciństwa.
• Wyściółczak dziecięcy jest diagnozowany i usuwany chirurgicznie.
• Niektóre czynniki wpływają na rokowanie (szansa na wyzdrowienie) i opcje leczenia.

Co to jest wyściółczak dzieciństwa?

Wyściółczak dziecięcy jest chorobą, w której złośliwe (nowotworowe) komórki tworzą się w tkankach mózgu i rdzenia kręgowego.

Mózg kontroluje funkcje życiowe, takie jak pamięć i uczenie się, emocje i zmysły (słuch, wzrok, węch, smak i dotyk). Rdzeń kręgowy składa się z wiązek włókien nerwowych, które łączą mózg z nerwami w większości części ciała. Wyściółczak powstaje z komórek wyściółki wyściełających komory i kanały w mózgu i rdzeniu kręgowym. Komórki wyściółkowe wytwarzają płyn mózgowo-rdzeniowy (CSF).

To streszczenie dotyczy leczenia pierwotnych guzów mózgu (guzów rozpoczynających się w mózgu). Leczenie przerzutowych guzów mózgu, które są guzami rozpoczynającymi się w innych częściach ciała i przenoszącymi się do mózgu, nie zostało omówione w tym podsumowaniu.

Istnieje wiele różnych rodzajów guzów mózgu. Guzy mózgu mogą występować zarówno u dzieci, jak i dorosłych. Jednak leczenie dzieci różni się od leczenia osób dorosłych. Światowa Organizacja Zdrowia (WHO) dzieli guzy wyściółki na pięć głównych podtypów:

1. Subependymoma (stopień I wg WHO).
2. Wyściółczak myxopapillary (stopień I wg WHO).
3. Wyściółczak (stopień II wg WHO).
4. Wyściółczak dodatni pod względem fuzji RELA (stopień II lub stopień III wg WHO ze zmianą genu RELA).
5. Wyściółczak anaplastyczny (stopień III wg WHO).

Stopień guza opisuje, jak nienormalnie wyglądają komórki rakowe pod mikroskopem i jak szybko guz prawdopodobnie wzrośnie i rozprzestrzeni się. Komórki rakowe niskiego stopnia (stopień I) wyglądają bardziej jak normalne komórki niż komórki rakowe wysokiego stopnia (stopień II i III). Mają także tendencję do wzrostu i spowolnienia wolniej niż komórki rakowe stopnia II i III.

Jaka część mózgu wywiera wpływ na wyściółczak w dzieciństwie?

Część mózgu, która jest dotknięta, zależy od tego, gdzie powstaje wyściółczak. Wyściółczaki mogą tworzyć się w dowolnym miejscu w wypełnionych płynem komorach i kanałach w mózgu i rdzeniu kręgowym. Większość wyściółczaków tworzy się w czwartej komorze i wpływa na móżdżek i pień mózgu.

Po utworzeniu wyściółczaka obszary mózgu, które mogą być dotknięte, obejmują:

• Cerebrum : największa część mózgu w górnej części głowy. Mózg kontroluje myślenie, uczenie się, rozwiązywanie problemów, mowę, emocje, czytanie, pisanie i ruchy dobrowolne.
• Móżdżek : dolna, tylna część mózgu (w pobliżu połowy tylnej części głowy). Móżdżek kontroluje ruch, równowagę i postawę.
• Pień mózgu : część łącząca mózg z rdzeniem kręgowym, w najniższej części mózgu (tuż nad grzbietem szyi). Pień mózgu kontroluje oddychanie, częstość akcji serca oraz nerwy i mięśnie wykorzystywane do widzenia, słyszenia, chodzenia, mówienia i jedzenia.
• Rdzeń kręgowy : Kolumna tkanki nerwowej, która biegnie od pnia mózgu w dół środkowej części pleców. Jest on pokryty trzema cienkimi warstwami tkanki zwanymi błonami. Rdzeń kręgowy i błony są otoczone kręgami (kościami tylnymi). Nerwy rdzenia kręgowego przenoszą wiadomości między mózgiem a resztą ciała, takie jak wiadomość z mózgu, która powoduje ruch mięśni lub wiadomość ze skóry do mózgu, by czuć dotyk.

Co powoduje wyściółczak dzieciństwa?

Przyczyna większości guzów mózgu u dzieci jest nieznana.

Jakie są oznaki i objawy wyściółczaka dzieciństwa

Objawy wyściółczaka z dzieciństwa nie są takie same u każdego dziecka. Objawy zależą od następujących czynników:

• Wiek dziecka.
• Gdzie powstał guz.

Oznaki i objawy mogą być spowodowane wyściółczakiem z dzieciństwa lub innymi chorobami. Sprawdź u swojego dziecka, czy dziecko ma którekolwiek z poniższych:

• Częste bóle głowy.
• Drgawki
• Nudności i wymioty.
• Ból lub sztywność szyi.
• Utrata równowagi lub problemy z chodzeniem.
• Osłabienie nóg.
• Rozmyty obraz.
• Ból pleców.
• Zmiana czynności jelit.
• Problemy z oddawaniem moczu.
• Zamieszanie lub drażliwość.

Jak diagnozuje się wyściółczak dzieciństwa?

Testy, które badają mózg i rdzeń kręgowy służą do wykrywania (znalezienia) wyściółczaka z dzieciństwa.

Można zastosować następujące testy i procedury:

• Badanie fizykalne i historia : badanie ciała w celu sprawdzenia ogólnych objawów zdrowia, w tym w celu wykrycia objawów choroby, takich jak grudki lub cokolwiek innego, co wydaje się niezwykłe. Zostanie również wzięta historia nawyków zdrowotnych pacjenta oraz przeszłych chorób i leczenia.
• Badanie neurologiczne : seria pytań i testów w celu sprawdzenia mózgu, rdzenia kręgowego i funkcji nerwów. Egzamin sprawdza stan psychiczny, koordynację i zdolność do normalnego chodzenia oraz sprawność mięśni, zmysłów i odruchów. Może to być również nazywane badaniem neuro- lub neurologicznym.
• MRI (rezonans magnetyczny) za pomocą gadolinu : procedura wykorzystująca magnes, fale radiowe i komputer do wykonania serii szczegółowych zdjęć obszarów wewnątrz mózgu i rdzenia kręgowego. Substancja zwana gadolinem jest wstrzykiwana do żyły i przemieszcza się przez krew. Gadolin zbiera się wokół komórek rakowych, dzięki czemu na zdjęciu są jaśniejsze. Ta procedura jest również nazywana obrazowaniem metodą jądrowego rezonansu magnetycznego (NMRI).
• Nakłucie lędźwiowe : Procedura stosowana do pobrania płynu mózgowo-rdzeniowego (CSF) z kręgosłupa. Odbywa się to poprzez umieszczenie igły między dwiema kościami w kręgosłupie i do płynu mózgowo-rdzeniowego wokół rdzenia kręgowego i usunięcie próbki płynu. Próbka płynu mózgowo-rdzeniowego jest sprawdzana pod mikroskopem pod kątem oznak komórek nowotworowych. Próbkę można również sprawdzić pod kątem ilości białka i glukozy. Wyższa niż normalnie ilość białka lub niższa niż normalna ilość glukozy może być oznaką nowotworu. Ta procedura jest również nazywana LP lub kurkiem kręgosłupa.

Wyściółczak dziecięcy jest diagnozowany i usuwany chirurgicznie.

Jeśli testy diagnostyczne wykażą występowanie guza mózgu, wykonuje się biopsję poprzez usunięcie części czaszki i użycie igły do ​​usunięcia próbki tkanki mózgowej. Patolog ogląda tkankę pod mikroskopem w poszukiwaniu komórek rakowych. Jeśli zostaną znalezione komórki rakowe, lekarz usunie możliwie jak najwięcej nowotworów podczas tej samej operacji.

Na usuniętej tkance można wykonać następujący test:

• Immunohistochemia : test wykorzystujący przeciwciała do sprawdzenia określonych antygenów w próbce tkanki. Przeciwciało jest zwykle połączone z substancją radioaktywną lub barwnikiem, który powoduje rozjaśnienie tkanki pod mikroskopem. Ten rodzaj testu można wykorzystać do określenia różnicy między glejakiem pnia mózgu a innymi guzami mózgu.

MRI często wykonuje się po usunięciu guza, aby dowiedzieć się, czy pozostanie jakikolwiek guz.

Jakie jest leczenie wyściółczaka dzieciństwa?

Istnieją różne rodzaje leczenia dzieci z wyściółczakiem. Dla dzieci z wyściółczakiem dostępne są różne rodzaje leczenia. Niektóre terapie są standardowe (obecnie stosowane), a niektóre są testowane w badaniach klinicznych. Leczenie kliniczne to badanie mające na celu poprawę obecnych metod leczenia lub uzyskanie informacji o nowych metodach leczenia pacjentów z rakiem. Gdy badania kliniczne wykażą, że nowe leczenie jest lepsze niż standardowe leczenie, nowe leczenie może stać się standardowym leczeniem.

Ponieważ rak u dzieci występuje rzadko, należy wziąć pod uwagę udział w badaniu klinicznym. Niektóre badania kliniczne są otwarte tylko dla pacjentów, którzy nie rozpoczęli leczenia.

Dzieci z wyściółczakiem powinny zostać zaplanowane przez zespół pracowników służby zdrowia, którzy są ekspertami w leczeniu dziecięcych guzów mózgu. Leczenie będzie nadzorowane przez onkologa dziecięcego, lekarza specjalizującego się w leczeniu dzieci chorych na raka. Onkolog dziecięcy współpracuje z innymi pediatrycznymi pracownikami służby zdrowia, którzy są ekspertami w leczeniu dzieci z guzami mózgu i specjalizują się w określonych obszarach medycyny. Może to obejmować następujących specjalistów:

• Dziecięcy neurochirurg.
• Neurolog.
• Neuropatolog.
• Neuroradiolog.
• Pediatra.
• Specjalista rehabilitacji.
• Onkolog radiacyjny.
• Onkolog medyczny.
• Endokrynolog.
• Psycholog.

Guzy mózgu i rdzenia kręgowego u dzieci mogą powodować objawy, które zaczynają się przed zdiagnozowaniem raka i trwają przez miesiące lub lata. Guzy mózgu i rdzenia kręgowego u dzieci mogą powodować objawy trwające miesiące lub lata. Oznaki lub objawy spowodowane guzem mogą rozpocząć się przed diagnozą. Objawy przedmiotowe lub podmiotowe spowodowane leczeniem mogą rozpocząć się podczas leczenia lub bezpośrednio po nim.

Leczenie wyściółczaka dzieciństwa może powodować działania niepożądane. Skutki uboczne leczenia raka, które rozpoczynają się po leczeniu i trwają przez miesiące lub lata, nazywane są efektami późnymi. Późne skutki leczenia raka mogą obejmować:

• Problemy fizyczne.
• Zmiany nastroju, uczuć, myślenia, uczenia się lub pamięci.
• Drugie nowotwory (nowe rodzaje raka).
• Niektóre późne efekty mogą być leczone lub kontrolowane. Ważne jest, aby porozmawiać z lekarzami dziecka o skutkach
• leczenie raka może mieć na twoje dziecko.

Stosowane są cztery rodzaje standardowego leczenia:

Chirurgia

Jeśli wyniki testów diagnostycznych wskazują, że może istnieć guz mózgu, wykonuje się biopsję poprzez usunięcie części czaszki
i za pomocą igły do ​​usunięcia próbki tkanki mózgowej. Patolog ogląda tkankę pod mikroskopem
sprawdź komórki rakowe. Jeśli zostaną znalezione komórki rakowe, lekarz usunie możliwie jak najwięcej nowotworów w trakcie
ta sama operacja.

MRI często wykonuje się po usunięciu guza, aby dowiedzieć się, czy pozostanie jakikolwiek guz. Jeśli guz pozostanie, można wykonać drugą operację w celu usunięcia jak największej ilości pozostałego guza.

Po tym, jak lekarz usunie wszystkie nowotwory, które można zobaczyć w czasie operacji, niektórzy pacjenci mogą otrzymać chemioterapię lub radioterapię po operacji, aby zabić wszelkie pozostawione komórki rakowe. Leczenie wykonywane po operacji, aby zmniejszyć ryzyko nawrotu raka, nazywa się terapią uzupełniającą.

Radioterapia

Radioterapia to terapia przeciwnowotworowa wykorzystująca promieniowanie rentgenowskie o wysokiej energii lub inne rodzaje promieniowania do zabijania raka
komórki lub powstrzymaj je przed wzrostem.

Radioterapia zewnętrzna wykorzystuje maszynę na zewnątrz ciała, aby wysłać promieniowanie w kierunku raka. Niektóre sposoby prowadzenia radioterapii mogą pomóc w powstrzymaniu promieniowania przed uszkodzeniem pobliskich zdrowych tkanek. Te rodzaje radioterapii obejmują:

Konformalna radioterapia : Konformalna radioterapia jest rodzajem radioterapii zewnętrznej, która wykorzystuje komputer do wykonania trójwymiarowego (3-D) obrazu guza i kształtuje wiązki promieniowania w celu dopasowania do guza.

Radioterapia modulowana intensywnością (IMRT) : IMRT jest rodzajem radioterapii trójwymiarowej (3-D), która wykorzystuje komputer do robienia zdjęć wielkości i kształtu guza. Cienkie wiązki promieniowania o różnej intensywności (sile) skierowane są na guza pod wieloma kątami.

Terapia wiązką protonową: Terapia wiązką protonową jest rodzajem wysokoenergetycznej radioterapii zewnętrznej. Maszyna do radioterapii kieruje strumienie protonów (małe, niewidoczne, dodatnio naładowane cząsteczki) na komórki rakowe, aby je zabić.

Radiochirurgia stereotaktyczna : Radiochirurgia stereotaktyczna jest rodzajem radioterapii zewnętrznej. Sztywna rama głowy jest przymocowana do czaszki, aby utrzymać głowę nieruchomą podczas radioterapii. Maszyna celuje pojedynczą dużą dawkę promieniowania bezpośrednio w guz. Ta procedura nie wymaga operacji. Jest również nazywany stereotaktyczną radiochirurgią, radiochirurgią i radioterapią. Radioterapia wewnętrzna wykorzystuje substancję radioaktywną zamkniętą w igłach, nasionach, drutach lub cewnikach, które są umieszczane bezpośrednio w raku lub w jego pobliżu.

Sposób radioterapii zależy od rodzaju leczonego raka. Zewnętrzna radioterapia jest
stosowany w leczeniu wyściółczaka z dzieciństwa. Dzieci w wieku poniżej 3 lat, które otrzymują radioterapię do mózgu, mają większe ryzyko problemów ze wzrostem i rozwojem niż starsze dzieci. Radioterapia konformalna 3-D i terapia wiązką protonową są badane u dzieci w wieku poniżej 3 lat, aby sprawdzić, czy wpływ promieniowania na wzrost i rozwój jest zmniejszony.

Chemoterapia

Chemioterapia to terapia przeciwnowotworowa, w której stosuje się leki hamujące wzrost komórek rakowych, albo poprzez ich zabijanie, albo przez powstrzymywanie ich podziału. Gdy chemioterapia jest przyjmowana doustnie lub wstrzykiwana do żyły lub mięśni, leki dostają się do krwioobiegu i mogą dotrzeć do komórek rakowych w całym ciele (chemioterapia ogólnoustrojowa). Gdy chemioterapia jest umieszczana bezpośrednio w płynie mózgowo-rdzeniowym, narządzie lub jamie ciała, takiej jak brzuch, leki wpływają głównie na komórki rakowe w tych obszarach (chemioterapia regionalna). Sposób chemioterapii zależy od rodzaju leczonego raka.

Obserwacja

Obserwacja ściśle monitoruje stan pacjenta bez leczenia, dopóki nie pojawią się lub nie pojawią się oznaki lub objawy. Obserwacja może być zastosowana do leczenia dziecka z zależnym układem macicy, które nie ma objawów i którego guz wykryto podczas leczenia innego stanu.

Terapia celowana

Terapia celowana to rodzaj leczenia, w którym za pomocą leków lub innych substancji atakuje się komórki rakowe. Terapie celowane zwykle powodują mniej szkód dla normalnych komórek niż chemioterapia lub radioterapia. Badana jest terapia celowana w leczeniu wyściółczaka dzieciństwa, który powrócił (powraca).

Badania kliniczne

Pacjenci mogą chcieć pomyśleć o wzięciu udziału w badaniu klinicznym. Dla niektórych pacjentów udział w badaniu klinicznym może być najlepszym wyborem leczenia. Badania kliniczne są częścią procesu badań nad rakiem. Przeprowadzane są badania kliniczne w celu ustalenia, czy nowe metody leczenia raka są bezpieczne i skuteczne, czy lepsze niż standardowe leczenie.

Wiele współczesnych standardowych metod leczenia raka opiera się na wcześniejszych badaniach klinicznych. Pacjenci biorący udział w badaniu klinicznym mogą otrzymać standardowe leczenie lub być pierwszymi, którzy otrzymają nowe leczenie.

Pacjenci biorący udział w badaniach klinicznych pomagają również poprawić sposób leczenia raka w przyszłości. Nawet jeśli badania kliniczne nie prowadzą do nowych skutecznych metod leczenia, często odpowiadają na ważne pytania i pomagają w prowadzeniu badań.

Pacjenci mogą wziąć udział w badaniach klinicznych przed, w trakcie lub po rozpoczęciu leczenia raka.

Niektóre badania kliniczne obejmują tylko pacjentów, którzy nie zostali jeszcze poddani leczeniu. Inne próby testują leczenie pacjentów, u których rak nie uległ poprawie. Istnieją również badania kliniczne, które testują nowe sposoby zapobiegania nawrotom raka (powrotu) lub zmniejszania skutków ubocznych leczenia raka. Badania kliniczne odbywają się w wielu częściach kraju.

Testy kontrolne

Konieczne mogą być dalsze testy. Niektóre z testów wykonanych w celu zdiagnozowania raka lub ustalenia stadium raka można powtórzyć. Niektóre testy zostaną powtórzone w celu sprawdzenia skuteczności leczenia. Decyzje dotyczące kontynuacji, zmiany lub zaprzestania leczenia mogą być oparte na wynikach tych testów.

Niektóre testy będą wykonywane od czasu do czasu po zakończeniu leczenia. Wyniki tych testów mogą pokazać, czy stan twojego dziecka zmienił się lub czy rak powrócił (powrócił). Testy te są czasem nazywane testami kontrolnymi lub kontrolnymi.

Testy kontrolne wyściółczaka dziecięcego obejmują MRI (obrazowanie rezonansem magnetycznym) mózgu i rdzenia kręgowego co 3 miesiące przez pierwsze 1 lub 2 lata po leczeniu. Po 2 latach MRI mogą być wykonywane co 6 miesięcy przez następne 3 lata.

Opcje leczenia według rodzaju i stadium wyściółczaka dziecięcego

Nowo zdiagnozowany wyściółczak dzieciństwa

Dziecko z nowo zdiagnozowanym wyściółczakiem nie było leczone z powodu nowotworu. Dziecko mogło zostać poddane leczeniu w celu złagodzenia objawów spowodowanych przez nowotwór.

Zależny

Leczenie nowo zdiagnozowanego uzależnienia (stopień I wg WHO) to:

• Chirurgia.
• Obserwacja (rzadko).
• Wyściółczak myxopapillary
• Leczenie nowo zdiagnozowanego wyściółczaka szpikowo-włośniczkowego (stopień I wg WHO) to:
• Operacja z radioterapią lub bez.
• Wyściółczak dziecięcy, wyściółczak anaplastyczny lub wyściółczak dodatni w RELA

Leczenie nowo zdiagnozowanego wyściółczaka dziecięcego (stopień II wg WHO), wyściółczaka anaplastycznego (stopień III wg WHO) lub wyściółczaka z dodatnim wynikiem fuzji RELA (stopień II lub III wg WHO) to:

Chirurgia

Po operacji plan dalszego leczenia zależy od:

• Czy po operacji pozostaną jakieś komórki rakowe.
• Czy rak rozprzestrzenił się na inne części mózgu lub rdzenia kręgowego.
• Wiek dziecka

Gdy guz zostanie całkowicie usunięty, a komórki rakowe się nie rozprzestrzenią, leczenie może obejmować:

Radioterapia

• Badanie kliniczne radioterapii, a następnie chemioterapia.
• Badanie kliniczne obserwacji u pacjentów, których guz został całkowicie usunięty lub u których nie stwierdzono objawów raka po chemioterapii.

Gdy część guza pozostaje po operacji, ale komórki rakowe się nie rozprzestrzeniły, leczenie może obejmować:

• Druga operacja, aby usunąć jak najwięcej pozostałego guza.
• Radioterapia.
• Chemioterapia, a następnie radioterapia.
• Badanie kliniczne chemioterapii przeprowadzone przed i po radioterapii.

Gdy komórki rakowe rozprzestrzeniają się w mózgu i rdzeniu kręgowym, leczenie może obejmować:

• Radioterapia do mózgu i rdzenia kręgowego.

Leczenie dzieci w wieku poniżej 3 lat może obejmować:

• Chemoterapia.
• Radioterapia.
• Badanie kliniczne trójwymiarowej (3-D) radioterapii konformalnej lub radioterapii wiązką protonów.

Nawracający wyściółczak dzieciństwa

Leczenie nawrotowego wyściółczaka dziecięcego może obejmować:

• Chirurgia.
• Radioterapia, która może obejmować radiochirurgię stereotaktyczną, radioterapię modulowaną intensywnością lub
• radioterapia wiązką protonów.
• Chemoterapia.
• Badanie kliniczne, które sprawdza próbkę guza pacjenta pod kątem pewnych zmian genów. Rodzaj terapii celowanej, która zostanie podana pacjentowi, zależy od rodzaju zmiany genu.

Jaka jest prognoza dla wyściółczaka dzieciństwa?

Niektóre czynniki wpływają na rokowanie (szansa na wyzdrowienie) i opcje leczenia. Rokowanie (szansa na wyzdrowienie) i opcje leczenia zależą od:

Gdzie guz utworzył się w ośrodkowym układzie nerwowym (OUN).

• Czy są pewne zmiany w genach lub chromosomach.
• Czy po operacji pozostaną jakieś komórki rakowe w celu usunięcia guza.
• Rodzaj wyściółczaka.
• Wiek dziecka po zdiagnozowaniu guza.
• Czy rak rozprzestrzenił się na inne części mózgu lub rdzenia kręgowego.
• Czy guz został właśnie zdiagnozowany czy powrócił (powraca).

Rokowanie zależy również od rodzaju i dawki zastosowanej radioterapii.