Czaszkogardlak dziecięcy: objawy raka mózgu, leczenie i chirurgia

Fakty dotyczące dziecięcego craniopharyngioma

• Czaszkowo-gardłowe dzieciństwo to łagodne nowotwory mózgu występujące w pobliżu przysadki mózgowej.
• Nie są znane czynniki ryzyka dziecięcego czaszkogardlaka.
• Objawy czaszkowo-gardłowego dzieciństwa obejmują zmiany widzenia i powolny wzrost.
• Testy, które badają poziom mózgu, wzroku i hormonów, służą do wykrywania (znajdowania) czaszkowo-gardłowych dzieci w wieku dziecięcym.
• Czaszkogardlaki dziecięce są diagnozowane i można je usunąć podczas tej samej operacji.
• Niektóre czynniki wpływają na rokowanie (szansa na wyzdrowienie) i opcje leczenia.

Jakie są craniopharyngiomas z dzieciństwa?

Czaszkowo-gardłowe dzieciństwo to łagodne nowotwory mózgu występujące w pobliżu przysadki mózgowej.

Czaszkogardlaki dziecięce to rzadkie guzy zwykle występujące w pobliżu przysadki mózgowej (narząd wielkości grochu na dole mózgu, który kontroluje inne gruczoły) i podwzgórza (mały narząd w kształcie stożka połączony nerwami z przysadką mózgową).

Craniopharyngiomas to zwykle częściowo stała masa i częściowo wypełniona płynem torbiel. Są łagodne (nie rak) i nie rozprzestrzeniają się na inne części mózgu lub inne części ciała. Mogą jednak rosnąć i naciskać na pobliskie części mózgu lub inne obszary, w tym przysadkę mózgową, chazm wzrokowy, nerwy wzrokowe i przestrzenie wypełnione płynem w mózgu. Craniopharyngiomas może wpływać na wiele funkcji mózgu. Mogą wpływać na wytwarzanie hormonów, wzrost i widzenie. Łagodne guzy mózgu wymagają leczenia.

To streszczenie dotyczy leczenia pierwotnych guzów mózgu (guzów rozpoczynających się w mózgu). Leczenie przerzutowych guzów mózgu, które są guzami utworzonymi przez komórki rakowe, które zaczynają się w innych częściach ciała i rozprzestrzeniają do mózgu, nie jest ujęte w tym podsumowaniu.

Przegląd leczenia nowotworów rdzenia kręgowego zawiera informacje na temat różnych rodzajów nowotworów mózgu i rdzenia kręgowego u dzieci.

Guzy mózgu mogą występować zarówno u dzieci, jak i dorosłych; jednak leczenie dzieci może być inne niż leczenie dorosłych.

Nie są znane czynniki ryzyka dziecięcego czaszkogardlaka. Craniopharyngiomas są rzadkie u dzieci w wieku poniżej 2 lat i najczęściej diagnozowane u dzieci w wieku od 5 do 14 lat. Nie wiadomo, co powoduje te guzy.

Jakie są objawy dziecięce Craniopharyngiomas?

Objawy czaszkowo-gardłowego dzieciństwa obejmują zmiany widzenia i powolny wzrost. Te i inne objawy mogą być spowodowane przez czaszkowo-gardłowe lub inne stany. Sprawdź u swojego dziecka, czy dziecko ma którekolwiek z poniższych:

• Bóle głowy, w tym poranny ból głowy lub ból głowy, który ustępuje po wymiotach.
• Zmiany wizji.
• Nudności i wymioty.
• Utrata równowagi lub problemy z chodzeniem.
• Zwiększone pragnienie lub oddawanie moczu.
• Niezwykła senność lub zmiana poziomu energii.
• Zmiany osobowości lub zachowania.
• Niski wzrost lub powolny wzrost.
• Utrata słuchu
• Przybranie na wadze.

W jaki sposób diagnozuje się i leczy craniopharyngioma dzieciństwa?

Testy, które badają poziom mózgu, wzroku i hormonów, służą do wykrywania (znajdowania) czaszkowo-gardłowych dzieci w wieku dziecięcym.

Można zastosować następujące testy i procedury: Badanie fizykalne i historia: Badanie ciała w celu sprawdzenia ogólnych objawów zdrowia, w tym sprawdzenie objawów choroby, takich jak grudki lub cokolwiek innego, co wydaje się niezwykłe. Zostanie również wzięta historia nawyków zdrowotnych pacjenta oraz przeszłych chorób i leczenia.

Badanie neurologiczne : seria pytań i testów w celu sprawdzenia mózgu, rdzenia kręgowego i funkcji nerwów. Egzamin sprawdza stan psychiczny, koordynację i zdolność do normalnego chodzenia oraz sprawność mięśni, zmysłów i odruchów. Może to być również nazywane badaniem neuro- lub neurologicznym.

Badanie pola widzenia: egzamin sprawdzający pole widzenia osoby (całkowity obszar, w którym można zobaczyć przedmioty). W tym teście mierzy się zarówno widzenie centralne (ile osoba widzi, patrząc prosto przed siebie), jak i widzenie peryferyjne (ile osoba widzi we wszystkich innych kierunkach, patrząc prosto przed siebie). Każda utrata wzroku może być oznaką guza, który uszkodził lub uciskał części mózgu wpływające na wzrok.

Skan CT (skan CAT) : procedura, która wykonuje serię szczegółowych zdjęć obszarów wewnątrz ciała, wykonanych pod różnymi kątami. Zdjęcia są wykonywane przez komputer podłączony do aparatu rentgenowskiego. Barwnik może być wstrzykiwany do żyły lub połykany, aby pomóc organom lub tkankom w wyraźniejszym ukazaniu się. Ta procedura jest również nazywana tomografią komputerową, tomografią komputerową lub komputerową tomografią osiową.

MRI (obrazowanie rezonansem magnetycznym) mózgu i rdzenia kręgowego za pomocą gadolinu : procedura wykorzystująca magnes, fale radiowe i komputer do wykonania serii szczegółowych zdjęć obszarów wewnątrz mózgu. Substancja zwana gadolinem jest wstrzykiwana do żyły. Gadolin zbiera się wokół komórek nowotworowych, dzięki czemu są jaśniejsze na zdjęciu. Ta procedura jest również nazywana obrazowaniem metodą jądrowego rezonansu magnetycznego (NMRI).

Badania chemii krwi : Procedura, w której sprawdza się próbkę krwi w celu pomiaru ilości niektórych substancji uwalnianych do krwi przez narządy i tkanki w ciele. Niezwykła (wyższa lub niższa niż normalnie) ilość substancji może być oznaką choroby.

Badania hormonów krwi : Procedura, w której sprawdza się próbkę krwi w celu pomiaru ilości niektórych hormonów uwalnianych do krwi przez narządy i tkanki w ciele. Niezwykła (wyższa lub niższa niż normalnie) ilość substancji może być oznaką choroby w narządzie lub tkance, która ją wytwarza. Na przykład krew można sprawdzić pod kątem niezwykłych poziomów hormonu stymulującego tarczycę (TSH) lub hormonu adrenokortykotropowego (ACTH). TSH i ACTH są wytwarzane przez przysadkę mózgową.

Czaszkogardlaki dziecięce są diagnozowane i można je usunąć podczas tej samej operacji.

Lekarze mogą myśleć, że masa jest czaszkowo-gardłowym na podstawie tego, gdzie jest w mózgu i jak wygląda na skanie CT lub MRI. Aby mieć pewność, potrzebna jest próbka tkanki.

Do pobrania próbki tkanki można zastosować jeden z następujących rodzajów procedur biopsji:

• Otwarta biopsja : pusta igła jest wprowadzana przez otwór w czaszce do mózgu.
• Biopsja igłowa sterowana komputerowo: Pusta igła prowadzona przez komputer jest wprowadzana przez mały otwór w czaszce do mózgu.
• Biopsja przezklinowa : Instrumenty wprowadza się przez nos i kość kulistą (kość w kształcie motyla u podstawy czaszki) i do mózgu. Patolog ogląda tkankę pod mikroskopem w poszukiwaniu komórek nowotworowych. Jeśli zostaną znalezione komórki nowotworowe, możliwie jak najwięcej nowotworów można usunąć podczas tej samej operacji.

Na usuniętej próbce tkanki można wykonać następujące badanie laboratoryjne:

• Immunohistochemia : test wykorzystujący przeciwciała do sprawdzenia określonych antygenów w próbce tkanki. Przeciwciało jest zwykle połączone z substancją radioaktywną lub barwnikiem, który powoduje rozjaśnienie tkanki pod mikroskopem. Ten rodzaj testu można wykorzystać do określenia różnicy między różnymi rodzajami raka.

Jakie są opcje leczenia dziecięcego craniopharyngioma?

Dla dzieci z czaszkowo-gardłowym dostępne są różne rodzaje leczenia. Niektóre terapie są standardowe (obecnie stosowane), a niektóre są testowane w badaniach klinicznych. Leczenie kliniczne to badanie mające na celu poprawę obecnych metod leczenia lub uzyskanie informacji na temat nowych metod leczenia pacjentów z nowotworami. Gdy badania kliniczne wykażą, że nowe leczenie jest lepsze niż standardowe leczenie, nowe leczenie może stać się standardowym leczeniem.

Wybór najbardziej odpowiedniego leczenia jest decyzją, która najlepiej angażuje pacjenta, rodzinę i zespół opieki zdrowotnej.

Dzieci z czaszkowo-gardłowym leczeniem powinny być zaplanowane przez zespół pracowników służby zdrowia, którzy są ekspertami w leczeniu guzów mózgu u dzieci. Leczenie będzie nadzorowane przez onkologa dziecięcego, lekarza specjalizującego się w leczeniu dzieci z guzami. Onkolog dziecięcy współpracuje z innymi lekarzami pediatrycznymi, którzy są ekspertami w leczeniu dzieci z guzami mózgu i specjalizują się w określonych obszarach medycyny. Może to obejmować następujących specjalistów:

• Pediatra.
• Neurochirurg.
• Onkolog radiacyjny.
• Neurolog.
• Endokrynolog.
• Okulista.
• Specjalista rehabilitacji.
• Psycholog.
• Pracownik socjalny.
• Pielęgniarka specjalista.

Guzy mózgu u dzieci mogą powodować objawy, które zaczynają się przed zdiagnozowaniem raka i trwają przez miesiące lub lata. Oznaki lub objawy spowodowane przez nowotwór mogą rozpocząć się przed diagnozą i trwać przez miesiące lub lata. Ważne jest, aby porozmawiać z lekarzami dziecka na temat oznak lub objawów spowodowanych przez nowotwór, które mogą utrzymywać się po leczeniu.

Niektóre metody leczenia nowotworów powodują działania niepożądane miesiące lub lata po zakończeniu leczenia.

Efekty uboczne leczenia nowotworów, które rozpoczynają się podczas leczenia lub po nim i trwają przez miesiące lub lata, nazywane są efektami późnymi. Późne skutki leczenia nowotworów mogą obejmować:

• Problemy fizyczne, takie jak drgawki.
• Problemy z zachowaniem.
• Zmiany nastroju, uczuć, myślenia, uczenia się lub pamięci.
• Drugie nowotwory (nowe rodzaje raka).

Następujące poważne problemy fizyczne mogą wystąpić, jeśli podczas operacji lub radioterapii dotknięte zostaną przysadka mózgowa, podwzgórze, nerwy wzrokowe lub tętnica szyjna:

• Otyłość.
• Zespół metaboliczny, w tym stłuszczeniowa choroba wątroby niepowodowana piciem alkoholu.
• Problemy ze wzrokiem, w tym ślepota.
• Problemy z naczyniami krwionośnymi lub udar mózgu.
• Utrata zdolności do wytwarzania niektórych hormonów.

Niektóre późne efekty mogą być leczone lub kontrolowane. Konieczna może być dożywotnia hormonalna terapia zastępcza kilkoma lekami. Ważne jest, aby porozmawiać z lekarzami dziecka o wpływie leczenia nowotworu na dziecko.

Stosuje się pięć rodzajów leczenia:

Operacja (resekcja)

Sposób wykonania operacji zależy od wielkości guza i jego umiejscowienia w mózgu. Zależy to również od tego, czy guz urósł do pobliskiej tkanki w sposób podobny do palca i oczekiwał późnych efektów po operacji.

Rodzaje operacji, które można zastosować do usunięcia całego guza, który można zobaczyć gołym okiem, obejmują:

Operacja przezklinowa : rodzaj operacji, w której instrumenty wkłada się do części mózgu, wykonując nacięcie (cięcie) wykonane pod górną wargą lub u dołu nosa między nozdrzami, a następnie przez kość kulistą (motyl w kształcie kości u podstawy czaszki).

Kraniotomia : Operacja usunięcia guza przez otwór wykonany w czaszce.

Czasami cały guz, który można zobaczyć, jest usuwany podczas operacji i nie jest wymagane dalsze leczenie. W innych przypadkach trudno jest usunąć guz, ponieważ wyrasta on lub naciska na pobliskie narządy. Jeśli po operacji pozostanie guz, zwykle stosuje się radioterapię, aby zabić wszelkie pozostawione komórki nowotworowe. Leczenie podawane po operacji, aby zmniejszyć ryzyko nawrotu raka, nazywa się terapią uzupełniającą.

Chirurgia i radioterapia

Częściowa resekcja jest stosowana w leczeniu niektórych czaszkowo-gardłowych. Służy do diagnozowania guza, usuwania płynu z torbieli i zmniejszania nacisku na nerwy wzrokowe. Jeśli guz znajduje się w pobliżu przysadki mózgowej lub podwzgórza, nie jest usuwany. Zmniejsza to liczbę poważnych działań niepożądanych po operacji. Po częściowej resekcji następuje radioterapia.

Radioterapia to leczenie nowotworów, które wykorzystuje promieniowanie rentgenowskie o wysokiej energii lub inne rodzaje promieniowania w celu zabicia komórek nowotworowych lub powstrzymania ich wzrostu. Istnieją dwa rodzaje radioterapii:

Radioterapia zewnętrzna wykorzystuje maszynę na zewnątrz ciała do wysyłania promieniowania w kierunku guza. Radioterapia wewnętrzna wykorzystuje substancję radioaktywną zamkniętą w igłach, nasionach, drutach lub cewnikach, które są umieszczane bezpośrednio w guzie lub w jego pobliżu.

Sposób radioterapii zależy od rodzaju nowotworu, od tego, czy guz został nowo zdiagnozowany, czy powrócił, i od tego, gdzie guz powstał w mózgu. Zewnętrzna i wewnętrzna radioterapia są stosowane w leczeniu czaszkowo-gardłowego dzieciństwa.

Ponieważ radioterapia mózgu może wpływać na wzrost i rozwój u małych dzieci, stosuje się metody radioterapii, które mają mniej skutków ubocznych. Obejmują one:

Radiochirurgia stereotaktyczna : W przypadku bardzo małych czaszkowo-gardłowych u podstawy mózgu można zastosować radiochirurgię stereotaktyczną. Radiochirurgia stereotaktyczna jest rodzajem radioterapii zewnętrznej. Sztywna rama głowy jest przymocowana do czaszki, aby utrzymać głowę nieruchomą podczas radioterapii. Maszyna celuje pojedynczą dużą dawkę promieniowania bezpośrednio w guz. Ta procedura nie wymaga operacji. To także calle stereotaktyczna radiochirurgia, radiochirurgia i radioterapia.

Radioterapia wewnątrzgałkowa : Radioterapia wewnątrzgałkowa jest rodzajem radioterapii wewnętrznej, która może być stosowana w guzach, które są częściowo stałą masą i częściowo wypełnioną płynem torbielem. Materiał radioaktywny jest umieszczony wewnątrz guza. Ten rodzaj radioterapii powoduje mniejsze uszkodzenie pobliskiego podwzgórza i nerwów wzrokowych.

Fotonoterapia modulowana intensywnością : rodzaj radioterapii, która wykorzystuje promieniowanie rentgenowskie lub promieniowanie gamma pochodzące ze specjalnego urządzenia zwanego akceleratorem liniowym (linak) w celu zabicia komórek nowotworowych. Komputer jest używany do celowania w dokładny kształt i lokalizację guza. Cienkie wiązki fotonów o różnej intensywności są skierowane na guz pod wieloma kątami. Ten rodzaj trójwymiarowej radioterapii może powodować mniejsze uszkodzenie zdrowej tkanki w mózgu i innych częściach ciała. Terapia fotonowa różni się od terapii protonowej.

Protonoterapia modulowana intensywnością : rodzaj radioterapii, która wykorzystuje strumienie protonów (małe cząsteczki o ładunku dodatnim) do zabijania komórek nowotworowych. Komputer jest używany do celowania w dokładny kształt i lokalizację guza. Cienkie wiązki protonów o różnej intensywności są skierowane na guz pod wieloma kątami. Ten rodzaj trójwymiarowej radioterapii może powodować mniejsze uszkodzenie zdrowej tkanki w mózgu i innych częściach ciała. Promieniowanie protonowe różni się od promieniowania rentgenowskiego.

Operacja z drenażem torbieli

Można wykonać operację w celu drenażu guzów, które są najczęściej torbielami wypełnionymi płynem. To obniża ciśnienie w mózgu i łagodzi objawy. Cewnik (cienka rurka) wprowadza się do torbieli, a pod skórą umieszcza się mały pojemnik. Płyn spływa do pojemnika, a następnie jest usuwany. Czasami po opróżnieniu torbieli lek wprowadza się przez cewnik do torbieli. Powoduje to bliznowacenie wewnętrznej ściany torbieli i powstrzymuje wytwarzanie płynu przez torbiel lub wydłuża czas potrzebny do ponownego nagromadzenia płynu. Operacja usunięcia guza może być wykonana po opróżnieniu torbieli.

Chemoterapia

Chemioterapia to leczenie, w którym stosuje się leki przeciwnowotworowe, aby zatrzymać wzrost komórek nowotworowych, zabijając je lub powstrzymując ich podział. Kiedy chemioterapia jest przyjmowana doustnie lub wstrzykiwana do żyły lub mięśnia, leki dostają się do krwioobiegu i mogą dotrzeć do komórek nowotworowych w całym ciele (chemioterapia ogólnoustrojowa). Gdy chemioterapia jest umieszczana bezpośrednio w płynie mózgowo-rdzeniowym lub narządzie, leki wpływają głównie na komórki nowotworowe w tych obszarach (chemioterapia regionalna).

Chemioterapia wewnątrzgałkowa jest rodzajem chemioterapii regionalnej, która umieszcza leki bezpośrednio w jamie, takiej jak torbiel. Jest stosowany w przypadku czaszkowo-gardłowego, który powrócił po leczeniu.

Terapia biologiczna

Terapia biologiczna to leczenie wykorzystujące układ odpornościowy pacjenta do walki z rakiem. Substancje wytwarzane przez organizm lub wytwarzane w laboratorium służą do wzmocnienia, ukierunkowania lub przywrócenia naturalnej obrony organizmu przed rakiem. Ten rodzaj leczenia raka jest również nazywany bioterapią lub immunoterapią. W przypadku czaszkowo-gardłowego, który powrócił po leczeniu, lek do terapii biologicznej umieszcza się w guzie za pomocą cewnika (dożylnie) lub dożylnie (dożylnie).

Terapia celowana

Terapia celowana to rodzaj leczenia, w którym za pomocą leków lub innych substancji atakuje się komórki rakowe. Terapie celowane zwykle powodują mniej szkód dla normalnych komórek niż chemioterapia lub radioterapia. Badana jest terapia celowana w leczeniu czaszkowo-gardłowego dzieciństwa, które powróciło (powraca).

Pacjenci mogą chcieć pomyśleć o wzięciu udziału w badaniu klinicznym.

Dla niektórych pacjentów udział w badaniu klinicznym może być najlepszym wyborem leczenia. Badania kliniczne są częścią procesu badań medycznych. Przeprowadzane są badania kliniczne, aby dowiedzieć się, czy nowe metody leczenia są bezpieczne i skuteczne, czy lepsze niż leczenie standardowe.

Wiele współczesnych standardowych metod leczenia opiera się na wcześniejszych badaniach klinicznych. Pacjenci biorący udział w badaniu klinicznym mogą otrzymać standardowe leczenie lub być pierwszymi, którzy otrzymają nowe leczenie.

Pacjenci biorący udział w badaniach klinicznych pomagają również poprawić sposób leczenia chorób w przyszłości. Nawet jeśli badania kliniczne nie prowadzą do nowych skutecznych metod leczenia, często odpowiadają na ważne pytania i pomagają w prowadzeniu badań.

Pacjenci mogą wziąć udział w badaniach klinicznych przed, w trakcie lub po rozpoczęciu leczenia.

Niektóre badania kliniczne obejmują tylko pacjentów, którzy nie zostali jeszcze poddani leczeniu. Inne próby testują leczenie pacjentów, którzy nie ulegli poprawie. Istnieją również badania kliniczne, które testują nowe sposoby powstrzymania nawrotu choroby (powrotu) lub ograniczenia skutków ubocznych leczenia.

Jakie są opcje leczenia dziecięcego craniopharyngioma według etapu?

Proces stosowany do ustalenia, czy rak rozprzestrzenił się w mózgu lub na inne części ciała, nazywa się etapowym. Nie ma standardowego systemu oceny stopnia czaszkogardlaka dziecięcego. Craniopharyngioma jest opisany jako nowo zdiagnozowana choroba lub choroba nawracająca.

Wyniki testów i procedur wykonanych w celu zdiagnozowania czaszkowo-gardłowego są pomocne w podejmowaniu decyzji dotyczących leczenia.

Nowo zdiagnozowane dziecięce craniopharyngioma

Leczenie nowo zdiagnozowanego czaszkowo-gardłowego wieku dziecięcego może obejmować:

Operacja (całkowita resekcja) z radioterapią lub bez.
Częściowa resekcja, a następnie radioterapia.
Drenaż torbieli z lub bez radioterapii lub operacji.

Nawracające dziecięce craniopharyngioma

Craniopharyngioma może nawracać (wracać) bez względu na to, jak był leczony za pierwszym razem. Opcje leczenia nawracającego dziecięcego czaszkogardlaka zależą od rodzaju leczenia, które zostało zastosowane, gdy guz został zdiagnozowany po raz pierwszy, oraz od potrzeb dziecka.

Leczenie może obejmować:

• Operacja (resekcja).
• Radioterapia wiązką zewnętrzną.
• Radiochirurgia stereotaktyczna.
• Radioterapia wewnątrzczaszkowa.
• Chemioterapia wewnątrzgałkowa lub wewnątrzgatkowa terapia biologiczna.
• Dożylna terapia biologiczna.
• Drenaż torbieli.
• Badanie kliniczne terapii biologicznej.
• Badanie kliniczne, które sprawdza próbkę guza pacjenta pod kątem pewnych zmian genów.

Rodzaj terapii celowanej, która zostanie podana pacjentowi, zależy od rodzaju zmiany genu.

Jakie są prognozy dla dziecięcego craniopharyngioma?

Niektóre czynniki wpływają na rokowanie (szansa na wyzdrowienie) i opcje leczenia. Rokowanie (szansa na wyzdrowienie) i opcje leczenia zależą od:

• Rozmiar guza.
• Gdzie guz znajduje się w mózgu.
• Czy po operacji pozostały komórki nowotworowe.
• Wiek dziecka.
• Działania niepożądane, które mogą wystąpić miesiące lub lata po leczeniu.
• Czy guz został właśnie zdiagnozowany czy powrócił (wróć).