Nerwiak niedojrzały: objawy, diagnoza i leczenie

Co to jest neuroblastoma?

Układ nerwowy twojego ciała dzieli się na centralny układ nerwowy, który obejmuje mózg i rdzeń kręgowy, i obwodowy układ nerwowy, współczulny układ nerwowy jest częścią obwodowego układu nerwowego, pomaga przenosić wiadomości z mózgu do różnych części ciała. odpowiedź "walcz lub uciekaj"

• niektórych hormonów
• trawienie
• tętno
• ciśnienie krwi

Pomaga również w przenoszeniu wiadomości z twojego mózg do różnych części ciała.

Neuroblastoma to rak, który rozwija się w niedojrzałych komórkach lub neuronach współczulnego układu nerwowego, rozwija się jako guz lity, często występuje w:

nadnerczu

• miednica
• brzuch
• szyjka
• klatka piersiowa
• Jeśli postępuje, może rozprzestrzenić się na kości, węzły chłonne i skórę.

Podczas gdy nerwiak zarodkowy jest rzadkim nowotworem w ogóle, jest najczęstszym typem raka u niemowląt. Według Memorial Sloan Kettering Cancer Center każdego roku w Stanach Zjednoczonych diagnozuje się około 700 nowych przypadków nerwiaka niedojrzałego. Większość z nich rozpoznaje się wśród małych dzieci. Zwykle zdiagnozowano to zanim osiągną wiek 5.

Czy neuroblastoma jest dziedziczony?

Większość przypadków nerwiaka niedojrzałego nie jest dziedziczona, ale jest wynikiem losowej mutacji genu. Około 1-2% nerwiaków niedojrzałych jest dziedziczone w autosomalnym modelu dominującym. Oznacza to, że potrzebujesz tylko genu od jednego rodzica, aby mieć ten stan. Nie wszyscy ludzie, którzy odziedziczyli taki gen, rozwinęli neuroblastomę. Nazywa się to "niepełną penetracją". "Eksperci uważają, że do rozwoju nerwiaka niedojrzałego konieczna jest dodatkowa mutacja.

Typowe objawy nerwiaka zarodkowego to:

guzek w szyi, klatce piersiowej lub brzuchu

wybrzuszenie oczu

• cienie pod oczami
• obrzęk brzucha
• ból kości
• osłabienie kończyn górnych lub dolnych
• porażenia lub niemożności poruszania się, kończyny górne lub dolne
• bezbolesne, niebieskawe obrzęki pod skórą
• Mniej powszechne objawy to:
• zmęczenie

gorączka < duszność

• kaszel
• wysokie ciśnienie krwi
• biegunka
• nieprawidłowe krwawienie lub siniaczenie, w tym małe, płaskie, czerwone plamki na skórze zwane wybroczynem
• szybkie tętno
• nadmierne pocenie
• mimowolne, niekontrolowane ruchy oczu, stóp i nóg
• Wiele innych stanów może powodować te objawy. Nie koniecznie wskazują na rozpoznanie nerwiaka niedojrzałego.
• DiagnozaJak diagnozowany jest neuroblastoma?
• Ze względu na niespecyficzny charakter objawów wczesnego nerwiaka zarodkowego, choroba ma tendencję do progresji do późniejszych stadiów zanim zostanie zdiagnozowana.

Lekarz twojego dziecka może zdiagnozować nerwiaka niedojrzałego, wykonując następujące testy:

badania krwi

testy moczu

biopsja szpiku

• badanie TK
• badanie MRI
• emisja pozytonu tomografia tomograficzna
• skan kości
• ultradźwięk
• inscenizacja Jak przebiega neuroblastoma?
• Po zdiagnozowaniu nerwiaka niedojrzałego lekarz twojego dziecka wystąpi na raka. Innymi słowy, będą oni kategoryzować raka na podstawie jego lokalizacji i tego, jak daleko się rozprzestrzenił. Stopień zaawansowania nowotworu twojego dziecka determinuje jego przebieg, dlatego decydujące jest jego przeprowadzenie.
• Neuroblastoma ma cztery etapy:

Etap 1

W 1. etapie guz jest w jednym obszarze ciała twojego dziecka. Nie rozprzestrzenił się jeszcze, a lekarz twojego dziecka może go dość łatwo usunąć.

Etap 2

W stadium 2A nowotwór znajduje się w jednym obszarze ciała Twojego dziecka, ale lekarz Twojego dziecka nie może go całkowicie usunąć podczas operacji. Komórki nowotworowe nie występują w lokalnych węzłach chłonnych.

W stadium 2B nowotwór znajduje się w jednym obszarze ciała, a lekarz twojego dziecka może go całkowicie usunąć podczas operacji. Jednak komórki rakowe znajdują się również w węzłach chłonnych w pobliżu guza dziecka.

Etap 3

W etapie 3 może wystąpić jedna z następujących trzech sytuacji:

Guz jest nadal ograniczony do obszaru ciała twojego dziecka tam, gdzie najpierw się rozwinął. To tylko po jednej stronie ich ciała. Jednak komórki nowotworowe znaleziono w węzłach chłonnych po drugiej stronie ich ciała.

Guz znajduje się w środku ciała twojego dziecka i rozprzestrzenia się w obie strony ciała. Jest to spowodowane rozwojem samego nowotworu lub rozprzestrzenianiem się komórek nowotworowych przez węzły chłonne dziecka.

Guza nie można całkowicie usunąć podczas operacji. Rozprzestrzenił się również z jednej strony ciała twojego dziecka na drugą stronę. Może, ale nie musi, rozprzestrzenić się na pobliskie węzły chłonne.

• Etap 4
• W etapie 4 nowotwór lub komórki nowotworowe rozprzestrzeniły się na odległe części ciała dziecka, takie jak:
• kości

wątroby

skóry

• odległych węzłów chłonnych < inne narządy
• Neuroblastoma stopnia 4S zachowuje się inaczej. Występuje, gdy spełnione są następujące kryteria:
• Twoje dziecko ma mniej niż 1 rok.
• Rak jest po jednej stronie ciała. Może rozprzestrzenił się na węzły chłonne po tej stronie ciała, ale nie po drugiej stronie.
• Nowotwór rozprzestrzenił się na wątrobę, skórę lub szpik kostny.

Mniej niż 10 procent ich komórek szpiku kostnego jest rakowych.

• Rak nie rozprzestrzenił się na ich kości.
• Poziom ryzyka
• Po ustaleniu przez lekarza raka dziecka, zostanie on sklasyfikowany jako niski, średni lub wysoki. Określają poziom ryzyka w oparciu o:
• stopień raka
• histologię guza

biologia guza

wiek twojego dziecka

• Neuroblastoma niskiego ryzyka i pośredniego ryzyka mają dużą szansę być w pełni wyleczonym. Neuroblastoma wysokiego ryzyka jest zwykle trudniejsza do wyleczenia.
• LeczenieJak jest leczony neuroblastoma?
• Leczenie nerwiaka niedojrzałego zależy od wieku twojego dziecka i stadium jego raka.Może obejmować:
• operację

chemioterapię

radioterapię

immunoterapię

• przeszczep komórek macierzystych
• Wiele dzieci z nerwiakiem zarodkowym będzie miało więcej niż jeden rodzaj leczenia. Leczenie zwykle odbywa się etapami i może trwać kilka lat.
• Chemioterapia
• Podczas chemioterapii stosuje się leki przeciwnowotworowe w celu zabicia komórek nowotworowych. Ludzie zwykle otrzymują te leki dożylnie, ale Twoje dziecko może je również otrzymać doustnie, w zależności od konkretnego leku. Działania niepożądane mogą obejmować:
• utrata włosów

owrzodzenie w jamie

nudności

wymioty

• osłabienie układu odpornościowego
• zmęczenie
• Efekty uboczne ustępują po zakończeniu leczenia przez dziecko.
• Radioterapia
• W radioterapii stosuje się wysokoenergetyczne cząstki lub promienie, takie jak promienie X, w celu zabicia komórek nowotworowych. Maszyna zwykle celuje w cząstki lub promienie w dotkniętym obszarze. Ten rodzaj leczenia może powodować działania niepożądane, takie jak podrażnienie skóry, biegunka i zmęczenie.
• Immunoterapia

Immunoterapia jest również nazywana terapią biologiczną. W tym leczeniu leki są stosowane w celu stymulowania układu odpornościowego dziecka do walki z chorobą.

Terapia komórkami macierzystymi

Terapia komórkami macierzystymi nazywana jest również przeszczepem szpiku kostnego. Po otrzymaniu dużych dawek chemioterapii lub radioterapii zastępcze komórki macierzyste można wstrzyknąć do krwioobiegu dziecka. Lekarze zazwyczaj rezerwują to leczenie dla dzieci wysokiego ryzyka, których perspektywy w stosunku do innych opcji leczenia są złe.

Perspektywy Jakie są perspektywy dla dzieci z nerwiakiem zarodkowym?

Ikona programu Outlook

Perspektywa Twojego dziecka będzie zależała od stopnia zaawansowania i poziomu ryzyka jego raka. Według American Cancer Society, dzieci z neuroblastomem niskiego ryzyka mają pięcioletni wskaźnik przeżywalności wyższy niż 95 procent. Dzieci z nerwiakiem niedokończonym o średnim ryzyku mają pięcioletni wskaźnik przeżywalności wynoszący około 90 do 95 procent. Osoby z grupy wysokiego ryzyka mają pięcioletni wskaźnik przeżywalności wynoszący około 40 do 50 procent.

Jeśli leczenie raka zakończy się sukcesem, będą musieli uczestniczyć w spotkaniach kontrolnych w celu monitorowania objawów nawrotu i potencjalnych działań niepożądanych. W przypadkach niskiego i średniego ryzyka ryzyko nawrotu jest niewielkie. Jednak badania kontrolne są nadal ważne. Leczenie raka może powodować długotrwałe skutki uboczne. Nie wszyscy doświadczają poważnych skutków ubocznych, ale mogą wystąpić. Mogą one obejmować:

problemy rozwojowe

trudności w nauce

problemy z wzrokiem

drgawki

• problemy z mięśniami i kościami
• wtórne nowotwory
• Każde dziecko jest inne. Porozmawiaj z lekarzem dziecka o najlepszych opcjach leczenia dla nich. Zapytaj ich o ryzyko związane z konkretnymi możliwościami leczenia, planem leczenia twojego dziecka i strategiami zapobiegania, identyfikacji i radzenia sobie z potencjalnymi komplikacjami.
• Wiele ośrodków onkologicznych i szpitali posiada grupy wsparcia dla dzieci i rodzin, które zajmują się nerwiakiem zarodkowym lub innymi nowotworami. Mogą zapewniać pomocne wsparcie i informacje.