Wielokrotny system Atrofie (MSA)

Co to jest wielonarządowa atrofia (MSA)?

Zanik wielu układów, czyli MSA, jest rzadkim schorzeniem neurologicznym, które upośledza funkcje mimowolne twojego organizmu, w tym:

• tętno
• trawienie
• funkcja pęcherza
• ciśnienie krwi

To zaburzenie ma wiele podobne objawy jak choroba Parkinsona, takie jak zaburzenia ruchów, słaba równowaga i sztywność mięśni.

Według Orphanet, konsorcjum około 40 krajów, które zbiera informacje o rzadkich chorobach, MSA występuje u około pięciu na 100 000 osób. Klinika Mayo twierdzi, że MSA zwykle występuje między 50 a 60 rokiem życia i ma tendencję do wpływania na mężczyzn bardziej niż kobiety.

To postępujące zaburzenie jest poważne.

Objawy Jakie są objawy zaniku mnogiego układu?

Ponieważ MSA powoduje progresywne uszkodzenie układu nerwowego, może powodować szerokie spektrum objawów, w tym zmiany w ruchu twarzy, takie jak:

• wygląd twarzy podobny do maski > niemożność zamknięcia jamy ustnej
• wpatrując
• w zmniejszoną zdolność do zmiany wyrazu twarzy
• MSA może również spowodować utratę zdolności motorycznych, co może prowadzić do trudności z:

spożywanie

• czytanie
• pisanie
• czynności wymagające małych ruchów
• MSA może powodować trudności z ruchem, takie jak:

utrata równowagi

• zmiana w chodzeniu
• tasowanie
• trudność zaczynająca chodzić
• zamrożenie ruchu
• MSA może powodować drżenie, które może:

zakłócać czynności

• pogorszyć się, gdy jest zestresowane, podniecone lub zmęczone < pojawiają się nagle podczas akcji, takiej jak trzymanie kubka
• obejmują niekontrolowane obgryzanie palców i kciuków
• MSA może powodować zmiany w mowie i głosie, w tym:
• trudności w mówieniu

monotonną mowę

• powolne lub niewyraźna mowa
• mówienie przy niskiej lub dużej objętości
• Inne objawy MSA to:
• sporadyczne trudności z przeżuwaniem lub połykaniem

zakłócenia snu

• sztywność mięśni ramion lub nóg
• bóle mięśni
• problemy z postawą
• problemy trawienne z towarzyszącym nudności
• omdlenia przy stojącym
• częstym upadku
• impotencja
• utrata kontroli pęcherza i jelit <9 99> niemożność pocenia się
• niewyraźne widzenie
• możliwe łagodne upośledzenie funkcji umysłowych
• Przyczyny Jakie są przyczyny zaniku wielu układów?
• Nie ma żadnej znanej przyczyny dla MSA. Niektórzy obecni naukowcy oceniają możliwość genetycznego aspektu choroby. Inni badacze badają zaangażowanie toksyny środowiskowej.
• MSA powoduje kurczenie się niektórych obszarów mózgu, w tym:

móżdżku, który jest obszarem mózgu odpowiedzialnym za kontrolę i koordynację ruchową

zwojów podstawy, który jest obszarem mózgu związanym z ruch

pień mózgu, który jest obszarem mózgu, który wysyła motorowe sygnały kontrolne do reszty ciała

• Analiza mikroskopowa uszkodzonej tkanki mózgowej od ludzi z MSA ujawnia nienormalnie wysoki poziom białka znanego jako alfa -synukleina, co sugeruje, że nadmierna produkcja tego białka może być bezpośrednio związana z chorobą.
• Diagnoza Jak diagnozuje się wieloetapowy zanik układu?
• Nie ma specjalnego testu na MSA, ale twój neurolog może postawić diagnozę na podstawie:

twojej historii medycznej

objawów

badania

• eliminując inne przyczyny twoich objawów
• MSA jest trudny do zdiagnozowania i jest szczególnie trudny do odróżnienia od choroby Parkinsona i atypowych zaburzeń parkinsonowskich. W celu postawienia diagnozy lekarz może wykonać różne testy. Głównymi objawami często związanymi z MSA są wczesne objawy dysfunkcji układu moczowo-płciowego, takie jak utrata kontroli nad pęcherzem i zaburzenia erekcji.
• Lekarz może mierzyć ciśnienie krwi podczas stania i leżenia, a także badać oczy, nerwy i mięśnie, aby ustalić, czy pacjent ma MSA.
• Dalsze badania mogą obejmować MRI głowy i oznaczenie poziomu hormonu noradrenaliny w osoczu krwi. Twój mocz może być również testowany.

Komplikacje Jakie komplikacje wiążą się z mnogością zaników systemu?

Komplikacje związane z MSA mogą obejmować:

stopniową utratę zdolności chodzenia

stopniową utratą zdolności do opieki nad sobą

trudności w wykonywaniu rutynowych czynności

• obrażeń od upadków
• MSA może prowadzić do długotrwałych powikłań, takich jak:
• otępienie
• dezorientacja

depresja

• bezdech senny
• Leczenie Jak leczy się wieloaromatyczny system?
• Niestety, nie ma lekarstwa na MSA. Twój lekarz pomoże ci opanować zaburzenie, zapewniając leczenie, które zmniejsza objawy w maksymalnym możliwym stopniu, przy jednoczesnym zachowaniu maksymalnej funkcjonalności organizmu. Niektóre leki stosowane w leczeniu MSA mogą prowadzić do działań niepożądanych.
• Objawy związane z zarządzaniem

W celu opanowania objawów lekarz może zalecić następujące postępowanie:

Mogą przepisać leki w celu zwiększenia ciśnienia krwi i zapobiegania zawrotom głowy podczas siedzenia lub siedzenia.

Mogą przepisywać leki, aby zmniejszyć problemy z równowagą i ruchem oraz sztywność. Korzyści z nich mogą się stopniowo zmniejszać wraz z postępem choroby.

Może być konieczne włożenie rozrusznika serca, aby przyspieszyć bicie serca w nieco szybszym tempie. Może to pomóc w zwiększeniu ciśnienia krwi.

• Mogą one dostarczać leki do radzenia sobie z zaburzeniami erekcji.
• Pielęgnacja i kontrola pęcherza
• Podczas wczesnych etapów nietrzymania moczu lekarz może przepisać leki, aby pomóc w kontrolowaniu problemów. W późniejszych etapach lekarz może zalecić założenie stałego cewnika, aby umożliwić wygodne oddawanie moczu.
• Zarządzanie oddychaniem i połykaniem

Jeśli masz trudności z połykaniem, Twój lekarz może zalecić spożywanie bardziej miękkich pokarmów. Jeśli trudności w połykaniu lub oddychaniu staną się trudne, lekarz może zalecić chirurgiczne wprowadzenie żywienia lub przewodu oddechowego, aby ułatwić te czynności. W późniejszych stadiach MSA lekarz może zalecić karmienie rurką bezpośrednio do żołądka.

Fizjoterapia

Poprzez łagodne ćwiczenia i powtarzające się ruchy fizykoterapia może pomóc w utrzymaniu siły mięśniowej i zdolności motorycznych tak długo, jak to możliwe, podczas gdy MSA postępuje.Terapia mowy w języku angielskim może również pomóc w utrzymaniu mowy.

Perspektywy Jakie są długoterminowe prognozy dla osób z mnogimi zanikami systemu?

Obecnie nie ma lekarstwa na MSA. Dla większości ludzi oczekiwana długość życia wynosi siedem do dziewięciu lat od diagnozy. Niektóre osoby z chorobą żyją do 18 lat po zdiagnozowaniu.

Trwają badania nad tą rzadką chorobą, a terapie, które działają na inne choroby neurodegeneracyjne, mogą okazać się skuteczne również w tej chorobie.