Guzy zrębowe przewodu pokarmowego u dzieci

Jakie są guzy zrębowe przewodu pokarmowego?

Guzy komórek zrębu przewodu pokarmowego (GIST) zwykle zaczynają się w komórkach w ścianie żołądka lub jelit. GIST mogą być łagodne (nie rak) lub złośliwe (rak). GIST dziecięce występują częściej u dziewcząt i zwykle pojawiają się w nastolatkach.

Jakie są czynniki ryzyka guzów podścieliskowych przewodu pokarmowego u dzieci?

GIST u dzieci to nie to samo, co GIST u dorosłych. Pacjentów należy odwiedzać w ośrodkach specjalizujących się w leczeniu GIST, a guzy należy badać pod kątem zmian genetycznych. Niewielka liczba dzieci ma guzy ze zmianami genetycznymi, takimi jak u dorosłych pacjentów. Ryzyko GIST jest zwiększone przez następujące zaburzenia genetyczne:

• Triada Carneya.
• Zespół Carneya-Stratakisa.

Jakie są oznaki i objawy guzów podścieliskowych przewodu pokarmowego u dzieci?

Większość dzieci z GIST ma guzy w żołądku i rozwija się niedokrwistość spowodowana krwawieniem. Objawy niedokrwistości obejmują:

• Czuć się zmęczonym.
• Zawroty głowy.
• Szybkie lub nieregularne bicie serca.
• Duszność
• Blada skóra.

Guzek w jamie brzusznej lub niedrożność jelit (skurczowy ból brzucha, nudności, wymioty, biegunka, zaparcia i obrzęk brzucha) są również objawami GIST. Inne stany, które nie są niedokrwistością spowodowaną przez GIST, mogą powodować te same objawy przedmiotowe i podmiotowe.

Jakie jest leczenie guzów podścieliskowych przewodu pokarmowego u dzieci?

Leczenie dzieci z guzami ze zmianami genetycznymi, takimi jak te występujące u dorosłych pacjentów, jest ukierunkowaną terapią inhibitorem kinazy tyrozynowej.

Leczenie dzieci, których guzy nie wykazują zmian genetycznych, może obejmować:

• Operacja usunięcia guza.

Leczenie nawracającego GIST u dzieci może obejmować:

• Badanie kliniczne, które sprawdza próbkę guza pacjenta pod kątem pewnych zmian genów. Rodzaj terapii celowanej, która zostanie podana pacjentowi, zależy od rodzaju zmiany genu.