Guzy neuroendokrynne (guzy rakowiaka) u dzieci

Jakie są guzy neuroendokrynne (rakowiaki)?

Guzy neuroendokrynne (w tym rakowiaki) zwykle tworzą się w wyściółce żołądka lub jelit, ale mogą powstawać w innych narządach, takich jak trzustka, płuca lub wątroba. Guzy te są zwykle małe, wolno rosnące i łagodne (nie rak). Niektóre guzy neuroendokrynne są złośliwe (rak) i rozprzestrzeniają się w inne miejsca w ciele. Czasami guzy neuroendokrynne u dzieci tworzą się w wyrostku robaczkowym (woreczek wystający z pierwszej części jelita grubego pod koniec jelita cienkiego). Guz często znajduje się podczas operacji usunięcia wyrostka robaczkowego.

Jakie są oznaki i objawy guzów neuroendokrynnych (karinoidów) u dzieci?

Niektóre guzy neuroendokrynne uwalniają hormony i inne substancje. Jeśli guz znajduje się w wątrobie, duże ilości tych hormonów mogą pozostać w organizmie i powodować grupę objawów zwanych zespołem rakowiaka. Zespół rakowiaka spowodowany przez hormon somatostatynę może powodować którykolwiek z poniższych objawów. Sprawdź u swojego dziecka, czy dziecko ma którekolwiek z poniższych:

• Zaczerwienienie i uczucie ciepła na twarzy i szyi.
• Szybkie bicie serca.
• Problemy z oddychaniem.
• Nagły spadek ciśnienia krwi
  • (niepokój,
  • zamieszanie,
  • słabość,
  • zawroty głowy i
  • blada, chłodna i lepka skóra).
• Biegunka.

Inne stany, które nie są guzami neuroendokrynnymi, mogą powodować te same objawy.

Jak diagnozuje się guzy neuroendokrynne (rakowiaki)?

Testy sprawdzające oznaki raka służą do diagnozowania i oceny nowotworów neuroendokrynnych. Mogą obejmować:

• Badanie fizykalne i historia.
• Badania chemii krwi.

Inne testy stosowane do diagnozowania guzów neuroendokrynnych obejmują:

• Pełna morfologia krwi (CBC) : procedura, w której próbka krwi jest pobierana i sprawdzana pod kątem:
  • Liczba czerwonych krwinek, białych krwinek i płytek krwi.
  • Ilość hemoglobiny (białka przenoszącego tlen) w czerwonych krwinkach.
  • Część próbki krwi złożona z czerwonych krwinek.
• Dwudziestoczterogodzinny test moczu : test, w którym mocz jest zbierany przez 24 godziny w celu pomiaru ilości niektórych substancji, takich jak hormony. Niezwykła (wyższa lub niższa niż normalnie) ilość substancji może być oznaką choroby w narządzie lub tkance, która ją wytwarza. Próbka moczu jest sprawdzana, czy zawiera hormon wytworzony przez nowotwory rakowiaka. Ten test służy do diagnozowania zespołu rakowiaka.
• Scyntygrafia receptora somatostatynowego : rodzaj skanu radionuklidowego, który można wykorzystać do znalezienia guzów. Bardzo niewielka ilość radioaktywnego oktreotydu (hormonu, który przyczepia się do guzów) jest wstrzykiwana do żyły i przepływa przez krew. Radioaktywny oktreotyd przyczepia się do guza, a specjalna kamera wykrywająca radioaktywność służy do wskazania, gdzie guzy znajdują się w ciele. Ta procedura jest również nazywana skanem oktreotydu i SRS.

Jakie jest leczenie i rokowanie w przypadku guzów neuroendokrynnych (rakowiaków) u dzieci?

Leczenie guzów neuroendokrynnych w wyrostku robaczkowym u dzieci może obejmować:

• Operacja usunięcia wyrostka robaczkowego, gdy guz jest mały i tylko w wyrostku robaczkowym.
• Operacja usunięcia wyrostka robaczkowego, węzłów chłonnych i części jelita grubego, gdy guz jest większy, rozprzestrzeniła się na pobliskie węzły chłonne i znajduje się w wyrostku robaczkowym.

Leczenie guzów neuroendokrynnych, które rozprzestrzeniły się do jelita grubego, trzustki lub żołądka, jest takie samo jak leczenie dorosłych neuroendokrynnych guzów o wysokim stopniu złośliwości.

Leczenie nawracających nowotworów neuroendokrynnych u dzieci może obejmować:

• Badanie kliniczne, które sprawdza próbkę guza pacjenta pod kątem pewnych zmian genów. Rodzaj terapii celowanej, która zostanie podana pacjentowi, zależy od rodzaju zmiany genu.

Prognozy dotyczące guzów neuroendokrynnych w wyrostku robaczkowym u dzieci są zwykle doskonałe po operacji usunięcia guza. Guzy neuroendokrynne, których nie ma w wyrostku robaczkowym, są zwykle większe lub rozprzestrzeniły się na inne części ciała w momencie diagnozy i nie reagują dobrze na chemioterapię. Większe guzy częściej powracają (wracają).