Niedobór czynnika VII : Przyczyny, objawy i diagnoza

Przegląd

Niedobór czynnika VII to zaburzenie krzepnięcia krwi, które powoduje nadmierne lub przedłużone krwawienie po urazie lub zabiegu chirurgicznym. Przy niedoborze czynnika VII twoje ciało albo nie wytwarza wystarczająco dużo czynnika VII, albo coś zakłóca twój czynnik VII, często inny stan medyczny.

Czynnik VII to białko wytwarzane w wątrobie, które odgrywa ważną rolę w krzepnięciu krwi. Jest to jeden z około 20 czynników krzepnięcia zaangażowanych w złożony proces krzepnięcia krwi. Aby zrozumieć niedobór czynnika VII, pomaga zrozumieć rolę, jaką czynnik VII odgrywa w prawidłowym krzepnięciu krwi.

Normalne krzepnięcie krwi Jaką rolę odgrywa czynnik VII w normalnym krzepnięciu krwi?

Normalny proces krzepnięcia krwi występuje w czterech etapach:

1. Zwężenie naczyń

Kiedy naczynie krwionośne zostanie przecięte, uszkodzone naczynie krwionośne natychmiast zwęża się, aby spowolnić utratę krwi. Następnie uszkodzone naczynie krwionośne uwalnia białko zwane czynnikiem tkankowym do krwioobiegu. Uwolnienie czynnika tkankowego działa jak wywołanie SOS, sygnalizując płytki krwi i inne czynniki krzepnięcia, aby zgłosić się na miejsce urazu.

2. Powstawanie płytki płytkowej

Płytki krwi w krwiobiegu są pierwszymi, które przybyły do ​​miejsca urazu. Przywiązują się do uszkodzonej tkanki i do siebie, tworząc tymczasową, miękką zatyczkę w ranie. Proces ten jest znany jako pierwotna hemostaza.

3. Tworzenie się wtyczki fibrynowej

Po umieszczeniu tymczasowej wtyczki czynniki krzepnięcia krwi przechodzą złożoną reakcję łańcuchową, aby uwolnić fibrynę, twarde, ciągliwe białko. Fibryna zawija się w miękkim skrzepie i wokół niego, aż stanie się twardym, nierozpuszczalnym skrzepem fibrynowym. Ten nowy skrzep uszczelnia zepsute naczynie krwionośne i tworzy ochronną osłonę dla nowego wzrostu tkanki.

4. Leczenie rany i niszczenie zatyczki fibrynowej

Po kilku dniach skrzep fibryny zaczyna kurczyć się, ciągnąc krawędzie rany, aby pomóc nowej tkance wyrosnąć nad raną. Gdy tkanka jest odbudowywana, skrzep fibryny rozpuszcza się i jest wchłaniany.

Jeśli czynnik VII nie działa prawidłowo lub jest go za mało, silniejszy skrzep fibryny nie może się prawidłowo utworzyć.

Przyczyny, co powoduje niedobór czynnika VII?

Niedobór czynnika VII może być dziedziczony lub nabyty. Odziedziczona wersja jest dość rzadka. Zgłoszono mniej niż 200 udokumentowanych przypadków. Oboje twoi rodzice muszą nosić ten gen, żeby cię dotknęło.

Z kolei nabyty niedobór czynnika VII występuje po urodzeniu. Może wystąpić w wyniku leków lub chorób, które kolidują z twoim czynnikiem VII. Leki, które mogą osłabiać lub zmniejszać czynność czynnika VII to:

• antybiotyków
• rozcieńczalników krwi, takich jak warfaryna
• niektóre leki przeciwnowotworowe, takie jak terapia globuliną antytydocytową
• stosowana w leczeniu anemii aplastycznej > Choroby i schorzenia, które mogą zakłócać czynność czynnika VII, obejmują:

choroby wątroby

• szpiczaka
• sepsy
• niedokrwistości aplastycznej
• niedoboru witaminy K
• Objawy Jakie są objawy niedoboru czynnika VII?

Objawy mogą różnić się od łagodnych do ciężkich, w zależności od poziomu czynnego czynnika VII. Łagodne objawy mogą obejmować:

zasinienie i krwawienie z tkanek miękkich

• dłuższy czas krwawienia z ran lub ekstrakcji zębów
• krwawienie w stawach
• krwawienie z nosa
• krwawienie z dziąseł
• ciężkie miesiączki
• Więcej ciężkie przypadki, objawy mogą obejmować:

zniszczenie chrząstki w stawach z krwawiących epizodów

• krwawienie w jelitach, żołądku, mięśniach lub głowie
• nadmierne krwawienie po urodzeniu dziecka
• Diagnoza Jak diagnozuje się niedobór czynnika VII?

Diagnoza opiera się na historii medycznej, historii krwawień w rodzinie oraz testach laboratoryjnych.

Testy laboratoryjne na obecność niedoboru czynnika VII obejmują:

oznaczenie czynnika, aby zidentyfikować brakujący lub źle działający czynnik

• , oznaczenie czynnika VII w celu zmierzenia, ile masz czynnika VII i jak dobrze działa
• czasu protrombinowego (PT ) w celu zmierzenia działania czynników I, II, V, VII i X
• częściowego czasu protrombinowego (PTT) w celu pomiaru działania czynników IX, IX, XI, XII i czynników von Willebranda
• ustal, czy twój układ odpornościowy atakuje twoje czynniki krzepnięcia krwi
• Leczenie Jak leczy się niedobór czynnika VII?

Leczenie niedoboru czynnika VII koncentruje się na:

kontrolowaniu krwawienia

• rozwiązywaniu schorzeń podstawowych
• leczeniu zapobiegawczym przed zabiegiem chirurgicznym lub zabiegom stomatologicznym
• Kontrolnym krwawieniem

Podczas epizodów krwawienia mogą wystąpić infuzje Czynniki krzepnięcia krwi w celu zwiększenia zdolności krzepnięcia. Powszechnie stosowane środki krzepnące obejmują ludzki kompleks protrombiny, krioprecypitat, świeżo mrożone osocze lub rekombinowany ludzki czynnik VIIa (NovoSeven).

Leczenie warunków podstawowych

Po opanowaniu krwawienia należy zająć się warunkami, które osłabiają produkcję lub funkcjonowanie czynnika VII, takimi jak leki lub choroby.

Ostrożne leczenie przed operacją

Jeśli planujesz operację, Twój lekarz może przepisać leki, aby zminimalizować ryzyko nadmiernego krwawienia. Desmopresyna w aerozolu do nosa jest często przepisywana w celu uwolnienia wszystkich dostępnych zapasów czynnika VII przed drobną operacją. W przypadku poważniejszych operacji lekarz może przepisać infuzję czynnika krzepliwości krwi.

Outlook Jaki jest długoterminowy Outlook?

Jeśli masz nabytą postać niedoboru czynnika VII, jest to prawdopodobnie spowodowane przez leki lub schorzenie leżące u podłoża. Twoje długoterminowe prognozy zależą od ustalenia podstawowych problemów. Jeśli masz cięższą wrodzoną postać niedoboru czynnika VII, będziesz musiał ściśle współpracować z lekarzem i lokalnym ośrodkiem hemofilii, aby poradzić sobie z ryzykiem krwawienia.