Sarkoidoza: objawy i przyczyny tego stanu płuc i skóry

Co to jest Sarkoidoza?

Sarkoidoza jest chorobą charakteryzującą się specyficznym typem zapalenia różnych tkanek ciała. Sarkoidoza może pojawić się w prawie każdym narządzie ciała, ale najczęściej zaczyna się w płucach lub węzłach chłonnych. W miarę postępu sarkoidozy w dotkniętych tkankach pojawiają się mikroskopijne grudki określonej postaci stanu zapalnego, zwane ziarniniakami. W większości przypadków ziarniniaki ustępują, z leczeniem lub bez leczenia. W nielicznych przypadkach, w których ziarniniaki nie goją się i nie znikają, zaangażowane tkanki mają tendencję do pozostania w stanie zapalnym i bliznowacenia (zwłóknienie). Oprócz płuc i węzłów chłonnych narządami bardziej podatnymi na sarkoidozę są narządy: wątroba, skóra, serce, układ nerwowy i nerki, w tej kolejności częstotliwości.

Sarkoidoza jest czasami nazywana zgodnie z zaangażowanym narządem.

• Kiedy sarkoidoza atakuje płuca, można ją nazwać sarkoidozą płuc lub sarkoidozą płucną.
• Kiedy sarkoidoza wpływa na wątrobę, można ją nazwać sarkoidozą wątrobową.
• Kiedy sarkoidoza wpływa na skórę, można ją nazwać sarkoidozą skóry lub sarkoidozowym zapaleniem skóry.
• Kiedy sarkoidoza wpływa na serce, można ją nazwać sarkoidozą serca lub sarkoidozą serca.
• Gdy sarkoidoza wpływa na układ nerwowy, w tym mózg, można ją nazwać sarkoidozą neurologiczną lub neurosarkoidozą.
• Kiedy sarkoidoza wpływa na nerki, można ją nazwać sarkoidozą nerkową lub sarkoidozą nerkową.

Co powoduje Sarkoidozę?

Przyczyna sarkoidozy jest nieznana. Uważa się obecnie, że sarkoidoza wiąże się z nieprawidłową odpowiedzią immunologiczną. Nie wiadomo, czy wyzwalaczem inicjującym zaburzenie odporności jest obca substancja, substancja chemiczna, lek, wirus lub inna substancja. Sarkoidoza to nie rak. To nie jest zaraźliwe, a przyjaciele i rodzina nie złapią go od chorej osoby. Chociaż może wystąpić w rodzinach, nie ma dowodów na to, że sarkoidoza jest przenoszona z rodziców na dzieci.

Jakie są objawy Sarkoidozy?

Sarkoidoza może pojawić się nagle i zniknąć. Alternatywnie może rozwijać się stopniowo i dalej wytwarzać objawy, które przychodzą i odchodzą, czasami przez całe życie.

Objawy sarkoidozy zależą od tego, jakie obszary ciała są dotknięte.

• Duszność (duszność) i kaszel, który nie ustępuje, mogą być jednymi z pierwszych objawów sarkoidozy.
• Ale sarkoidoza może również pojawić się nagle wraz z pojawieniem się wysypki skórnej.
  • Kruche, uniesione, czerwone guzki (zwane sarkoidozą podskórną lub rumień guzowaty) na goleniach nóg lub rzadziej na rękach są częste i mogą powodować ból nóg lub ramion.
  • Często występuje wysypka na powierzchni skóry (sarkoidoza skórna lub sarkoidoza).
• Może również wystąpić zapalenie oczu.

Bardziej ogólne objawy sarkoidozy obejmują:

• utrata masy ciała,
• zmęczenie,
• nocne poty,
• gorączka lub
• po prostu ogólne złe zdrowie.

Ważne jest, aby pamiętać, że sarkoidoza zwykle nie jest kaleką. Często ustępuje samoistnie, często goi się w ciągu 24 do 36 miesięcy. Nawet gdy sarkoidoza trwa dłużej, większość pacjentów może kontynuować swoje życie jak zwykle.

Kiedy szukać pomocy medycznej w przypadku Sarkoidozy

Każdy, kto ma objawy duszności i uporczywego kaszlu, powinien zostać poddany ocenie przez pracownika służby zdrowia. Ponadto osoby z uporczywą wysypką, utratą masy ciała, zmęczeniem, nocnymi potami i / lub gorączką powinny przejść badanie lekarskie. Ponadto pacjenci z rozpoznaną sarkoidozą powinni poddać się kontroli lekarskiej.

Jak diagnozuje się Sarkoidozę?

Wstępna diagnoza sarkoidozy opiera się na historii medycznej pacjenta, rutynowych badaniach, badaniu fizykalnym i prześwietleniu klatki piersiowej. Lekarz potwierdza diagnozę sarkoidozy, eliminując inne choroby o podobnych cechach.

Należą do nich takie choroby ziarniniakowe, jak:

• beryl (choroba wynikająca z narażenia na metal berylu),
• gruźlica, choroba płuc u rolnika (nadwrażliwe zapalenie płuc),
• infekcje grzybowe,
• reumatoidalne zapalenie stawów.

Nie można polegać na żadnym pojedynczym badaniu w celu prawidłowego rozpoznania sarkoidozy. Stary test stosowany do diagnozowania sarkoidozy, zwany testem Kveim, nie jest już używany z kilku powodów. Promieniowanie rentgenowskie i badania krwi są zwykle pierwszymi procedurami zleconymi przez lekarza. Testy czynnościowe płuc często dostarczają wskazówek do diagnozy. Można również zastosować inne testy, niektóre częściej niż inne.

Biopsja próbki tkanki zaangażowanego narządu jest ostatecznym testem potwierdzającym diagnozę. Wiele testów, które lekarz stosuje, aby zdiagnozować sarkoidozę, może również pomóc lekarzowi śledzić postęp choroby i ustalić, czy sarkoidoza się poprawia, czy pogarsza. Poniżej są powszechnie stosowane testy w ocenie pacjenta z sarkoidozą.

Rentgen klatki piersiowej

Rentgen klatki piersiowej jest często pomocny, aby dać lekarzowi zdjęcie płuc, serca, a także otaczających tkanek zawierających węzły chłonne (gdzie tworzą się białe krwinki zwalczające infekcje) i dać pierwsze wskazanie sarkoidozy. Na przykład obrzęk węzłów chłonnych między płucami może pojawić się na zdjęciu rentgenowskim. Rentgen może również pokazać, które obszary płuc są dotknięte.

Testy czynnościowe płuc

Wykonując różnorodne testy zwane testami czynności płuc (PFT), lekarz może dowiedzieć się, jak dobrze płuca wykonują swoją pracę polegającą na rozszerzaniu i wymianie tlenu i dwutlenku węgla z krwią. Płuca pacjentów z sarkoidozą nie radzą sobie z tymi zadaniami tak dobrze, jak powinny; dzieje się tak, ponieważ ziarniniaki i zwłóknienie tkanki płucnej zmniejszają pojemność płuc i zakłócają normalny przepływ gazów między płucami a krwią. Jedna procedura PFT wymaga od pacjenta oddychania w maszynie zwanej spirometrem. Jest to urządzenie mechaniczne, które rejestruje zmiany wielkości płuc, gdy powietrze jest wdychane i wydychane, a także czas, jaki zajmuje to pacjentowi.

Badania krwi

Analizy krwi mogą ocenić liczbę i rodzaje komórek krwi w ciele oraz skuteczność funkcjonowania komórek. Mogą również mierzyć poziomy różnych białek krwi, o których wiadomo, że biorą udział w czynnościach immunologicznych, i mogą wykazywać wzrost poziomu wapnia w surowicy oraz nieprawidłowe czynności wątroby, które często towarzyszą sarkoidozie.

Badania krwi mogą mierzyć substancję krwi zwaną enzymem konwertującym angiotensynę (ACE). Ponieważ komórki tworzące ziarniniaki wydzielają duże ilości ACE, te poziomy enzymów są często wysokie u pacjentów z sarkoidozą. Jednak poziomy ACE we krwi nie zawsze są podwyższone u osób z sarkoidozą, a podwyższone poziomy ACE mogą również wystąpić w innych chorobach.

Płukanie oskrzelowo-pęcherzykowe

W tym teście wykorzystuje się instrument zwany bronchoskopem - długą, wąską rurkę ze światłem na końcu - do wymywania lub płukania komórek i innych materiałów z płuc. Ten płyn do płukania jest następnie badany pod kątem ilości różnych komórek i innych substancji, które odzwierciedlają stan zapalny i aktywność immunologiczną w płucach. Duża liczba białych krwinek w tym płynie zwykle wskazuje na stan zapalny w płucach.

Biopsja

Badanie mikroskopowe próbek tkanki płuc uzyskanych za pomocą bronchoskopu lub próbek z innych tkanek może powiedzieć lekarzowi, gdzie powstały ziarniniaki w ciele i może zapewnić ostateczną diagnozę.

Skanowanie galu

W tej procedurze lekarz wstrzykuje radioaktywny pierwiastek chemiczny galu-67 do żyły pacjenta. Gal zbiera się w miejscach w ciele dotkniętych sarkoidozą i innymi stanami zapalnymi. Dwa dni po wstrzyknięciu ciało jest skanowane pod kątem radioaktywności. Wzrost wychwytu galu w dowolnym miejscu w ciele wskazuje, że w tym miejscu rozwinęła się aktywność zapalna i daje wyobrażenie o tym, która tkanka i ile tkanek zostało dotkniętych. Ponieważ jednak każdy rodzaj zapalenia powoduje wychwyt galu, dodatni skan galu niekoniecznie oznacza, że ​​pacjent ma sarkoidozę.

Badanie lampy szczelinowej

Przyrząd zwany lampą szczelinową, który umożliwia badanie wnętrza oka, może zostać użyty do wykrycia cichego uszkodzenia oka w wyniku sarkoidozy.

Jakie jest leczenie Sarkoidozy?

Na szczęście wielu pacjentów z sarkoidozą nie wymaga leczenia. W końcu objawy zwykle nie wyłączają się i zwykle znikają spontanicznie.

Kiedy zalecana jest terapia, głównym celem jest utrzymanie pracy płuc i innych dotkniętych narządów oraz łagodzenie objawów. Choroba jest uważana za nieaktywną, gdy objawy znikną.

Leki kortykosteroidowe pozostają podstawowym sposobem leczenia stanu zapalnego i ziarniniaka. Prednizon jest prawdopodobnie najczęściej przepisywanym dzisiaj kortykosteroidem, ale stosuje się również prednizolon. Decyzja lekarza zależy od zaangażowanego układu narządów i stopnia zaawansowania stanu zapalnego. Jeśli choroba wydaje się być ciężka, szczególnie w płucach, oczach, sercu, układzie nerwowym, śledzionie lub nerkach, lekarz może przepisać kortykosteroidy. Obecnie nie ma leczenia mającego na celu odwrócenie bliznowacenia płuc (zwłóknienie), które mogłoby występować w zaawansowanej sarkoidozie.

Czy istnieją domowe środki zaradcze na Sarkoidozę?

Jeśli ktoś ma sarkoidozę, może sobie pomóc, stosując rozsądne środki zdrowotne.

• Nie powinni palić.
• Powinny również unikać narażenia na substancje takie jak pyły i chemikalia, które mogą uszkodzić płuca.
• W przypadku bólu nóg pomocne mogą być dostępne bez recepty środki przeciwbólowe i zimne okłady.

Czasami badanie krwi wykaże wysoki poziom wapnia we krwi towarzyszący sarkoidozie. Przyczyny tego nie są jasne. W takim przypadku pacjentowi można zalecić unikanie pokarmów bogatych w wapń, witaminę D lub światło słoneczne lub przyjmowanie prednizonu (ten kortykosteroid zwykle szybko odwraca ten stan). Jeśli zostanie wykryty wysoki poziom wapnia we krwi (hiperkalcemia), unikanie tych suplementów może zapewnić dodatkowe naturalne metody leczenia sarkoidozy.

Jakie jest leczenie sarkoidozy?

Uwaga dla każdego dotkniętego narządu jest niezbędna do optymalnego zarządzania chorobą. Wymaga to oceny czynności płuc, serca, nerek, skóry, mózgu i układu nerwowego. Leczenie musi być ukierunkowane na skorygowanie wpływu dysfunkcji w każdym z tych narządów.

Jakie są leki na Sarkoidozę?

Kortykosteroidy, takie jak prednizon i prednizolon, są podstawą leczenia sarkoidozy. Leczenie kortykosteroidami zwykle powoduje poprawę. Objawy często zaczynają się od nowa, gdy są przerwane. Dlatego leczenie może być konieczne przez kilka lat, czasami tak długo, jak długo choroba pozostaje aktywna lub w celu zapobiegania nawrotowi.

Oprócz kortykosteroidów wypróbowano różne inne leki, ale ich skuteczność nie została ustalona w kontrolowanych badaniach. Leki te obejmują chlorochinę (Aralen) i D-penicylaminę. Kilka leków, takich jak chlorambucil (Leukeran), azatiopryna (Imuran), metotreksat (Rheumatrex, Trexall) i cyklofosfamid (Cytoxan), które mogą tłumić zapalenie pęcherzyków płucnych (zapalenie pęcherzyków płucnych) poprzez zabijanie komórek wytwarzających ziarniniaki, mają również został użyty. Żadne z nich nie zostało odpowiednio ocenione w kontrolowanych badaniach klinicznych, a ryzyko związane z używaniem tych leków należy dokładnie porównać z korzyściami płynącymi z zapobiegania uszkodzeniu narządów przez chorobę. Nie powinny być stosowane przez kobiety w ciąży.

Cyklosporyna, lek szeroko stosowany w przeszczepach narządów w celu zahamowania reakcji immunologicznej, został oceniony w jednym kontrolowanym badaniu i okazał się nieskuteczny w leczeniu sarkoidozy w tym badaniu. Niedawno talidomid (Thalomid) był z powodzeniem stosowany u ograniczonej liczby pacjentów i wydawał się poprawiać czynność płuc i leczyć zmiany skórne. Infliksymab (remicade) został ostatnio zgłoszony jako skuteczny w leczeniu pacjentów z sarkoidozą.

W przypadku trudnych do leczenia (opornych na leczenie) sarkoidozy i sarkoidozy obejmującej układ nerwowy (neurosarkoidoza), najnowsze badania z użyciem leków biologicznych, które hamują czynnik martwicy nowotworów (blokery TNF) okazały się w niektórych badaniach korzystne. Stosowanymi blokerami TNF były adalimumab (Humira) i infliksymab (Remicade).

Jakie są dalsze działania w kierunku Sarkoidozy?

Częste kontrole są ważne, aby lekarz mógł monitorować chorobę i, jeśli to konieczne, dostosować leczenie. Na przykład kortykosteroidy mogą powodować działania niepożądane:

• wahania nastroju,
• obrzęk twarzy i brzucha spowodowany przesunięciem złogów tłuszczu
• zwiększenie masy ciała, ponieważ zabieg ma tendencję do utrzymywania ciała w wodzie;
• wysokie ciśnienie krwi;
• wysoki poziom cukru we krwi (hiperglikemia); i
• bardziej intensywne pragnienie jedzenia.
• rozwój zaćmy
• niski poziom potasu we krwi

Długotrwałe stosowanie może wpływać na żołądek, skórę i kości. Ta sytuacja może powodować ból brzucha, wrzód lub trądzik lub powodować utratę wapnia z kości. Jednak jeśli kortykosteroid jest przyjmowany w dokładnie przepisanych niskich dawkach, korzyści z leczenia są zwykle znacznie większe niż jakiekolwiek związane z tym działania niepożądane.

Jak zapobiegać Sarkoidozie?

Przyczyna sarkoidozy wciąż pozostaje nieznana, więc obecnie nie ma znanego sposobu zapobiegania lub leczenia tej choroby.

Jakie są prognozy dotyczące Sarkoidozy?

Chociaż nie ma konkretnego leku na tę chorobę, lekarze mają duże doświadczenie w leczeniu tej choroby, jak opisano powyżej. Należy zauważyć, że większość osób z sarkoidozą prowadzi normalne życie.