Pierwotna nadpłytkowość: przyczyny, objawy i diagnoza

Co to nadpłytkowość pierwotna?

Nadpłytkowość pierwotna jest rzadkim zaburzeniem krzepnięcia krwi, które powoduje, że szpik kostny produkuje zbyt wiele płytek krwi Jest on również znany jako nadpłytkowość podstawowa.

Szpik kostny to gąbczasta tkanka wewnątrz kości. :

• czerwonych krwinek (RBC), które niosą tlen i składniki odżywcze
• białych krwinek (WBC), które pomagają zwalczać infekcje
• płytek, które umożliwiają krzepnięcie krwi

Wysoka liczba płytek krwi może powodować powstawanie skrzepów krwi w sposób spontaniczny, zwykle krew zaczyna krzepnąć, aby zapobiec masywnej utracie krwi po urazie. w oocytach, skrzepy krwi mogą tworzyć się nagle i bez wyraźnego powodu.

Nieprawidłowe krzepnięcie krwi może być niebezpieczne. Zakrzepy krwi mogą blokować przepływ krwi do mózgu, wątroby, serca i innych ważnych narządów.

Przyczyny Co powoduje pierwotną nadpłytkowość?

Ten stan występuje, gdy organizm wytwarza zbyt wiele płytek krwi, co może prowadzić do nieprawidłowego krzepnięcia. Jednak dokładna przyczyna tego jest nieznana. Według MPN Research Foundation około połowa osób z pierwotną nadpłytkowością ma mutację genu w genie kinazy 2 Janus (JAK2). Ten gen odpowiada za wytwarzanie białka, które promuje wzrost i podział komórek.

Gdy liczba płytek krwi jest za wysoka z powodu określonej choroby lub stanu, nazywa się to wtórną lub reaktywną trombocytozą. Nadpłytkowość pierwotna występuje rzadziej niż wtórna trombocytoza. Inna postać nadpłytkowości, dziedziczna nadpłytkowość, występuje bardzo rzadko.

Nadpłytkowość pierwotna występuje najczęściej u kobiet i osób powyżej 50. roku życia. Choroba ta może jednak dotyczyć również osób młodszych.

Objawy Jakie są objawy nadpłytkowości pierwotnej?

Nadpłytkowość pierwotna zwykle nie powoduje objawów. Zakrzep może być pierwszym znakiem, że coś jest nie tak. Skrzepy krwi mogą rozwijać się w dowolnym miejscu w ciele, ale są bardziej prawdopodobne, że utworzą się w stopach, dłoniach lub mózgu. Objawy zakrzepu krwi mogą się różnić w zależności od miejsca występowania skrzepu. Objawy zazwyczaj obejmują:

• ból głowy
• zawroty głowy lub zawroty głowy
• osłabienie
• omdlenia
• drętwienie lub mrowienie w stopach lub dłoniach
• zaczerwienienie, pulsowanie i palący ból stóp lub dłoni > zmiany w zakresie widzenia
• ból w klatce piersiowej
• nieznacznie powiększona śledziona
• W rzadkich przypadkach stan może powodować krwawienie. Może to wystąpić w postaci:

łatwego siniaka

• krwawienia z dziąseł lub jamy ustnej
• krwawienia z nosa
• krwawego moczu
• krwawego stolca
• komplikacji Jakie są powikłania pierwotnej nadpłytkowości?

U kobiet z pierwotną nadpłytkowością i tabletkami antykoncepcyjnymi istnieje większe ryzyko zakrzepów. Stan ten jest szczególnie niebezpieczny dla kobiet w ciąży. Zakrzep znajdujący się w łożysku może prowadzić do problemów z rozwojem płodu lub poronieniem.

Zakrzep może powodować przejściowy atak niedokrwienny (TIA) lub udar. Objawy udaru obejmują:

niewyraźne widzenie

• osłabienie lub drętwienie kończyn lub twarzy
• zamieszanie
• duszność
• trudności z mówieniem
• drgawki
• Osoby z pierwotną nadpłytkowością również mają ryzyko zawału serca. Dzieje się tak dlatego, że skrzepy krwi mogą blokować przepływ krwi do serca. Objawy zawału obejmują:

wilgotną skórę

• ściskanie w klatce piersiowej trwające dłużej niż kilka minut
• duszność
• ból, który rozciąga się na ramię, ramię, plecy lub szczękę
• Chociaż rzadziej występuje, bardzo duża liczba płytek krwi może spowodować:

krwawienie z nosa

• zasinienie
• krwawienie z dziąseł
• krew w kale
• Skontaktuj się ze swoim lekarzem lub natychmiast udaj się do szpitala jeśli występują objawy:

zakrzepicy

• zawał serca
• udar
• obfite krwawienie
• Te stany są uważane za nagłe przypadki medyczne i wymagają natychmiastowego leczenia.

Diagnoza Jak rozpoznaje się pierwotną nadpłytkowość?

Lekarz najpierw sprawdzi badanie i zapyta o historię choroby. Pamiętaj, aby wymienić wszystkie transfuzje krwi, infekcje i zabiegi medyczne, które miałeś w przeszłości. Należy również poinformować lekarza o wszelkich przepisywanych na receptę lekach i suplementach bez recepty (OTC).

W przypadku podejrzenia pierwotnej nadpłytkowości, lekarz przeprowadzi określone badania krwi w celu potwierdzenia rozpoznania. Badania krwi mogą obejmować:

Pełną morfologię krwi (CBC).

• CBC mierzy liczbę płytek we krwi. Rozmaz krwi.
• Rozmaz krwi bada stan twoich płytek krwi. Testy genetyczne.
• Ten test pomoże ci ustalić, czy masz wrodzony stan, który powoduje wysoką liczbę płytek krwi. Inne badania diagnostyczne mogą obejmować aspirację szpiku kostnego do badania płytek krwi pod mikroskopem. Procedura ta polega na pobraniu próbki tkanki szpiku kostnego w postaci płynnej. Jest zwykle wydobywany z mostka lub miednicy.

Najprawdopodobniej otrzymasz diagnozę nadpłytkowości pierwotnej, jeśli lekarz nie może znaleźć przyczyny dla wysokiej liczby płytek krwi.

Leczenie Jaka jest pierwotna nadpłytkowość?

Twój plan leczenia zależy od wielu czynników, w tym od ryzyka rozwoju zakrzepów.

Możesz nie potrzebować leczenia, jeśli nie masz żadnych objawów lub dodatkowych czynników ryzyka. Zamiast tego lekarz może zdecydować o dokładnym monitorowaniu stanu pacjenta. Leczenie może być zalecane, jeśli:

masz więcej niż 60 lat życia

• jesteś palaczem
• masz inne schorzenia, takie jak cukrzyca lub choroba sercowo-naczyniowa
• krwawienie lub skrzepy krwi w wywiadzie
• Leczenie może należą:

aspiryna o niskiej dawce OTC

• (Bayer) może zmniejszać krzepnięcie krwi. Leki na receptę
• mogą zmniejszać ryzyko krzepnięcia lub zmniejszyć produkcję płytek krwi w szpiku kostnym. Flegryna płytkowa.
• Ta procedura usuwa płytki krwi bezpośrednio z krwi. Perspektywy Jakie są długoterminowe perspektywy dla osób z pierwotną nadpłytkowością?

Twoje prognozy zależą od wielu czynników. Większość ludzi nie doświadcza żadnych komplikacji przez długi czas. Mogą jednak wystąpić poważne komplikacje. Mogą one obejmować:

obfite krwawienie

• udar
• zawał serca
• powikłania ciążowe, takie jak stan przedrzucawkowy, przedwczesne poronienie i poronienie
• Krwawienia występują rzadko, ale mogą prowadzić do komplikacji, takich jak: < ostra białaczka, rodzaj nowotworu krwi

mielofibra, postępujące zaburzenie szpiku kostnego

• Zapobieganie i leczenie Jaka jest pierwotna nadpłytkowość zapobiegana i leczona?
• Nie jest znany sposób zapobiegania nadpłytkowości pierwotnej. Jednakże, jeśli niedawno dostałeś diagnozę pierwotnej nadpłytkowości, możesz zrobić kilka rzeczy, aby zmniejszyć ryzyko poważnych powikłań.

Pierwszym krokiem jest zarządzanie wszelkimi czynnikami ryzyka powstawania zakrzepów krwi. Kontrolowanie ciśnienia krwi, cholesterolu i stanów takich jak cukrzyca może pomóc zmniejszyć ryzyko powstawania zakrzepów. Możesz to zrobić, ćwicząc regularnie i spożywając dietę, która w dużej mierze składa się z owoców, warzyw, pełnych ziaren i chudego białka.

Ważne jest również rzucenie palenia. Palenie zwiększa ryzyko powstawania zakrzepów.

Aby jeszcze bardziej zmniejszyć ryzyko poważnych powikłań, powinieneś również:

Zażywać wszystkie leki zgodnie z zaleceniami.

Unikaj leków OTC lub zimnych, które zwiększają ryzyko krwawienia.

• Unikaj sportów kontaktowych lub czynności, które zwiększają ryzyko krwawienia.
• Szybko zgłaszaj lekarzowi nieprawidłowe krwawienie lub objawy zakrzepicy.
• Przed zabiegami dentystycznymi lub chirurgicznymi należy poinformować lekarza stomatologa lub lekarza o wszystkich przyjmowanych lekach obniżających liczbę płytek krwi.
• Palacze i osoby z zakrzepami krwi w wywiadzie mogą potrzebować leków zmniejszających liczbę płytek krwi. Inne mogą nie wymagać żadnego leczenia.