Wytyczne dotyczące leczenia pierwotnego żółciowego zapalenia dróg żółciowych (PBC)

Co powinieneś wiedzieć o pierwotnym żółciowym zapaleniu dróg żółciowych (PBC)?

Co to jest PBC?

Pierwotne żółciowe zapalenie dróg żółciowych (PBC), wcześniej nazywane pierwotną marskością żółciową, jest chorobą autoimmunologiczną, która uszkadza drogi żółciowe w wątrobie.

Jakie leki są zatwierdzone w leczeniu pierwotnego żółciowego zapalenia dróg żółciowych?

Jedynymi zatwierdzonymi metodami leczenia PBC są kwas ursodeoksycholowy (ursodiol, UDCA, Actigall, URSO 250, URSO Forte) i kwas obetycholowy (dostępny tylko w aptekach specjalistycznych w USA i Kanadzie). Fibraty mogą być czasami stosowane razem z kwasem ursodeoksycholowym. W celu leczenia powikłań można zastosować inne metody leczenia. Pierwsza linia leczenia obejmuje kwas ursodeoksycholowy, który jest ogólnie dobrze tolerowany przez osoby z PBC i jest stosowany do opóźniania progresji do schyłkowej choroby wątroby i do poprawy przeżycia.

Niektóre osoby nie tolerują kwasu ursodeoksycholowego, dlatego można stosować kwas obetycholowy. Pomaga zmniejszyć poziom fosfatazy alkalicznej, transpeptydazy gamma-glutamylowej i aminotransferazy, ale nie wykazano, że poprawia przeżycie lub objawy związane z chorobą.

W przypadku niektórych osób można podać metotreksat (Trexall, Rasuvo, Otrexup) i kolchicynę (Colcrys, Mitigare). Obecnie nie ma dowodów na to, że leki te przynoszą jakiekolwiek korzyści.

Jakie są powikłania pierwotnego żółciowego zapalenia dróg żółciowych?

Powikłania pierwotnego żółciowego zapalenia dróg żółciowych mogą wymagać leczenia.

Swędzenie : W łagodnych objawach pomocne mogą być środki nawilżające. Średni do silnego swędzenia leczy się lekami takimi jak cholestyramina (Questran, Questran Light i Cholestyramine Light). Silne swędzenie może wymagać przeszczepienia wątroby.

Metaboliczna choroba kości : środki zmniejszające utratę masy kostnej obejmują odpowiednie spożycie wapnia i witaminy D, ćwiczenia, rzucenie palenia, porady dotyczące zapobiegania upadkom oraz unikanie spożywania alkoholu. Bisfosfoniany, takie jak alendronian (Fosamax, Binosto, Fosamax Plus D) są preferowanym leczeniem u pacjentów z wysokim ryzykiem złamań.

Zaburzenia wchłaniania : leczenie obejmuje ograniczenie tłuszczów w diecie. Może również obejmować suplementację średniołańcuchowymi trójglicerydami (MCT), jeśli potrzeba więcej kalorii. W przypadku podejrzenia niewydolności trzustki może być skuteczna wymiana enzymów trzustkowych.

Niedobory witamin : od 1 000 do 1 500 mg wapnia i 1 000 IU witaminy D dziennie przez dietę i, w razie potrzeby, suplementy. Mogą być potrzebne inne suplementy diety, takie jak witaminy A, E i K.

Niedoczynność tarczycy : Leczona hormonem tarczycy w dawce, która utrzymuje poziomy TSH w prawidłowym zakresie.

Wysoki poziom cholesterolu i tłuszczów pod skórą : Plazmafereza (procedura oczyszczania krwi) w celu obniżenia poziomu cholesterolu we krwi może być wykonana.

Niedokrwistość : Zalecana jest doustna terapia zastępcza żelazem.

Suche oczy, usta i pochwa : W przypadku suchych oczu użyj początkowo sztucznych łez i pilokarpiny (Salagen, Isopto Carpine) lub cevimeline (Evoxac) u osób, które nie reagują na sztuczne łzy. Można także stosować emulsję oftalmiczną cyklosporyny (Restasis). W przypadku suchości w ustach i trudności w połykaniu można wypróbować substytuty śliny. Pilokarpinę lub cewimelinę można stosować u pacjentów, którzy nie reagują na substytuty śliny. Nawilżające mogą być stosowane do suchości pochwy.