Neutropenia

Neutropenia
Neutropenia

What is febrile neutropaenia (neutropenia)? - neutrophil function, pathophysiology, treatment

What is febrile neutropaenia (neutropenia)? - neutrophil function, pathophysiology, treatment

Spisu treści:

Anonim

Co to jest neutropenia? < Neutropenia to schorzenie charakteryzujące się niskim poziomem neutrofili, czyli białych krwinek, które chronią organizm przed infekcjami, a bez neutrofili organizm nie może zwalczyć bakterii, a neutropenia zwiększa ryzyko wielu rodzajów infekcji.

RodzajeRykty neutropenii

Istnieją cztery typy neutropenii:

Wrodzona

Wrodzona neutropenia występuje od urodzenia, ciężka wrodzona neutropenia nazywana jest również zespołem Kostmanna. powoduje bardzo niski poziom granulocytów obojętnochłonnych, w niektórych przypadkach neutrofile są nieobecne, co naraża niemowlęta i małe dzieci na poważne infekcje.

Cykliczny

Okresowa neutropenia występuje obecny przy narodzinach. Cykliczna neutropenia powoduje, że liczba neutrofili zmienia się w 21-dniowym cyklu. Liczba neutrofilów spada z normalnego do niskiego. Okres neutropenii może trwać kilka dni. Normalne poziomy następują przez resztę cyklu. Cykl resetuje się i zaczyna od nowa.

Autoimmunologia

W neutropenii autoimmunologicznej twój organizm wytwarza przeciwciała, które zwalczają twoje neutrofile. Te przeciwciała zabijają neutrofile, a to powoduje neutropenię. Neutropenia autoimmunologiczna rozwija się w późniejszym życiu.

Idiopatyczna

Neuropropenia idiopatyczna rozwija się w dowolnym momencie życia i może dotknąć każdego. Przyczyna nie jest znana.

Objawy Jakie są objawy neutropenii?

Objawy neutropenia mogą mieć od łagodnego do ciężkiego. Im niższy poziom neutrofilów, tym bardziej intensywne objawy.

Typowe objawy to:

gorączka

  • zapalenie płuc
  • infekcje zatokowe
  • zapalenie ucha środkowego, zapalenie ucha
  • zapalenie dziąseł, zapalenie dziąseł
  • zapalenie poddziądowe lub infekcja pępka
  • ropnie skóry
  • Ciężka wrodzona neutropenia może mieć ciężkie objawy. Objawy często obejmują infekcje bakteryjne. Infekcje te mogą rozwijać się na skórze, w układzie trawiennym i oddechowym.

Objawy cyklicznej neutropenii powtarzają się w cyklach trzytygodniowych. Infekcje mogą rosnąć, gdy spadają poziomy neutrofili.

Objawy neutropenii autoimmunologicznej i idiopatycznej obejmują zakażenia. Zazwyczaj nie są tak poważne, jak te w wrodzonych postaciach.

Przyczyny Co powoduje neutropenię?

Neutropenia może być wywołana przez:

chemioterapii

  • radioterapii
  • zażywania pewnych leków
  • Inne przyczyny obejmują:

zespół Shwachman-Diamond, który jest dziedzicznym stanem wpływającym na wiele narządów ciało i często charakteryzowane przez szpik kostny i niewydolność trzustki

  • choroba magazynowania glikogenu typu 1b, który jest rzadkim dziedzicznym zaburzeniem, które wpływa na poziom cukru we krwi
  • białaczka
  • choroby wirusowe
  • ciężka niedokrwistość aplastyczna
  • Niedokrwistość Fanconiego
  • warunki, które wpływają na szpik kostny
  • Według U.S. National Library of Medicine, większość osób z ciężką wrodzoną neutropenią nie ma rodzinnej historii choroby.

Czynniki ryzyka Kto jest zagrożony?

Ryzyko neutropenii zwiększa się w wyniku takich czynników, jak:

rak

  • białaczka
  • osłabiony układ odpornościowy
  • Chemioterapia i radioterapia również zwiększają ryzyko.

Neuropropenia idiopatyczna dotyka pacjentów w każdym wieku, ale osoby w wieku 70 lat lub starsze są bardziej zagrożone. Mężczyźni i kobiety są jednakowo zagrożeni.

DiagnozaDiagnozowanie neutropenii

Lekarz może wykorzystać te testy do zdiagnozowania neutropenii:

Pełne badanie krwi (CBC) mierzy liczbę neutrofilów.

  • Przerywane testy CBC mogą pomóc lekarzowi w sprawdzeniu zmian liczby neutrofilów trzy razy w tygodniu przez sześć tygodni.
  • Test na obecność przeciwciał sprawdza pod kątem neutropenii autoimmunologicznej.
  • Twój lekarz może użyć aspiratu szpiku kostnego do testowania komórek szpiku kostnego.
  • Biopsja trepy szpiku kostnego testuje kawałek kostnej części szpiku kostnego.
  • Badania cytogenetyczne i molekularne badają struktury komórek.
  • Leczenie Leczenie neutropenii

Większość przypadków neutropenii można leczyć za pomocą czynników stymulujących kolonię granulocytów (G-CSF). Jest to syntetyczna kopia hormonu, który powoduje wzrost granulocytów obojętnochłonnych w szpiku kostnym. G-CSF może zwiększać liczbę neutrofili.

G-CSF zazwyczaj podaje się jako codzienny zastrzyk podskórny. Leczenie czasami obejmuje przeszczepy szpiku kostnego. Zazwyczaj dzieje się tak, gdy występuje białaczka lub zawodzi G-CSF.

Poniższe terapie mogą również leczyć infekcje, które występują z powodu zaburzenia:

antybiotyki

  • leki przeciwzapalne
  • kortykosteroidy
  • cytokiny
  • glukokortykoidy
  • immunoglobuliny
  • leki immunosupresyjne < transfuzje białych krwinek
  • witaminy
  • OutlookOutlook
  • Neutropenia może trwać miesiące lub lata. Nazywa się to ostrym, gdy trwa mniej niż trzy miesiące. Kiedy trwa dłużej, nazywane jest chroniczne.

Niższe poziomy neutrofili mogą powodować niebezpieczne infekcje. Infekcje te mogą zagrażać życiu, gdy nie są leczone.

Ciężka wrodzona neutropenia zwiększa ryzyko innych schorzeń. Według National Medicine of Medicine w USA około 40 procent osób z wrodzoną neutropenią ma zmniejszoną gęstość kości. To stawia je na większe ryzyko osteoporozy. Około 20 procent ma białaczka lub choroby krwi i szpiku kostnego w okresie dojrzewania.

Leczenie neutropenii podkreśla, że ​​pomagasz żyć normalnie. Zarządzanie wymaga:

rocznego monitorowania szpiku kostnego

miesięcznego badania CBC

  • wsparcia emocjonalnego
  • terapii psychologicznej
  • Zapobieganie Czy można zapobiec neutropenii?
  • Nie jest znane konkretne zapobieganie neutropenii. Jednak National Neutropenia Network zaleca następujące działania w celu zmniejszenia komplikacji:

Utrzymuj dobrą higienę jamy ustnej. Wykonuj regularne badania stomatologiczne i używaj antybakteryjnego płynu do płukania jamy ustnej.

Aktualne szczepienia.

  • Opieka medyczna nad gorączką powyżej 101.3 ° F (38,5 ° C).
  • Dokładnie umyj ręce.
  • Dbaj o skaleczenia i zadrapania.
  • Stosuj antybiotyki i leki przeciwgrzybicze zgodnie z zaleceniami.
  • Dowiedz się, jak dotrzeć do lekarza i szpitala.
  • Porozmawiaj ze swoim lekarzem przed wyjazdem zagranicznym.
  • Te środki zapobiegawcze dotyczące stylu życia mogą pomóc w zmniejszeniu potencjalnych powikłań neutropenii. Porozmawiaj z lekarzem o wszelkich pojawiających się objawach i zawsze wiedz, jak skontaktować się z lekarzem i szpitalem.