Leczenie międzybłoniaka, objawy, przyczyny i diagnoza

Co to jest międzybłoniak?

Komórki mezotelialne to warstwa wyspecjalizowanych komórek wyściełających jamę ciała, w tym opłucnej (wyściółka płuca), otrzewnej (wyściółka jamy brzusznej) i osierdzia (wyściółka serca). Tkanka utworzona przez te komórki nazywa się międzybłonkiem.

Międzybłonek zawiera zarówno zewnętrzną, jak i wewnętrzną warstwę. Wewnętrzna warstwa otacza same narządy, podczas gdy zewnętrzna warstwa pokrywa wnęki ciała, w których znajdują się narządy pokryte komórkami międzybłonka. Same komórki mezotelialne wytwarzają i wydzielają niewielką ilość płynu smarującego między dwiema warstwami, co pozwala na płynne poruszanie się organów na sąsiednie narządy i struktury.

Podobnie jak inne komórki ciała, komórki międzybłonka mogą również rosnąć nienormalnie, co prowadzi do rozwoju nowotworów. Nowotwory komórek mezotelialnych mogą być łagodne (nienowotworowe) lub złośliwe (rakowe). Nowotwór złośliwy międzybłoniaka nazywa się złośliwym międzybłoniakiem. Ponieważ większość guzów międzybłoniaka ma charakter rakowy, złośliwy międzybłoniak jest często po prostu określany jako międzybłoniak. Ten artykuł koncentruje się na międzybłoniaku wyściółki płuc (międzybłoniak opłucnej), który jest najczęstszą postacią wszystkich międzybłoniaków.

Mesothelioma jest rzadką chorobą. Choroba występuje częściej u mężczyzn rasy białej i latynoskiej, a rzadziej u mężczyzn rasy azjatyckiej i afroamerykańskiej. Choroba wykazuje przewagę mężczyzn, podobnie jak w przypadku ekspozycji zawodowej.

Głównym czynnikiem ryzyka rozwoju międzybłoniaka opłucnej jest narażenie na działanie azbestu. Azbest jest minerałem występującym naturalnie jako silne, elastyczne włókna, które można rozdzielić na cienkie nici i utkać. Azbest był szeroko stosowany w wielu produktach przemysłowych, w tym w cemencie, okładzinach hamulcowych, gontach, produktach podłogowych, tekstyliach i izolacji. Jeśli małe cząsteczki azbestu unoszą się w powietrzu, szczególnie podczas procesu produkcyjnego, mogą zostać wdychane lub połknięte.

Przed 1970 rokiem ogromne ilości azbestu były wykorzystywane w budownictwie komercyjnym i stoczniowym. Po ujawnieniu się zagrożenia dla zdrowia związanego z azbestem, produkcja azbestu drastycznie spowolniła w latach siedemdziesiątych. Na jego stosowanie nałożono ograniczenia rządowe i udostępniono materiały alternatywne. Pomimo tych zmian azbest jest nadal używany.

Zawody, które dotyczą azbestu i zwykle związane z pojawieniem się złośliwego międzybłoniaka w późniejszym okresie życia, obejmują produkcję azbestu, prace izolacyjne, handel ciepłem, prace stoczniowe i budownictwo.

Okres między wystawieniem na działanie azbestu a rozwojem międzybłoniaka wynosi zwykle 35–40 lat. Zwykle ludzie, którzy rozwijają międzybłoniaka, byli narażeni na działanie azbestu przez dłuższy czas; jednak u niektórych osób z krótką ekspozycją rozwinął się międzybłoniak. Z drugiej strony nie u wszystkich pracowników, którzy są silnie narażeni, rozwija się międzybłoniak.

Międzybłoniak może również występować u członków rodziny i innych osób żyjących z pracownikami azbestowymi. Może to być wynikiem narażenia na pył azbestowy przyniesiony do domu na odzież i włosy pracowników azbestu.

U niektórych osób z międzybłoniakiem nie można znaleźć żadnej szczególnej ekspozycji na azbest. Często takie osoby pracowały w pracy, w której narażenie nie zostało rozpoznane lub zwykle związane z narażeniem na działanie azbestu. Występuje międzybłoniak bez narażenia na działanie azbestu.

Jakie są przyczyny międzybłoniaka?

Azbest

Główną znaną przyczyną międzybłoniaka jest ekspozycja na azbest. Znana historia narażenia na działanie azbestu występuje w większości przypadków międzybłoniaka. Azbest prawdopodobnie powoduje raka poprzez fizyczne podrażnienie komórek. Gdy wdychane są włókna azbestowe, docierają one do kończyn małych dróg oddechowych i wnikają do opłucnej (błony śluzowej płuc). Włókna te mogą następnie uszkodzić komórki międzybłonka opłucnej i ostatecznie spowodować międzybłoniaka.

Ryzyko rozwoju międzybłoniaka wzrasta wraz ze wzrostem ekspozycji na azbest. Jednak czynniki genetyczne odgrywają również rolę w określeniu, kto rozwija chorobę. Jest to prawdopodobnie powód, dla którego wszyscy ludzie narażeni na wysoki poziom azbestu nie rozwijają międzybłoniaka.

Palenie

Chociaż palenie nie było związane z rozwojem międzybłoniaka, połączenie palenia z ekspozycją na azbest znacznie zwiększa ryzyko zachorowania na raka płuc.

Inne przyczyny

Międzybłoniak powiązano również z następującymi elementami:

• Promieniowanie: zgłaszano występowanie międzybłoniaka u kilku osób po ekspozycji na promieniowanie terapeutyczne z użyciem dwutlenku toru (Thorotrast).
• Zeolit: Zeolit ​​jest minerałem krzemianowym (chemicznie spokrewnionym z azbestem) powszechnie występującym w glebie regionu Anatoli w Turcji. Kilka przypadków międzybłoniaka zgłoszonych z tego regionu mogło być spowodowane przez zeolit.
• Simian virus 40 (SV40): Zasugerowano również rolę SV40 w rozwoju międzybłoniaka. Wirus ten został zidentyfikowany w ludzkich komórkach międzybłoniaka. W badaniach przeprowadzonych na zwierzętach wykazano, że indukuje rozwój międzybłoniaka. U ludzi możliwość SV40 jako kofaktora w rozwoju międzybłoniaka jest niejednoznaczna i trwają dalsze badania.

Jakie są objawy i oznaki międzybłoniaka?

Objawy międzybłoniaka mogą pojawić się dopiero po 30–50 latach od ekspozycji na włókna azbestowe. Początek objawów jest stopniowy, a osoba często doświadcza objawów przez cztery do sześciu miesięcy przed postawieniem diagnozy.

Powinieneś zobaczyć się z lekarzem, jeśli masz którykolwiek z następujących objawów:

• Trudności w oddychaniu (duszność) są najczęstszymi dolegliwościami
• Dyskomfort w klatce piersiowej
• Ból w klatce piersiowej
• Kaszel
• Łatwe męczenie
• Gorączka
• Utrata masy ciała

Wyżej wymienione objawy mogą być spowodowane przez międzybłoniaka lub inne, mniej poważne choroby. Tylko pracownik służby zdrowia może postawić diagnozę za pomocą różnych egzaminów i testów.

Którzy specjaliści leczą międzybłoniaka?

Pacjenci z międzybłoniakiem zwykle wymagają leczenia przez onkologa (specjalistę od raka) lub pulmonologa (specjalista od płuc).

Jak specjaliści diagnozują międzybłoniaka?

Badania obrazowe

Rentgen klatki piersiowej: u osób z międzybłoniakiem prześwietlenie klatki piersiowej może wykazywać oznaki międzybłoniaka. Jednak RTG klatki piersiowej ma ograniczoną przydatność, ponieważ ustalenia międzybłoniaka na RTG klatki piersiowej są niespecyficzne i obserwowane również w innych chorobach.

Tomografia komputerowa: wyniki tomografii komputerowej są podobne do wyników badania rentgenowskiego klatki piersiowej, ale są lepiej i bardziej szczegółowe. CT jest preferowany do oceny stopnia zaawansowania guza.

MRI: U niektórych osób MRI uzupełnia wyniki badania TK. MRI zapewnia lepszą demonstrację tkanek miękkich (lepszy kontrast tkanek miękkich) i może dostarczyć dodatkowych informacji nie uzyskanych z innych badań.

Skanowanie pozytronowej tomografii emisyjnej (PET): PET to procedura, w której znakowana radioaktywnie substancja służy do pomiaru aktywności metabolicznej komórek. Komórki rakowe wykazują zwiększoną aktywność metaboliczną. Ta procedura jest coraz częściej stosowana do określania wielkości guza i tego, czy guz się rozprzestrzenił.

Wyniki radiologiczne na zdjęciu rentgenowskim, tomografii komputerowej i MRI nie pozwalają na jednoznaczną diagnozę międzybłoniaka. Historia narażenia na azbest i wyniki badań radiologicznych mogą wskazywać na obecność międzybłoniaka, ale ważne jest podkreślenie, że diagnozy międzybłoniaka nie można postawić wyłącznie na obrazowaniu. Inne choroby mogą radiologicznie wyglądać identycznie jak międzybłoniak. Biopsja tkankowa (próbka komórek jest pobierana do badania pod mikroskopem) jest wymagana do ostatecznej diagnozy.

Torakoskopia: W tej procedurze wykonuje się małe nacięcie w ścianie klatki piersiowej i między dwoma żebrami wprowadza się torakoskop (elastyczna, oświetlona rurka). Torakoskopia pozwala pracownikowi służby zdrowia zajrzeć do klatki piersiowej i pobrać próbki tkanek. Patolog bada te próbki pod kątem komórek rakowych. Zapewnia diagnozę potwierdzającą u 98% osób z międzybłoniakiem.

Jak lekarze określają stopień zaawansowania międzybłoniaka?

Po potwierdzeniu diagnozy międzybłoniaka ustala się stadium nowotworu w celu zaplanowania optymalnego leczenia. Międzybłoniak dzieli się zasadniczo na dwie kategorie: zlokalizowaną (guz jest ograniczony do powierzchni błony, z której powstaje) i zaawansowaną (rozprzestrzeniającą się na sąsiednie struktury oraz odległe narządy i tkanki).

Zlokalizowany międzybłoniak jest również nazywany międzybłoniakiem I stopnia.

Zaawansowany międzybłoniak można dalej podzielić na następujące etapy:

• Etap II: Guz rozprzestrzenił się poza wyściółkę ściany klatki piersiowej do węzłów chłonnych w klatce piersiowej.
• Etap III: Guz rozprzestrzenił się na ścianę klatki piersiowej, śródpiersia (obszar klatki piersiowej między płucami), serce, przeponę (cienki mięsień poniżej płuc i serca, które oddziela klatkę piersiową od brzucha i pomaga w oddychaniu) lub wyściółkę brzucha .
• Etap IV: Guz rozprzestrzenił się na odległe narządy lub tkanki.

Jakie są metody leczenia międzybłoniaka?

Podobnie jak większość nowotworów, międzybłoniak najlepiej leczyć, gdy zostanie wcześnie zdiagnozowany. Leczenie zależy od lokalizacji guza, stopnia jego rozprzestrzenienia oraz wieku i ogólnego stanu zdrowia. Etapy 1, 2 i niektóre stadium międzybłoniaka stopnia 3 mogą być podatne na potencjalnie leczniczą operację. Niezależnie od stadium międzybłoniaka istnieje kilka rodzajów terapii, które można zastosować.

Tradycyjne metody leczenia międzybłoniaka obejmują:

• Operacja (usunięcie guza)
• Chemioterapia (stosowanie leków do zabijania komórek rakowych)
• Radioterapia (za pomocą promieni rentgenowskich o dużej dawce lub innych promieni wysokoenergetycznych w celu zabicia komórek rakowych)

Obecnie wytyczne, takie jak te opracowane przez National Comprehensive Cancer Network (NCCN), mogą kierować leczeniem po rozpoznaniu choroby z pewnością. Leczenie najlepiej wykonywać w ośrodkach z doświadczeniem w tej rzadkiej chorobie. Często tradycyjne zabiegi są stosowane w połączeniu. Agresywna operacja może wiązać się ze znacznym ryzykiem powikłań i jest ponownie najlepiej wykonywana przez doświadczonych chirurgów. Przed leczeniem zwykle zwoływany jest zespół multidyscyplinarny w celu planowania i koordynowania opieki nad pacjentem z międzybłoniakiem.

Ponieważ międzybłoniak jest trudny do leczenia, obecnie ocenia się kilka nowych terapii. Obejmują one:

• Terapia fotodynamiczna
• Immunoterapia
• Terapia genowa
• Trwają badania kliniczne nowych leków

Jakie są opcje leczenia międzybłoniaka?

Chemoterapia

Chemioterapia wykorzystuje leki przeciwnowotworowe w celu zniszczenia komórek rakowych. Chemioterapia jest leczeniem ogólnoustrojowym, ponieważ lek dostaje się do krwioobiegu, krąży w organizmie i zabija komórki rakowe. Ponieważ leki krążą w całym ciele, mogą zabijać normalne komórki wraz z komórkami rakowymi, co prowadzi do skutków ubocznych. Chemioterapia jest często stosowana w połączeniu z innymi opcjami leczenia, zwłaszcza chirurgicznymi. Obecnie połączenie dwóch leków, Pemetreksedu i cisplatyny, okazało się najbardziej obiecujące jako leczenie międzybłoniaka.

Radioterapia

Radioterapia polega na zastosowaniu wysokoenergetycznych promieni rentgenowskich lub innych wysokoenergetycznych promieni do niszczenia komórek rakowych. Większość normalnych komórek dochodzi do siebie po urazie spowodowanym promieniowaniem; jednak uszkodzenie niektórych zdrowych komórek powoduje skutki uboczne radioterapii (nudności, wymioty, zmęczenie, wypadanie włosów i podrażnienie skóry).

Promieniowanie może być podawane z zewnątrz ciała za pomocą maszyny (radioterapia zewnętrzna) lub może być podawane za pomocą materiałów wytwarzających promieniowanie, które są wszczepiane do organizmu (radioterapia wewnętrzna).

Thoracentesis

Aby złagodzić objawy i złagodzić ból, płyn z jamy opłucnej można spuścić przez włożenie igły do ​​klatki piersiowej i delikatne odsysanie. Leki można podawać przez rurkę w klatce piersiowej, aby zapobiec gromadzeniu się większej ilości płynu.

Operacja międzybłoniaka

Celem operacji jest usunięcie międzybłoniaka. Jeśli guz rozprzestrzenił się na wiele narządów, niemożliwe jest usunięcie wszystkich komórek rakowych z organizmu. W takich przypadkach nadal można wykonać operację w celu złagodzenia bólu.

W zależności od stadium guza chirurg może zdecydować o rodzaju operacji. Rodzaje operacji międzybłoniaka opłucnej obejmują pleurektomię i pozapłucnową pneumonektomię.

• Pleurektomia: W tego rodzaju zabiegu chirurg usuwa obie warstwy dotkniętej błony mezotelialnej otaczającej płuco. Nie jest to zabieg leczniczy, ponieważ całkowite usunięcie całej wyściółki międzybłonka nie jest możliwe; dlatego wskaźnik nawrotów nowotworu jest wysoki. Jednak ta procedura zapewnia ulgę w bólu.
• Pozapłucna pneumonektomia: jest to bardzo rozległa operacja, w której nie tylko chirurgicznie usuwa się wyściółkę opłucnej, ale usuwa się także tę stronę płuca, przepony i wyściółki międzybłonka serca. Ten rodzaj operacji stosuje się, gdy guz nie rozprzestrzenił się na węzły chłonne śródpiersia.

Badania kliniczne międzybłoniaka

Ponieważ międzybłoniak jest trudny do leczenia, prowadzone są badania kliniczne w celu znalezienia nowych i lepszych metod leczenia. Badania prowadzone są w różnych ośrodkach onkologicznych w całych Stanach Zjednoczonych. Zanim jakiekolwiek nowe leczenie będzie mogło być zastosowane w całości, specjaliści przeprowadzają badania na ograniczonej liczbie osób, aby ustalić, czy leczenie jest przydatne i bezpieczne. Jeśli masz międzybłoniaka, masz możliwość zapisania się do różnych prowadzonych badań klinicznych.

Jeśli zastanawiasz się nad zapisaniem się na badanie kliniczne, może okazać się przydatna broszura Udział w badaniach klinicznych: Co pacjenci z chorobą nowotworową powinni wiedzieć. Niniejsza broszura opublikowana przez National Cancer Institute wyjaśnia, w jaki sposób przeprowadzane są badania naukowe oraz opisuje ich możliwe korzyści i ryzyko. Możesz zamówić broszurę, dzwoniąc do działu informacji na temat raka pod numer 1-800-4-CANCER (1-800-422-6237); TTY pod numerem 1-800-332-8615.

Witryny internetowe zawierające informacje o trwających badaniach klinicznych obejmują:

• http://www.cancer.gov/clinicaltrials
• http://www.centerwatch.com/patient/studies/cat192.html
• http://www.mesotheliomaweb.org/clinical.htm

Opieka paliatywna nad międzybłoniakiem

U niektórych osób wiek, inne problemy zdrowotne lub zaawansowana choroba mogą utrudniać agresywne leczenie międzybłoniaka. U takich osób opieka paliatywna (leczy objawy, ale nie samą chorobę) jest opcją. Opieka paliatywna to specjalistyczna forma opieki, która zmniejsza ból i inne objawy. Celem opieki paliatywnej nie jest przedłużenie życia ani przyspieszenie śmierci, ale raczej poprawa jakości życia, przy jednoczesnym zapewnieniu wsparcia tobie i twojej rodzinie. Twój lekarz powinien zaoferować Ci konsultację z opieką paliatywną w ramach planowania leczenia międzybłoniaka, szczególnie w przypadku nieoperacyjnego międzybłoniaka lub w przypadkach, gdy nie jesteś wystarczająco zdrowy, aby poddać się takiej operacji.

Jeśli zdecydujesz się na opiekę paliatywną, bardzo ważne jest, aby otwarcie komunikować się z zespołem opieki zdrowotnej. Dzięki opiece paliatywnej wiele objawów międzybłoniaka można znacznie zmniejszyć. Przy każdej wizycie powinieneś powiedzieć swojemu lekarzowi, jak się czujesz, jaki dyskomfort masz i jaki jest twój ból.

Opieka paliatywna zapewnia komfort emocjonalny i fizyczny oraz ulgę w bólu. Inne objawy opanowane przez opiekę paliatywną obejmują duszność, zmęczenie, utratę apetytu, problemy żołądkowo-jelitowe, problemy skórne, lęk i depresję.

Opieka paliatywna i ewentualnie opieka na końcu życia mogą być świadczone w szpitalu, hospicjum lub domu opieki; można go jednak również dostarczyć w domu. Następująca organizacja może ci pomóc w opiece paliatywnej i terminalowej:

National Hospice and Palliative Care Organization (NHPCO)
http://www.nhpco.org

Hospicjum Stowarzyszenia Ameryki (HAA)
http://www.nahc.org/

Jaka jest prognoza międzybłoniaka?

Podobnie jak większość nowotworów, perspektywa międzybłoniaka zależy od tego, jak wcześnie jest diagnozowany i jak agresywnie jest leczony. Bez leczenia międzybłoniak kończy się śmiercią w ciągu czterech do ośmiu miesięcy.

W przypadku leczenia trymodalnego (chirurgia, chemioterapia i radioterapia) przeżycie odnotowano u niektórych osób w wieku 16–19 miesięcy. Kilka osób przeżyło nawet pięć lat.

Czy można zapobiegać międzybłoniakowi?

Ponieważ azbest jest główną znaną przyczyną międzybłoniaka, wyeliminowanie narażenia na włókna azbestowe może znacznie zmniejszyć ryzyko międzybłoniaka.

Jeśli jesteś narażony na działanie azbestu w miejscu pracy, powinieneś nosić odzież ochronną i maski. Powinieneś zmienić ubranie przed opuszczeniem miejsca pracy, aby uniknąć przenoszenia do domu cząstek azbestu. Administracja Bezpieczeństwa i Zdrowia w Pracy (OSHA) zapewnia przydatne informacje dotyczące bezpieczeństwa i zdrowia osób narażonych na działanie azbestu.

Grupy wsparcia i poradnictwo międzybłoniaka

Radzenie sobie z zagrażającą życiu chorobą jest trudne. Czytanie doświadczeń innych osób z międzybłoniakiem pomaga poradzić sobie z tym schorzeniem. Możesz uzyskać dostęp do ich historii na następujących stronach internetowych:

• Mesothelioma Survivors & Fighters, dostępny na stronie http://www.mesotheliomaweb.org/fighters.htm
• Udostępnianie innym pacjentom i rodzinom międzybłoniaka, dostępne na stronie http://www.mesothelioma-aid.com/sharing.htm
• Myśli od pacjenta międzybłoniaka