Leczenie chłoniaków, przyczyny, diagnoza i rodzaje

Chłoniak (choroba Hodgkina i chłoniak nieziarniczy) Przegląd

Fakty, które powinieneś wiedzieć o chłoniaku

1. Chłoniak (zwany także rakiem limfatycznym lub limfocytowym) to rodzaj raka obejmującego komórki układu odpornościowego, zwane limfocytami. Podobnie jak rak reprezentuje wiele różnych chorób, chłoniak reprezentuje wiele różnych nowotworów limfocytów - w rzeczywistości około 35-60 różnych podtypów, w zależności od tego, która grupa ekspertów klasyfikuje podtypy.
2. Zasięgnąć porady medycznej w przypadku niewyjaśnionych obrzęków ręki lub nogi, gorączki, nocnych potów, niewyjaśnionej utraty wagi lub swędzenia, które trwa kilka dni.
3. Leczenie chłoniaka może obejmować radioterapię, chemioterapię, terapię biologiczną, a czasami przeszczep komórek macierzystych.

Chłoniak to grupa nowotworów, które atakują komórki odgrywające rolę w układzie odpornościowym i przede wszystkim reprezentują komórki zaangażowane w układ limfatyczny organizmu.

• Układ limfatyczny jest częścią układu odpornościowego. Składa się z sieci naczyń, które przenoszą płyn zwany limfą, podobnie jak sieć naczyń krwionośnych przenosi krew w całym ciele. Limfa zawiera białe krwinki zwane limfocytami, które są również obecne we krwi i tkankach. Limfocyty atakują różne czynniki zakaźne, a także wiele komórek w przedrakowych stadiach rozwoju.
• Węzły chłonne to małe zbiory tkanki limfatycznej, które występują w całym ciele. Układ limfatyczny obejmuje kanały limfatyczne, które łączą tysiące węzłów chłonnych rozrzuconych po całym ciele. Limfa przepływa przez węzły chłonne, a także przez inne tkanki limfatyczne, w tym śledzionę, migdałki, szpik kostny i grasicę.
• Te węzły chłonne filtrują limfę, która może przenosić bakterie, wirusy lub inne drobnoustroje. W miejscach zakażenia duża liczba tych drobnoustrojów gromadzi się w regionalnych węzłach chłonnych i wytwarza miejscowy obrzęk i tkliwość typową dla zlokalizowanej infekcji. Te powiększone i czasami zlewające się zbiory węzłów chłonnych (tak zwana limfadenopatia) są często nazywane „obrzękami gruczołów”. W niektórych obszarach ciała (takich jak przednia część szyi) są one często widoczne po spuchnięciu.

Limfocyty rozpoznają organizmy zakaźne i nieprawidłowe komórki i niszczą je. Istnieją dwa główne podtypy limfocytów: limfocyty B i limfocyty T, zwane również limfocytami B i limfocytami T.

• Limfocyty B wytwarzają przeciwciała (białka, które krążą w krwi i limfie i przyczepiają się do organizmów zakaźnych i nieprawidłowych komórek). Przeciwciała zasadniczo ostrzegają inne komórki układu odpornościowego o rozpoznaniu i zniszczeniu tych intruzów (znanych również jako patogeny); proces ten znany jest jako odporność humoralna.
• Po aktywacji komórki T mogą bezpośrednio zabijać patogeny. Komórki T odgrywają również rolę w mechanizmach kontroli układu odpornościowego, aby zapobiec niewłaściwej nadaktywności lub niedostateczności układu.
• Po walce z najeźdźcą niektóre limfocyty B i T „zapamiętują” najeźdźcę i są gotowe go odeprzeć, jeśli wróci.

Rak występuje, gdy normalne komórki ulegają transformacji, dzięki czemu rosną i rozmnażają się w niekontrolowany sposób. Chłoniak to złośliwa transformacja komórek B lub T lub ich podtypów.

• Gdy komórki nienormalne namnażają się, mogą gromadzić się w jednym lub większej liczbie węzłów chłonnych lub w innych tkankach limfatycznych, takich jak śledziona.
• Gdy komórki nadal się namnażają, tworzą masę często nazywaną guzem.
• Guzy często przytłaczają otaczające tkanki, atakując ich przestrzeń, tym samym pozbawiając je niezbędnego tlenu i składników odżywczych niezbędnych do przeżycia i prawidłowego funkcjonowania.
• W chłoniaku nieprawidłowe limfocyty przemieszczają się z jednego węzła chłonnego do następnego, a czasami do odległych narządów, przez układ limfatyczny.
• Chociaż chłoniaki są często ograniczone do węzłów chłonnych i innych tkanek limfatycznych, mogą rozprzestrzeniać się na inne rodzaje tkanek niemal w dowolnym miejscu w ciele. Rozwój chłoniaka poza tkanką limfatyczną nazywa się chorobą zewnątrznodalną.

Jakie są rodzaje chłoniaków?

Chłoniaki należą do jednej z dwóch głównych kategorii: chłoniaka Hodgkina (HL, wcześniej nazywanego chorobą Hodgkina) i wszystkich innych chłoniaków (chłoniaków nieziarniczych lub NHL).

• Te dwa typy występują w tych samych miejscach, mogą być związane z tymi samymi objawami i często mają podobny wygląd podczas badania fizykalnego (na przykład obrzęk węzłów chłonnych). Można je jednak łatwo odróżnić poprzez badanie mikroskopowe próbki biopsji tkanki ze względu na ich wyraźny wygląd pod mikroskopem i markery powierzchni komórek.
• Choroba Hodgkina rozwija się ze specyficznej nienormalnej linii limfocytów B. NHL może pochodzić z nieprawidłowych komórek B lub T i wyróżniają się unikalnymi markerami genetycznymi.
• Istnieje pięć podtypów choroby Hodgkina i około 30 podtypów chłoniaka nieziarniczego (nie wszyscy eksperci zgadzają się co do liczby i nazw tych podtypów NHL).
• Ponieważ istnieje tak wiele różnych podtypów chłoniaków, klasyfikacja chłoniaków jest skomplikowana (obejmuje zarówno wygląd mikroskopowy, jak i markery genetyczne i molekularne).
• Wiele podtypów NHL wygląda podobnie, ale funkcjonalnie są zupełnie różne i reagują na różne terapie z różnym prawdopodobieństwem wyleczenia. Na przykład podtyp chłoniaka plazmatycznego jest agresywnym rakiem, który powstaje w jamie ustnej pacjentów zakażonych HIV, podtyp pęcherzykowy składa się z nieprawidłowych limfocytów B, podczas gdy podtyp anaplastyczny składa się z nieprawidłowych komórek T, a chłoniaki skórne lokalizują nieprawidłowe komórki T w Skóra. Jak wcześniej wspomniano, istnieje ponad 30 podtypów NHL o nietypowych nazwach, takich jak chłoniak z komórek płaszcza, chłoniak związany z błoną śluzową (MALT), chłoniak wątrobowo-śledzionowy, chłoniak T-angioimmunoblastyczny, makroglobulinemia Waldenstroma i chłoniaki dziedziczne. Jednak Światowa Organizacja Zdrowia (WHO) sugeruje, że istnieje co najmniej 61 rodzajów NHL; Subtyping jest wciąż w toku. Jednak bez względu na liczbę podtypów, które eksperci sugerują, istnieje zbyt wiele, aby szczegółowo omówić. Podtypy HL są mikroskopowo odrębne, a typowanie zależy od różnic mikroskopowych, a także od zakresu choroby.

Chłoniak jest najczęstszym rodzajem raka krwi w Stanach Zjednoczonych. Jest to siódmy najczęściej występujący rak u dorosłych i trzeci najczęstszy u dzieci. Chłoniak nieziarniczy występuje znacznie częściej niż chłoniak nieziarniczy.

• W Stanach Zjednoczonych w 2018 r. Spodziewano się rozpoznania około 74 680 nowych przypadków NHL i 8500 nowych przypadków HL.
• W 2018 r. Oczekiwano około 19 910 zgonów z powodu NHL, a także 1050 zgonów z powodu HL, przy czym wskaźnik przeżycia wszystkich oprócz najbardziej zaawansowanych przypadków HL był większy niż w przypadku innych chłoniaków.
• Chłoniak może wystąpić w każdym wieku, w tym w dzieciństwie. Choroba Hodgkina występuje najczęściej w dwóch grupach wiekowych: młodzi dorośli w wieku 16–34 lata oraz osoby starsze w wieku 55 lat i starsze. Chłoniak nieziarniczy częściej występuje u osób starszych.

Jakie są przyczyny i czynniki ryzyka chłoniaka?

Dokładne przyczyny chłoniaka nie są znane. Kilka czynników wiąże się ze zwiększonym ryzykiem zachorowania na chłoniaka, ale nie jest jasne, jaką rolę odgrywają w rzeczywistym rozwoju chłoniaka. Te czynniki ryzyka obejmują:

• Wiek: Zasadniczo ryzyko NHL wzrasta wraz z wiekiem. HL u osób starszych wiąże się z gorszym rokowaniem niż obserwowane u młodszych pacjentów. W grupie wiekowej 20–24 lata zachorowalność na chłoniaka wynosi 2, 4 na 100 000, podczas gdy wzrasta do 46 na 100 000 osób w wieku 60–64 lat.
• Infekcje
  • Zakażenie wirusem HIV
  • Zakażenie wirusem Epsteina-Barra (EBV), jednego z czynników wywołujących mononukleozę, wiąże się z chłoniakiem Burkitta, NHL najczęściej występującym u dzieci i młodzieży (w wieku od 12 do 30 lat).
  • Zakażenie Helicobacter pylori, bakterią żyjącą w przewodzie pokarmowym
  • Zakażenie wirusem zapalenia wątroby typu B lub wirusem zapalenia wątroby typu C.
• Warunki medyczne, które upośledzają układ odpornościowy
  • HIV
  • Choroby autoimmunologiczne
  • Zastosowanie immunosupresyjnej terapii (często stosowanej po przeszczepie narządu)
  • Dziedziczne choroby niedoboru odporności (ciężki złożony niedobór odporności, ataksja teleangiektazja, wśród wielu innych)
• Narażenie na toksyczne chemikalia
  • Praca w gospodarstwie rolnym lub zawód związany z narażeniem na niektóre toksyczne chemikalia, takie jak pestycydy, herbicydy lub benzen i / lub inne rozpuszczalniki
  • Stosowanie farb do włosów jest powiązane z wyższym odsetkiem chłoniaków, szczególnie u pacjentów, którzy zaczęli stosować barwniki przed 1980 rokiem.
• Genetyka: chłoniak w rodzinie

Obecność tych czynników ryzyka nie oznacza, że ​​osoba rzeczywiście rozwinie chłoniaka. W rzeczywistości większość osób z jednym lub kilkoma z tych czynników ryzyka nie rozwija chłoniaka.

Jakie są objawy i objawy chłoniaka?

Często pierwszym objawem chłoniaka jest bezbolesny obrzęk węzłów chłonnych na szyi, pod pachą lub w pachwinie.

• Węzły chłonne i / lub tkanki w innych częściach ciała mogą również puchnąć. Na przykład śledziona może powiększać się w chłoniaku.
• Powiększony węzeł chłonny czasami powoduje inne objawy, naciskając na żyłę lub naczynie limfatyczne (obrzęk ręki lub nogi), nerw (ból, drętwienie lub mrowienie) lub żołądek (wczesne uczucie pełności).
• Powiększenie śledziony (powiększenie śledziony) może powodować ból brzucha lub dyskomfort.
• Wiele osób nie ma innych objawów.

Objawy chłoniaka mogą się różnić u poszczególnych pacjentów i mogą obejmować jedną lub więcej z następujących czynności:

• Gorączka
• Dreszcze
• Niewyjaśniona utrata masy ciała
• Nocne poty
• Brak energii
• Swędzenie (do 25% pacjentów rozwija się swędzenie, najczęściej w kończynie dolnej, ale może wystąpić wszędzie, być miejscowe lub rozprzestrzeniać się po całym ciele)
• Utrata apetytu
• Duszność
• Obrzęk limfatyczny
• Ból pleców lub kości
• Neuropatia
• Krew w kale lub wymiocinach
• Zablokowanie przepływu moczu
• Bóle głowy
• Drgawki

Objawy te są niespecyficzne i nie u każdego pacjenta wystąpią wszystkie z tych potencjalnych objawów. Oznacza to, że objawy pacjenta mogą być spowodowane dowolną liczbą stanów niezwiązanych z rakiem. Mogą to być na przykład objawy grypy lub innej infekcji wirusowej, ale w takich przypadkach nie utrzymają się bardzo długo. W chłoniaku objawy utrzymują się z czasem i nie można ich wyjaśnić infekcją lub inną chorobą.

Kiedy ktoś powinien zwrócić się o pomoc lekarską w sprawie chłoniaka?

Obrzęk szyi, pachy lub pachwiny lub niewyjaśniony obrzęk ręki lub nogi powinien skłaniać do zwrócenia się o pomoc lekarską. Takie obrzęki mogą mieć wiele przyczyn lub nie mieć nic wspólnego z chłoniakiem, ale należy je sprawdzić.

Jeśli którykolwiek z poniższych objawów utrzymuje się dłużej niż kilka dni, zasięgnij porady lekarza:

• Gorączka
• Dreszcze
• Niewyjaśniona utrata masy ciała
• Nocne poty
• Brak energii
• Swędzenie

Jakie testy używają lekarze do diagnozowania chłoniaka?

Jeśli dana osoba ma obrzęk lub objawy opisane w sekcji Objawy, jej pracownik służby zdrowia zadaje wiele pytań na temat objawów (kiedy się zaczęły, ostatnie choroby, przeszłe lub obecne problemy medyczne, wszelkie leki, miejsce pracy, historia zdrowia, historia rodziny oraz nawyki i styl życia). Dokładne badanie wynika z tych pytań.

Jeśli po wstępnym wywiadzie i badaniu pracownik służby zdrowia podejrzewa, że ​​pacjent może mieć chłoniaka, zostanie on poddany serii testów mających na celu dalsze wyjaśnienia. W pewnym momencie tego badania pacjent może zostać skierowany do specjalisty chorób krwi i raka (hematolog / onkolog).

Badania krwi

Krew jest pobierana do różnych testów.

• Niektóre z tych testów oceniają działanie i wydajność komórek krwi i ważnych narządów, takich jak wątroba i nerki.
• Można określić niektóre substancje chemiczne krwi lub enzymy (dehydrogenazę mleczanową). Wysoki poziom LDH w przypadkach, w których podejrzewa się NHL, może wskazywać na bardziej agresywną formę zaburzenia.
• Można wykonać inne testy, aby dowiedzieć się więcej o podtypach chłoniaków.

Biopsja

Jeśli wystąpi obrzęk (zwany również guzem lub masą), próbka tkanki z obrzęku zostanie usunięta do badania przez patologa. To jest biopsja. Do uzyskania biopsji masy można zastosować dowolną z kilku metod.

• Masy, które można zobaczyć i poczuć pod skórą, są stosunkowo łatwe do biopsji. Pustą igłę można wprowadzić do masy, a małą próbkę usunąć igłą (zwaną biopsją rdzeniowo-igłową). Zwykle odbywa się to w biurze świadczeniodawcy z miejscowym znieczuleniem.
• Biopsja rdzenia igły nie zawsze daje próbkę dobrej jakości. Z tego powodu wielu pracowników służby zdrowia woli biopsję chirurgiczną. Polega to na usunięciu całego opuchniętego węzła chłonnego poprzez małe nacięcie w skórze. Ta procedura często jest wykonywana z miejscowym znieczuleniem, ale czasami wymaga znieczulenia ogólnego.
• Jeśli masa nie znajduje się bezpośrednio pod skórą, ale jest głęboko w ciele, dostęp jest nieco bardziej skomplikowany. Próbkę tkanki zwykle otrzymuje się za pomocą laparoskopii. Oznacza to wykonanie niewielkiego nacięcia w skórze i włożenie cienkiej rurki ze światłem i kamerą na końcu (laparoskop). Kamera wysyła zdjęcia wnętrza ciała do monitora wideo, a chirurg może zobaczyć masę. Małe narzędzie tnące na końcu laparoskopu może usunąć całość lub część masy. Tkankę pobiera się z ciała za pomocą laparoskopu.
• Patolog (lekarz, który specjalizuje się w diagnozowaniu chorób poprzez badanie komórek i tkanek) bada próbkę tkanki pod mikroskopem. Raport patologa określi, czy tkanką jest chłoniak oraz rodzaj i podzbiór chłoniaka. Na przykład komórki Reeda-Sternberga (duże, często wielojądrowe komórki) są charakterystycznymi komórkami chłoniaka Hodgkina, podczas gdy komórki Sézary zawierające patologiczne ilości mukopolisacharydów są widoczne w chłoniaku skórnym.

Badania obrazowe

Jeśli nie ma wyczuwalnej masy w obecności utrzymujących się objawów, prawdopodobnie zostaną przeprowadzone badania obrazowe w celu ustalenia, czy masa jest obecna, a jeśli tak, to w jaki sposób przeprowadzić biopsję.

• Promienie rentgenowskie: W niektórych częściach ciała, takich jak klatka piersiowa, proste zdjęcie rentgenowskie może czasami wykryć chłoniaka.
• Skan TK: Ten test zapewnia trójwymiarowy widok i znacznie większą szczegółowość i może wykryć powiększone węzły chłonne i inne masy w dowolnym miejscu w ciele.
• Skan MRI: Podobnie jak skan CT, MRI daje trójwymiarowe obrazy z doskonałą szczegółowością. MRI zapewnia lepszą definicję niż tomografia komputerowa w niektórych częściach ciała, szczególnie w mózgu i rdzeniu kręgowym.
• Skan tomografii pozytronowej (PET): skan PET jest nowszą alternatywą dla limfangiogramu i galu do wykrywania obszarów w ciele dotkniętych chłoniakiem. Niewielka ilość substancji radioaktywnej jest wstrzykiwana do organizmu, a następnie śledzona na skanie PET. Miejsca radioaktywności na skanie wskazują obszary o zwiększonej aktywności metabolicznej, co implikuje obecność guza.

Badanie szpiku kostnego

Przez większość czasu konieczne jest badanie szpiku kostnego, aby sprawdzić, czy chłoniak jest dotknięty chłoniakiem. Odbywa się to poprzez pobranie biopsji szpiku kostnego.

• Próbki są pobierane, zwykle z kości miednicy.
• Patolog bada pod mikroskopem typy komórek krwiotwórczych tworzących krew.
• Szpik kostny zawierający niektóre rodzaje nieprawidłowych limfocytów B lub T potwierdza chłoniaka z limfocytów B lub chłoniaka z limfocytów T.
• Biopsja szpiku kostnego może być niewygodną procedurą, ale zwykle można ją wykonać w gabinecie lekarskim. Większość osób otrzymuje leki przeciwbólowe przed zabiegiem, aby zapewnić im większy komfort.

Jak lekarze określają stopień zaawansowania chłoniaka?

Inscenizacja to klasyfikacja typu raka według jego wielkości oraz tego, czy i jak bardzo rozprzestrzenił się po całym ciele. Określenie stadium raka jest bardzo ważne, ponieważ informuje onkologa, które leczenie najprawdopodobniej zadziała i jakie są szanse na remisję lub wyleczenie (rokowanie).

Stopień zaawansowania chłoniaków zależy od wyników badań obrazowych i powiązanych testów, które ujawniają zakres zaangażowania w raka.

HL jest często opisywany jako „nieporęczny” lub „nieporęczny”. Nonbulky oznacza, że ​​guz jest mały; nieporęczny oznacza, że ​​guz jest duży. Choroba nieporęczna ma lepsze rokowanie niż choroba nieporęczna.

NHL to skomplikowany zestaw chorób o złożonym systemie klasyfikacji. W rzeczywistości system klasyfikacji stale się rozwija, gdy dowiadujemy się więcej o tych nowotworach. Najnowszy system klasyfikacji uwzględnia nie tylko mikroskopijny wygląd chłoniaka, ale także jego lokalizację w ciele oraz cechy genetyczne i molekularne.

Ocena jest również ważnym elementem klasyfikacji NHL.

• Niski stopień: Często nazywane są „chwiejnymi” lub chłoniakami niskiego stopnia, ponieważ powoli rosną. Chłoniaki o niskim stopniu złośliwości są często szeroko rozpowszechnione po ich wykryciu, ale ponieważ rosną powoli, zwykle nie wymagają natychmiastowego leczenia, chyba że zakłócają czynność narządów. Są rzadko wyleczone i z czasem mogą przekształcić się w kombinację leniwych i agresywnych typów.
• Stopień pośredni: Są to szybko rozwijające się (agresywne) chłoniaki, które zwykle wymagają natychmiastowego leczenia, ale często są uleczalne.
• Wysoka jakość: są to bardzo szybko rozwijające się i agresywne chłoniaki, które wymagają natychmiastowego, intensywnego leczenia i są znacznie rzadziej uleczalne.

„Stopniowanie” lub ocena stopnia choroby, zarówno dla HL, jak i NHL, są podobne.

• Stadium I (wczesna choroba): chłoniak znajduje się w pojedynczym regionie węzłów chłonnych lub w jednym obszarze limfatycznym.
• Etap IE: Rak występuje w jednym obszarze lub narządzie poza węzłem chłonnym.
• Etap II (wczesna choroba): Chłoniak znajduje się w dwóch lub więcej regionach węzłów chłonnych, wszystkie zlokalizowane po tej samej stronie przepony.
• Etap IIE: Jak II, ale rak rośnie poza węzłami chłonnymi w jednym narządzie lub obszarze po tej samej stronie przepony, co zaangażowane węzły chłonne. (Przepona to płaski mięsień oddzielający klatkę piersiową od brzucha.)
• Etap III (zaawansowana choroba): Chłoniak atakuje dwa lub więcej regionów węzłów chłonnych lub jeden region węzłów chłonnych i jeden narząd, po przeciwnych stronach przepony.
• Etap IV (choroba rozpowszechniona lub rozsiana): Chłoniak znajduje się poza węzłami chłonnymi i śledzioną i rozprzestrzenił się na inny obszar lub narząd, taki jak szpik kostny, kość lub centralny układ nerwowy.

Jeśli rak występuje również w śledzionie, do klasyfikacji dodaje się literę „S”.

Czynniki prognostyczne

Badacze zajmujący się zdrowiem szczegółowo ocenili kilka czynników ryzyka, które mogą odgrywać rolę w wyniku leczenia. W przypadku HL międzynarodowy indeks prognostyczny obejmuje siedem następujących czynników ryzyka:

1. Płeć męska
2. Wiek 45 lat lub starszy
3. Choroba w stadium IV
4. Albumina (badanie krwi) poniżej 4, 0 g / dl
5. Hemoglobina (poziom czerwonych krwinek) mniejsza niż 10, 5 g / dl
6. Podwyższona liczba białych krwinek (WBC) 15 000 / ml
7. Niska liczba limfocytów wynosi mniej niż 600 / ml lub mniej niż 8% całkowitej liczby krwinek białych

Brak któregokolwiek z powyższych czynników ryzyka jest związany z 84% wskaźnikiem kontroli choroby Hodgkina, podczas gdy obecność czynnika ryzyka jest związana z 77% wskaźnikiem kontroli choroby. Obecność pięciu lub więcej czynników ryzyka była związana ze wskaźnikiem kontroli choroby wynoszącym tylko 42%.

Leczenie tych pacjentów, które miało miejsce przede wszystkim w latach 80., określiło ich wyniki. Nowsze metody leczenia chłoniaka Hodgkina mogą poprawić te przewidywane wyniki. Ponadto opracowywane są nowe metody leczenia pacjentów z większymi czynnikami ryzyka.

Międzynarodowy wskaźnik prognostyczny dla NHL obejmuje pięć czynników ryzyka:

1. Wiek powyżej 60 lat
2. Choroba w stadium III lub IV
3. Wysoki poziom LDH
4. Więcej niż jedna strona ekstranodalna
5. Stan złej wydajności (jako miernik ogólnego stanu zdrowia): Na podstawie tych czynników zidentyfikowano następujące grupy ryzyka:

• Niskie ryzyko: brak lub jeden czynnik ryzyka, ma pięcioletnie całkowite przeżycie wynoszące około 73%
• Niskie pośrednie ryzyko: dwa czynniki ryzyka, pięcioletni całkowity czas przeżycia wynoszący około 50%
• Wysokie pośrednie ryzyko: trzy czynniki ryzyka, pięcioletni całkowity czas przeżycia wynoszący około 43%
• Wysokie ryzyko: cztery lub więcej czynników ryzyka, ma pięcioletnie całkowite przeżycie około 26%

Modele prognostyczne zostały opracowane w celu oceny grup pacjentów i są przydatne w opracowywaniu strategii terapeutycznych. Ważne jest, aby pamiętać, że każdy pojedynczy pacjent może mieć znacznie inne wyniki niż powyższe dane, które reprezentują wyniki statystyczne dla grupy pacjentów. Istnieją określone IPI dla niektórych rodzajów chłoniaków, takich jak grudkowe lub rozproszone duże komórki B.

Jakie rodzaje lekarzy leczą chłoniaka?

Chociaż lekarz pierwszego kontaktu lub pediatra pacjenta może pomóc w zarządzaniu opieką nad pacjentem, inni konsultanci są zwykle zaangażowani jako konsultanci. Onkolodzy, hematolodzy, patologowie i onkolodzy radiacyjni są zwykle zaangażowani w tworzenie planów leczenia i opiekę nad pacjentem. Czasami może być konieczne zaangażowanie innych specjalistów w zależności od tego, jakie narządy mogą być zagrożone w procesie chorobowym danej osoby.

Jakie jest leczenie chłoniaka?

Ogólne podmioty świadczące opiekę zdrowotną rzadko podejmują wyłączną opiekę nad chorym na raka. Zdecydowana większość pacjentów z rakiem jest pod stałą opieką onkologów, ale w rzeczywistości może zostać skierowana do więcej niż jednego onkologa, jeśli pojawią się jakiekolwiek pytania dotyczące choroby. Pacjentów zawsze zachęca się do uzyskania drugiej opinii, jeśli sytuacja uzasadnia takie podejście.

• Można zdecydować się na rozmowę z więcej niż jednym onkologiem, aby znaleźć ten, z którym czuje się on najbardziej komfortowo.
• Oprócz lekarza podstawowej opieki zdrowotnej członkowie rodziny lub przyjaciele mogą udzielać informacji. Ponadto wiele społeczności, towarzystw medycznych i ośrodków onkologicznych oferuje usługi telefoniczne lub internetowe skierowania.

Po przybyciu do onkologa jest wystarczająco dużo czasu, aby zadawać pytania i omawiać schematy leczenia.

• Lekarz przedstawi rodzaje opcji leczenia, omówi zalety i wady oraz wyda zalecenia na podstawie opublikowanych wytycznych dotyczących leczenia i własnego doświadczenia.
• Leczenie chłoniaka zależy od rodzaju i stadium. Czynniki takie jak wiek, ogólny stan zdrowia i to, czy chory był już wcześniej leczony na chłoniaka, są uwzględniane w procesie decyzyjnym dotyczącym leczenia.
• Decyzję o wyborze leczenia podejmuje lekarz (przy współudziale innych członków zespołu opiekuńczego) i członków rodziny, ale ostatecznie to pacjenci.
• Pamiętaj, aby dokładnie zrozumieć, co zostanie zrobione oraz dlaczego i czego można się spodziewać po tych wyborach.

Podobnie jak w przypadku wielu nowotworów, chłoniak najprawdopodobniej zostanie wyleczony, jeśli zostanie wcześnie zdiagnozowany i niezwłocznie leczony.

• Najczęściej stosowanymi terapiami są kombinacje chemioterapii i radioterapii.
• W wielu przypadkach stosuje się obecnie terapię biologiczną ukierunkowaną na kluczowe cechy komórek chłoniaka.

Celem terapii medycznej w chłoniaku jest całkowita remisja. Oznacza to, że wszystkie objawy choroby zniknęły po leczeniu. Remisja nie jest tym samym, co leczenie. W remisji nadal można mieć komórki chłoniaka w ciele, ale są one niewykrywalne i nie powodują żadnych objawów.

• W remisji chłoniak może wrócić. Nazywa się to nawrotem.
• Czas trwania remisji zależy od rodzaju, stadium i stopnia chłoniaka. Remisja może trwać kilka miesięcy, kilka lat lub może trwać przez całe życie.
• Remisja, która trwa długo, nazywa się trwałą remisją i jest to celem terapii.
• Czas trwania remisji jest dobrym wskaźnikiem agresywności chłoniaka i rokowania. Dłuższa remisja zazwyczaj wskazuje na lepsze rokowanie.

Remisja może być również częściowa. Oznacza to, że guz kurczy się po leczeniu do mniej niż połowy swojego rozmiaru przed leczeniem.

Do opisania odpowiedzi chłoniaka na leczenie stosowane są następujące terminy:

• Ulepszenie: chłoniak kurczy się, ale nadal jest większy niż połowa jego pierwotnego rozmiaru.
• Stabilna choroba: chłoniak pozostaje taki sam.
• Postęp: chłoniak pogarsza się podczas leczenia.
• Choroba oporna na leczenie: chłoniak jest oporny na leczenie.

Następujące terminy odnoszące się do terapii:

• Terapia indukcyjna ma na celu wywołanie remisji.
• Jeśli to leczenie nie wywoła całkowitej remisji, rozpocznie się nowa lub inna terapia. Jest to zwykle określane jako terapia ratunkowa.
• Po uzyskaniu remisji można zastosować jeszcze jedno leczenie, aby zapobiec nawrotowi. Nazywa się to terapią podtrzymującą.

Leczenie: promieniowanie i chemioterapia

Standardowa terapia pierwszego rzutu (pierwotna terapia) w przypadku chłoniaka obejmuje radioterapię większości chłoniaków we wczesnym stadium lub połączenie chemioterapii i radioterapii. W przypadku chłoniaków w późniejszym etapie stosuje się przede wszystkim chemioterapię, a radioterapię dodaje się w celu kontroli choroby o dużych rozmiarach. Terapia biologiczna lub immunoterapia jest rutynowo stosowana wraz z chemioterapią.

Radioterapia

Radioterapia wykorzystuje promienie wysokoenergetyczne do zabijania komórek rakowych. Uważa się ją za terapię lokalną, co oznacza, że ​​powinna być stosowana do celowania w obszary ciała zajmowane przez masy guza. Onkolog promieniowania planuje i nadzoruje terapię.

• Promieniowanie jest skierowane na dotknięty obszar węzła chłonnego lub narząd. Czasami pobliskie obszary są również napromieniowywane, aby zabić komórki, które mogły się tam nie wykryć.
• W zależności od sposobu i miejsca podania promieniowania może powodować pewne działania niepożądane, takie jak zmęczenie, utrata apetytu, nudności, biegunka i problemy skórne. Promieniowanie obszarów węzłów chłonnych może powodować tłumienie układu odpornościowego w różnym stopniu. Napromieniowanie leżącej pod nią kości i szpiku kostnego może spowodować zahamowanie morfologii krwi.
• Promieniowanie zwykle podaje się w krótkich seriach przez pięć dni w tygodniu przez kilka tygodni. Dzięki temu dawka każdego leczenia jest niska i pomaga zapobiegać lub łagodzić działania niepożądane.

Chemoterapia

Chemioterapia polega na stosowaniu silnych leków do zabijania komórek rakowych. Chemioterapia to terapia ogólnoustrojowa, co oznacza, że ​​krąży ona w krwiobiegu i wpływa na wszystkie części ciała.

Niestety chemioterapia wpływa również na zdrowe komórki; to tłumaczy jego znane skutki uboczne.

• Skutki uboczne chemioterapii zależą częściowo od zastosowanych leków i dawek.
• Niektóre osoby, ze względu na zmienność metabolizmu leków chemioterapeutycznych, lepiej tolerują chemioterapię niż inne osoby.
• Najczęstsze działania niepożądane chemioterapii obejmują zahamowanie morfologii krwi, co może skutkować zwiększoną podatnością na zakażenie (mała liczba białych krwinek), niedokrwistość (mała liczba czerwonych krwinek, która może wymagać transfuzji krwi) lub problemy z krzepnięciem krwi ( mała liczba płytek krwi). Inne działania niepożądane mogą obejmować nudności i wymioty, utratę apetytu, wypadanie włosów, owrzodzenia jamy ustnej i przewodu pokarmowego, zmęczenie, bóle mięśni oraz zmiany w paznokciach i paznokciach stóp.
• Dostępne są leki i inne metody leczenia, które pomagają ludziom tolerować te działania niepożądane, które mogą być ciężkie.
• Bardzo ważne jest omówienie i przegląd potencjalnych skutków ubocznych każdego leku chemioterapeutycznego w leczeniu u onkologa, farmaceuty lub pielęgniarki onkologicznej. Leki zmniejszające działania niepożądane również powinny zostać poddane przeglądowi.

Chemioterapia może być podawana w postaci tabletek, ale zazwyczaj jest to płyn wlewany bezpośrednio do krwioobiegu przez żyłę (dożylnie).

• Większość osób otrzymujących chemioterapię dożylną będzie miała półstałe urządzenie umieszczone w dużej żyle, zwykle w klatce piersiowej lub ramieniu.
• To urządzenie umożliwia zespołowi medycznemu szybki i łatwy dostęp do naczyń krwionośnych, zarówno w celu podawania leków, jak i pobierania próbek krwi.
• Urządzenia te występują w kilku typach, zwykle nazywanych „cewnikiem”, „portem” lub „linią centralną”.

Doświadczenie pokazuje, że kombinacje leków są bardziej skuteczne niż monoterapia (stosowanie jednego leku).

• Kombinacje różnych leków zarówno zwiększają szansę działania leków, jak i obniżają dawkę każdego poszczególnego leku, zmniejszając ryzyko wystąpienia niedopuszczalnych efektów ubocznych.
• W chłoniaku stosuje się kilka różnych standardowych kombinacji. To, którą kombinację otrzymuje się, zależy od rodzaju chłoniaka i doświadczeń onkologa i ośrodka medycznego, w którym dana osoba jest leczona.
• Kombinacje leków są zwykle podawane zgodnie z ustalonym harmonogramem, którego należy ściśle przestrzegać.
• W niektórych sytuacjach chemioterapię można podać w gabinecie onkologa. W innych sytuacjach należy pozostać w szpitalu.

Chemioterapia jest podawana w cyklach.

• Jeden cykl obejmuje okres faktycznego leczenia, zwykle kilka dni, po którym następuje okres odpoczynku przez kilka tygodni, aby umożliwić powrót do zdrowia po skutkach ubocznych spowodowanych chemioterapią, w szczególności anemią i małą liczbą białych krwinek.
• Standardowe leczenie zazwyczaj obejmuje określoną liczbę cykli, na przykład cztery lub sześć.
• Rozłożenie chemioterapii w ten sposób pozwala na podanie większej dawki skumulowanej, jednocześnie poprawiając zdolność osoby do tolerowania działań niepożądanych.

Leczenie medyczne: terapia biologiczna

Terapie biologiczne są czasami określane jako immunoterapia, ponieważ wykorzystują naturalną odporność organizmu na patogeny. Terapie te są atrakcyjne, ponieważ oferują działanie przeciwnowotworowe bez wielu niepożądanych skutków ubocznych standardowych terapii. Istnieje wiele różnych rodzajów terapii biologicznych. Oto niektóre z najbardziej obiecujących w leczeniu chłoniaków:

• Przeciwciała monoklonalne: Przeciwciała są substancjami wytwarzanymi przez nasz organizm w celu zwalczania patogenów. Każda komórka, organizm lub patogen w naszym ciele ma na swojej powierzchni markery rozpoznawane przez przeciwciała. Te markery powierzchniowe nazywane są antygenami. Przeciwciało monoklonalne to przeciwciało wytwarzane w laboratorium w celu znalezienia i przyłączenia się do określonego antygenu. Przeciwciała monoklonalne mogą być stosowane do wspomagania własnego układu odpornościowego bezpośrednio w zabijaniu komórek nowotworowych i innych patogenów lub mogą dostarczać terapie zabijające raka (takie jak radioterapia lub chemioterapia) bezpośrednio do określonego antygenu znajdującego się w komórkach rakowych.
• Cytokiny: Te naturalnie występujące substancje chemiczne są wytwarzane przez organizm w celu stymulacji komórek w układzie odpornościowym i innych narządach. Można je również wytwarzać sztucznie i podawać pacjentom w dużych dawkach z większym efektem. Przykłady obejmują interferony i interleukiny, które stymulują układ odpornościowy oraz czynniki stymulujące kolonię, które stymulują wzrost komórek krwi.
• Szczepionki: W przeciwieństwie do bardziej znanych szczepionek przeciw chorobom zakaźnym, takim jak polio i grypa, szczepionki przeciwnowotworowe nie zapobiegają chorobie. Są one raczej zaprojektowane w celu stymulowania układu odpornościowego w celu uzyskania specyficznej odpowiedzi na raka. Tworzą także „pamięć” raka, dzięki czemu układ odpornościowy aktywuje się bardzo wcześnie w przypadkach nawrotu, zapobiegając w ten sposób rozwojowi nowego guza.
• Radioimmunoterapia łączy substancję radioaktywną z przeciwciałem monoklonalnym, które reaguje z antygenami na komórkach chłoniaka i może zaburzać te komórki.

Inne terapie, które są lekami podstawowymi lub podtrzymującymi, podlegają ciągłemu rozwojowi i udoskonalaniu; obejmują one leki celowane w komórki rakowe na poziomie molekularnym, różne nowe przeciwciała monoklonalne i inne terapie biologiczne, takie jak steroidy i stymulatory szpiku kostnego. Na przykład terapia komórkami T CAR wykorzystuje komórki odpornościowe organizmu, które są zmodyfikowane w celu rozpoznawania i zwalczania komórek rakowych. Leczy wiele nowotworów hematologicznych w badaniach klinicznych i jest zatwierdzony do leczenia DLBCL (rozlanych dużych chłoniaków komórek B).

Jakie inne terapie leczą chłoniaka?

Uważne czekanie oznacza raczej obserwowanie i monitorowanie raka niż leczenie go od razu. Jest to strategia stosowana czasami w przypadku leniwych nawracających nowotworów. Leczenie podaje się tylko wtedy, gdy rak zaczyna rosnąć szybciej lub powodować objawy lub inne problemy.

Przeszczep komórek macierzystych zwykle nie jest stosowany jako podstawowa terapia w chłoniaku.

• Przeszczep komórek macierzystych jest zwykle zarezerwowany dla chłoniaka, który był wcześniej leczony w celu remisji, ale wystąpił nawrót.
• Terapię komórkami macierzystymi jako terapię podstawową stosowano w przypadku agresywnej NHL z limfocytami T w pierwszej remisji, zwykle w ramach badania klinicznego. Terapia komórkami macierzystymi jest również rozważana, gdy standardowe leczenie podstawowe nie jest w stanie kontrolować chłoniaka i osiągnąć remisji.
• Ta procedura, która wymaga długiego pobytu w szpitalu, wymaga bardzo dużych dawek chemioterapii w celu zabicia agresywnych komórek rakowych.
• Dawki chemioterapii są tak wysokie, że chemioterapia powstrzymuje również szpik kostny pacjenta od wytwarzania zdrowych nowych komórek krwi.
• Następnie pacjent otrzymuje transfuzję zdrowego szpiku kostnego lub komórek macierzystych krwi, albo z wcześniej pobranych komórek macierzystych od samego pacjenta (zwanego przeszczepem autologicznym lub autotransplantacji), albo od dawcy (zwanego przeszczepem allogenicznym), aby „rozpocząć” szpik kostny do produkcji zdrowych komórek krwi.
• Jest to bardzo intensywna terapia z długim okresem rekonwalescencji.

Badania kliniczne

Onkolog może należeć do sieci badaczy, którzy oferują nowatorskie metody leczenia różnych rodzajów nowotworów. Te nowe terapie to nowsze środki, które zostały niedawno opracowane, a obszerne dane na temat wyników leczenia nie są jeszcze znane. Takie nowe środki mogą być oferowane w kontekście badania klinicznego. Zwykle pacjentowi przedstawia się formularz zgody wyjaśniający lek, znane działania niepożądane, potencjalne działania niepożądane i alternatywy dla leczenia farmakologicznego. Jeśli leczenie wydaje się obiecujące dla konkretnego podtypu chłoniaka, a pacjent jest w pełni poinformowany o potencjalnych korzyściach i ryzyku związanym z takim leczeniem i jest zainteresowany otrzymaniem takiego leczenia, wówczas formularz zgody jest podpisywany przez pacjenta i lekarza prowadzącego, i ewentualnie inne zaangażowane strony. Pacjent jest następnie zapisywany w protokole leczenia, który dokładnie określa sposób leczenia pacjenta za pomocą nowej terapii.

Alternatywnie, onkolog może skierować pacjenta do innej instytucji w celu otrzymania leczenia badawczego lub intensywnego leczenia, takiego jak przeszczep komórek macierzystych.

Terapie uzupełniające / alternatywne

Kilka alternatywnych terapii poddano wstępnym testom w chłoniaku. Żadna z nich nie działała lepiej niż standardowe terapie medyczne. Jednak kilka terapii, które nadal są eksperymentalne, okazało się potencjalnie pomocnych jako uzupełnienie terapii medycznej.

• Akupunktura była pomocna w łagodzeniu objawów układu mięśniowo-szkieletowego, a także w kontrolowaniu nudności i wymiotów związanych z chemioterapią.
• Suplementy koenzym Q10 i polisacharyd K (PSK) przechodzą dalszą ocenę w celu ustalenia ich wpływu na wynik leczenia. Oba leki mają właściwości wzmacniające odporność. PSK jest szeroko stosowany w Japonii jako część terapii przeciwnowotworowej.
• Żadna z tych terapii nie została poddana rozległym, zaślepionym badaniom i nie może być uważana za część jakiegokolwiek planowanego przedsięwzięcia terapeutycznego.
• Nie stosuj tych terapii, chyba że najpierw porozmawiasz o nich z lekarzem.

Jakie leki leczą chłoniaka?

Onkolog może przepisać wiele chemioterapii i kombinacji leków biologicznych. To, jaki rodzaj i kombinacja terapii zależy od wielu czynników, w tym rodzaju i stadium chłoniaka, wieku pacjenta, zdolności do tolerowania działań niepożądanych chemioterapii oraz ewentualnego wcześniejszego leczenia chłoniaka. Onkolodzy często współpracują regionalnie, aby zdecydować, która kombinacja chemioterapii i leków biologicznych działa obecnie najlepiej dla ich pacjentów. Z powodu tej współpracy regionalnej kombinacje leków często się różnią i mogą się szybko zmieniać, gdy pojawią się lepsze wyniki.

Jakie dalsze działania mogą być potrzebne po leczeniu chłoniaka?

Po zakończeniu podstawowej terapii chłoniaka wszystkie odpowiednie testy zostaną powtórzone, aby sprawdzić skuteczność terapii.

• Wyniki tych testów pokażą onkologowi, czy pacjent jest w remisji.
• Jeśli pacjent jest w remisji, onkolog zaleci harmonogram regularnych badań i wizyt kontrolnych w celu monitorowania remisji i wczesnego wykrycia ewentualnego nawrotu.
• Nadążanie za tymi wizytami i testami jest bardzo ważne, aby uniknąć zaawansowanej lub powszechnej choroby.

Jeśli chłoniak powróci po leczeniu, onkolog prawdopodobnie zaleci dalsze leczenie.

Jaka jest prognoza chłoniaka?

Perspektywy dla HL są bardzo dobre. Jest to jeden z najbardziej uleczalnych nowotworów. Pięcioletni wskaźnik przeżycia po leczeniu jest większy niż 80% dla dorosłych i większy niż 90% dla dzieci.

Ze względu na udoskonalenia i bardziej agresywne podejście do terapii, perspektywy NHL znacznie się poprawiły w ciągu ostatnich kilku dekad. Pięcioletni wskaźnik przeżycia po leczeniu wynosi 69% dla dorosłych i do 90% dla dzieci; 10-letni względny wskaźnik przeżycia wynosi 59%. Dodanie immunoterapii do standardowego leczenia NHL może dodatkowo poprawić wskaźniki przeżycia, aby oczekiwana długość życia mogła się zmienić na normalną.

Wiele osób żyje z chłoniakiem w remisji przez wiele lat po leczeniu.

Czy można zapobiec chłoniakowi?

Nie jest znany sposób zapobiegania chłoniakowi. Standardowym zaleceniem jest unikanie znanych czynników ryzyka choroby. Jednak niektóre czynniki ryzyka chłoniaka są nieznane, a zatem niemożliwe do uniknięcia. Zakażenie wirusami, takimi jak HIV, EBV i zapalenie wątroby, są czynnikami ryzyka, których można uniknąć poprzez częste mycie rąk, uprawianie bezpiecznego seksu, a także brak dzielenia się igłami, maszynkami do golenia, szczoteczkami do zębów i podobnymi przedmiotami osobistymi, które mogą być zanieczyszczone zakażoną krwią lub wydzieliną .

Grupy wsparcia i porady dotyczące chłoniaka

Życie z chłoniakiem stanowi wiele nowych wyzwań dla osoby, jej rodziny i przyjaciół.

• Może być wiele zmartwień o to, jak chłoniak wpłynie na twoją zdolność do „normalnego życia”, to znaczy opieki nad rodziną i domem, utrzymania pracy oraz kontynuowania przyjaźni i działań, które się cieszą.
• Wiele osób odczuwa niepokój i depresję. Niektórzy ludzie czują się źli i urażeni; inni czują się bezradni i pokonani.

Dla większości osób z chłoniakiem pomocne może być mówienie o swoich uczuciach i obawach.

• Przyjaciele i członkowie rodziny mogą być bardzo pomocni. Mogą wahać się oferować wsparcie, dopóki nie zobaczą, jak osoba dotknięta chorobą radzi sobie. Jeśli dana osoba chce porozmawiać o swoich obawach, ważne jest, aby poinformować ją o tym.
• Niektóre osoby nie chcą „obciążać” swoich bliskich lub wolą rozmawiać o swoich obawach z bardziej neutralnym profesjonalistą. Pracownik socjalny, doradca lub członek duchowieństwa może być pomocny, jeśli ktoś chce omówić swoje uczucia i obawy związane z chłoniakiem. Leczący hematolog lub onkolog powinien móc kogoś polecić.
• Wiele osób z chłoniakiem otrzymuje głęboką pomoc, rozmawiając z innymi osobami z chłoniakiem. Dzielenie się takimi obawami z innymi, którzy przeszli przez to samo, może być wyjątkowo uspokajające. Grupy wsparcia dla osób z chłoniakiem mogą być dostępne za pośrednictwem centrum medycznego, w którym ktoś jest leczony. American Cancer Society posiada również informacje o grupach wsparcia w całych Stanach Zjednoczonych.