Leczenie raka wątroby u dzieci, objawy i czynniki ryzyka

Fakty dotyczące raka wątroby u dzieci

* Fakty dotyczące raka wątroby u dzieci napisane przez dr Charlesa P. Davisa

• Rak wątroby u dzieci jest chorobą, w której nieprawidłowe komórki wątroby mnożą się nieuregulowane i mogą powodować przerzuty (migrować do innych narządów).
• Istnieją dwa główne rodzaje raka wątroby u dzieci: wątrobiak i rak wątrobowokomórkowy. Rzadziej spotykane typy obejmują niezróżnicowany mięsak zarodkowy, dziecięcy rak kosmówki i naczyniowe guzy wątroby.
• Czynniki ryzyka raka wątroby u dzieci (głównie hepatoblastoma) obejmują zespół Aicardi, zespół Beckwitha-Wiedemanna, rodzinną polipowatość gruczolakowatą (FAP), chorobę spichrzania glikogenu, bardzo niską wagę przy urodzeniu, zespół Simpsona-Golabiego-Behmela i zmiany genetyczne, takie jak trisomia 18. Inne czynniki ryzyka raka wątroby u dzieci (głównie rak wątrobowokomórkowy) obejmują zespół Alagille'a, chorobę spichrzeniową glikogenu, zakażenie wirusem zapalenia wątroby typu B, które zostało przeniesione z matki na dziecko po urodzeniu, postępującą rodzinną wewnątrzwątrobową chorobę i tyrozynemię.
• Objawy raka wątroby u dzieci często pojawiają się w miarę powiększania się guza. Guzek lub obrzęk brzucha, utrata masy ciała z nieznanego powodu, utrata apetytu oraz nudności i wymioty są najczęstszymi objawami i oznakami.
• Rak wątroby u dzieci można wykryć (zdiagnozować) za pomocą następujących testów i / lub procedur: badanie przedmiotowe i wywiad, badanie markera guza surowicy (kilka rodzajów), pełna morfologia krwi (CBC), testy czynności wątroby, badania chemii krwi, Epstein-Barr test wirusa (EBV), test zapalenia wątroby, ultradźwięki, tomografia komputerowa, rentgen brzucha, MRI, biopsja i testy immunohistochemiczne.
• Na rokowanie i opcje leczenia raka wątroby u dzieci wpływają: jeśli rak rozprzestrzenił się na inne miejsca w ciele; czy rak można usunąć chirurgicznie; jak rak reaguje na chemioterapię; jak wyglądają komórki rakowe, gdy są badane pod mikroskopem; jeśli stężenie AFP we krwi spadnie po leczeniu; jeśli rak jest nowo zdiagnozowany lub powrócił; wiek dziecka; do której grupy należy pacjent (grupy PRETEXT lub POSTTEXT, patrz poniżej); i jeśli dziecko ma zakażenie wirusem zapalenia wątroby typu B.
• Etapowanie (znane również jako grupowanie) początkowo rozpoczyna się od jednego z dwóch systemów grupowania: grupy PRETEXT lub grupy POSTTEXT. PRETEXT opisuje guz przed leczeniem, podczas gdy POSTTEXT opisuje guz po leczeniu. Obie grupy są podzielone na grupy I-IV, z grupą I z rakiem tylko w jednym płacie wątroby, podczas gdy grupa IV ma komórki rakowe we wszystkich czterech płatach wątroby.
• Rak wątroby u dzieci rozprzestrzenia się na inne części ciała poprzez inwazję struktur w pobliżu wątroby, naczyń limfatycznych i krwi.
• Sześć rodzajów standardowego leczenia raka wątroby u dzieci to chirurgia, chemioterapia, radioterapia, ablacja, uważne oczekiwanie i leczenie przeciwwirusowe.
• Nowe rodzaje terapii (terapia celowana) są testowane w badaniach klinicznych.

Rak wątroby u dzieci to choroba, w której w tkankach wątroby tworzą się komórki złośliwe (rak).

Wątroba jest jednym z największych narządów w ciele. Ma cztery płaty i wypełnia prawą górną część brzucha wewnątrz klatki piersiowej. Trzy z wielu ważnych funkcji wątroby to:

• Aby odfiltrować szkodliwe substancje z krwi, aby mogły być wydalane z organizmu w kale i moczu.
• Aby wytworzyć żółć, aby pomóc w trawieniu tłuszczów z pożywienia.
• Do przechowywania glikogenu (cukru), który organizm wykorzystuje do energii.

Rak wątroby występuje rzadko u dzieci i młodzieży.

Istnieją różne rodzaje raka wątroby u dzieci.

Istnieją dwa główne rodzaje raka wątroby u dzieci:

• Hepatoblastoma: Hepatoblastoma jest najczęstszym rodzajem raka wątroby u dzieci. Zazwyczaj dotyka dzieci w wieku poniżej 3 lat.
  W przypadku wątrobiaka zarodkowego histologia (wygląd komórek rakowych pod mikroskopem) wpływa na sposób leczenia raka. Histologia wątrobiaka może być jedną z następujących czynności:
  • Czysta histologia płodu.
  • Niezróżnicowana histologia drobnokomórkowa.
  • Nie-czysta histologia płodu, niezróżnicowana histologia niezróżnicowanych komórek.
• Rak wątrobowokomórkowy: Rak wątrobowokomórkowy zwykle dotyka starszych dzieci i młodzieży. Jest bardziej powszechny na obszarach Azji, w których występuje wysoki odsetek zakażeń wirusem zapalenia wątroby niż w Stanach Zjednoczonych

Trzy mniej powszechne rodzaje raka wątroby u dzieci to:

• Niezróżnicowany mięsak zarodkowy wątroby jest rodzajem raka wątroby, który zwykle występuje u dzieci w wieku od 5 do 10 lat. Często rozprzestrzenia się w całej wątrobie i / lub w płucach.
• Dziecięcy rak kosmówki wątroby jest bardzo rzadkim nowotworem, który zaczyna się w łożysku i rozprzestrzenia na płód. Guz zwykle znajduje się w pierwszych miesiącach życia. Ponadto u matki dziecka może zostać zdiagnozowany rak kosmówki. Choriocarcinoma jest rodzajem ciążowej choroby trofoblastycznej.
• Naczyniowe guzy wątroby to guzy, które tworzą się w wątrobie z komórek wytwarzających naczynia krwionośne lub limfatyczne. Naczyniowe guzy wątroby mogą być łagodne (nie rakowe) lub złośliwe (rak).

To streszczenie dotyczy leczenia pierwotnego raka wątroby (raka rozpoczynającego się w wątrobie). Leczenie przerzutowego raka wątroby, czyli raka rozpoczynającego się w innych częściach ciała i rozprzestrzeniającego się na wątrobę, nie zostało omówione w tym podsumowaniu. Pierwotny rak wątroby może wystąpić zarówno u dorosłych, jak iu dzieci. Jednak leczenie dzieci różni się od leczenia dorosłych.

Niektóre choroby i zaburzenia mogą zwiększać ryzyko raka wątroby u dzieci.

Wszystko, co zwiększa ryzyko zachorowania, nazywa się czynnikiem ryzyka. Posiadanie czynnika ryzyka nie oznacza, że ​​zachorujesz na raka; brak czynników ryzyka nie oznacza, że ​​nie zachorujesz na raka. Porozmawiaj z lekarzem dziecka, jeśli uważasz, że Twoje dziecko może być zagrożone.

Czynniki ryzyka hepatoblastoma obejmują następujące zespoły lub stany:

• Zespół Aicardi.
• Zespół Beckwitha-Wiedemanna.
• Rodzinna polipowatość gruczolakowata (FAP).
• Choroba magazynowania glikogenu
• Bardzo niska waga przy urodzeniu.
• Zespół Simpsona-Golabiego-Behmela.
• Niektóre zmiany genetyczne, takie jak Trisomy 18.

Czynniki ryzyka raka wątrobowokomórkowego obejmują następujące zespoły lub stany:

• Zespół Alagille'a.
• Choroba magazynowania glikogenu.
• Zakażenie wirusem zapalenia wątroby typu B, które zostało przeniesione z matki na dziecko po urodzeniu.
• Postępująca rodzinna choroba wewnątrzwątrobowa.
• Tyrozynemia.

Niektórzy pacjenci z tyrozynemią lub postępującą rodzinną chorobą wewnątrzwątrobową będą mieli przeszczep wątroby, zanim pojawią się oznaki lub objawy raka.

Objawy raka wątroby u dzieci obejmują guzek lub ból brzucha.

Oznaki i objawy występują częściej po tym, jak guz staje się duży. Inne warunki mogą powodować te same objawy. Sprawdź u swojego dziecka, czy dziecko ma którekolwiek z poniższych:

• Guzek w jamie brzusznej, który może być bolesny.
• Obrzęk brzucha
• Utrata masy ciała bez znanego powodu.
• Utrata apetytu.
• Nudności i wymioty.

Testy, które badają wątrobę i krew służą do wykrywania (znajdowania) i diagnozowania raka wątroby u dzieci i sprawdzania, czy rak się rozprzestrzenił.

Można zastosować następujące testy i procedury:

• Badanie fizykalne i historia : badanie ciała w celu sprawdzenia ogólnych objawów zdrowia, w tym w celu wykrycia objawów choroby, takich jak grudki lub cokolwiek innego, co wydaje się niezwykłe. Zostanie również wzięta historia nawyków zdrowotnych pacjenta oraz przeszłych chorób i leczenia.
• Test markera nowotworowego w surowicy : Procedura, w której sprawdza się próbkę krwi w celu pomiaru ilości niektórych substancji uwalnianych do krwi przez narządy, tkanki lub komórki nowotworowe w ciele. Niektóre substancje są powiązane z określonymi rodzajami raka, jeśli występują we podwyższonym poziomie we krwi. Są to tak zwane markery nowotworowe. Krew dzieci z rakiem wątroby może mieć zwiększone ilości hormonu zwanego gonadotropiną kosmówkową beta-ludzką (β-hCG) lub białka zwanego alfa-fetoproteiną (AFP). Inne nowotwory i niektóre stany nienowotworowe, w tym marskość wątroby i zapalenie wątroby, mogą również zwiększać poziomy AFP.
• Pełna morfologia krwi (CBC) : procedura, w której próbka krwi jest pobierana i sprawdzana pod kątem:
  • Liczba czerwonych krwinek, białych krwinek i płytek krwi.
  • Ilość hemoglobiny (białka przenoszącego tlen) w czerwonych krwinkach.
  • Część próbki krwi złożona z czerwonych krwinek.
• Testy czynności wątroby : procedura, w której sprawdza się próbkę krwi w celu pomiaru ilości niektórych substancji uwalnianych do krwi przez wątrobę. Wyższa niż normalnie ilość substancji może być oznaką uszkodzenia wątroby lub raka.
• Badania chemii krwi : Procedura, w której sprawdza się próbkę krwi w celu pomiaru ilości niektórych substancji, takich jak bilirubina lub dehydrogenazy mleczanowej (LDH), uwalnianych do krwi przez narządy i tkanki w ciele. Niezwykła (wyższa lub niższa niż normalnie) ilość substancji może być oznaką choroby.
• Test wirusa Epsteina-Barra (EBV) : badanie krwi w celu sprawdzenia przeciwciał przeciwko markerom EBV i DNA EBV. Znajdują się we krwi pacjentów zarażonych EBV.
• Test zapalenia wątroby : Procedura, w której próbka krwi jest sprawdzana pod kątem kawałków wirusa zapalenia wątroby.
• MRI (rezonans magnetyczny) za pomocą gadolinu : procedura wykorzystująca magnes, fale radiowe i komputer do wykonania szeregu szczegółowych zdjęć obszarów wewnątrz wątroby. Substancja zwana gadolinem jest wstrzykiwana do żyły. Gadolin zbiera się wokół komórek rakowych, dzięki czemu na zdjęciu są jaśniejsze. Ta procedura jest również nazywana obrazowaniem metodą jądrowego rezonansu magnetycznego (NMRI).
• Badanie ultrasonograficzne : procedura, w której wysokoenergetyczne fale dźwiękowe (ultradźwięki) odbijają się od tkanek wewnętrznych lub narządów i wytwarzają echa. Echa tworzą obraz tkanek ciała zwany sonogramem. Obraz można wydrukować, aby obejrzeć go później. W dziecińskim raku wątroby zwykle wykonuje się badanie ultrasonograficzne brzucha w celu sprawdzenia dużych naczyń krwionośnych.
• Skan CT (skan CAT) : procedura, która wykonuje serię szczegółowych zdjęć obszarów wewnątrz ciała, wykonanych pod różnymi kątami. Zdjęcia są wykonywane przez komputer podłączony do aparatu rentgenowskiego. Barwnik może być wstrzykiwany do żyły lub połykany, aby pomóc organom lub tkankom w wyraźniejszym ukazaniu się. Ta procedura jest również nazywana tomografią komputerową, tomografią komputerową lub komputerową tomografią osiową. W dziecińskim raku wątroby zwykle wykonuje się tomografię komputerową klatki piersiowej i brzucha.
• Rentgen jamy brzusznej : Rentgen narządów w jamie brzusznej. Rentgen to rodzaj wiązki energii, która może przechodzić przez ciało na błonę, tworząc obraz obszarów wewnątrz ciała.
• Biopsja : usunięcie próbki komórek lub tkanek, dzięki czemu można je obejrzeć pod mikroskopem w celu wykrycia objawów raka. Próbkę można pobrać podczas operacji, aby usunąć lub zobaczyć guz. Patolog patrzy na próbkę pod mikroskopem, aby ustalić rodzaj raka wątroby.
  Na usuniętej próbce tkanki można wykonać następujący test:
  • Immunohistochemia : test wykorzystujący przeciwciała do sprawdzenia określonych antygenów w próbce tkanki. Przeciwciało jest zwykle połączone z substancją radioaktywną lub barwnikiem, który powoduje rozjaśnienie tkanki pod mikroskopem. Ten typ testu służy do sprawdzenia pewnej mutacji genu i określenia różnicy między różnymi rodzajami raka.

Pewne czynniki wpływają na rokowanie (szansa na wyzdrowienie) i opcje leczenia.

Rokowanie (szansa na wyleczenie) i opcje leczenia wątrobiaka zależą od następujących czynników:

• Grupa PRETEXT lub POSTTEXT.
• Czy rak rozprzestrzenił się na inne miejsca w ciele, takie jak płuca lub niektóre duże naczynia krwionośne.
• Czy rak można całkowicie usunąć chirurgicznie.
• Jak rak reaguje na chemioterapię.
• Jak wyglądają komórki rakowe pod mikroskopem.
• Czy poziom AFP we krwi spada po leczeniu.
• Czy rak został właśnie zdiagnozowany czy powrócił.
• Wiek dziecka.

Rokowanie (szansa na wyzdrowienie) i opcje leczenia raka wątrobowokomórkowego zależą od następujących czynników:

• Grupa PRETEXT lub POSTTEXT.
• Czy rak rozprzestrzenił się na inne miejsca w ciele, takie jak płuca.
• Czy rak można całkowicie usunąć chirurgicznie.
• Jak rak reaguje na chemioterapię.
• Jak wyglądają komórki rakowe pod mikroskopem.
• Czy dziecko ma zakażenie wirusem zapalenia wątroby typu B.
• Czy rak został właśnie zdiagnozowany czy powrócił.

W przypadku raka wątroby u dzieci, który powraca (powraca) po początkowym leczeniu, rokowanie i opcje leczenia zależą od:

• Gdzie w ciele guz powrócił.
• Rodzaj leczenia stosowany w leczeniu pierwotnego raka.

Rak wątroby u dzieci można wyleczyć, jeśli guz jest mały i można go całkowicie usunąć chirurgicznie. Całkowite usunięcie jest możliwe częściej w przypadku hepatoblastoma niż w przypadku raka wątrobowokomórkowego.

Po zdiagnozowaniu raka wątroby u dzieci wykonuje się testy w celu ustalenia, czy komórki nowotworowe rozprzestrzeniły się w wątrobie lub w innych częściach ciała.

Proces stosowany w celu ustalenia, czy rak rozprzestrzenił się w wątrobie, na pobliskie tkanki lub narządy lub na inne części ciała, nazywa się etapowym. W dziecińskim raku wątroby grupy PRETEXT i POSTTEXT stosuje się zamiast etapu do planowania leczenia. Wyniki testów i procedur wykonanych w celu wykrycia, zdiagnozowania i ustalenia, czy rak się rozprzestrzenił, są wykorzystywane do określenia grup PRETEXT i POSTTEXT.

Istnieją dwa systemy grupowania raka wątroby u dzieci.

W przypadku raka wątroby u dzieci stosuje się dwa systemy grupowania:

• Grupa PRETEXT opisuje guz przed leczeniem pacjenta.
• Grupa POSTTEXT opisuje guz po leczeniu pacjenta.

Istnieją cztery grupy PRETEXT i POSTTEXT:

Wątroba jest podzielona na 4 części. Grupy PRETEXT i POSTTEXT zależą od tego, które odcinki wątroby mają raka.

PRETEXT i POSTTEXT Grupa I

W grupie I rak występuje w jednej części wątroby. Trzy sąsiadujące ze sobą odcinki wątroby nie mają raka.

PRETEXT i POSTTEXT Grupa II

W grupie II rak występuje w jednej lub dwóch częściach wątroby. Dwie znajdujące się obok siebie części wątroby nie mają raka.

PRETEXT i POSTTEXT Grupa III

W grupie III spełniony jest jeden z poniższych warunków:

• Rak występuje w trzech częściach wątroby, a jedna sekcja nie ma raka.
• Rak znajduje się w dwóch częściach wątroby, aw dwóch częściach, które nie są obok siebie, nie ma raka.

PRETEXT i POSTTEXT Grupa IV

W grupie IV rak występuje we wszystkich czterech częściach wątroby.

Istnieją trzy sposoby rozprzestrzeniania się raka w ciele.

Rak może rozprzestrzeniać się przez tkanki, układ limfatyczny i krew:

• Papierowa chusteczka. Rak rozprzestrzenia się od miejsca, w którym zaczął, wyrastając na pobliskie obszary.
• Układ limfatyczny. Rak rozprzestrzenia się od miejsca, w którym zaczął, wchodząc do układu limfatycznego. Rak przenika przez naczynia limfatyczne do innych części ciała.
• Krew. Rak rozprzestrzenia się od miejsca, w którym zaczął, przedostając się do krwi. Rak przenika przez naczynia krwionośne do innych części ciała.

Rak może rozprzestrzeniać się z miejsca, w którym się zaczął, na inne części ciała.

Kiedy rak rozprzestrzenia się na inną część ciała, nazywa się to przerzutami. Komórki rakowe odrywają się od miejsca, w którym powstały (guz pierwotny) i przemieszczają się przez układ limfatyczny lub krew.

• Układ limfatyczny. Rak dostaje się do układu limfatycznego, przemieszcza się przez naczynia limfatyczne i tworzy guz (guz z przerzutami) w innej części ciała.
• Krew. Rak dostaje się do krwi, przenika przez naczynia krwionośne i tworzy guz (guz z przerzutami) w innej części ciała.

Guz z przerzutami jest tego samego typu, co guz pierwotny. Na przykład, jeśli dziecięcy rak wątroby rozprzestrzenia się na płuca, komórki rakowe w płucach są w rzeczywistości komórkami raka wątroby. Chorobą jest przerzutowy rak wątroby, a nie rak płuc.

Nawracający rak wątroby u dzieci

Nawracający dziecięcy rak wątroby to rak, który ponownie wystąpił (powrócił) po leczeniu. Rak może powrócić w wątrobie lub w innych częściach ciała. Rak, który rośnie lub pogarsza się podczas leczenia, jest postępującą chorobą.

Istnieją różne rodzaje leczenia pacjentów z rakiem wątroby u dzieci.

Różne rodzaje leczenia są dostępne dla dzieci z rakiem wątroby. Niektóre terapie są standardowe (obecnie stosowane), a niektóre są testowane w badaniach klinicznych. Leczenie kliniczne to badanie mające na celu poprawę obecnych metod leczenia lub uzyskanie informacji o nowych metodach leczenia pacjentów z rakiem. Gdy badania kliniczne wykażą, że nowe leczenie jest lepsze niż standardowe leczenie, nowe leczenie może stać się standardowym leczeniem.

U wszystkich dzieci z rakiem wątroby należy rozważyć wzięcie udziału w badaniu klinicznym. Niektóre badania kliniczne są otwarte tylko dla pacjentów, którzy nie rozpoczęli leczenia.

Dzieci z rakiem wątroby powinny mieć zaplanowane leczenie przez zespół świadczeniodawców, którzy są ekspertami w leczeniu tego rzadkiego raka dziecięcego.

Leczenie będzie nadzorowane przez onkologa dziecięcego, lekarza specjalizującego się w leczeniu dzieci chorych na raka. Onkolog dziecięcy współpracuje z innymi świadczeniodawcami, którzy są ekspertami w leczeniu dzieci z rakiem wątroby i specjalizują się w określonych obszarach medycyny. Szczególnie ważne jest, aby mieć chirurga dziecięcego z doświadczeniem w chirurgii wątroby, który może w razie potrzeby skierować pacjentów na program przeszczepu wątroby. Inni specjaliści mogą obejmować:

• Pediatra.
• Onkolog radiacyjny.
• Specjalista pielęgniarki dziecięcej.
• Specjalista rehabilitacji.
• Psycholog.
• Pracownik socjalny.

Leczenie raka wątroby u dzieci może powodować działania niepożądane.

Skutki uboczne leczenia raka, które rozpoczynają się po leczeniu i trwają przez miesiące lub lata, nazywane są efektami późnymi. Późne skutki leczenia raka mogą obejmować:

• Problemy fizyczne.
• Zmiany nastroju, uczuć, myślenia, uczenia się lub pamięci.
• Drugie nowotwory (nowe rodzaje raka).

Niektóre późne efekty mogą być leczone lub kontrolowane. Ważne jest, aby porozmawiać z lekarzami dziecka na temat wpływu leczenia raka na twoje dziecko.

Stosuje się sześć rodzajów standardowego leczenia:

Chirurgia

Jeśli to możliwe, rak jest usuwany chirurgicznie.

• Częściowa hepatektomia: Usunięcie części wątroby, w której stwierdzono raka. Usunięta część może być klinem tkanki, całym płatem lub większą częścią wątroby, wraz z niewielką ilością normalnej tkanki wokół niej.
• Całkowita hepatektomia i przeszczep wątroby: Usunięcie całej wątroby, a następnie przeszczep zdrowej wątroby od dawcy. Przeszczep wątroby może być możliwy, gdy rak nie rozprzestrzenił się poza wątrobę i można znaleźć dawstwo wątroby. Jeśli pacjent musi poczekać na oddaną wątrobę, w razie potrzeby podaje się inne leczenie.
• Resekcja przerzutów: Operacja usunięcia raka, który rozprzestrzenił się poza wątrobą, na przykład w pobliżu tkanek, płuc lub mózgu.

Czynniki wpływające na rodzaj stosowanej operacji obejmują:

• Grupa PRETEXT i grupa POSTTEXT.
• Rozmiar pierwotnego guza.
• Czy w wątrobie występuje więcej niż jeden guz.
• Czy rak rozprzestrzenił się na pobliskie duże naczynia krwionośne.
• Poziom alfa-fetoproteiny (AFP) we krwi.
• Czy guz można zmniejszyć za pomocą chemioterapii, aby można go było usunąć chirurgicznie.
• Czy potrzebny jest przeszczep wątroby.

Chemioterapia jest czasami podawana przed zabiegiem chirurgicznym, aby zmniejszyć guz i ułatwić jego usunięcie. Nazywa się to terapią neoadiuwantową.

Nawet jeśli lekarz usunie wszystkie nowotwory, które można zobaczyć w czasie operacji, niektórzy pacjenci mogą otrzymać chemioterapię lub radioterapię po zabiegu w celu zabicia pozostawionych komórek rakowych. Leczenie podawane po operacji, aby zmniejszyć ryzyko nawrotu raka, nazywa się terapią uzupełniającą.

Czujne czekanie

Czujne oczekiwanie polega na ścisłym monitorowaniu stanu pacjenta bez poddawania się leczeniu, dopóki nie pojawią się lub nie pojawią się oznaki lub objawy. W przypadku hepatoblastoma leczenie to stosuje się tylko w przypadku małych guzów, które zostały całkowicie usunięte chirurgicznie.

Chemoterapia

Chemioterapia to terapia przeciwnowotworowa, w której stosuje się leki hamujące wzrost komórek rakowych, albo poprzez ich zabijanie, albo przez powstrzymywanie ich podziału. Gdy chemioterapia jest przyjmowana doustnie lub wstrzykiwana do żyły lub mięśni, leki dostają się do krwioobiegu i mogą dotrzeć do komórek rakowych w całym ciele (chemioterapia ogólnoustrojowa). Gdy chemioterapia jest umieszczana bezpośrednio w płynie mózgowo-rdzeniowym, narządzie lub jamie ciała, takiej jak brzuch, leki wpływają głównie na komórki rakowe w tych obszarach (chemioterapia regionalna). Leczenie za pomocą więcej niż jednego leku przeciwnowotworowego nazywa się chemioterapią skojarzoną.

Chemoembolizacja tętnicy wątrobowej (głównej tętnicy dostarczającej krew do wątroby) jest rodzajem regionalnej chemioterapii stosowanej w leczeniu raka wątroby u dzieci. Lek przeciwnowotworowy jest wstrzykiwany do tętnicy wątrobowej przez cewnik (cienką rurkę). Lek miesza się z substancją, która blokuje tętnicę, odcinając dopływ krwi do guza. Większość leku przeciwnowotworowego jest uwięziona w pobliżu guza i tylko niewielka ilość leku dociera do innych części ciała. Zablokowanie może być tymczasowe lub trwałe, w zależności od substancji użytej do zablokowania tętnicy. Guz nie ma dostępu do tlenu i składników odżywczych, których potrzebuje do wzrostu. Wątroba nadal otrzymuje krew z żyły wrotnej wątroby, która przenosi krew z żołądka i jelit. Ta procedura jest również nazywana przezskórną chemoembolizacją lub TACE.

Sposób podawania chemioterapii zależy od rodzaju leczonego raka oraz grupy PRETEXT lub POSTTEXT.

Radioterapia

Radioterapia to terapia przeciwnowotworowa wykorzystująca promieniowanie rentgenowskie o wysokiej energii lub inne rodzaje promieniowania do zabijania komórek rakowych lub powstrzymywania ich wzrostu. Istnieją dwa rodzaje radioterapii:

• Radioterapia zewnętrzna wykorzystuje maszynę na zewnątrz ciała, aby wysłać promieniowanie w kierunku raka.
• Radioterapia wewnętrzna wykorzystuje substancję radioaktywną zamkniętą w igłach, nasionach, drutach lub cewnikach, które są umieszczane bezpośrednio w raku lub w jego pobliżu.

Sposób radioterapii zależy od rodzaju leczonego raka oraz grupy PRETEXT lub POSTTEXT. Radioembolizacja tętnicy wątrobowej (głównej tętnicy dostarczającej krew do wątroby) jest rodzajem radioterapii wewnętrznej stosowanej w leczeniu raka wątrobowokomórkowego. Bardzo mała ilość substancji radioaktywnej jest przymocowana do małych perełek, które są wstrzykiwane do tętnicy wątrobowej przez cewnik (cienką rurkę). Kulki miesza się z substancją, która blokuje tętnicę, odcinając dopływ krwi do guza. Większość promieniowania jest uwięziona w pobliżu guza, aby zabić komórki rakowe. Odbywa się to w celu złagodzenia objawów i poprawy jakości życia dzieci z rakiem wątrobowokomórkowym. Zewnętrzna radioterapia jest stosowana w leczeniu wątrobiaka zarodkowego, którego nie można usunąć chirurgicznie lub który rozprzestrzenił się na inne części ciała.

Terapia ablacyjna

Terapia ablacyjna usuwa lub niszczy tkankę. W przypadku raka wątroby stosuje się różne rodzaje terapii ablacyjnej:

• Ablacja za pomocą częstotliwości radiowej: użycie specjalnych igieł wprowadzanych bezpośrednio przez skórę lub nacięcie brzucha w celu dotarcia do guza. Wysokoenergetyczne fale radiowe ogrzewają igły i guz, który zabija komórki rakowe. Ablację za pomocą częstotliwości radiowej stosuje się w leczeniu nawracającego wątrobiaka.
• Przezskórne wstrzyknięcie etanolu: za pomocą małej igły wstrzykuje się etanol (czysty alkohol) bezpośrednio do guza, aby zabić komórki rakowe. Może być potrzebnych kilka zabiegów. Przezskórna iniekcja etanolu jest stosowana w leczeniu nawracającego wątrobiaka.

Leczenie przeciwwirusowe

Rak wątrobowokomórkowy związany z wirusem zapalenia wątroby typu B można leczyć lekami przeciwwirusowymi.

Testy kliniczne testują nowe rodzaje leczenia.

W tej części podsumowującej opisano zabiegi badane w badaniach klinicznych. Może nie wspomnieć o każdym nowym badanym leczeniu.

Terapia celowana

Terapia celowana to rodzaj leczenia, w którym za pomocą leków lub innych substancji atakuje się określone komórki rakowe. Terapie celowane zwykle powodują mniej szkód dla normalnych komórek niż chemioterapia lub radioterapia. Badana jest terapia celowana w leczeniu wszystkich rodzajów nawrotów raka wątroby u dzieci.

Pacjenci mogą chcieć pomyśleć o wzięciu udziału w badaniu klinicznym.

Dla niektórych pacjentów udział w badaniu klinicznym może być najlepszym wyborem leczenia. Badania kliniczne są częścią procesu badań nad rakiem. Przeprowadzane są badania kliniczne w celu ustalenia, czy nowe metody leczenia raka są bezpieczne i skuteczne, czy lepsze niż standardowe leczenie.

Wiele współczesnych standardowych metod leczenia raka opiera się na wcześniejszych badaniach klinicznych. Pacjenci biorący udział w badaniu klinicznym mogą otrzymać standardowe leczenie lub być pierwszymi, którzy otrzymają nowe leczenie.

Pacjenci biorący udział w badaniach klinicznych pomagają również poprawić sposób leczenia raka w przyszłości. Nawet jeśli badania kliniczne nie prowadzą do nowych skutecznych metod leczenia, często odpowiadają na ważne pytania i pomagają w prowadzeniu badań.

Pacjenci mogą wziąć udział w badaniach klinicznych przed, w trakcie lub po rozpoczęciu leczenia raka.

Niektóre badania kliniczne obejmują tylko pacjentów, którzy nie zostali jeszcze poddani leczeniu. Inne próby testują leczenie pacjentów, u których rak nie uległ poprawie. Istnieją również badania kliniczne, które testują nowe sposoby zapobiegania nawrotom raka (powrotu) lub zmniejszania skutków ubocznych leczenia raka.

Badania kliniczne odbywają się w wielu częściach kraju.

Konieczne mogą być dalsze testy.

Niektóre z testów wykonanych w celu zdiagnozowania raka lub znalezienia grupy terapeutycznej można powtórzyć. Niektóre testy zostaną powtórzone w celu sprawdzenia skuteczności leczenia. Decyzje dotyczące kontynuacji, zmiany lub zaprzestania leczenia mogą być oparte na wynikach tych testów.

Niektóre testy będą wykonywane od czasu do czasu po zakończeniu leczenia. Wyniki tych testów mogą pokazać, czy twój stan się zmienił lub czy rak powrócił (wrócił). Testy te są czasem nazywane testami kontrolnymi lub kontrolnymi.

Opcje leczenia raka wątroby u dzieci

Hepatoblastoma

Opcje leczenia hepatoblastoma, które można usunąć chirurgicznie w momencie diagnozy, mogą obejmować:

• Operacja usunięcia guza, a następnie uważne oczekiwanie lub chemioterapia na wątrobiaka z czystą histologią płodu.
• Operacja usunięcia guza z chemioterapią skojarzoną podawaną przed operacją, po operacji lub w obu przypadkach w przypadku wątrobiaka zarodkowego, który nie jest czystą histologią płodu. W przypadku wątrobiaka z niezróżnicowaną histologią małych komórek stosuje się agresywną chemioterapię.

Opcje leczenia hepatoblastoma, których nie można usunąć chirurgicznie lub które nie zostały usunięte w momencie diagnozy, mogą obejmować:

• Chemioterapia skojarzona w celu zmniejszenia guza, a następnie operacja w celu usunięcia guza.
• Chemioterapia skojarzona, a następnie przeszczep wątroby.
• Chemoembolizacja tętnicy wątrobowej w celu zmniejszenia guza, a następnie operacja usunięcia guza.

W przypadku wątrobiaka zarodkowego, który rozprzestrzenił się na inne części ciała w momencie diagnozy, stosuje się chemioterapię skojarzoną w celu zmniejszenia raka wątroby i raka, który rozprzestrzenił się na inne części ciała. Po chemioterapii wykonuje się badania obrazowe w celu sprawdzenia, czy raka można usunąć chirurgicznie.

Opcje leczenia mogą obejmować:

• Jeśli można usunąć raka wątroby i innych części ciała, zostanie przeprowadzona operacja usunięcia guzów, a następnie chemioterapia w celu zabicia wszelkich pozostałych komórek rakowych.
• Jeśli raka wątroby nie można usunąć chirurgicznie, ale nie ma żadnych oznak raka w innych częściach ciała, leczenie może być przeszczepem wątroby.
• Jeśli raka w innych częściach ciała nie można usunąć lub przeszczep wątroby nie jest możliwy, można zastosować chemioterapię, chemoembolizację tętnicy wątrobowej lub radioterapię.

Opcje leczenia w badaniach klinicznych dla nowo zdiagnozowanego hepatoblastoma obejmują:

• Badanie kliniczne nowych schematów leczenia na podstawie tego, jak daleko i gdzie rozprzestrzenił się rak w momencie rozpoznania.

Rak wątrobowokomórkowy

Opcje leczenia raka wątrobowokomórkowego, które można usunąć chirurgicznie w momencie diagnozy, mogą obejmować:

• Sama operacja w celu usunięcia guza.
• Operacja usunięcia guza, a następnie chemioterapia.
• Chemioterapia skojarzona, a następnie operacja w celu usunięcia guza.

Opcje leczenia raka wątrobowokomórkowego, których nie można usunąć chirurgicznie w momencie diagnozy, mogą obejmować:

• Chemioterapia w celu zmniejszenia guza, a następnie operacja w celu całkowitego usunięcia guza.
• Chemioterapia w celu zmniejszenia guza. Jeśli operacja całkowitego usunięcia guza nie jest możliwa, dalsze leczenie może obejmować:
  • Przeszczep wątroby
  • Chemoembolizacja tętnicy wątrobowej w celu zmniejszenia guza, a następnie operacja w celu usunięcia jak największej ilości guza lub przeszczep wątroby.
  • Chemoembolizacja samej tętnicy wątrobowej.
• Radioembolizacja tętnicy wątrobowej jako terapia paliatywna w celu złagodzenia objawów i poprawy jakości życia.

Leczenie raka wątrobowokomórkowego, który rozprzestrzenił się na inne części ciała w momencie diagnozy, może obejmować:

• Łączona chemioterapia w celu zmniejszenia guza, a następnie operacja w celu usunięcia jak największej ilości guza z wątroby i innych miejsc, w których rozprzestrzenił się rak. Badania nie wykazały, że to leczenie działa dobrze, ale niektórzy pacjenci mogą mieć pewne korzyści.

Opcje leczenia raka wątrobowokomórkowego związanego z zakażeniem wirusem zapalenia wątroby typu B (HBV) obejmują:

• Operacja usunięcia guza.
• Leki przeciwwirusowe leczące infekcje wywołane wirusem zapalenia wątroby typu B.

Niezróżnicowany mięsak zarodkowy wątroby

Opcje leczenia niezróżnicowanego mięsaka zarodkowego wątroby (UESL) mogą obejmować:

• Łączona chemioterapia w celu zmniejszenia guza, a następnie operacja w celu usunięcia jak największej ilości guza. Chemioterapia może być również podana po operacji w celu usunięcia guza.
• Operacja usunięcia guza, a następnie chemioterapia. Druga operacja może być wykonana w celu usunięcia pozostałego guza, po czym następuje dalsza chemioterapia.
• Przeszczep wątroby, jeśli operacja usunięcia guza nie jest możliwa.
• Badanie kliniczne połączenia terapii celowanej, chemioterapii i / lub radioterapii przed operacją.

Dziecięcy mięsakorak wątroby

Opcje leczenia raka kosmówki wątroby u niemowląt mogą obejmować:

• Chemioterapia skojarzona w celu zmniejszenia guza, a następnie operacja w celu usunięcia guza.
• Operacja usunięcia guza.

Nawracający rak wątroby u dzieci

Leczenie postępującego lub nawracającego wątrobiaka zarodkowego może obejmować:

• Operacja usunięcia izolowanych (pojedynczych i oddzielnych) guzów z przerzutami z chemioterapią lub bez.
• Chemioterapia skojarzona.
• Przeszczep wątroby
• Terapia ablacyjna (ablacja częstotliwością radiową lub przezskórna iniekcja etanolu).
• Badanie kliniczne nowego leczenia. Badanie kliniczne, które sprawdza próbkę guza pacjenta pod kątem pewnych zmian genów. Rodzaj terapii celowanej, która zostanie podana pacjentowi, zależy od rodzaju zmiany genu.

Leczenie postępującego lub nawracającego raka wątrobowokomórkowego może obejmować:

• Chemoembolizacja tętnicy wątrobowej w celu zmniejszenia guza przed przeszczepem wątroby.
• Przeszczep wątroby
• Badanie kliniczne nowego leczenia.
• Badanie kliniczne, które sprawdza próbkę guza pacjenta pod kątem pewnych zmian genów. Rodzaj terapii celowanej, która zostanie podana pacjentowi, zależy od rodzaju zmiany genu.

Leczenie nawracającego niezróżnicowanego mięsaka zarodkowego wątroby (UESL) może obejmować:

• Badanie kliniczne, które sprawdza próbkę guza pacjenta pod kątem pewnych zmian genów. Rodzaj terapii celowanej, która zostanie podana pacjentowi, zależy od rodzaju zmiany genu.

Leczenie nawracającego raka kosmówki wątroby u niemowląt może obejmować:

• Badanie kliniczne, które sprawdza próbkę guza pacjenta pod kątem pewnych zmian genów. Rodzaj terapii celowanej, która zostanie podana pacjentowi, zależy od rodzaju zmiany genu.