Idiopatyczne zaostrzenia zwłóknienia płuc

Idiopatyczne włóknienie płuc (IPF) jest przewlekłą chorobą płuc, która charakteryzuje się tworzeniem tkanki bliznowatej między ściankami pęcherzyków płucnych płuc. Ponieważ ta blizna pogrubia i usztywnia, płuca nie są w stanie wchłonąć tlenu tak skutecznie. IPF jest progresywny, co oznacza, że ​​blizny pogarszają się z czasem. Głównym objawem jest duszność, a także zmniejszona ilość tlenu we krwi, co może prowadzić do zmęczenia.

Jakie są ostre zaostrzenia?

Ostre zaostrzenie IPF to względnie nagłe, niewyjaśnione pogorszenie stanu. Zasadniczo bliznowacenie w płucach pacjenta staje się znacznie gorsze, a pacjent rozwija oddychanie z ekstremalną trudnością. Ta krótkość lub utrata oddechu jest jeszcze gorsza niż wcześniej. Podczas gdy takie powikłania mogą wystąpić z znanych przyczyn, nie ma widocznej przyczyny ostrego zaostrzenia, takiego jak infekcja lub niewydolność serca.

W przeciwieństwie do zaostrzeń w innych chorobach płuc, takich jak przewlekła obturacyjna choroba płuc (POChP), w IPF nie chodzi tylko o dodatkowy problem z oddychaniem. W IPF uszkodzenia są trwałe. Termin ostry oznacza po prostu, że pogorszenie następuje dość szybko, zazwyczaj w ciągu 30 dni.

Jakie są czynniki ryzyka?

Jak dotąd niewiele wiadomo na temat czynników ryzyka. Ostre zaostrzenia nie wydają się być związane z żadnymi zwykłymi czynnikami, takimi jak:

• wiek
• płeć
• długość choroby
• status palenia
• poprzednia funkcja płuc

Czy wystąpi ostre zaostrzenie?

Bez zrozumienia czynników ryzyka trudno jest przewidzieć, czy wystąpi ostre zaostrzenie. Badacze niekoniecznie zgadzają się co do częstości zaostrzeń. Jedno badanie wykazało, że około 14 procent pacjentów z IPF doświadczył ostrego zaostrzenia w ciągu roku od diagnozy i około 21 procent w ciągu trzech lat. W badaniach klinicznych częstość występowania wydaje się być znacznie niższa, około 4 procent.

Jak traktowane są ostre zaostrzenia?

Brak jest skutecznego leczenia ostrego zaostrzenia. IPF jest słabo poznanym stanem w dziedzinie medycyny. Ostre zaostrzenia są jeszcze mniej zrozumiałym składnikiem. Nie przeprowadzono ślepych, randomizowanych ani kontrolowanych badań mających na celu leczenie ostrych zaostrzeń.

Ogólnie leczenie jest wspomagające i / lub paliatywne. Celem nie jest odwrócenie uszkodzeń, ale pomoc pacjentowi w oddychaniu łatwiejszym i czuć się lepiej tak długo, jak to możliwe. Opieka może obejmować dodatkowy tlen, leki przeciwlękowe i inne metody utrzymywania spokoju pacjenta i regularne oddychanie.

W niektórych przypadkach można zastosować terapię lekową. Jeśli lekarze nie są w stanie całkowicie wykluczyć infekcji powodującej zaostrzenie, można podać duże dawki antybiotyków o szerokim spektrum działania. Jeśli podejrzewa się reakcję autoimmunologiczną, lekarze mogą podawać leki hamujące układ odpornościowy, takie jak kortykosteroidy i inne leki immunosupresyjne, a nawet leki przeciwnowotworowe, takie jak cyklofosfamid.

Co jest na horyzoncie?

Pojawia się nadzieja. Pojawiają się nowe badania, badające kilka różnych potencjalnych metod leczenia ostrych zaostrzeń IPF:

• Przebadano mediatory fibromagnetyczne pod kątem ich wpływu na spowolnienie powstawania tkanki bliznowatej.
• Rozpatrywana jest proliferacja fibroblastów, normalny proces organizmu zaangażowany w gojenie się ran.
• Nowe i różne leki immunosupresyjne i antybiotyki są testowane pod kątem ich potencjalnych korzyści.
• Obserwuje się usunięcie niektórych komórek układu odpornościowego, aby zobaczyć, jak może to spowolnić postęp IPF lub zmniejszyć ryzyko ostrego zaostrzenia.

Chociaż jest zbyt wcześnie, aby wiedzieć, czy którekolwiek z tych badań doprowadzi do skutecznego leczenia ostrych zaostrzeń, to zachęcające jest wiedzieć, że więcej uwagi poświęca się temu stosunkowo nieznanemu stanowi.