Idiopatyczna diagnoza zwłóknienia płuc

Co to jest idiopatyczne zwłóknienie płuc?

Fibrosis to nagromadzenie blizny. Zwłóknienie płuc jest tworzeniem takiej tkanki bliznowatej w płucach, pomiędzy workami powietrznymi. Termin "idiopatyczny" oznacza, że ​​twoi lekarze nie są pewni, co jest przyczyną tego.

Aby to wszystko połączyć, samoistne zwłóknienie płuc (IPF) występuje wtedy, gdy tkanka w płucach ulega uszkodzeniu lub bliznom, a przyczyna może być nieznana. Ta zagęszczona, czasami sztywna blizna może utrudniać prawidłowe funkcjonowanie płuc, prowadząc do obniżenia poziomu tlenu we krwi.

Jakie są objawy?

Ponieważ twoje płuca nie są w stanie pracować tak wydajnie, możesz odczuwać duszność. Zjawisko to nasila się wraz z postępem choroby. Mogą również wystąpić inne objawy, w tym:

• zmęczenie
• suche, kaszel włamujący
• ból mięśni lub stawów
• nagły lub niewyjaśniony spadek masy ciała
• uderzenie pępka lub gdy palce palców i paznokcie powiększyły się lub zaokrąglone

Jak to zrobiłem?

Ponieważ jest to idiopatyczne, twoi lekarze nie są pewni, jak opracowałeś IPF. Wielu klinicystów uważa, że ​​coś wewnątrz lub na zewnątrz płuc atakuje tkankę płucną. Oto niektóre z możliwych przyczyn tych ataków.

Radioterapia

Czasami w płucach osób, które otrzymały radioterapię raka piersi lub płuc, mogą wystąpić uszkodzenia.

Niektóre leki

Wykazano, że kilka leków zwiększa ryzyko zwłóknienia płuc. Należą do nich:

• antybiotyków, takich jak sulfotalazyna i nitrofurantoina
• leki stosowane w chemioterapii, takie jak metotreksat, bleomycyna i cyklofosfamid
• leki na serce i ciśnienie krwi, takie jak propranolol i amiodaron

Toksyny środowiskowe

Narażenie na niektóre rodzaje zanieczyszczeń , szczególnie przez długi czas, może przyczynić się do IPF. Niektóre z tych zanieczyszczeń to:

• azbest
• krzemionka i pył metalowy
• odchody ptaków i sierść zwierząt
• pył z ziaren
• zwykły kurz domowy i różne bakterie i inna substancja zawiera
• papierosów dym
• dymy różnych typów

Stany medyczne

Stany medyczne, które mogą uszkodzić płuca zwiększają ryzyko IPF to:

• gruźlica
• choroba refluksowa przełyku (GERD)
• reumatoidalne zapalenie stawów > twardzina układowa
• zapalenie płuc
• toczeń
• kilka wirusów, w tym HIV, zapalenie wątroby typu C, mononukleoza, wirus opryszczki 6 i grypa A
• Genetyka

IPF może występować w rodzinie. Z tego powodu uważa się, że genetyka może odgrywać pewną rolę, przynajmniej dla niektórych osób, u których rozwinęło się zwłóknienie płuc.

Czego mogę się spodziewać?

IPF to poważna i postępująca choroba, bez znanego leku.Powinieneś porozmawiać ze swoim lekarzem, abyś mógł zrozumieć swoje ryzyko i być przygotowanym na komplikacje, takie jak:

nadciśnienie płucne (wysokie ciśnienie krwi w płucach)

• udar
• zatorowość płucna (skrzepy krwi w płucach )
• zawał serca
• niewydolność oddechowa
• niewydolność serca w prawej komorze, z powodu tego, jak ciężko pracuje serce, aby pompować krew przez uszkodzone tętnice w płucach
• Jakie terapie są dostępne?

Niestety, obecnie dostępnych jest niewiele opcji leczenia. Dostępne terapie różnią się skutecznością. Twój lekarz może zalecić połączenie terapii, takich jak:

leki, takie jak kortykosteroidy i antybiotyki

• terapia tlenowa
• rehabilitacja płuc
• szczepionki przeciw grypie i / lub zapaleniu płuc
• przeszczep płuc, zazwyczaj w ostateczności
• Dwie nowe dostępne opcje leczenia obejmują pirfenidon i nintedanib. Uważa się, że oba leki zmniejszają tworzenie się blizny w płucach i spowalniają rozwój choroby. Jedno badanie wykazało, że choroba spowolniła progresję u osób, które przyjmowały 150 mg nintedanibu dwa razy dziennie.

Jak mogę poprawić moją jakość życia?

Aby ułatwić życie z IPF, ważne jest, aby zachować jak najwięcej zdrowia. Oto kilka ogólnych wskazówek, o których należy pamiętać:

Rzuć palenie.

• Rzucanie może pomóc ci zmniejszyć dalsze uszkodzenia płuc. Zjedz odżywczą dietę.
• Może się okazać, że jedzenie staje się trudniejsze, gdy oddech staje się trudniejszy. Częste spożywanie mniejszych posiłków może ułatwić oddychanie. Bądź aktywny.
• Zapytaj swojego lekarza o umiarkowane ćwiczenia, które pomogą ci zachować zdrowie. Podczas ćwiczeń możesz potrzebować zbiornika z tlenem. Uzyskaj odpowiedni odpoczynek.
• Trzymaj się z dala od miejsc na dużych wysokościach
• , jeśli to możliwe, i unikaj podróżowania samolotem. Poszukaj grup wsparcia w swojej okolicy, aby znaleźć innych, z którymi możesz rozmawiać i dzielić się wskazówkami. Sprawdź w Stowarzyszeniu Fibrosis Pulmonary i American Lung Association.