Rak kory nadnerczy (acc) współczynnik przeżycia, leczenie, objawy i ocena stopnia zaawansowania

Kluczowe punkty

• Rak kory nadnerczy jest rzadką chorobą, w której złośliwe (rakowe) komórki tworzą się w zewnętrznej warstwie nadnerczy.
• Posiadanie określonych warunków genetycznych zwiększa ryzyko raka kory nadnerczy.
• Objawy raka kory nadnerczy obejmują ból brzucha.
• Badania obrazowe i testy, które badają krew i mocz są wykorzystywane do wykrywania (znajdowania) i diagnozowania raka kory nadnerczy.
• Pewne czynniki wpływają na rokowanie (szansa na wyzdrowienie) i opcje leczenia.

Rak kory nadnerczy jest rzadką chorobą, w której złośliwe (rakowe) komórki tworzą się w zewnętrznej warstwie nadnerczy.

Istnieją dwa nadnercza. Nadnercza są małe i mają kształt trójkąta. Na każdej nerce znajduje się jeden nadnercze. Każda nadnercza składa się z dwóch części. Zewnętrzna warstwa nadnercza to kora nadnerczy. Centrum nadnerczy stanowi rdzeń nadnerczy.

Kora nadnerczy wytwarza ważne hormony, które:

• Zrównoważyć wodę i sól w ciele.
• Pomóż utrzymać normalne ciśnienie krwi.
• Pomóż kontrolować wykorzystanie białka, tłuszczu i węglowodanów w organizmie.
• Powodują, że ciało ma cechy męskie lub żeńskie.

Rak kory nadnerczy nazywany jest również rakiem kory nadnerczy. Guz kory kory nadnerczy może funkcjonować (wytwarza więcej hormonów niż normalnie) lub może nie działać (nie wytwarza więcej hormonów niż normalnie). Większość guzów kory nadnerczy działa. Hormony wytwarzane przez funkcjonujące guzy mogą powodować pewne oznaki lub objawy choroby.

Rdzeń nadnerczy wytwarza hormony, które pomagają ciału reagować na stres. Rak, który tworzy się w rdzeniu nadnerczy, nazywa się guzem chromochłonnym i nie jest omawiany w tym podsumowaniu.

Rak kory nadnerczy i guz chromochłonny mogą wystąpić zarówno u dorosłych, jak iu dzieci. Leczenie dzieci jest jednak inne niż leczenie dorosłych.

Posiadanie określonych warunków genetycznych zwiększa ryzyko raka kory nadnerczy.

Wszystko, co zwiększa ryzyko zachorowania, nazywa się czynnikiem ryzyka. Posiadanie czynnika ryzyka nie oznacza, że ​​zachorujesz na raka; brak czynników ryzyka nie oznacza, że ​​nie zachorujesz na raka. Porozmawiaj z lekarzem, jeśli uważasz, że możesz być zagrożony.

Czynniki ryzyka raka kory nadnerczy obejmują następujące choroby dziedziczne:

• Zespół Li-Fraumeni.
• Zespół Beckwitha-Wiedemanna.
• Kompleks Carney.

Objawy raka kory nadnerczy obejmują ból brzucha.

Te i inne objawy mogą być spowodowane przez raka kory nadnerczy:

• Guzek w brzuchu.
• Ból brzucha lub pleców.
• Poczucie pełności w brzuchu.

Niedziałający guz kory nadnerczy może nie powodować objawów we wczesnych stadiach.

Funkcjonujący guz kory nadnerczy wytwarza zbyt dużo jednego z następujących hormonów:

• Kortyzol
• Aldosteron.
• Testosteron.
• Estrogen.

Zbyt dużo kortyzolu może powodować:

• Przyrost masy ciała na twarzy, szyi i tułowiu oraz cienkie ręce i nogi.
• Wzrost drobnych włosów na twarzy, górnej części pleców lub ramionach.
• Okrągła, czerwona, pełna twarz.
• Grudka tłuszczu na karku.
• Pogłębienie głosu i obrzęk narządów płciowych lub piersi u mężczyzn i kobiet.
• Słabe mięśnie.
• Wysoki poziom cukru we krwi.
• Wysokie ciśnienie krwi.

Zbyt dużo aldosteronu może powodować:

• Wysokie ciśnienie krwi.
• Osłabienie lub skurcze mięśni
• Częste oddawanie moczu
• Pragnienie

Zbyt dużo testosteronu (u kobiet) może powodować:

• Wzrost drobnych włosów na twarzy, górnej części pleców lub ramionach.
• Trądzik.
• Łysienie
• Pogłębienie głosu.
• Brak miesiączki.

Mężczyźni, którzy wytwarzają zbyt dużo testosteronu, zwykle nie mają oznak lub objawów.

Zbyt dużo estrogenu (u kobiet) może powodować:

• Nieregularne miesiączki u kobiet, które nie przeszły menopauzy.
• Krwawienie z pochwy u kobiet po menopauzie.
• Przybranie na wadze.

Zbyt dużo estrogenu (u mężczyzn) może powodować:

• Wzrost tkanki piersi.
• Niższy popęd płciowy.
• Impotencja.

Te i inne objawy mogą być spowodowane rakiem kory nadnerczy lub innymi chorobami. Skonsultuj się z lekarzem, jeśli masz którykolwiek z tych problemów.

Badania obrazowe i testy, które badają krew i mocz są wykorzystywane do wykrywania (znajdowania) i diagnozowania raka kory nadnerczy.

Testy i procedury stosowane do diagnozowania raka kory nadnerczy zależą od objawów przedmiotowych i podmiotowych pacjenta. Można zastosować następujące testy i procedury:

• Badanie fizykalne i historia : badanie ciała w celu sprawdzenia ogólnych objawów zdrowia, w tym w celu wykrycia objawów choroby, takich jak grudki lub cokolwiek innego, co wydaje się niezwykłe. Zostanie również wzięta historia nawyków zdrowotnych pacjenta oraz przeszłych chorób i leczenia.
• Dwudziestoczterogodzinny test moczu : Test, w którym mocz jest pobierany przez 24 godziny w celu zmierzenia ilości kortyzolu lub 17-ketosteroidów. Większa niż normalnie ich ilość w moczu może być oznaką choroby kory kory nadnerczy.
• Test supresji deksametazonu w niskich dawkach : test, w którym podaje się jedną lub więcej małych dawek deksametazonu. Poziom kortyzolu jest sprawdzany na podstawie próbki krwi lub moczu zbieranego przez trzy dni. Ten test ma na celu sprawdzenie, czy nadnercza wytwarzają zbyt dużo kortyzolu.
• Test supresji deksametazonu w wysokich dawkach: test, w którym podaje się jedną lub więcej wysokich dawek deksametazonu. Poziom kortyzolu jest sprawdzany na podstawie próbki krwi lub moczu zbieranego przez trzy dni. Ten test ma na celu sprawdzenie, czy nadnercza wytwarzają zbyt dużo kortyzolu lub czy przysadka mózgowa mówi nadnerczom, aby wytwarzały zbyt dużo kortyzolu.
• Badanie chemii krwi : Procedura, w której sprawdza się próbkę krwi w celu pomiaru ilości niektórych substancji, takich jak potas lub sód, uwalnianych do krwi przez narządy i tkanki w ciele. Niezwykła (wyższa lub niższa niż normalnie) ilość substancji może być oznaką choroby.
• Skan CT (skan CAT) : procedura, która wykonuje serię szczegółowych zdjęć obszarów wewnątrz ciała, wykonanych pod różnymi kątami. Zdjęcia są wykonywane przez komputer podłączony do aparatu rentgenowskiego. Barwnik może być wstrzykiwany do żyły lub połykany, aby pomóc organom lub tkankom w wyraźniejszym ukazaniu się. Ta procedura jest również nazywana tomografią komputerową, tomografią komputerową lub komputerową tomografią osiową.
• MRI (rezonans magnetyczny) : procedura wykorzystująca magnes, fale radiowe i komputer do wykonania serii szczegółowych zdjęć obszarów wewnątrz ciała. Ta procedura jest również nazywana obrazowaniem metodą jądrowego rezonansu magnetycznego (NMRI). MRI brzucha wykonuje się w celu zdiagnozowania raka kory nadnerczy.
• Angiografia nadnerczy : procedura patrzenia na tętnice i przepływ krwi w pobliżu nadnerczy. Do tętnic nadnerczy wstrzykuje się barwnik kontrastowy. Gdy barwnik porusza się przez tętnice, wykonuje się serię zdjęć rentgenowskich, aby sprawdzić, czy jakieś tętnice są zablokowane.
• Flebografia nadnerczy : procedura patrzenia na żyły nadnerczy i przepływ krwi w pobliżu nadnerczy. Barwnik kontrastowy wstrzykuje się do żyły nadnerczy. Gdy barwnik kontrastowy porusza się w żyłach, wykonuje się serię zdjęć rentgenowskich, aby sprawdzić, czy jakieś żyły są zablokowane. Do żyły można wprowadzić cewnik (bardzo cienka rurka) w celu pobrania próbki krwi, która jest sprawdzana pod kątem nieprawidłowych poziomów hormonów.
• Skan PET (skan pozytronowej tomografii emisyjnej) : Procedura znajdowania złośliwych komórek nowotworowych w ciele. Niewielką ilość radioaktywnej glukozy (cukru) wstrzykuje się do żyły. Skaner PET obraca się wokół ciała i robi zdjęcie, gdzie glukoza jest wykorzystywana w ciele. Złośliwe komórki nowotworowe są jaśniejsze na zdjęciu, ponieważ są bardziej aktywne i pobierają więcej glukozy niż normalne komórki.
• Skan MIBG : Bardzo niewielka ilość materiału radioaktywnego o nazwie MIBG jest wstrzykiwana do żyły i przemieszcza się przez krew. Komórki nadnerczy pobierają materiał radioaktywny i są wykrywane przez urządzenie, które mierzy promieniowanie. Ten skan jest wykonywany, aby określić różnicę między rakiem kory nadnerczy a guzem chromochłonnym.
• Biopsja : usunięcie komórek lub tkanek, aby patolog mógł je obejrzeć pod mikroskopem w celu wykrycia objawów raka. Próbkę można pobrać za pomocą cienkiej igły zwanej biopsją aspiracyjną cienkoigłową (FNA) lub szerszej igły zwanej biopsją rdzeniową.

Pewne czynniki wpływają na rokowanie (szansa na wyzdrowienie) i opcje leczenia.

Rokowanie (szansa na wyzdrowienie) i opcje leczenia zależą od:

• Stadium raka (rozmiar guza i to, czy znajduje się on tylko w nadnerczach, czy rozprzestrzenił się na inne miejsca w ciele).
• Czy guz można całkowicie usunąć chirurgicznie.
• Czy rak był leczony w przeszłości.
• Ogólne zdrowie pacjenta.
• Stopień komórek nowotworowych (jak różnią się od normalnych komórek pod mikroskopem).

Rak kory nadnerczy można wyleczyć, jeśli jest leczony na wczesnym etapie.

Etapy raka nadnerczy Najważniejsze punkty

• Po zdiagnozowaniu raka kory nadnerczy wykonuje się testy w celu ustalenia, czy komórki rakowe rozprzestrzeniły się w nadnerczach lub w innych częściach ciała.
• Istnieją trzy sposoby rozprzestrzeniania się raka w organizmie.
• Rak może rozprzestrzeniać się z miejsca, w którym zaczął, na inne części ciała.
• W przypadku raka kory nadnerczy stosuje się następujące etapy:
  • Etap I
  • Etap II
  • Etap III
  • Etap IV

Etap I

W etapie I guz ma 5 centymetrów lub mniejszy i występuje tylko w nadnerczach.

Etap II

W stadium II guz jest większy niż 5 centymetrów i występuje tylko w nadnerczach.

Etap III

W stadium III guz może mieć dowolny rozmiar i rozprzestrzenił się:

• do tłuszczów lub węzłów chłonnych w pobliżu nadnerczy; lub
• do pobliskich tkanek, ale nie do narządów w pobliżu nadnerczy.

Etap IV

W etapie IV guz może mieć dowolny rozmiar i rozprzestrzenił się:

• do pobliskich tkanek oraz do węzłów tłuszczowych i chłonnych w pobliżu nadnercza; lub
• na narządy w pobliżu nadnerczy i mogły rozprzestrzenić się na pobliskie węzły chłonne; lub
• do innych części ciała, takich jak wątroba lub płuco.

Po zdiagnozowaniu raka kory nadnerczy wykonuje się testy w celu ustalenia, czy komórki rakowe rozprzestrzeniły się w nadnerczach lub w innych częściach ciała.

Proces stosowany w celu ustalenia, czy rak rozprzestrzenił się w nadnerczach lub na inne części ciała, nazywa się etapowym. Informacje zebrane z procesu przemieszczania określają stadium choroby. Ważne jest, aby znać etap, aby zaplanować leczenie. W procesie przemieszczania można zastosować następujące testy i procedury:

• Skan CT (skan CAT) : Procedura, która wykonuje serię szczegółowych zdjęć obszarów wewnątrz ciała, takich jak brzuch lub klatka piersiowa, wykonanych pod różnymi kątami. Zdjęcia są wykonywane przez komputer podłączony do aparatu rentgenowskiego. Barwnik może być wstrzykiwany do żyły lub połykany, aby pomóc organom lub tkankom w wyraźniejszym ukazaniu się. Ta procedura jest również nazywana tomografią komputerową, tomografią komputerową lub komputerową tomografią osiową.
• MRI (rezonans magnetyczny) za pomocą gadolinu : procedura wykorzystująca magnes, fale radiowe i komputer do wykonania szeregu szczegółowych zdjęć obszarów wewnątrz ciała. Substancja zwana gadolinem może być wstrzykiwana do żyły. Gadolin zbiera się wokół komórek rakowych, dzięki czemu na zdjęciu są jaśniejsze. Ta procedura jest również nazywana obrazowaniem metodą jądrowego rezonansu magnetycznego (NMRI).
• Skan PET (skan pozytronowej tomografii emisyjnej) : Procedura znajdowania złośliwych komórek nowotworowych w ciele. Niewielką ilość radioaktywnej glukozy (cukru) wstrzykuje się do żyły. Skaner PET obraca się wokół ciała i robi zdjęcie, gdzie glukoza jest wykorzystywana w ciele. Złośliwe komórki nowotworowe są jaśniejsze na zdjęciu, ponieważ są bardziej aktywne i pobierają więcej glukozy niż normalne komórki.
• Badanie ultrasonograficzne : procedura, w której wysokoenergetyczne fale dźwiękowe (ultradźwięki) odbijają się od tkanek wewnętrznych lub narządów, takich jak żyła główna, i wytwarzają echa. Echa tworzą obraz tkanek ciała zwany sonogramem.
• Adrenalektomia : Procedura usuwania dotkniętej nadnerczy. Próbka tkanki jest oglądana pod mikroskopem przez patologa w celu sprawdzenia oznak raka.

Istnieją trzy sposoby rozprzestrzeniania się raka w organizmie.

Rak może rozprzestrzeniać się przez tkanki, układ limfatyczny i krew:

• Papierowa chusteczka. Rak rozprzestrzenia się od miejsca, w którym zaczął, wyrastając na pobliskie obszary.
• Układ limfatyczny. Rak rozprzestrzenia się od miejsca, w którym zaczął, wchodząc do układu limfatycznego. Rak przenika przez naczynia limfatyczne do innych części ciała.
• Krew. Rak rozprzestrzenia się od miejsca, w którym zaczął, przedostając się do krwi. Rak przenika przez naczynia krwionośne do innych części ciała.

Rak może rozprzestrzeniać się z miejsca, w którym zaczął, na inne części ciała.

Kiedy rak rozprzestrzenia się na inną część ciała, nazywa się to przerzutami. Komórki rakowe odrywają się od miejsca, w którym powstały (guz pierwotny) i przemieszczają się przez układ limfatyczny lub krew.

• Układ limfatyczny. Rak dostaje się do układu limfatycznego, przemieszcza się przez naczynia limfatyczne i tworzy guz (guz z przerzutami) w innej części ciała.
• Krew. Rak dostaje się do krwi, przenika przez naczynia krwionośne i tworzy guz (guz z przerzutami) w innej części ciała.

Guz z przerzutami jest tego samego typu, co guz pierwotny. Na przykład, jeśli rak kory nadnerczy rozprzestrzenia się na płuca, komórki rakowe w płucach są w rzeczywistości komórkami raka kory nadnerczy. Chorobą jest przerzutowy rak kory nadnerczy, a nie rak płuc.

Nawracający rak kory nadnerczy

Nawracający rak kory nadnerczy to rak, który powrócił po leczeniu. Rak może powrócić w korze nadnerczy lub w innych częściach ciała.

Istnieją różne rodzaje leczenia pacjentów z rakiem kory nadnerczy.

Różne rodzaje leczenia są dostępne dla pacjentów z rakiem kory nadnerczy. Niektóre terapie są standardowe (obecnie stosowane), a niektóre są testowane w badaniach klinicznych. Leczenie kliniczne to badanie mające na celu poprawę obecnych metod leczenia lub uzyskanie informacji o nowych metodach leczenia pacjentów z rakiem. Gdy badania kliniczne wykażą, że nowe leczenie jest lepsze niż standardowe leczenie, nowe leczenie może stać się standardowym leczeniem. Pacjenci mogą chcieć pomyśleć o wzięciu udziału w badaniu klinicznym. Niektóre badania kliniczne są otwarte tylko dla pacjentów, którzy nie rozpoczęli leczenia.

Stosowane są trzy rodzaje standardowego leczenia:

Chirurgia

Operacja usunięcia nadnerczy (adrenalektomia) jest często stosowana w leczeniu raka nadnerczy. Czasami wykonuje się operację usunięcia pobliskich węzłów chłonnych i innych tkanek, w których rozprzestrzenił się rak.

Radioterapia

Radioterapia to terapia przeciwnowotworowa wykorzystująca promieniowanie rentgenowskie o wysokiej energii lub inne rodzaje promieniowania do zabijania komórek rakowych lub powstrzymywania ich wzrostu. Istnieją dwa rodzaje radioterapii:

• Radioterapia zewnętrzna wykorzystuje maszynę na zewnątrz ciała, aby wysłać promieniowanie w kierunku raka.
• Radioterapia wewnętrzna wykorzystuje substancję radioaktywną zamkniętą w igłach, nasionach, drutach lub cewnikach, które są umieszczane bezpośrednio w raku lub w jego pobliżu.

Sposób radioterapii zależy od rodzaju i stadium leczonego raka. Zewnętrzna radioterapia jest stosowana w leczeniu raka kory nadnerczy.

Chemoterapia

Chemioterapia to terapia przeciwnowotworowa, w której stosuje się leki hamujące wzrost komórek rakowych, albo poprzez ich zabijanie, albo przez powstrzymywanie ich podziału. Gdy chemioterapia jest przyjmowana doustnie lub wstrzykiwana do żyły lub mięśni, leki dostają się do krwioobiegu i mogą dotrzeć do komórek rakowych w całym ciele (chemioterapia ogólnoustrojowa). Gdy chemioterapia jest umieszczana bezpośrednio w płynie mózgowo-rdzeniowym, narządzie lub jamie ciała, takiej jak brzuch, leki wpływają głównie na komórki rakowe w tych obszarach (chemioterapia regionalna). Chemioterapia skojarzona to leczenie z użyciem więcej niż jednego leku przeciwnowotworowego. Sposób podawania chemioterapii zależy od rodzaju i stadium leczonego raka.

Nowe rodzaje leczenia są testowane w badaniach klinicznych.

W tej części podsumowującej opisano zabiegi badane w badaniach klinicznych. Może nie wspomnieć o każdym nowym badanym leczeniu.

Terapia biologiczna

Terapia biologiczna to leczenie wykorzystujące układ odpornościowy pacjenta do walki z rakiem. Substancje wytwarzane przez organizm lub wytwarzane w laboratorium służą do wzmocnienia, ukierunkowania lub przywrócenia naturalnej obrony organizmu przed rakiem. Ten rodzaj leczenia raka jest również nazywany bioterapią lub immunoterapią.

Terapia celowana

Terapia celowana to rodzaj leczenia, w którym za pomocą leków lub innych substancji identyfikuje się i atakuje określone komórki rakowe, nie uszkadzając normalnych komórek.

Pacjenci mogą chcieć pomyśleć o wzięciu udziału w badaniu klinicznym.

Dla niektórych pacjentów udział w badaniu klinicznym może być najlepszym wyborem leczenia. Badania kliniczne są częścią procesu badań nad rakiem. Przeprowadzane są badania kliniczne w celu ustalenia, czy nowe metody leczenia raka są bezpieczne i skuteczne, czy lepsze niż standardowe leczenie.

Wiele współczesnych standardowych metod leczenia raka opiera się na wcześniejszych badaniach klinicznych. Pacjenci biorący udział w badaniu klinicznym mogą otrzymać standardowe leczenie lub być pierwszymi, którzy otrzymają nowe leczenie.

Pacjenci biorący udział w badaniach klinicznych pomagają również poprawić sposób leczenia raka w przyszłości. Nawet jeśli badania kliniczne nie prowadzą do nowych skutecznych metod leczenia, często odpowiadają na ważne pytania i pomagają w prowadzeniu badań.

Pacjenci mogą wziąć udział w badaniach klinicznych przed, w trakcie lub po rozpoczęciu leczenia raka.

Niektóre badania kliniczne obejmują tylko pacjentów, którzy nie zostali jeszcze poddani leczeniu. Inne próby testują leczenie pacjentów, u których rak nie uległ poprawie. Istnieją również badania kliniczne, które testują nowe sposoby zapobiegania nawrotom raka (powrotu) lub zmniejszania skutków ubocznych leczenia raka.

Badania kliniczne odbywają się w wielu częściach kraju.

Konieczne mogą być dalsze testy.

Niektóre z testów wykonanych w celu zdiagnozowania raka lub ustalenia stadium raka można powtórzyć. Niektóre testy zostaną powtórzone w celu sprawdzenia skuteczności leczenia. Decyzje dotyczące kontynuacji, zmiany lub zaprzestania leczenia mogą być oparte na wynikach tych testów.

Niektóre testy będą wykonywane od czasu do czasu po zakończeniu leczenia. Wyniki tych testów mogą pokazać, czy twój stan się zmienił lub czy rak powrócił (wrócił). Testy te są czasem nazywane testami kontrolnymi lub kontrolnymi.

Opcje leczenia według etapu

Rak I nadnerczy

Leczenie raka kory nadnerczy w I stopniu może obejmować:

• Operacja (adrenalektomia). Pobliskie węzły chłonne można również usunąć, jeśli są większe niż normalnie.
• Badanie kliniczne nowego leczenia.

Rak nadnerczy II stopnia

Leczenie raka kory nadnerczy II stopnia może obejmować:

• Operacja (adrenalektomia). Pobliskie węzły chłonne można również usunąć, jeśli są większe niż normalnie.
• Badanie kliniczne nowego leczenia.

Rak nadnerczy III stopnia

Leczenie raka kory nadnerczy III stopnia może obejmować:

• Operacja (adrenalektomia). Pobliskie węzły chłonne można również usunąć, jeśli są większe niż normalnie.
• Badanie kliniczne nowego leczenia.

Rak nadnerczy IV stopnia

Leczenie raka kory nadnerczy w stadium IV może obejmować następujące leczenie paliatywne w celu złagodzenia objawów i poprawy jakości życia:

• Chemioterapia lub chemioterapia skojarzona.
• Radioterapia do kości lub innych miejsc, w których rozprzestrzenił się rak.
• Operacja usunięcia raka, który rozprzestrzenił się na tkanki w pobliżu kory nadnerczy.
• Badanie kliniczne chemioterapii, terapii biologicznej lub terapii celowanej.

Opcje leczenia nawracającego raka kory nadnerczy

Leczenie nawracającego raka kory nadnerczy może obejmować następujące leczenie paliatywne w celu złagodzenia objawów i poprawy jakości życia:

• Chirurgia.
• Radioterapia.
• Badanie kliniczne chemioterapii lub terapii biologicznej.