Rak kory nadnerczy u dzieci

Co to jest rak kory nadnerczy?

Istnieją dwa nadnercza. Nadnercza są małe i mają kształt trójkąta. Na każdej nerce znajduje się jeden nadnercze. Każda nadnercza składa się z dwóch części. Zewnętrzna warstwa nadnercza to kora nadnerczy. Centrum nadnerczy stanowi rdzeń nadnerczy. Rak kory nadnerczy nazywany jest również rakiem kory nadnerczy.

Rak kory nadnerczy w dzieciństwie występuje najczęściej u pacjentów w wieku poniżej 6 lat lub w wieku młodzieńczym, a częściej u kobiet.

Kora nadnerczy wytwarza ważne hormony, które wykonują następujące czynności:

• Zrównoważyć wodę i sól w ciele.
• Pomóż utrzymać normalne ciśnienie krwi.
• Pomóż kontrolować wykorzystanie białka, tłuszczu i węglowodanów w organizmie.
• Powoduje, że ciało ma cechy męskie lub żeńskie.

Jakie są czynniki ryzyka raka kory nadnerczy u dzieci?

Ryzyko raka kory nadnerczy jest zwiększone poprzez pewną mutację (zmianę) w genie lub którykolwiek z następujących zespołów:

• Zespół Li-Fraumeni.
• Zespół Beckwitha-Wiedemanna.
• Hemipertrofia.

Jakie są oznaki i objawy raka kory nadnerczy u dzieci?

Guz kory kory nadnerczy może funkcjonować (wytwarza więcej hormonów niż normalnie) lub może nie działać (nie wytwarza dodatkowych hormonów).

Większość guzów kory nadnerczy u dzieci to guzy funkcjonujące. Dodatkowe hormony wytwarzane przez funkcjonujące guzy mogą powodować pewne oznaki lub objawy choroby, które zależą od rodzaju hormonu wytwarzanego przez nowotwór. Na przykład dodatkowy hormon androgenowy może powodować, że zarówno dzieci płci męskiej, jak i żeńskiej rozwijają cechy męskie, takie jak owłosienie ciała lub głęboki głos, rosną szybciej i mają trądzik.

Dodatkowy hormon estrogenowy może powodować wzrost tkanki piersi u dzieci płci męskiej.

Jak diagnozuje się raka kory nadnerczy u dzieci?

Testy i procedury stosowane do diagnozowania i oceny raka kory nadnerczy zależą od objawów pacjenta. Mogą obejmować:

• Badanie fizykalne i historia.
• Badania chemii krwi.
• Prześwietlenie klatki piersiowej, brzucha i kości.
• Tomografia komputerowa.
• MRI
• Skanowanie zwierzęcia.
• Biopsja (masa jest usuwana podczas operacji, a następnie próbka jest sprawdzana pod kątem oznak raka).

Inne testy stosowane do diagnozowania raka kory nadnerczy obejmują:

Dwudziestoczterogodzinny test moczu : Test, w którym mocz jest pobierany przez 24 godziny w celu zmierzenia ilości kortyzolu lub 17-ketosteroidów. Wyższa niż normalnie ilość tych substancji w moczu może być oznaką choroby kory kory nadnerczy.

Test supresji deksametazonu w niskich dawkach : test, w którym podaje się jedną lub więcej małych dawek deksametazonu. Poziom kortyzolu jest sprawdzany na podstawie próbki krwi lub moczu zbieranego przez trzy dni. Ten test ma na celu sprawdzenie, czy nadnercza wytwarzają zbyt dużo kortyzolu.

Test supresji deksametazonu w wysokich dawkach: test, w którym podaje się jedną lub więcej wysokich dawek deksametazonu. Poziom kortyzolu jest sprawdzany na podstawie próbki krwi lub moczu zbieranego przez trzy dni. Ten test ma na celu sprawdzenie, czy nadnercza wytwarzają zbyt dużo kortyzolu lub czy przysadka mózgowa mówi nadnerczom, aby wytwarzały zbyt dużo kortyzolu.

Badania hormonów krwi : Procedura, w której sprawdza się próbkę krwi w celu pomiaru ilości niektórych hormonów uwalnianych do krwi przez narządy i tkanki w ciele. Niezwykła (wyższa lub niższa niż normalnie) ilość substancji może być oznaką choroby w narządzie lub tkance, która ją wytwarza. Krew może być sprawdzona pod kątem testosteronu lub estrogenu. Wyższa niż normalnie ilość tych hormonów może być oznaką raka kory nadnerczy.

Angiografia nadnerczy : procedura patrzenia na tętnice i przepływ krwi w pobliżu nadnerczy. Do tętnic nadnerczy wstrzykuje się barwnik kontrastowy. Gdy barwnik przemieszcza się przez naczynie krwionośne, wykonuje się serię zdjęć rentgenowskich, aby sprawdzić, czy jakieś tętnice są zablokowane.

Flebografia nadnerczy : procedura patrzenia na żyły nadnerczy i przepływ krwi w pobliżu nadnerczy. Barwnik kontrastowy wstrzykuje się do żyły nadnerczy. Gdy barwnik kontrastowy porusza się w żyle, wykonuje się serię zdjęć rentgenowskich, aby sprawdzić, czy jakieś żyły są zablokowane. Do żyły można wprowadzić cewnik (bardzo cienka rurka) w celu pobrania próbki krwi, która jest sprawdzana pod kątem nieprawidłowych poziomów hormonów.

Jakie jest leczenie i rokowanie w przypadku raka kory nadnerczy u dzieci?

Leczenie raka kory nadnerczy u dzieci może obejmować:

• Operacja usunięcia guza z chemioterapią lub bez.

Leczenie nawracającego raka kory nadnerczy u dzieci może obejmować:

Badanie kliniczne, które sprawdza próbkę guza pacjenta pod kątem pewnych zmian genów. Rodzaj terapii celowanej, która zostanie podana pacjentowi, zależy od rodzaju zmiany genu.

Rokowanie (szansa na wyleczenie) jest dobre dla pacjentów, którzy mają małe guzy, które zostały całkowicie usunięte chirurgicznie. W przypadku innych pacjentów rokowanie zależy od:

• Rozmiar guza.
• Czy guz rozprzestrzenił się na inne części ciała, w tym węzły chłonne.
• Wiek dziecka
• Czy pokrycie wokół guza pękło podczas operacji w celu usunięcia guza.
• Czy dziecko rozwinęło męskie cechy.
• Guzy te mogą rozprzestrzeniać się na nerki, płuca, kości i mózg.