Mięsak Ewinga: Objawy, przyczyny i Więcej

Czy to często?

Mięsak Ewinga jest rzadkim guzem nowotworowym tkanki kostnej lub miękkiej, występuje głównie u młodych ludzi

Ogółem dotyka 1 na 1 milion Amerykanów, ale dla nastolatków w wieku od 10 do 19 lat wynosi to około 10 przypadków na 1 milionów Amerykanów w tej grupie wiekowej

Oznacza to, że każdego roku w Stanach Zjednoczonych diagnozuje się około 200 przypadków.

Mięsak nazywa się amerykański lekarz James Ewing, kto pierwszy opisał guza w 1921 roku. Nie jest jasne, co powoduje raka Ewinga, więc nie ma znanych metod zapobiegania.Ten stan jest uleczalny, a jeśli zostanie wykryty wcześnie, możliwe jest pełne wyleczenie.

Czytaj dalej, aby dowiedzieć się więcej .

Znaki i objawy Czym są oznaki lub sy mptomy mięsaka Ewinga?

Najczęstszym objawem mięsaka Ewinga jest ból lub obrzęk w okolicy guza.

U niektórych osób widoczna jest grudka na powierzchni skóry. Dotknięty obszar może być ciepły w dotyku.

Inne objawy to:

• utrata apetytu
• gorączka
• utrata masy
• zmęczenie
• ogólne złe samopoczucie (złe samopoczucie)
• kość, która pęka bez znanego powodu
• niedokrwistość

Guzy zazwyczaj tworzą się w ramionach, nogach, miednicy lub klatce piersiowej. Mogą występować objawy charakterystyczne dla lokalizacji guza. Na przykład u pacjenta może wystąpić duszność, jeśli guz znajduje się w klatce piersiowej.

Przyczyny Co powoduje mięsaka Ewinga?

Dokładna przyczyna mięsaka Ewinga nie jest jasna. Nie jest dziedziczona, ale może być związana z nie odziedziczonymi zmianami w określonych genach, które zdarzają się w ciągu życia danej osoby. Kiedy chromosomy 11 i 12 wymieniają materiał genetyczny, aktywuje on przerost komórek. Może to doprowadzić do rozwoju mięsaka Ewinga.

Trwają badania mające na celu określenie konkretnego rodzaju komórek, z których pochodzi mięsak Ewinga.

Czynniki ryzyka Kto jest narażony na mięsaka Ewinga?

Chociaż mięsak Ewinga może rozwinąć się w każdym wieku, ponad 50 procent osób z tą chorobą jest diagnozowanych w wieku młodzieńczym. Średni wiek dotkniętych chorobą to 15

W Stanach Zjednoczonych mięsak Ewinga występuje dziewięć razy częściej u rasy białej niż u Afroamerykanów. American Cancer Society donosi, że rak rzadko wpływa na inne grupy rasowe.

Mężczyźni mogą również bardziej rozwinąć tę chorobę. W badaniu obejmującym 1 426 osób dotkniętych przez Ewinga 59 procent stanowiły kobiety, a 41 procent kobiety.

Diagnoza Jak rozpoznaje się mięsaka Ewinga?

Jeśli u pacjenta lub jego dziecka wystąpią objawy, należy skontaktować się z lekarzem. W około 25 procentach przypadków choroba już się rozprzestrzeniła lub przeszła w przerzuty do czasu rozpoznania. Im szybciej zostanie postawiona diagnoza, tym skuteczniejsze może być leczenie.

Lekarz zastosuje kombinację następujących testów diagnostycznych.

Testy obrazowania

Może to obejmować jedną lub więcej z poniższych czynności:

• Rentgenogramowanie obrazu kości i identyfikacja obecności guza
• Skan MRI do obrazowania tkanek miękkich, narządów, mięśni i inne struktury i pokaż szczegóły guza lub inne nieprawidłowości
• TK do obrazowania przekrojów kości i tkanek
• Obrazowanie EOS, aby pokazać interakcję stawów i mięśni podczas gdy stoisz
• skan kości twojego całe ciało, aby pokazać, czy guz ma przerzuty
• skan PET, aby wykazać, czy jakiekolwiek nieprawidłowe obszary widoczne w innych skanach są guzami

Biopsje

Po zobrazowaniu guza lekarz może zlecić biopsję, aby przyjrzeć się kawałek guza pod mikroskopem w celu identyfikacji.

Jeśli guz jest mały, twój chirurg może usunąć cały przedmiot jako część biopsji. Nazywa się to biopsją wycięcia i wykonuje się ją w znieczuleniu ogólnym.

Jeśli guz jest większy, chirurg może odciąć mu kawałek. Można tego dokonać, przecinając skórę, aby usunąć kawałek guza. Lub twój chirurg może włożyć dużą, wydrążoną igłę w twoją skórę, aby usunąć kawałek guza. Są one nazywane biopsjami nacięcia i zwykle wykonuje się je w znieczuleniu ogólnym.

Twój chirurg może również wprowadzić igłę do kości, aby pobrać próbkę płynu i komórek, aby sprawdzić, czy rak rozprzestrzenił się do szpiku kostnego.

Po usunięciu tkanki nowotworowej istnieje kilka testów, które pomagają zidentyfikować mięsaka Ewinga. Badania krwi mogą również wnieść pomocne informacje na temat leczenia.

Rodzaje mięsaków Ewinga

Mięsak Ewinga jest podzielony na kategorie przez to, czy rak rozprzestrzenił się z kości lub tkanki miękkiej, w której się rozpoczął. Istnieją trzy typy:

• Zlokalizowany mięsak Ewinga: Rak nie rozprzestrzenił się na inne obszary ciała.
• mięsak Ewinga z przerzutami: Rak rozprzestrzenił się na płuca lub inne miejsca w ciele.
• Powtarzający się mięsak Ewinga: Rak nie reaguje na leczenie lub wraca po udanym przebiegu leczenia. Najczęściej powtarza się w płucach.

LeczenieJak leczony jest mięsak Ewinga?

Leczenie mięsaka Ewinga zależy od tego, skąd pochodzi nowotwór, od wielkości guza i od tego, czy rak się rozprzestrzenił.

Zazwyczaj leczenie obejmuje jedno lub więcej podejść, w tym:

• chemioterapia
• radioterapia
• chirurgia
• ukierunkowana terapia protonowa
• chemioterapia wysokimi dawkami w połączeniu z przeszczepem komórek macierzystych

Opcje leczenia w przypadku zlokalizowanego mięsaka Ewinga

Wspólnym podejściem do raka, który nie rozprzestrzenił się, jest połączenie:

• operacji usunięcia promieniowania guza
• do obszaru guza w celu zabicia pozostałych komórek nowotworowych
• chemioterapii do zabić możliwe komórki nowotworowe, które się rozprzestrzeniły lub mikrometastie

Naukowcy z jednego badania z 2004 roku odkryli, że terapia skojarzona, taka jak ta, zakończyła się powodzeniem. Odkryli, że leczenie zaowocowało 5-letnim czasem przeżycia wynoszącym około 89% i 8-letnim czasem przeżycia wynoszącym około 82%.

W zależności od miejsca guza, po operacji może być konieczne dalsze leczenie w celu zastąpienia lub przywrócenia funkcji kończyny.

Opcje leczenia mięsaka Ewinga z przerzutami

Leczenie mięsaka Ewinga z przerzutami z pierwotnego miejsca jest podobne jak w przypadku zlokalizowanej choroby, ale przy znacznie niższym wskaźniku powodzenia. Badacze z jednego z badań z 2010 r. Donoszą, że 5-letnia przeżywalność po leczeniu przerzutowego mięsaka Ewinga wynosiła około 70%.

Nie ma standardowego leczenia nawracającego mięsaka Ewinga. Możliwości leczenia różnią się w zależności od tego, gdzie rak powrócił i jakie było wcześniejsze leczenie.

Wiele badań klinicznych i badań jest w toku, aby poprawić leczenie przerzutowego i nawrotowego mięsaka Ewinga. Należą do nich:

• przeszczep komórek macierzystych
• immunoterapia
• terapia celowana z przeciwciałami monoklonalnymi
• nowe kombinacje leków

Perspektywy Jakie są perspektywy dla osób z mięsakiem Ewinga?

Wraz z rozwojem nowych metod leczenia, liczba osób dotkniętych mięsakiem Ewinga wciąż się poprawia. Twój lekarz jest najlepszym źródłem informacji o twoim indywidualnym spojrzeniu i oczekiwanej długości życia.

Amerykańskie Towarzystwo ds. Raka podaje, że 5-letni wskaźnik przeżycia dla osób z miejscowymi nowotworami wynosi około 70%.

Dla osób z guzami z przerzutami 5-letnie przeżycie wynosi od 15 do 30 procent. Twoje prognozy mogą być bardziej korzystne, jeśli rak nie rozprzestrzenił się na organy inne niż płuca.

5-letnie przeżycie dla osób z nawracającym mięsakiem Ewinga wynosi 10-15%.

Istnieje wiele czynników, które mogą wpływać na indywidualną perspektywę, w tym:

• wiek przy zdiagnozowanej
• wielkości guza
• lokalizacja guza
• jak dobrze twój nowotwór reaguje na chemioterapię
• poziomy cholesterolu we krwi > wcześniejsze leczenie innego nowotworu
• płeć
• Możesz oczekiwać, że będziesz monitorowany podczas i po leczeniu. Twój lekarz będzie okresowo testował ponownie, aby ustalić, czy rak rozprzestrzenił się.

U osób, u których mięsak Ewinga występuje większe ryzyko rozwoju drugiego rodzaju raka. Amerykańskie Towarzystwo ds. Raka zauważa, że ​​ponieważ coraz więcej młodych ludzi z mięsakiem Ewinga przeżywa dorosłość, długoterminowe skutki leczenia raka mogą stać się widoczne. Badania w tej dziedzinie są w toku.