Retinoblastoma: test genowy raka oka, objawy i leczenie

Fakty na temat siatkówczaka (rak oka)

• Retinoblastoma to choroba, w której w tkankach siatkówki powstają komórki złośliwe (rakowe).
• Retinoblastoma występuje w postaciach dziedzicznych i dziedzicznych.
• Leczenie obu postaci siatkówczaka powinno obejmować poradnictwo genetyczne.
• Dzieci z rodzinnym siatkówczakiem w wywiadzie powinny przejść badania okulistyczne w celu sprawdzenia siatkówki.
• Dziecko z dziedzicznym siatkówczakiem ma zwiększone ryzyko trójdzielnego siatkówki i innych nowotworów.
• Oznaki i objawy siatkówki obejmują „białą źrenicę” i ból oka lub zaczerwienienie.
• Testy badające siatkówkę służą do wykrywania (znajdowania) i diagnozowania siatkówki.
• Niektóre czynniki wpływają na rokowanie (szansa na wyzdrowienie) i opcje leczenia.

Co to jest siatkówczak i jakie są czynniki ryzyka?

Retinoblastoma to choroba, w której w tkankach siatkówki powstają komórki złośliwe (rakowe).

Siatkówka to tkanka nerwowa wyściełająca wnętrze tylnej części oka. Siatkówka wykrywa światło i wysyła obrazy do mózgu za pomocą nerwu wzrokowego.

Chociaż siatkówczak może występować w każdym wieku, najczęściej występuje u dzieci w wieku poniżej 2 lat. Rak może znajdować się w jednym oku (jednostronny) lub w obu oczach (obustronny). Retinoblastoma rzadko rozprzestrzenia się z oka na pobliskie tkanki lub inne części ciała.

Retinoblastoma kawitacyjna jest rzadkim typem siatkówczaka, w którym w guzie tworzą się wnęki (puste przestrzenie).

Retinoblastoma występuje w postaciach dziedzicznych i dziedzicznych.

Uważa się, że dziecko ma dziedziczną postać siatkówki, gdy spełniony jest jeden z następujących warunków:

• W rodzinie występuje siatkówczak.
• Istnieje pewna mutacja (zmiana) w genie RB1. Mutacja w genie RB1 może zostać przeniesiona z rodzica na dziecko lub może wystąpić w jaju lub nasieniu przed poczęciem lub wkrótce po poczęciu.
• W oku występuje więcej niż jeden guz lub guz w obu oczach.
• W jednym oku jest guz, a dziecko ma mniej niż 1 rok.

Po zdiagnozowaniu i leczeniu dziedzicznego siatkówczaka, nowe guzy mogą nadal powstawać przez kilka lat. Regularne badania oczu w celu wykrycia nowych guzów są zwykle wykonywane co 2–4 miesiące przez co najmniej 28 miesięcy. Retinoblastoma nieodwracalny to retinoblastoma, który nie jest dziedziczną postacią. Większość przypadków siatkówczaka jest postacią dziedziczną.

Leczenie obu postaci siatkówczaka powinno obejmować poradnictwo genetyczne. Rodzice powinni otrzymać porady genetyczne (dyskusja z wyszkolonym specjalistą na temat ryzyka chorób genetycznych) w celu omówienia testów genetycznych w celu sprawdzenia mutacji (zmiany) w genie RB1. Poradnictwo genetyczne obejmuje również dyskusję na temat ryzyka siatkówki u dziecka i jego braci lub sióstr.

Dzieci z rodzinnym siatkówczakiem w wywiadzie powinny przejść badania okulistyczne w celu sprawdzenia siatkówki.

Dziecko z rodzinnym siatkówczakiem w wywiadzie powinno rozpocząć regularne badania wzroku od wczesnego życia, aby sprawdzić siatkówczaka, chyba że wiadomo, że dziecko nie ma zmiany genu RB1. Wczesne rozpoznanie siatkówczaka może oznaczać, że dziecko będzie wymagało mniej intensywnego leczenia. Bracia lub siostry dziecka z siatkówczakiem powinni odbywać regularne badania okulistyczne przez okulistę do wieku od 3 do 5 lat, chyba że wiadomo, że brat lub siostra nie mają zmiany genu RB1.

Dziecko z dziedzicznym siatkówczakiem ma zwiększone ryzyko trójdzielnego siatkówki i innych nowotworów.

Dziecko z dziedzicznym siatkówczakiem ma zwiększone ryzyko raka szyszynki w mózgu. Gdy w tym samym czasie pojawia się siatkówczak i guz mózgu, nazywa się to siatkówczkiem trójstronnym. Guz mózgu jest zwykle diagnozowany między 20 a 36 miesiącem życia. Regularne badania przesiewowe za pomocą rezonansu magnetycznego (MRI) można wykonać u dziecka, u którego podejrzewa się dziedziczną siatkówczaka lub u dziecka z siatkówczakiem w jednym oku i wywiadem rodzinnym w kierunku choroby. Skany CT (tomografii komputerowej) zwykle nie są wykorzystywane do rutynowych badań przesiewowych w celu uniknięcia narażenia dziecka na promieniowanie jonizujące.

Retinoblastoma dziedziczna zwiększa także ryzyko zachorowania dziecka na inne rodzaje raka, takie jak rak płuc, rak pęcherza moczowego lub czerniak w późniejszych latach. Ważne są regularne egzaminy kontrolne.

Jakie są oznaki i objawy siatkówczaka?

Oznaki i objawy siatkówki obejmują „białą źrenicę” i ból oka lub zaczerwienienie.

Te i inne oznaki i objawy mogą być spowodowane przez siatkówczaka lub inne stany. Sprawdź u lekarza, czy twoje dziecko ma którekolwiek z poniższych:

• Źrenica oka wydaje się biała zamiast czerwonej, gdy świeci w nią światło. Można to zobaczyć na zdjęciach flash dziecka.
• Oczy wydają się patrzeć w różnych kierunkach (leniwe oko).
• Ból lub zaczerwienienie oka
• Zakażenie wokół oka.
• Gałka oczna jest większa niż zwykle.
• Kolorowa część oka i źrenicy wygląda na mętną.

Jak diagnozuje się siatkówczaka?

Testy badające siatkówkę służą do wykrywania (znajdowania) i diagnozowania siatkówki.

Można zastosować następujące testy i procedury:

Badanie fizykalne i historia : badanie ciała w celu sprawdzenia ogólnych objawów zdrowia, w tym w celu wykrycia objawów choroby, takich jak grudki lub cokolwiek innego, co wydaje się niezwykłe. Zostanie również wzięta historia nawyków zdrowotnych pacjenta oraz przeszłych chorób i leczenia. Lekarz zapyta, czy w rodzinie występował siatkówczak.

Badanie oka z rozszerzonym źrenicą : Badanie oka, w którym źrenica jest poszerzona (otwarta szerzej) kroplami do oczu z lekami, aby umożliwić lekarzowi spojrzenie przez soczewkę i źrenicę do siatkówki. Wnętrze oka, w tym siatkówka i nerw wzrokowy, jest badane światłem. W zależności od wieku dziecka egzamin ten można wykonać w znieczuleniu.

Istnieje kilka rodzajów egzaminów okulistycznych wykonywanych z rozszerzoną źrenicą:

Oftalmoskopia : badanie wnętrza tylnej części oka w celu sprawdzenia siatkówki i nerwu wzrokowego za pomocą małej soczewki powiększającej i światła.

Biomikroskopia lampy szczelinowej : badanie wnętrza oka w celu sprawdzenia siatkówki, nerwu wzrokowego i innych części oka za pomocą silnej wiązki światła i mikroskopu.

Angiografia fluoresceinowa : Procedura badania naczyń krwionośnych i przepływu krwi w oku. Pomarańczowy barwnik fluorescencyjny zwany fluoresceiną wstrzykuje się do naczynia krwionośnego w ramieniu i trafia do krwioobiegu. Gdy barwnik przemieszcza się przez naczynia krwionośne oka, specjalny aparat robi zdjęcia siatkówki i naczyniówki, aby znaleźć zablokowane lub nieszczelne naczynia krwionośne.

Test genu RB1 : Test laboratoryjny, w którym próbka krwi lub tkanki jest badana pod kątem zmiany w genie RB1. Badanie ultrasonograficzne oka: procedura, w której wysokoenergetyczne fale dźwiękowe (ultradźwięki) odbijają się od wewnętrznych tkanek oka w celu wytworzenia echa. Krople do oczu służą do znieczulenia oka, a małą sondę, która wysyła i odbiera fale dźwiękowe, delikatnie umieszcza się na powierzchni oka. Echa robią zdjęcie wnętrza oka i mierzy się odległość od rogówki do siatkówki. Obraz, zwany sonogramem, pokazuje się na ekranie ultrasonografu. Obraz można wydrukować, aby obejrzeć go później. MRI (rezonans magnetyczny): procedura wykorzystująca magnes, fale radiowe i komputer do wykonania serii szczegółowych zdjęć obszarów wewnątrz ciała, takich jak oko. Ta procedura jest również nazywana obrazowaniem metodą jądrowego rezonansu magnetycznego (NMRI).

Skan CT (skan CAT) : Procedura, która wykonuje serię szczegółowych zdjęć obszarów wewnątrz ciała, takich jak oko, wykonanych pod różnymi kątami. Zdjęcia są wykonywane przez komputer podłączony do aparatu rentgenowskiego. Barwnik może być wstrzykiwany do żyły lub połykany, aby pomóc organom lub tkankom w wyraźniejszym ukazaniu się. Ta procedura jest również nazywana tomografią komputerową, tomografią komputerową lub komputerową tomografią osiową.

Siatkówczaka zwykle można zdiagnozować bez biopsji. Kiedy siatkówczak jest w jednym oku, czasami tworzy się w drugim oku. Badania nieuszkodzonego oka są wykonywane, dopóki nie wiadomo, czy siatkówczak jest dziedziczną postacią.

Jakie są etapy siatkówczaka?

Do oceny stopnia zaawansowania siatkówki można zastosować Międzynarodowy System Retinoblastoma Staging System (IRSS). Istnieje kilka systemów określania stopnia zaawansowania siatkówki. Etapy IRSS oparte są na tym, ile raka pozostało po operacji, aby usunąć guz i czy rak się rozprzestrzenił.

Etap 0

Guz jest tylko w oku. Oko nie zostało usunięte, a guz leczono bez operacji.

Etap I

Guz jest tylko w oku. Oko zostało usunięte i nie pozostały żadne komórki rakowe.

Etap II

Guz jest tylko w oku. Oko zostało usunięte i pozostały komórki rakowe, które można zobaczyć tylko pod mikroskopem.

Etap III

Etap III dzieli się na etapy IIIa i IIIb:

• Na etapie IIIa rak rozprzestrzenił się z oka na tkanki wokół oczodołu.
• W stadium IIIb rak rozprzestrzenił się z oka na węzły chłonne w pobliżu ucha lub szyi.

Etap IV

Etap IV dzieli się na etapy IVa i IVb:

• Na etapie IVa rak rozprzestrzenił się na krew, ale nie na mózg ani rdzeń kręgowy. Jeden lub więcej guzów mogło rozprzestrzenić się na inne części ciała, takie jak kość lub wątroba.
• Na etapie IVb rak rozprzestrzenił się na mózg lub rdzeń kręgowy. Może również rozprzestrzenić się na inne części ciała.

Istnieją trzy sposoby rozprzestrzeniania się raka w organizmie. Rak może rozprzestrzeniać się przez tkanki, układ limfatyczny i krew:

• Tkanka Rak rozprzestrzenia się od miejsca, w którym zaczął, wyrastając na pobliskie obszary.
• Układ limfatyczny . Rak rozprzestrzenia się od miejsca, w którym zaczął, wchodząc do układu limfatycznego. Rak przenika przez naczynia limfatyczne do innych części ciała.
• Krew Rak rozprzestrzenia się od miejsca, w którym zaczął, przedostając się do krwi. Rak przenika przez naczynia krwionośne do innych części ciała.

Rak może rozprzestrzeniać się z miejsca, w którym zaczął, na inne części ciała.

Kiedy rak rozprzestrzenia się na inną część ciała, nazywa się to przerzutami. Komórki rakowe odrywają się od miejsca, w którym powstały (guz pierwotny) i przemieszczają się przez układ limfatyczny lub krew.

Guz z przerzutami jest tego samego typu, co guz pierwotny. Na przykład, jeśli siatkówczak rozprzestrzenia się na kość, komórki rakowe w kości są w rzeczywistości komórkami siatkówki. Chorobą jest przerzutowy siatkówczak, a nie rak kości.

Leczenie siatkówczaka zależy od tego, czy jest ona wewnątrzgałkowa (w oku) czy pozagałkowa (poza okiem).

Siatkówczak wewnątrzgałkowy

W siatkówczaku wewnątrzgałkowym rak występuje w jednym lub obu oczach i może znajdować się tylko w siatkówce lub może znajdować się także w innych częściach oka, takich jak naczyniówka, ciało rzęskowe lub część nerwu wzrokowego. Rak nie rozprzestrzenił się na tkanki na zewnątrz oka lub na inne części ciała.

Retinoblastoma pozagałkowy (przerzutowy)

W pozagałkowym siatkówczaku nowotwór rozprzestrzenił się poza oko. Można go znaleźć w tkankach wokół oka (siatkówczak oczodołowy) lub może rozprzestrzenić się na centralny układ nerwowy (mózg i rdzeń kręgowy) lub na inne części ciała, takie jak wątroba, kości, szpik kostny lub węzły chłonne.

Retinoblastoma postępujący i nawracający

Postępujący siatkówczak jest siatkówczakiem, który nie reaguje na leczenie. Zamiast tego rak rośnie, rozprzestrzenia się lub pogarsza.

Nawracający siatkówczak jest rakiem, który nawrócił się (powrócił) po leczeniu. Rak może nawracać w oku, w tkankach wokół oka lub w innych miejscach w ciele.

Jakie są opcje leczenia siatkówki?

Różne rodzaje leczenia są dostępne dla pacjentów z siatkówczakiem. Niektóre terapie są standardowe (obecnie stosowane), a niektóre są testowane w badaniach klinicznych. Leczenie kliniczne to badanie mające na celu poprawę obecnych metod leczenia lub uzyskanie informacji o nowych metodach leczenia pacjentów z rakiem. Gdy badania kliniczne wykażą, że nowe leczenie jest lepsze niż standardowe leczenie, nowe leczenie może stać się standardowym leczeniem.

Ponieważ rak u dzieci występuje rzadko, należy wziąć pod uwagę udział w badaniu klinicznym. Niektóre badania kliniczne są otwarte tylko dla pacjentów, którzy nie rozpoczęli leczenia.

Dzieci z siatkówczakiem powinny zostać zaplanowane przez zespół pracowników służby zdrowia, którzy są ekspertami w leczeniu raka u dzieci.

Celem leczenia jest uratowanie życia dziecka, uratowanie wzroku i oka oraz zapobieganie poważnym skutkom ubocznym. Leczenie będzie nadzorowane przez onkologa dziecięcego, lekarza specjalizującego się w leczeniu dzieci chorych na raka. Onkolog dziecięcy współpracuje z innymi pracownikami służby zdrowia, którzy są ekspertami w leczeniu dzieci z rakiem oka i specjalizują się w niektórych obszarach medycyny. Mogą to być między innymi okulista dziecięcy (okulista dziecięcy), który ma duże doświadczenie w leczeniu siatkówki i następujących specjalistów:

• Chirurg dziecięcy
• Onkolog radiacyjny.
• Pediatra.
• Specjalista pielęgniarki dziecięcej.
• Specjalista rehabilitacji.
• Pracownik socjalny.
• Genetyk lub doradca genetyczny.

Leczenie siatkówczaka może powodować działania niepożądane. Skutki uboczne leczenia raka, które rozpoczynają się po leczeniu i trwają przez miesiące lub lata, nazywane są efektami późnymi. Późne skutki leczenia siatkówki mogą obejmować:

• Problemy fizyczne, takie jak problemy ze wzrokiem lub słuchem lub, jeśli oko zostanie usunięte, zmiana kształtu i wielkości kości wokół oka.
• Zmiany nastroju, uczuć, myślenia, uczenia się lub pamięci.
• Drugie nowotwory (nowe typy raka), takie jak rak płuc i pęcherza, kostniakomięsak, mięsak tkanek miękkich lub czerniak.
• Następujące czynniki ryzyka mogą zwiększać ryzyko kolejnego raka:
• Posiadanie dziedzicznej postaci siatkówki.
• Wcześniejsze leczenie radioterapią, zwłaszcza przed 1. rokiem życia.
• Miałem już wcześniej drugiego raka.

Ważne jest, aby porozmawiać z lekarzami dziecka na temat wpływu leczenia raka na twoje dziecko. Ważne jest regularne monitorowanie przez pracowników służby zdrowia, którzy są ekspertami w diagnozowaniu i leczeniu późnych skutków.

Stosuje się sześć rodzajów standardowego leczenia:

Krioterapia

Krioterapia to zabieg wykorzystujący narzędzie do zamrażania i niszczenia nieprawidłowych tkanek. Ten rodzaj leczenia nazywany jest również kriochirurgią.

Termoterapia

Termoterapia polega na wykorzystaniu ciepła do zniszczenia komórek rakowych. Termoterapię można prowadzić za pomocą wiązki laserowej skierowanej przez rozszerzoną źrenicę lub na zewnątrz gałki ocznej. Termoterapię można stosować samodzielnie w przypadku małych guzów lub w połączeniu z chemioterapią w przypadku większych guzów. To leczenie jest rodzajem laseroterapii.

Chemoterapia

Chemioterapia to terapia przeciwnowotworowa, w której stosuje się leki hamujące wzrost komórek rakowych, albo poprzez ich zabijanie, albo przez powstrzymywanie ich podziału. Sposób podawania chemioterapii zależy od stadium raka i umiejscowienia raka w ciele.

Istnieją różne rodzaje chemioterapii:

Systemowa chemioterapia : Gdy chemioterapię przyjmuje się doustnie lub wstrzykuje się do żyły lub mięśni, leki dostają się do krwioobiegu i mogą dotrzeć do komórek rakowych w całym ciele. Podano systemową chemioterapię w celu zmniejszenia guza (chemoredukcji) i uniknięcia operacji usunięcia oka. Po chemoredukcji inne metody leczenia mogą obejmować radioterapię, krioterapię, laseroterapię lub regionalną chemioterapię.

Ogólnoustrojową chemioterapię można również zastosować w celu zabicia komórek nowotworowych pozostawionych po wstępnym leczeniu lub pacjentom z siatkówczakiem występującym poza okiem. Leczenie zastosowane po wstępnym leczeniu, aby zmniejszyć ryzyko nawrotu raka, nazywa się terapią uzupełniającą.

Regionalna chemioterapia : Gdy chemioterapia jest umieszczana bezpośrednio w płynie mózgowo-rdzeniowym (chemioterapia dooponowa), narządzie (takim jak oko) lub jamie ciała, leki wpływają głównie na komórki rakowe w tych obszarach. W leczeniu siatkówczaka stosuje się kilka rodzajów regionalnej chemioterapii.

Chemioterapia w infuzji tętnicy ocznej: Chemioterapia w infuzji tętnicy ocznej przenosi leki przeciwnowotworowe bezpośrednio do oka. Cewnik wprowadza się do tętnicy prowadzącej do oka, a przez cewnik podaje się lek przeciwnowotworowy. Po podaniu leku do tętnicy można wprowadzić mały balonik, aby go zablokować i zatrzymać większość leku przeciwnowotworowego w pobliżu guza. Ten rodzaj chemioterapii można podać jako leczenie początkowe, gdy guz znajduje się tylko w oku lub gdy guz nie zareagował na inne rodzaje leczenia. Chemioterapię do wlewu do tętnicy ocznej podaje się w specjalnych ośrodkach leczenia siatkówczaka.

Chemioterapia do ciała szklistego: chemioterapia do ciała szklistego polega na wstrzyknięciu leków przeciwnowotworowych bezpośrednio do ciała szklistego (substancji galaretowatej) do oka. Jest stosowany w leczeniu raka, który rozprzestrzenił się na ciało szkliste i nie zareagował na leczenie lub powrócił po leczeniu.

Radioterapia

Radioterapia to terapia przeciwnowotworowa wykorzystująca promieniowanie rentgenowskie o wysokiej energii lub inne rodzaje promieniowania do zabijania komórek rakowych lub powstrzymywania ich wzrostu. Istnieją dwa rodzaje radioterapii:

Radioterapia wiązką zewnętrzną wykorzystuje maszynę na zewnątrz ciała, aby wysłać promieniowanie w kierunku raka. Niektóre sposoby prowadzenia radioterapii mogą pomóc w powstrzymaniu promieniowania przed uszkodzeniem pobliskich zdrowych tkanek.

Te rodzaje radioterapii obejmują:

Radioterapia modulowana intensywnością (IMRT): IMRT jest rodzajem trójwymiarowej (3-D) radioterapii zewnętrznej, która wykorzystuje komputer do robienia zdjęć wielkości i kształtu guza. Cienkie wiązki promieniowania o różnej intensywności (sile) skierowane są na guza pod wieloma kątami.

Terapia wiązką protonową: Terapia wiązką protonową jest rodzajem wysokoenergetycznej radioterapii zewnętrznej. Maszyna do radioterapii kieruje strumienie protonów (małe, niewidoczne, dodatnio naładowane cząsteczki) na komórki rakowe, aby je zabić. Radioterapia wewnętrzna wykorzystuje substancję radioaktywną zamkniętą w igłach, nasionach, drutach lub cewnikach, które są umieszczane bezpośrednio w raku lub w jego pobliżu. Niektóre sposoby prowadzenia radioterapii mogą pomóc w powstrzymaniu promieniowania przed uszkodzeniem pobliskich zdrowych tkanek.

Ten rodzaj radioterapii wewnętrznej może obejmować:

Radioterapia płytki nazębnej : Nasiona radioaktywne są przymocowane do jednej strony dysku, zwanej płytką nazębną, i umieszczone bezpośrednio na zewnętrznej ścianie oka w pobliżu guza. Strona płytki z nasionami jest skierowana w stronę gałki ocznej, kierując promieniowanie na guz. Płytka pomaga chronić inne pobliskie tkanki przed promieniowaniem.

Sposób radioterapii zależy od rodzaju i stadium leczonego raka oraz od tego, jak rak zareagował na inne leczenie. Zewnętrzna i wewnętrzna radioterapia są stosowane w leczeniu siatkówki.

Chemioterapia wysokodawkowa z ratowaniem komórek macierzystych

Chemioterapia wysokimi dawkami z ratowaniem komórek macierzystych jest sposobem na podawanie dużych dawek chemioterapii i zastępowanie komórek krwiotwórczych zniszczonych w wyniku leczenia raka. Komórki macierzyste (niedojrzałe komórki krwi) są usuwane z krwi lub szpiku pacjenta i są zamrażane i przechowywane. Po zakończeniu chemioterapii przechowywane komórki macierzyste rozmraża się i oddaje pacjentowi w infuzji. Te ponownie wtopione komórki macierzyste wyrastają (i przywracają) komórki krwi organizmu.

Chirurgia (enukleacja)

Enukleacja to operacja usunięcia oka i części nerwu wzrokowego. Próbka tkanki oka, która zostanie usunięta, zostanie sprawdzona pod mikroskopem, aby sprawdzić, czy istnieją oznaki, że rak prawdopodobnie rozprzestrzeni się na inne części ciała. Powinien to zrobić doświadczony patolog, który jest zaznajomiony z siatkówczakiem i innymi chorobami oka. Enukleacja jest przeprowadzana, jeśli istnieje niewielka lub żadna szansa na uratowanie wzroku, a gdy guz jest duży, nie zareagował na leczenie lub powrócił po leczeniu. Pacjent zostanie dopasowany do sztucznego oka.

Konieczna jest ścisła obserwacja przez 2 lata lub dłużej, aby sprawdzić oznaki nawrotu w obszarze wokół chorego oka i drugiego oka.

Nowe rodzaje leczenia są testowane w badaniach klinicznych. W tej części podsumowującej opisano zabiegi badane w badaniach klinicznych. Może nie wspomnieć o każdym nowym badanym leczeniu. Informacje o badaniach klinicznych są dostępne na stronie internetowej NCI.

Terapia celowana

Terapia celowana to rodzaj leczenia, w którym za pomocą leków lub innych substancji atakuje się komórki rakowe. Terapie celowane zwykle powodują mniej szkód dla normalnych komórek niż chemioterapia lub radioterapia. Badana jest terapia celowana w leczeniu nawrotu siatkówczaka, który powrócił (powraca).

Pacjenci mogą chcieć pomyśleć o wzięciu udziału w badaniu klinicznym.

Dla niektórych pacjentów udział w badaniu klinicznym może być najlepszym wyborem leczenia. Badania kliniczne są częścią procesu badań nad rakiem. Przeprowadzane są badania kliniczne w celu ustalenia, czy nowe metody leczenia raka są bezpieczne i skuteczne, czy lepsze niż standardowe leczenie.

Wiele współczesnych standardowych metod leczenia raka opiera się na wcześniejszych badaniach klinicznych. Pacjenci biorący udział w badaniu klinicznym mogą otrzymać standardowe leczenie lub być pierwszymi, którzy otrzymają nowe leczenie.

Pacjenci biorący udział w badaniach klinicznych pomagają również poprawić sposób leczenia raka w przyszłości. Nawet jeśli badania kliniczne nie prowadzą do nowych skutecznych metod leczenia, często odpowiadają na ważne pytania i pomagają w prowadzeniu badań.

Pacjenci mogą wziąć udział w badaniach klinicznych przed, w trakcie lub po rozpoczęciu leczenia raka.

Niektóre badania kliniczne obejmują tylko pacjentów, którzy nie zostali jeszcze poddani leczeniu. Inne próby testują leczenie pacjentów, u których rak nie uległ poprawie. Istnieją również badania kliniczne, które testują nowe sposoby zapobiegania nawrotom raka (powrotu) lub zmniejszania skutków ubocznych leczenia raka.

Konieczne mogą być dalsze testy.

Niektóre z testów wykonanych w celu zdiagnozowania raka lub ustalenia stadium raka można powtórzyć.

Niektóre testy zostaną powtórzone w celu sprawdzenia skuteczności leczenia. Decyzje dotyczące kontynuacji, zmiany lub zaprzestania leczenia mogą być oparte na wynikach tych testów.

Niektóre testy będą wykonywane od czasu do czasu po zakończeniu leczenia. Wyniki tych testów mogą pokazać, czy stan twojego dziecka zmienił się lub czy rak powrócił (powrócił). Testy te są czasem nazywane testami kontrolnymi lub kontrolnymi.

Jakie są metody leczenia Retinoblastoma według rodzaju i stadium?

Leczenie siatkówczaka jednostronnego, dwustronnego i kawitacyjnego

Jeśli istnieje prawdopodobieństwo, że oko można uratować, leczenie może obejmować:

• Systemowa chemioterapia lub chemioterapia w infuzji tętnicy ocznej, z chemioterapią doszklistkową lub bez, w celu zmniejszenia guza.

Może to nastąpić po jednym lub więcej z poniższych:

• Krioterapia.
• Termoterapia
• Radioterapia płytki nazębnej.
• Radioterapia wiązką zewnętrzną w przypadku obustronnego siatkówki ocznej, która nie reaguje na inne leczenie.

Jeśli guz jest duży i nie można uratować oka, leczenie może obejmować:

• Operacja (enukleacja) . Po zabiegu można zastosować systemową chemioterapię w celu zmniejszenia ryzyka rozprzestrzenienia się raka na inne części ciała.

Kiedy siatkówczak jest w obu oczach, leczenie każdego oka może być różne, w zależności od wielkości guza i tego, czy prawdopodobne jest, że oko można uratować. Dawka ogólnoustrojowej chemioterapii zwykle zależy od oka, w którym występuje więcej nowotworów.

Leczenie siatkówczaka kawitacyjnego, rodzaj siatkówczaka śródgałkowego, może obejmować:

• Chemioterapia ogólnoustrojowa lub chemioterapia w infuzji tętnicy ocznej.

Leczenie pozagałkowego siatkówczaka

Leczenie pozagałkowego siatkówczaka, który rozprzestrzenił się na okolice oka, może obejmować:

• Systemowa chemioterapia i radioterapia wiązką zewnętrzną.
• Systemowa chemioterapia, po której następuje operacja (wyłuszczenie) Radioterapia wiązką zewnętrzną i nie tylko
• chemioterapię można podać po operacji.
• Leczenie pozagałkowego siatkówczaka, który rozprzestrzenił się w mózgu, może obejmować:
• Chemioterapia ogólnoustrojowa lub dooponowa.
• Radioterapia wiązką zewnętrzną do mózgu i rdzenia kręgowego.
• Chemioterapia, a następnie chemioterapia wysokimi dawkami z ratowaniem komórek macierzystych.

Nie jest jasne, czy leczenie chemioterapią, radioterapią czy chemioterapią wysokodawkową z ratowaniem komórek macierzystych pomaga pacjentom z siatkówczakiem pozagałkowym żyć dłużej.

W przypadku siatkówki trójdzielnej leczenie może obejmować:

Chemioterapia ogólnoustrojowa, a następnie chemioterapia wysokodawkowa z ratowaniem komórek macierzystych. Systemowa chemioterapia, a następnie chirurgia i radioterapia wiązką zewnętrzną.

W przypadku siatkówczaka, który rozprzestrzenił się na inne części ciała, ale nie mózg, leczenie może obejmować:

• Chemioterapia, a następnie chemioterapia wysokimi dawkami z ratowaniem komórek macierzystych i radioterapią wiązką zewnętrzną.

Leczenie postępującego lub nawracającego siatkówki

Leczenie postępującego lub nawracającego siatkówczaka wewnątrzgałkowego może obejmować:

• Radioterapia wiązką zewnętrzną lub radioterapia płytkowa.
• Krioterapia.
• Termoterapia
• Chemioterapia ogólnoustrojowa lub chemioterapia w infuzji tętnicy ocznej.
• Chemioterapia do ciała szklistego.
• Operacja (enukleacja).

Badanie kliniczne, które sprawdza próbkę guza pacjenta pod kątem pewnych zmian genów. Rodzaj terapii celowanej, która zostanie podana pacjentowi, zależy od rodzaju zmiany genu.

Leczenie postępującego lub nawracającego pozagałkowego siatkówki może obejmować:

Systemowa chemioterapia i radioterapia wiązką zewnętrzną w przypadku siatkówki, która powraca po zabiegu w celu usunięcia oka.

Chemioterapia ogólnoustrojowa, a następnie chemioterapia wysokodawkowa z ratowaniem komórek macierzystych i radioterapią wiązką zewnętrzną.

Badanie kliniczne, które sprawdza próbkę guza pacjenta pod kątem pewnych zmian genów. Rodzaj terapii celowanej, która zostanie podana pacjentowi, zależy od rodzaju zmiany genu.

Jakie jest rokowanie w przypadku siatkówczaka?

Niektóre czynniki wpływają na rokowanie (szansa na wyzdrowienie) i opcje leczenia. Rokowanie (szansa na wyzdrowienie) i opcje leczenia zależą od:

• Czy rak występuje w jednym czy w obu oczach.
• Rozmiar i liczba guzów.
• Niezależnie od tego, czy guz rozprzestrzenił się na okolice oka, mózgu lub innych części ciała.
• Czy występują objawy w momencie diagnozy, w przypadku trójdzielnego siatkówki.
• Wiek dziecka
• Jak prawdopodobne jest to, że widzenie można zapisać w jednym lub obu oczach.