Blastomy opłucno-płucne (ppbs) u dzieci

Co to jest blaszka opłucnej?

Blaszki opłucno-płucne (PPB) tworzą się w tkance płucnej i opłucnej (tkance pokrywającej płuca i wyściełającej wnętrze klatki piersiowej). PPB mogą również tworzyć się w narządach między płucami, w tym w sercu, aorcie i tętnicy płucnej, lub w przeponie (główny mięsień oddechowy poniżej płuc).

Istnieją trzy rodzaje PPB:

• Guzy typu I są guzami podobnymi do torbieli w płucach. Najczęściej występują u dzieci w wieku 2 lat i młodszych i zwykle można je wyleczyć. Guzy typu Ir to guzy typu I, które zmniejszyły się lub nie wyrosły ani nie rozprzestrzeniły się.
• Guzy typu II są torbielowate z pewnymi częściami stałymi. Guzy te czasami przenoszą się do mózgu.
• Guzy typu III są guzami litymi. Guzy te często przenoszą się do mózgu.

Jakie są czynniki ryzyka wystąpienia blaszki opłucnej i płuc u dzieci?

Ryzyko PPB zwiększa się o:

• Zespół rodzinnego raka zarodkowego płuca.
• Mając pewną zmianę w genie DICER1.

Jakie są oznaki i objawy blaszki opłucnej i płuc u dzieci?

PPB może powodować którykolwiek z poniższych objawów. Sprawdź u swojego dziecka, czy dziecko ma którekolwiek z poniższych:

• Kaszel, który nie ustępuje.
• Problemy z oddychaniem.
• Gorączka.
• Infekcje płuc, takie jak zapalenie płuc.
• Świszczący oddech
• Ból w klatce piersiowej lub brzuchu.
• Utrata apetytu.
• Utrata masy ciała bez znanego powodu.
• Uczucie zmęczenia

Inne warunki, które nie są PPB, mogą powodować te same objawy przedmiotowe i podmiotowe.

Jak diagnozuje się blaszki opłucno-płucne u dzieci?

Testy do zdiagnozowania i stadium PPB mogą obejmować:

• Badanie fizykalne i historia.
• Prześwietlenie klatki piersiowej.
• Tomografia komputerowa.
• Skanowanie zwierzęcia.

Inne testy stosowane do diagnozowania PPB obejmują:

• Bronchoskopia : Procedura zajrzenia do tchawicy i dużych dróg oddechowych w płucach w poszukiwaniu nieprawidłowych obszarów. Bronchoskop wprowadza się przez nos lub usta do tchawicy i płuc. Bronchoskop to cienki, rurkowaty instrument ze światłem i soczewką do oglądania. Może również mieć narzędzie do usuwania próbek tkanek, które są sprawdzane pod mikroskopem pod kątem oznak raka.
• Torakoskopia : zabieg chirurgiczny mający na celu sprawdzenie narządów w klatce piersiowej w celu wykrycia nieprawidłowych obszarów. Nacięcie (nacięcie) wykonuje się między dwoma żebrami, a klatkę piersiową wprowadza się do klatki piersiowej. Thorakoskop to cienki, rurkowaty instrument ze światłem i soczewką do oglądania. Może również mieć narzędzie do usuwania próbek tkanek lub węzłów chłonnych, które są sprawdzane pod mikroskopem pod kątem oznak raka. W niektórych przypadkach ta procedura służy do usunięcia części przełyku lub płuc. Jeśli torakoskop nie może dotrzeć do niektórych tkanek, narządów lub węzłów chłonnych, można wykonać torakotomię. W tej procedurze wykonuje się większe nacięcie między żebrami i otwiera się skrzynię.

PPB mogą się rozprzestrzeniać lub nawracać (wracać) nawet po usunięciu chirurgicznym.

Jakie jest leczenie i rokowanie w przypadku blastomii opłucno-płucnych u dzieci?

Leczenie blaszki opłucnej i płuc u dzieci obejmuje:

• Operacja usunięcia całego płata płuca, w którym znajduje się guz, z chemioterapią lub bez.

Leczenie nawracającego blaszki opłucnej i płuc u dzieci może obejmować:

• Badanie kliniczne terapii celowanej z użyciem przeciwciała monoklonalnego.
• Badanie kliniczne, które sprawdza próbkę guza pacjenta pod kątem pewnych zmian genów. Rodzaj terapii celowanej, która zostanie podana pacjentowi, zależy od rodzaju zmiany genu.

Rokowanie (szansa na powrót do zdrowia) zależy od następujących czynników:

• Rodzaj blaszki opłucno-płucnej.
• Czy guz rozprzestrzenił się na inne części ciała w momencie diagnozy.
• Czy guz został całkowicie usunięty chirurgicznie.