Nowotwory mielodysplastyczne lub mieloproliferacyjne (typy białaczki)

Fakty dotyczące nowotworów mielodysplastycznych / mieloproliferacyjnych

Nowotwory mielodysplastyczne / mieloproliferacyjne to grupa chorób, w których szpik kostny powoduje
za dużo białych krwinek.
Nowotwory mielodysplastyczne / mieloproliferacyjne mają cechy zarówno zespołów mielodysplastycznych, jak i
nowotwory mieloproliferacyjne.
Istnieją różne rodzaje nowotworów mielodysplastycznych / mieloproliferacyjnych.
Testy krwi i szpiku kostnego służą do wykrywania (znajdowania) i diagnozowania
nowotwory mielodysplastyczne / mieloproliferacyjne.

Przewlekła białaczka szpikowa jest chorobą, w której zbyt wiele mielocytów i monocytów (niedojrzałych
białe krwinki) są wytwarzane w szpiku kostnym.
Starszy wiek i bycie mężczyzną zwiększają ryzyko przewlekłej białaczki szpikowej.
Oznaki i objawy przewlekłej białaczki szpikowej obejmują gorączkę, utratę masy ciała i bardzo dobre samopoczucie
zmęczony.

Młodzieńcza białaczka mielomonocytowa jest chorobą wieku dziecięcego, w której występuje zbyt wiele mielocytów i monocytów
(niedojrzałe białe krwinki) powstają w szpiku kostnym.
Oznaki i objawy młodzieńczej białaczki szpikowej obejmują gorączkę, utratę masy ciała i bardzo duże uczucie
zmęczony.

Nietypowa przewlekła białaczka szpikowa jest chorobą, w której występuje zbyt wiele granulocytów (niedojrzała biel
komórki krwi) są wytwarzane w szpiku kostnym.
Oznaki i objawy atypowej przewlekłej białaczki szpikowej obejmują łatwe zasinienie lub krwawienie i
uczucie zmęczenia i osłabienia.

Nowotwór mielodysplastyczny / mieloproliferacyjny, niemożliwy do sklasyfikowania, jest chorobą o cechach obu
choroby mielodysplastyczne i mieloproliferacyjne, ale nie jest to przewlekła białaczka szpikowa, młodzieńcza
białaczka szpikowa lub atypowa przewlekła białaczka szpikowa.
Oznaki i objawy nowotworu mielodysplastycznego / mieloproliferacyjnego, nie do sklasyfikowania, obejmują gorączkę, wagę
utrata i uczucie zmęczenia.

Nie ma standardowego systemu oceny zaawansowania nowotworów mielodysplastycznych / mieloproliferacyjnych.
Istnieją różne rodzaje leczenia pacjentów z nowotworami mielodysplastycznymi / mieloproliferacyjnymi.
Stosuje się pięć rodzajów standardowego leczenia:
Chemoterapia
Inna terapia lekowa
Przeszczep komórek macierzystych
Leczenie podtrzymujące
Terapia celowana
Nowe rodzaje leczenia są testowane w badaniach klinicznych.
Leczenie nowotworów mielodysplastycznych / mieloproliferacyjnych może powodować działania niepożądane.
Pacjenci mogą chcieć pomyśleć o wzięciu udziału w badaniu klinicznym.
Pacjenci mogą wziąć udział w badaniach klinicznych przed, w trakcie lub po rozpoczęciu leczenia raka.
Konieczne mogą być dalsze testy.

Jakie są nowotwory mielodysplastyczne / mieloproliferacyjne?

Nowotwory mielodysplastyczne / mieloproliferacyjne to grupa chorób, w których szpik kostny wytwarza zbyt wiele białych krwinek. Zwykle szpik kostny wytwarza komórki macierzyste krwi (niedojrzałe komórki), które z czasem stają się dojrzałymi komórkami krwi. Komórka macierzysta krwi może stać się szpikową komórką macierzystą lub limfoidalną komórką macierzystą. Limfoidalna komórka macierzysta staje się białą krwią. Mieloidalna komórka macierzysta staje się jednym z trzech rodzajów dojrzałych komórek krwi:

• Czerwone krwinki, które przenoszą tlen i inne substancje do wszystkich tkanek ciała.
• Białe krwinki, które zwalczają infekcje i choroby.
• Płytki krwi, które tworzą skrzepy krwi, aby zatrzymać krwawienie.

Nowotwory mielodysplastyczne / mieloproliferacyjne mają cechy zarówno zespołów mielodysplastycznych, jak i nowotworów mieloproliferacyjnych.

W chorobach mielodysplastycznych komórki macierzyste krwi nie dojrzewają w zdrowe czerwone krwinki, białe krwinki lub płytki krwi. Niedojrzałe komórki krwi, zwane blastami, nie działają tak, jak powinny i umierają w szpiku kostnym lub wkrótce po tym, jak dostaną się do krwi. W rezultacie jest mniej zdrowych czerwonych krwinek, białych krwinek i płytek krwi.

W chorobach mieloproliferacyjnych większa niż normalna liczba komórek macierzystych krwi staje się jednym lub większą liczbą rodzajów komórek krwi, a całkowita liczba komórek krwi powoli wzrasta.

To streszczenie dotyczy nowotworów, które mają cechy zarówno chorób mielodysplastycznych, jak i mieloproliferacyjnych.

Istnieją różne rodzaje nowotworów mielodysplastycznych / mieloproliferacyjnych.

Trzy główne typy nowotworów mielodysplastycznych / mieloproliferacyjnych obejmują:

• Przewlekła białaczka szpikowa (CMML).
• Młodzieńcza białaczka szpikowa (JMML).
• Nietypowa przewlekła białaczka szpikowa (CML).

Gdy nowotwór mielodysplastyczny / mieloproliferacyjny nie pasuje do żadnego z tych typów, nazywa się to
nowotwór mielodysplastyczny / mieloproliferacyjny, niesklasyfikowany (MDS / MPN-UC). Nowotwory mielodysplastyczne / mieloproliferacyjne mogą prowadzić do ostrej białaczki.

Inscenizacja nowotworów mielodysplastycznych / mieloproliferacyjnych

Inscenizacja jest procesem stosowanym do ustalenia, jak daleko rozprzestrzenił się rak. Nie ma standardowego systemu oceny zaawansowania nowotworów mielodysplastycznych / mieloproliferacyjnych. Leczenie opiera się na rodzaju mielodysplastycznego / mieloproliferacyjnego nowotworu u pacjenta. Ważne jest, aby znać typ, aby zaplanować leczenie.

Jakie testy diagnozują nowotwory mielodysplastyczne / mieloproliferacyjne?

Testy krwi i szpiku kostnego służą do wykrywania (znajdowania) i diagnozowania nowotworów mielodysplastycznych / mieloproliferacyjnych. Można zastosować następujące testy i procedury:

Badanie fizykalne i historia : badanie ciała w celu sprawdzenia ogólnych objawów zdrowia, w tym w celu wykrycia objawów choroby, takich jak powiększona śledziona i wątroba. Zostanie również wzięta historia nawyków zdrowotnych pacjenta oraz przeszłych chorób i leczenia.

Pełna morfologia krwi (CBC) z różnicą : procedura, w której pobiera się próbkę krwi i sprawdza, czy:

• Liczba czerwonych krwinek i płytek krwi.
• Liczba i rodzaj białych krwinek.
• Ilość hemoglobiny (białka przenoszącego tlen) w czerwonych krwinkach.
• Część próbki złożona z czerwonych krwinek.

Rozmaz krwi obwodowej : procedura, w której próbka krwi jest sprawdzana pod kątem komórek blastycznych, liczby i rodzajów białych krwinek, liczby płytek krwi i zmian w kształcie komórek krwi.

Badania chemii krwi : Procedura, w której sprawdza się próbkę krwi w celu pomiaru ilości niektórych substancji uwalnianych do krwi przez narządy i tkanki w ciele. Niezwykła (wyższa lub niższa niż normalnie) ilość substancji może być oznaką choroby.

Aspiracja i biopsja szpiku kostnego : Usunięcie małego kawałka kości i szpiku kostnego poprzez wprowadzenie igły do ​​kości biodrowej lub mostka. Patolog ogląda próbki kości i szpiku kostnego pod mikroskopem w poszukiwaniu nieprawidłowych komórek.

Rozmaz krwi obwodowej : procedura, w której próbka krwi jest sprawdzana pod kątem komórek blastycznych, liczby i rodzajów białych krwinek, liczby płytek krwi i zmian w kształcie komórek krwi.

Badania chemii krwi : Procedura, w której sprawdza się próbkę krwi w celu pomiaru ilości niektórych substancji uwalnianych do krwi przez narządy i tkanki w ciele. Niezwykła (wyższa lub niższa niż normalnie) ilość substancji może być oznaką choroby.

Aspiracja i biopsja szpiku kostnego : Usunięcie małego kawałka kości i szpiku kostnego poprzez wprowadzenie igły do ​​kości biodrowej lub mostka. Patolog ogląda próbki kości i szpiku kostnego pod mikroskopem w poszukiwaniu nieprawidłowych komórek.

Co to jest przewlekła białaczka szpikowa?

Przewlekła białaczka szpikowa jest chorobą, w której w szpiku kostnym powstaje zbyt wiele mielocytów i monocytów (niedojrzałych białych krwinek). W przewlekłej białaczce szpikowej (CMML) ciało mówi zbyt wielu komórkom macierzystym krwi, aby stać się dwoma rodzajami białych krwinek zwanych mielocytami i monocytami. Niektóre z tych komórek macierzystych krwi nigdy nie stają się dojrzałymi białymi krwinkami. Te niedojrzałe białe krwinki nazywane są blastami. Z czasem mielocyty, monocyty i wybuchy wypierają czerwone krwinki i płytki krwi w szpiku kostnym. W takim przypadku może wystąpić infekcja, niedokrwistość lub łatwe krwawienie.

Starszy wiek i bycie mężczyzną zwiększają ryzyko przewlekłej białaczki szpikowej.

Wszystko, co zwiększa ryzyko zachorowania, nazywa się czynnikiem ryzyka. Możliwe czynniki ryzyka dla CMML obejmują:

• Starszy wiek.
• Będąc mężczyzną.
• Narażenie na działanie niektórych substancji w pracy lub w środowisku.
• Narażenie na promieniowanie.
• Wcześniejsze leczenie niektórymi lekami przeciwnowotworowymi.

Oznaki i objawy przewlekłej białaczki szpikowej obejmują gorączkę, utratę masy ciała i uczucie bardzo zmęczenia. Te i inne objawy mogą być spowodowane przez CMML lub inne stany. Skonsultuj się z lekarzem, jeśli masz którekolwiek z poniższych:

• Gorączka bez znanego powodu.
• Infekcja.
• Uczucie zmęczenia
• Utrata masy ciała bez znanego powodu.
• Łatwe zasinienie lub krwawienie.
• Ból lub uczucie pełności poniżej żeber.
• Niektóre czynniki wpływają na rokowanie (szansa na wyzdrowienie) i opcje leczenia.
• Rokowanie (szansa na wyzdrowienie) i opcje leczenia CMML zależą od następujących czynników:
• Liczba białych krwinek lub płytek krwi we krwi lub szpiku kostnym.
• Czy pacjent ma niedokrwistość.
• Ilość wybuchów we krwi lub szpiku kostnym.
• Ilość hemoglobiny w czerwonych krwinkach.
• Czy są pewne zmiany w chromosomach.

Co to jest młodzieńcza białaczka szpikowa?

Młodzieńcza białaczka mielomonocytowa jest chorobą wieku dziecięcego, w której w szpiku kostnym wytwarzanych jest zbyt wiele mielocytów i monocytów (niedojrzałych białych krwinek).

Młodzieńcza białaczka mielomonocytowa (JMML) jest rzadkim nowotworem wieku dziecięcego, który występuje częściej u dzieci w wieku poniżej 2 lat. Dzieci z neurofibromatozą typu 1 i mężczyźni mają zwiększone ryzyko młodzieńczej białaczki szpikowej.

W JMML ciało mówi zbyt wielu komórkom macierzystym krwi, aby stać się dwoma rodzajami białych krwinek zwanych mielocytami i monocytami. Niektóre z tych komórek macierzystych krwi nigdy nie stają się dojrzałymi białymi krwinkami. Te niedojrzałe białe krwinki nazywane są blastami. Z czasem mielocyty, monocyty i wybuchy wypierają czerwone krwinki i płytki krwi w szpiku kostnym. W takim przypadku może wystąpić infekcja, niedokrwistość lub łatwe krwawienie.

Oznaki i objawy młodzieńczej białaczki szpikowej obejmują gorączkę, utratę masy ciała i uczucie bardzo zmęczenia. Te i inne objawy mogą być spowodowane przez JMML lub inne stany. Skonsultuj się z lekarzem, jeśli masz którekolwiek z poniższych:

• Gorączka bez znanego powodu.
• Z infekcjami, takimi jak zapalenie oskrzeli lub zapalenie migdałków.
• Uczucie zmęczenia
• Łatwe zasinienie lub krwawienie.
• Wysypka na skórze.
• Bezbolesny obrzęk węzłów chłonnych na szyi, pod pachami, żołądku lub pachwinie.
• Ból lub uczucie pełności poniżej żeber.
• Niektóre czynniki wpływają na rokowanie (szansa na wyzdrowienie) i opcje leczenia.
• Rokowanie (szansa na wyzdrowienie) i opcje leczenia JMML zależą od następujących czynników:
• Wiek dziecka w momencie rozpoznania.
• Liczba płytek krwi we krwi.
• Ilość określonego rodzaju hemoglobiny w czerwonych krwinkach.

Co to jest nietypowa przewlekła białaczka szpikowa?

Nietypowa przewlekła białaczka szpikowa jest chorobą, w której w szpiku kostnym powstaje zbyt wiele granulocytów (niedojrzałych białych krwinek). W atypowej przewlekłej białaczce szpikowej (CML) ciało mówi zbyt wielu komórkom macierzystym krwi, aby stać się rodzajem białych krwinek zwanych granulocytami. Niektóre z tych komórek macierzystych krwi nigdy nie stają się dojrzałymi białymi krwinkami. Te niedojrzałe białe krwinki nazywane są blastami. Z czasem granulocyty i wybuchy wypierają czerwone krwinki i płytki krwi w szpiku kostnym.

Komórki białaczkowe w atypowym CML i CML wyglądają podobnie pod mikroskopem. Jednak w nietypowym CML nie ma pewnej zmiany chromosomu, zwanej „chromosomem Philadelphia”.

Oznaki i objawy atypowej przewlekłej białaczki szpikowej obejmują łatwe zasinienie lub krwawienie oraz uczucie zmęczenia i osłabienia.

Te i inne objawy mogą być spowodowane nietypowym CML lub innymi chorobami. Skonsultuj się z lekarzem, jeśli masz którekolwiek z poniższych:

• Duszność
• Blada skóra.
• Czuje się bardzo zmęczony i słaby.
• Łatwe zasinienie lub krwawienie.
• Wybroczyny (płaskie, punktowe plamy pod skórą spowodowane krwawieniem).
• Ból lub uczucie pełności poniżej żeber po lewej stronie.

Pewne czynniki wpływają na rokowanie (szansa na wyzdrowienie). Rokowanie (szansa na wyleczenie) w przypadku atypowego CML zależy od liczby czerwonych krwinek i płytek krwi we krwi.

Co to jest niesklasyfikowany nowotwór mielodysplastyczny / mieloproliferacyjny?

Nowotwór mielodysplastyczny / mieloproliferacyjny, niemożliwy do sklasyfikowania, jest chorobą, która ma cechy zarówno chorób mielodysplastycznych, jak i mieloproliferacyjnych, ale nie jest przewlekłą białaczką szpikową, młodzieńczą białaczką szpikową lub atypową przewlekłą białaczką szpikową.

W mielodysplastycznym / mieloproliferacyjnym raku, niesklasyfikowanym (MDS / MPD-UC), ciało mówi zbyt wielu komórkom macierzystym krwi, aby mogły stać się krwinkami czerwonymi, białymi lub płytkami krwi. Niektóre z tych komórek macierzystych krwi nigdy nie stają się dojrzałymi komórkami krwi. Te niedojrzałe komórki krwi nazywane są blastami. Z biegiem czasu nieprawidłowe krwinki i wybuchy w szpiku kostnym wypierają zdrowe czerwone krwinki, białe krwinki i płytki krwi. MDS / MPN-UC jest bardzo rzadką chorobą. Ponieważ jest to tak rzadkie, czynniki wpływające na ryzyko i rokowanie nie są znane.

Oznaki i objawy nowotworu mielodysplastycznego / mieloproliferacyjnego, niekwalifikowalne, obejmują gorączkę, utratę masy ciała i uczucie bardzo zmęczenia.

Te i inne objawy mogą być spowodowane przez MDS / MPN-UC lub przez inne stany. Skonsultuj się z lekarzem, jeśli masz którekolwiek z poniższych:

• Gorączka lub częste infekcje.
• Duszność
• Czuje się bardzo zmęczony i słaby.
• Blada skóra.
• Łatwe zasinienie lub krwawienie.
• Wybroczyny (płaskie, punktowe plamy pod skórą spowodowane krwawieniem).
• Ból lub uczucie pełności poniżej żeber.

Jakie jest leczenie nowotworów mielodysplastycznych / mieloproliferacyjnych?

Różne rodzaje leczenia są dostępne dla pacjentów z nowotworami mielodysplastycznymi / mieloproliferacyjnymi.

Niektóre terapie są standardowe (obecnie stosowane), a niektóre są testowane w badaniach klinicznych. Leczenie kliniczne to badanie mające na celu poprawę obecnych metod leczenia lub uzyskanie informacji o nowych metodach leczenia pacjentów z rakiem. Gdy badania kliniczne wykażą, że nowe leczenie jest lepsze niż standardowe leczenie, nowe leczenie może stać się standardowym leczeniem. Pacjenci mogą chcieć pomyśleć o wzięciu udziału w badaniu klinicznym. Niektóre badania kliniczne są otwarte tylko dla pacjentów, którzy nie rozpoczęli leczenia.

Stosuje się pięć rodzajów standardowego leczenia:

Chemoterapia

Chemioterapia to terapia przeciwnowotworowa, w której stosuje się leki hamujące wzrost komórek rakowych, albo poprzez ich zabijanie, albo przez powstrzymywanie ich podziału. Gdy chemioterapia jest przyjmowana doustnie lub wstrzykiwana do żyły lub mięśni, leki dostają się do krwioobiegu i mogą dotrzeć do komórek rakowych w całym ciele (chemioterapia ogólnoustrojowa). Gdy chemioterapia jest umieszczana bezpośrednio w płynie mózgowo-rdzeniowym, narządzie lub jamie ciała, takiej jak brzuch, leki wpływają głównie na komórki rakowe w tych obszarach (chemioterapia regionalna). Sposób podawania chemioterapii zależy od rodzaju i stadium leczonego raka. Chemioterapia skojarzona to leczenie z użyciem więcej niż jednego leku przeciwnowotworowego.

Inna terapia lekowa

Kwas 13-cis-retinowy jest lekiem podobnym do witamin, który spowalnia zdolność raka do wytwarzania większej liczby komórek rakowych i zmienia ich wygląd i działanie.

Przeszczep komórek macierzystych

Przeszczep komórek macierzystych to metoda zastępowania komórek krwiotwórczych, które są niszczone przez chemioterapię. Komórki macierzyste (niedojrzałe komórki krwi) są usuwane z krwi lub szpiku kostnego pacjenta lub dawcy i są zamrażane i przechowywane. Po zakończeniu chemioterapii przechowywane komórki macierzyste rozmraża się i oddaje pacjentowi w infuzji. Te ponownie wtopione komórki macierzyste wyrastają (i przywracają) komórki krwi organizmu.

Leczenie podtrzymujące

Opieka podtrzymująca ma na celu zmniejszenie problemów spowodowanych chorobą lub jej leczeniem. Opieka wspomagająca może obejmować terapię transfuzją lub terapię lekową, taką jak antybiotyki w celu zwalczania infekcji.

Terapia celowana

Terapia celowana to terapia przeciwnowotworowa, która wykorzystuje leki lub inne substancje do atakowania komórek rakowych bez szkody dla normalnych komórek. Leki ukierunkowane na leczenie zwane inhibitorami kinazy tyrozynowej (TKI) są stosowane w leczeniu nowotworów mielodysplastycznych / mieloproliferacyjnych, których nie można sklasyfikować. TKI blokują enzym, kinazę tyrozynową, która powoduje, że komórki macierzyste stają się większą liczbą komórek krwi (blastów) niż potrzebuje organizm. Mesylan imatinibu (Gleevec) to TKI, którego można użyć. Inne leki do terapii celowanej są badane w leczeniu JMML.

Nowe rodzaje leczenia są testowane w badaniach klinicznych.

Leczenie nowotworów mielodysplastycznych / mieloproliferacyjnych może powodować działania niepożądane.

Pacjenci mogą chcieć pomyśleć o wzięciu udziału w badaniu klinicznym. Dla niektórych pacjentów udział w badaniu klinicznym może być najlepszym wyborem leczenia. Badania kliniczne są częścią procesu badań nad rakiem. Przeprowadzane są badania kliniczne w celu ustalenia, czy nowe metody leczenia raka są bezpieczne i skuteczne, czy lepsze niż standardowe leczenie.

Wiele współczesnych standardowych metod leczenia raka opiera się na wcześniejszych badaniach klinicznych. Pacjenci biorący udział w badaniu klinicznym mogą otrzymać standardowe leczenie lub być pierwszymi, którzy otrzymają nowe leczenie.

Pacjenci biorący udział w badaniach klinicznych pomagają również poprawić sposób leczenia raka w przyszłości. Nawet jeśli badania kliniczne nie prowadzą do nowych skutecznych metod leczenia, często odpowiadają na ważne pytania i pomagają w prowadzeniu badań.

Pacjenci mogą wziąć udział w badaniach klinicznych przed, w trakcie lub po rozpoczęciu leczenia raka.

Niektóre badania kliniczne obejmują tylko pacjentów, którzy nie zostali jeszcze poddani leczeniu. Inne próby testują leczenie pacjentów, u których rak nie uległ poprawie. Istnieją również badania kliniczne, które testują nowe sposoby zapobiegania nawrotom raka (powrotu) lub zmniejszania skutków ubocznych leczenia raka. Badania kliniczne odbywają się w wielu częściach kraju.

Konieczne mogą być dalsze testy.

Niektóre z testów wykonanych w celu zdiagnozowania raka lub ustalenia stadium raka można powtórzyć.

Niektóre testy zostaną powtórzone w celu sprawdzenia skuteczności leczenia. Decyzje dotyczące kontynuacji, zmiany lub zaprzestania leczenia mogą być oparte na wynikach tych testów.

Niektóre testy będą wykonywane od czasu do czasu po zakończeniu leczenia. Wyniki tych testów mogą pokazać, czy twój stan się zmienił lub czy rak powrócił (wrócił). Testy te są czasem nazywane testami kontrolnymi lub kontrolnymi

Opcje leczenia nowotworów mielodysplastycznych / mieloproliferacyjnych według typu

Przewlekła białaczka szpikowa

Leczenie przewlekłej białaczki szpikowej (CMML) może obejmować:

• Chemioterapia jednym lub większą liczbą środków.
• Przeszczep komórek macierzystych.
• Badanie kliniczne nowego leczenia.

Młodzieńcza białaczka szpikowa

Leczenie młodzieńczej białaczki szpikowej (JMML) może obejmować:

• Chemioterapia skojarzona.
• Przeszczep komórek macierzystych.
• Terapia kwasem 13-cis-retinowym.
• Badanie kliniczne nowego leczenia, takiego jak terapia celowana.

Nietypowa przewlekła białaczka szpikowa

Leczenie atypowej przewlekłej białaczki szpikowej (CML) może obejmować chemioterapię.

Nowotwór mielodysplastyczny / mieloproliferacyjny, niesklasyfikowany

Ponieważ nowotwór mielodysplastyczny / mieloproliferacyjny, nie dający się sklasyfikować (MDS / MPN-UC) jest rzadką chorobą, niewiele wiadomo na temat jego leczenia. Leczenie może obejmować:

• Leczenie wspomagające w celu radzenia sobie z problemami spowodowanymi przez chorobę, takimi jak infekcja, krwawienie i niedokrwistość.
• Terapia celowana (mesylan imatynibu).