Diagnostyka i leczenie raka histiocytozy Langerhansa

Fakty na temat histiocytozy komórek Langerhansa (LCH)

• Histiocytoza komórek Langerhansa jest rodzajem raka, który może uszkadzać tkankę lub powodować zmiany w jednym lub kilku miejscach w ciele.
• W wywiadzie rodzinnym rak lub posiadanie rodzica, który był narażony na niektóre chemikalia, może zwiększać ryzyko LCH.
• Objawy LCH zależą od tego, gdzie jest w ciele.
  • Skóra i paznokcie
  • Usta
  • Kość
  • Węzły chłonne i grasica
  • Układ hormonalny
  • Oko
  • Centralny układ nerwowy (CNS)
  • Wątroba i śledziona
  • Płuco
  • Szpik kostny
• Testy, które badają narządy i układy organizmu, w których może wystąpić LCH, służą do wykrywania (znajdowania) i diagnozowania LCH.
• Niektóre czynniki wpływają na rokowanie (szansa na wyzdrowienie) i opcje leczenia.
• Nie ma systemu oceny zaawansowania histiocytozy komórek Langerhansa (LCH).
• Leczenie LCH opiera się na tym, gdzie znajdują się komórki LCH w ciele i czy LCH jest niskim lub wysokim ryzykiem.
• Istnieją różne rodzaje leczenia pacjentów z histiocytozą komórek Langerhansa (LCH).
• Dzieci z LCH powinny zostać zaplanowane przez zespół pracowników służby zdrowia, którzy są ekspertami w leczeniu raka u dzieci.
• Leczenie histiocytozy komórek Langerhansa może powodować działania niepożądane.
• Stosuje się dziewięć rodzajów standardowego leczenia:
  • Chemoterapia
  • Chirurgia
  • Radioterapia
  • Terapia fotodynamiczna
  • Immunoterapia
  • Terapia celowana
  • Inna terapia lekowa
  • Przeszczep komórek macierzystych
  • Obserwacja
  • Nowe rodzaje leczenia są testowane w badaniach klinicznych.
• Pacjenci mogą chcieć pomyśleć o wzięciu udziału w badaniu klinicznym.
• Pacjenci mogą wziąć udział w badaniach klinicznych przed, w trakcie lub po rozpoczęciu leczenia.
• Po zakończeniu leczenia LCH mogą pojawić się nowe lub stare zmiany mogą powrócić.
• Konieczne mogą być dalsze testy.

Co to jest histiocytoza komórek Langerhansa?

Histiocytoza komórek Langerhansa jest rodzajem raka, który może uszkadzać tkankę lub powodować zmiany w jednym lub kilku miejscach w ciele.

Histiocytoza komórek Langerhansa (LCH) to rzadki rak, który rozpoczyna się w komórkach LCH. Komórki LCH są rodzajem komórek dendrytycznych, które zwalczają infekcje. Czasami pojawiają się mutacje (zmiany) w komórkach LCH podczas ich tworzenia. Obejmują one mutacje genów BRAF, MAP2K1, RAS i ARAF. Zmiany te mogą spowodować, że komórki LCH będą szybko rosły i namnażały się. Powoduje to gromadzenie się komórek LCH w niektórych częściach ciała, gdzie mogą uszkadzać tkankę lub tworzyć zmiany.

LCH nie jest chorobą komórek Langerhansa, które normalnie występują w skórze.

LCH może wystąpić w każdym wieku, ale najczęściej występuje u małych dzieci. Leczenie LCH u dzieci różni się od leczenia LCH u dorosłych. Leczenie LCH u dzieci i leczenie LCH u dorosłych opisano w osobnych sekcjach tego streszczenia.

Jakie są czynniki ryzyka związane z histiocytozą komórek Langerhansa?

W wywiadzie rodzinnym rak lub posiadanie rodzica, który był narażony na niektóre chemikalia, może zwiększać ryzyko LCH. Wszystko, co zwiększa ryzyko zachorowania, nazywa się czynnikiem ryzyka. Posiadanie czynnika ryzyka nie oznacza, że ​​zachorujesz na raka; brak czynników ryzyka nie oznacza, że ​​nie zachorujesz na raka. Porozmawiaj z lekarzem, jeśli uważasz, że możesz być zagrożony. Czynniki ryzyka LCH obejmują:

• Posiadanie rodzica, który był narażony na niektóre chemikalia.
• Posiadanie rodzica narażonego na działanie metalu, granitu lub pyłu drzewnego w miejscu pracy.
• Rodzinna historia raka, w tym LCH.
• Posiadanie historii osobistej lub rodzinnej choroby tarczycy.
• Infekcje u noworodka.
• Palenie, szczególnie u młodych dorosłych.
• Być latynoską.
• Nie być szczepionym jako dziecko.

Jakie są oznaki i objawy histiocytozy komórek Langerhansa?

Objawy LCH zależą od tego, gdzie jest w ciele.

Te i inne oznaki i objawy mogą być spowodowane przez LCH lub inne stany. Skonsultuj się z lekarzem, czy Ty lub Twoje dziecko macie którekolwiek z poniższych:

Skóra i paznokcie

LCH u niemowląt może wpływać tylko na skórę. W niektórych przypadkach LCH tylko na skórę może się pogorszyć w ciągu tygodni lub miesięcy i stać się postacią zwaną wieloukładową LCH o wysokim ryzyku.

U niemowląt objawy LCH wpływające na skórę mogą obejmować:

• Łuszczenie się skóry głowy, która może wyglądać jak „kołyska”.
• Łuszczenie się w fałdach ciała, takich jak łokieć wewnętrzny lub krocze.
• Podniesiona, brązowa lub fioletowa wysypka skórna w dowolnym miejscu na ciele.

U dzieci i dorosłych objawy LCH wpływające na skórę i paznokcie mogą obejmować:

• Łuszczenie się skóry głowy, która może wyglądać jak łupież.
• Podniesiona, czerwona lub brązowa, strupiasta wysypka w okolicy pachwiny, brzucha, pleców lub klatki piersiowej, która może być swędząca lub bolesna.
• Guzy lub wrzody na skórze głowy.
• Wrzody za uszami, pod piersiami lub w pachwinach.
• Paznokcie, które odpadają lub mają przebarwione rowki biegnące w poprzek paznokcia.

Usta

Oznaki lub objawy LCH wpływające na jamę ustną mogą obejmować:

• Obrzęk dziąseł.
• Rany na dachu ust, w policzkach lub na języku lub wargach.
• Zęby, które stają się nierówne lub wypadają.

Kość

Oznaki lub objawy LCH wpływające na kość mogą obejmować:

• Obrzęk lub guzek nad kością, taką jak czaszka, kość żuchwy, żebra, miednica, kręgosłup, kość udowa, kość ramienia, łokieć, oczodół lub kości wokół ucha.
• Ból w miejscu obrzęku lub guzka nad kością.
• Dzieci ze zmianami LCH w kościach wokół uszu lub oczu mają wysokie ryzyko moczówki prostej i innych chorób ośrodkowego układu nerwowego.

Węzły chłonne i grasica

Oznaki lub objawy LCH wpływające na węzły chłonne lub grasicę mogą obejmować:

• Obrzęk węzłów chłonnych.
• Problemy z oddychaniem.
• Zespół żyły głównej górnej.

Może to powodować kaszel, problemy z oddychaniem i obrzęk twarzy, szyi i ramion.

Układ hormonalny

Oznaki lub objawy LCH wpływające na przysadkę mózgową mogą obejmować:

• Moczówka prosta. Może to powodować silne pragnienie i częste oddawanie moczu.
• Powolny wzrost.
• Wczesne lub późne dojrzewanie płciowe.
• Bardzo nadwaga.

Oznaki lub objawy LCH wpływające na tarczycę mogą obejmować:

• Obrzęk tarczycy.
• Niedoczynność tarczycy

Może to powodować zmęczenie, brak energii, wrażliwość na zimno, zaparcia, suchość skóry, przerzedzenie włosów, problemy z pamięcią, problemy z koncentracją i depresję. U niemowląt może to również powodować utratę apetytu i zadławienie się jedzeniem. U dzieci i młodzieży może to również powodować problemy z zachowaniem, przyrost masy ciała, powolny wzrost i późne dojrzewanie.

Problemy z oddychaniem.

Oko

Oznaki lub objawy LCH wpływające na oko mogą obejmować:

• Problemy ze wzrokiem.

Centralny układ nerwowy (CNS)

Objawy LCH wpływające na OUN (mózg i rdzeń kręgowy) mogą obejmować:

• Utrata równowagi, nieskoordynowane ruchy ciała i problemy z chodzeniem.
• Problem z mówieniem
• Problemy z widzeniem
• Bóle głowy
• Zmiany w zachowaniu lub osobowości.
• Problemy z pamięcią

Te oznaki i objawy mogą być spowodowane zmianami w OUN lub zespołem neurodegeneracyjnym OUN.

Wątroba i śledziona

Oznaki lub objawy LCH wpływające na wątrobę lub śledzionę mogą obejmować:

• Obrzęk brzucha spowodowany nagromadzeniem dodatkowego płynu.
• Problemy z oddychaniem.
• Żółknięcie skóry i białek oczu.
• Swędzenie
• Łatwe zasinienie lub krwawienie.
• Uczucie zmęczenia
• Płuco

Oznaki lub objawy LCH wpływające na płuca mogą obejmować:

• Zapadnięte płuco. Ten stan może powodować
  • ból lub ucisk w klatce piersiowej,
  • problemy z oddychaniem,
  • uczucie zmęczenia i
  • niebieskawy kolor skóry.
• Trudności w oddychaniu, szczególnie u dorosłych palących.
• Suchy kaszel.
• Ból w klatce piersiowej.
• Szpik kostny

Oznaki lub objawy LCH wpływające na szpik kostny mogą obejmować:

• Łatwe zasinienie lub krwawienie.
• Gorączka.
• Częste infekcje

Jak diagnozuje się histiocytozę komórek Langerhansa?

Testy, które badają narządy i układy organizmu, w których może wystąpić LCH, służą do wykrywania (znajdowania) i diagnozowania LCH. Do wykrywania (znajdowania) i diagnozowania LCH lub stanów spowodowanych przez LCH można zastosować następujące testy i procedury:

Badanie fizykalne i historia : badanie ciała w celu sprawdzenia ogólnych objawów zdrowia, w tym w celu wykrycia objawów choroby, takich jak grudki lub cokolwiek innego, co wydaje się niezwykłe. Zostanie również wzięta historia nawyków zdrowotnych pacjenta oraz przeszłych chorób i leczenia.

Badanie neurologiczne : seria pytań i testów w celu sprawdzenia mózgu, rdzenia kręgowego i funkcji nerwów. Egzamin sprawdza stan psychiczny, koordynację i zdolność do normalnego chodzenia oraz sprawność mięśni, zmysłów i odruchów. Może to być również nazywane badaniem neuro- lub neurologicznym.

Pełna morfologia krwi (CBC) z różnicą : Procedura, w której próbka krwi jest pobierana i sprawdzana pod kątem:

• Ilość hemoglobiny (białka przenoszącego tlen) w czerwonych krwinkach.
• Część próbki krwi złożona z czerwonych krwinek.
• Liczba i rodzaj białych krwinek.
• Liczba czerwonych krwinek i płytek krwi.

Badania chemii krwi : Procedura, w której sprawdza się próbkę krwi w celu pomiaru ilości niektórych substancji uwalnianych do organizmu przez narządy i tkanki w ciele. Niezwykła (wyższa lub niższa niż normalnie) ilość substancji może być oznaką choroby.

Test czynności wątroby : badanie krwi w celu zmierzenia poziomu niektórych substancji uwalnianych przez wątrobę. Wysoki lub niski poziom tych substancji może być oznaką choroby wątroby.

Test genów BRAF : Test laboratoryjny, w którym próbka krwi lub tkanki jest badana pod kątem mutacji genu BRAF.

Analiza moczu : test mający na celu sprawdzenie koloru moczu i jego zawartości, takich jak cukier, białko, czerwone krwinki i białe krwinki.

Test pozbawienia wody : test sprawdzający, ile moczu jest wytwarzane i czy koncentruje się, gdy podaje się mało wody lub nie podaje jej wcale. Ten test służy do diagnozowania moczówki prostej, która może być spowodowana przez LCH.

Aspiracja i biopsja szpiku kostnego : Usunięcie szpiku kostnego i małego kawałka kości poprzez wprowadzenie pustej igły do ​​kości biodrowej. Patolog ogląda szpik kostny i kość pod mikroskopem w celu wykrycia objawów LCH.

Na usuniętej tkance można wykonać następujące testy:

Immunohistochemia : test wykorzystujący przeciwciała do sprawdzenia określonych antygenów w próbce tkanki. Przeciwciało jest zwykle połączone z substancją radioaktywną lub barwnikiem, który powoduje rozjaśnienie tkanki pod mikroskopem. Ten rodzaj testu można wykorzystać do określenia różnicy między różnymi rodzajami raka.

Cytometria przepływowa : test laboratoryjny, który mierzy liczbę komórek w próbce, liczbę żywych komórek i wielkość komórek. Pokazuje także kształty komórek i to, czy na powierzchni komórek znajdują się markery nowotworowe. Komórki wybarwia się barwnikiem światłoczułym, umieszcza w płynie i przepuszcza w strumieniu przed laserem lub innym rodzajem światła. Pomiary oparte są na reakcji światłoczułego barwnika na światło.

Skan kości : Procedura sprawdzania, czy w kości są szybko dzielące się komórki. Bardzo niewielka ilość materiału radioaktywnego jest wstrzykiwana do żyły i przemieszcza się przez krew. Materiał radioaktywny gromadzi się w kościach z rakiem i jest wykrywany przez skaner.

Rentgen : Rentgen narządów i kości w ciele. Promieniowanie rentgenowskie jest rodzajem wiązki energii, która może przechodzić przez ciało i na błonę, tworząc obraz obszarów wewnątrz ciała. Czasami wykonuje się badanie szkieletowe. Jest to procedura prześwietlenia wszystkich kości w ciele.

Skan CT (skan CAT) : procedura, która wykonuje serię szczegółowych zdjęć obszarów wewnątrz ciała, wykonanych pod różnymi kątami. Zdjęcia są wykonywane przez komputer podłączony do aparatu rentgenowskiego. Barwnik może być wstrzykiwany do żyły lub połykany, aby pomóc organom lub tkankom w wyraźniejszym ukazaniu się. Ta procedura jest również nazywana tomografią komputerową, tomografią komputerową lub komputerową tomografią osiową.

MRI (rezonans magnetyczny) : procedura wykorzystująca magnes, fale radiowe i komputer do wykonania serii szczegółowych zdjęć obszarów wewnątrz ciała. Substancja zwana gadolinem może być wstrzykiwana do żyły. Gadolin zbiera się wokół komórek LCH, dzięki czemu są jaśniejsze na zdjęciu. Ta procedura jest również nazywana obrazowaniem metodą jądrowego rezonansu magnetycznego (NMRI).

Skan PET (skan pozytronowej tomografii emisyjnej) : Procedura znajdowania komórek nowotworowych w ciele. Niewielką ilość radioaktywnej glukozy (cukru) wstrzykuje się do żyły. Skaner PET obraca się wokół ciała i robi zdjęcie, gdzie glukoza jest wykorzystywana w ciele. Komórki nowotworowe są jaśniejsze na zdjęciu, ponieważ są bardziej aktywne i pobierają więcej glukozy niż normalne komórki.

Badanie ultrasonograficzne : procedura, w której wysokoenergetyczne fale dźwiękowe (ultradźwięki) odbijają się od tkanek wewnętrznych lub narządów i wytwarzają echa. Echa tworzą obraz tkanek ciała zwany sonogramem. Obraz można wydrukować, aby obejrzeć go później.

Test funkcji płuc (PFT) : test sprawdzający, jak dobrze działają płuca. Mierzy, ile powietrza mogą zatrzymać płuca i jak szybko powietrze wpada i wypływa z płuc. Mierzy również, ile tlenu zużywa się i ile dwutlenku węgla jest wydzielane podczas oddychania. Jest to również nazywane testem czynności płuc.

Bronchoskopia : Procedura zajrzenia do tchawicy i dużych dróg oddechowych w płucach w poszukiwaniu nieprawidłowych obszarów. Bronchoskop wprowadza się przez nos lub usta do tchawicy i płuc. Bronchoskop to cienki, rurkowaty instrument ze światłem i soczewką do oglądania. Może również mieć narzędzie do usuwania próbek tkanek, które są sprawdzane pod mikroskopem pod kątem oznak raka.

Endoskopia: procedura badania narządów i tkanek w ciele w celu wykrycia nieprawidłowych obszarów w przewodzie pokarmowym lub płucach. Endoskop wprowadza się przez nacięcie (nacięcie) w skórze lub otwór w ciele, taki jak usta. Endoskop to cienki, rurkowaty instrument ze światłem i soczewką do oglądania. Może również mieć narzędzie do usuwania próbek tkanek lub węzłów chłonnych, które są sprawdzane pod mikroskopem pod kątem oznak choroby.

Biopsja: usunięcie komórek lub tkanek, aby patolog mógł je obejrzeć pod mikroskopem w celu wykrycia komórek LCH. Aby zdiagnozować LCH, można wykonać biopsję kości, skóry, węzłów chłonnych, wątroby lub innych miejsc choroby.

Jaki jest system oceny zaawansowania histiocytozy komórek Langerhansa?

Nie ma systemu oceny zaawansowania histiocytozy komórek Langerhansa (LCH).
Zakres lub rozprzestrzenianie się raka jest zwykle określane jako etapy. Nie ma systemu pomostowego dla LCH.
Leczenie LCH opiera się na tym, gdzie komórki LCH znajdują się w ciele i czy
LCH ma niskie lub wysokie ryzyko.
LCH opisuje się jako chorobę jednego układu lub chorobę wielosystemową, w zależności od liczby układów organizmu
afektowany:
Pojedynczy układ LCH: LCH występuje w jednej części narządu lub układu ciała lub w więcej niż jednej części tego układu
narząd lub układ organizmu. Kość jest najczęstszym miejscem, w którym można znaleźć LCH.
Multisystem LCH: LCH występuje w dwóch lub więcej narządach lub układach ciała lub może być rozprzestrzeniony w całym
ciało. Multisystem LCH jest mniej powszechny niż LCH z jednym systemem.
LCH może wpływać na narządy niskiego ryzyka lub narządy wysokiego ryzyka:
Narządy niskiego ryzyka obejmują skórę, kość, płuca, węzły chłonne, przewód pokarmowy, przysadkę mózgową, tarczycę
gruczoł, grasica i ośrodkowy układ nerwowy (CNS).
Narządy wysokiego ryzyka obejmują wątrobę, śledzionę i szpik kostny.
Nawracający LCH

Nawracająca histiocytoza komórek Langerhansa (LCH) to rak, który powrócił po leczeniu.
Rak może powrócić w tym samym miejscu lub w innych częściach ciała. Często powraca w kościach, uszach, skórze,
lub przysadka mózgowa. LCH często powtarza się rok po zaprzestaniu leczenia. Gdy LCH się powtórzy, można go również wywołać
reaktywacja.

Jakie jest leczenie histiocytozy komórek Langerhansa?

Istnieją różne rodzaje leczenia pacjentów z histiocytozą komórek Langerhansa (LCH). Dla pacjentów z LCH dostępne są różne rodzaje leczenia. Niektóre terapie są standardowe (obecnie stosowane), a niektóre są testowane w badaniach klinicznych. Leczenie kliniczne to badanie mające na celu poprawę obecnych metod leczenia lub uzyskanie informacji o nowych metodach leczenia pacjentów z rakiem. Gdy badania kliniczne wykażą, że nowe leczenie jest lepsze niż standardowe leczenie, nowe leczenie może stać się standardowym leczeniem. O ile to możliwe, pacjenci powinni wziąć udział w badaniu klinicznym w celu uzyskania nowych rodzajów leczenia LCH. Niektóre badania kliniczne są otwarte tylko dla pacjentów, którzy nie rozpoczęli leczenia.

Dzieci z LCH powinny zostać zaplanowane przez zespół pracowników służby zdrowia, którzy są ekspertami w leczeniu raka u dzieci. Leczenie będzie nadzorowane przez onkologa dziecięcego, lekarza specjalizującego się w leczeniu dzieci chorych na raka. Onkolog dziecięcy współpracuje z innymi lekarzami pediatrycznymi, którzy są ekspertami w leczeniu dzieci

LCH i specjalizujących się w niektórych obszarach medycyny. Może to obejmować następujących specjalistów:

• Pediatra.
• Chirurg dziecięcy
• Hematolog dziecięcy.
• Onkolog radiacyjny.
• Neurolog.
• Endokrynolog.
• Specjalista pielęgniarki dziecięcej.
• Specjalista rehabilitacji.
• Psycholog.
• Pracownik socjalny.

Leczenie histiocytozy komórek Langerhansa może powodować działania niepożądane.

Skutki uboczne leczenia raka, które rozpoczynają się po leczeniu i trwają przez miesiące lub lata, nazywane są efektami późnymi. Późne skutki leczenia raka mogą obejmować:

• Powolny wzrost i rozwój.
• Utrata słuchu
• Problemy z kościami, zębami, wątrobą i płucami.
• Zmiany nastroju, uczuć, uczenia się, myślenia lub pamięci.
• Drugie nowotwory, takie jak
  • białaczka,
  • siatkówczak,
  • Mięsak Ewinga,
  • mózg lub
  • rak wątroby.

Niektóre późne efekty mogą być leczone lub kontrolowane. Ważne jest, aby porozmawiać z lekarzami dziecka na temat wpływu leczenia raka na twoje dziecko. Wielu pacjentów z wieloukładowym LCH ma późne skutki spowodowane leczeniem lub samą chorobą. Ci pacjenci często mają długotrwałe problemy zdrowotne, które wpływają na ich jakość życia.

Stosuje się dziewięć rodzajów standardowego leczenia:

Chemoterapia

Chemioterapia to terapia przeciwnowotworowa, w której stosuje się leki hamujące wzrost komórek rakowych, albo poprzez ich zabijanie, albo przez powstrzymywanie ich podziału. Gdy chemioterapia jest przyjmowana doustnie lub wstrzykiwana do żyły lub mięśni, leki dostają się do krwioobiegu i mogą dotrzeć do komórek rakowych w całym ciele (chemioterapia ogólnoustrojowa). Kiedy chemioterapia jest umieszczana bezpośrednio na skórze lub w płynie mózgowo-rdzeniowym, narządzie lub jamie ciała, takiej jak brzuch, leki wpływają głównie na komórki rakowe w tych obszarach (chemioterapia regionalna). Chemioterapię można podawać przez wstrzyknięcie lub doustnie lub na skórę w celu leczenia LCH.

Chirurgia

Operacja może być zastosowana do usunięcia zmian LCH i niewielkiej ilości pobliskich zdrowych tkanek. Kiretaż to rodzaj operacji, w której za pomocą kirety (ostrego narzędzia w kształcie łyżki) zeskrobuje się komórki LCH z kości. W przypadku poważnego uszkodzenia wątroby lub płuca cały narząd może zostać usunięty i zastąpiony zdrową wątrobą lub płucem od dawcy.

Radioterapia

Radioterapia to terapia przeciwnowotworowa wykorzystująca promieniowanie rentgenowskie o wysokiej energii lub inne rodzaje promieniowania do zabijania komórek rakowych lub powstrzymywania ich wzrostu. Radioterapia zewnętrzna wykorzystuje maszynę na zewnątrz ciała, aby wysłać promieniowanie w kierunku raka. W LCH można zastosować specjalną lampę do wysyłania promieniowania ultrafioletowego B (UVB) w kierunku zmian skórnych LCH.

Terapia fotodynamiczna

Terapia fotodynamiczna to terapia przeciwnowotworowa, która wykorzystuje lek i pewien rodzaj światła laserowego do zabijania komórek rakowych.

Lek, który nie jest aktywny, dopóki nie zostanie wystawiony na działanie światła, jest wstrzykiwany do żyły. Lek gromadzi się bardziej w komórkach rakowych niż w normalnych komórkach. W przypadku LCH światło laserowe jest skierowane na skórę, a lek staje się aktywny i zabija komórki rakowe. Terapia fotodynamiczna powoduje niewielkie uszkodzenie zdrowej tkanki. Pacjenci poddani terapii fotodynamicznej nie powinni spędzać zbyt dużo czasu na słońcu. W jednym rodzaju terapii fotodynamicznej, zwanej terapią psoralenową i ultrafioletową A (PUVA), pacjent otrzymuje lek psoralenowy, a następnie promieniowanie ultrafioletowe A kierowane jest na skórę.

Immunoterapia

Immunoterapia to leczenie wykorzystujące układ odpornościowy pacjenta do walki z rakiem. Substancje wytwarzane przez organizm lub wytwarzane w laboratorium służą do wzmocnienia, ukierunkowania lub przywrócenia naturalnej obrony organizmu przed rakiem.

Ten rodzaj leczenia raka jest również nazywany bioterapią lub terapią biologiczną. Istnieją różne rodzaje immunoterapii:

• Interferon stosuje się w leczeniu LCH skóry.
• Talidomid stosuje się w leczeniu LCH.
• Dożylna immunoglobulina (IVIG) jest stosowana w leczeniu zespołu neurodegeneracyjnego OUN.

Terapia celowana

Terapia celowana jest rodzajem leczenia, w którym wykorzystuje się leki lub inne substancje do znajdowania i atakowania komórek LCH bez uszkadzania normalnych komórek. Mesylan imatynibu jest rodzajem terapii celowanej zwanej inhibitorem kinazy tyrozynowej. Zapobiega przekształcaniu komórek macierzystych krwi w komórki dendrytyczne, które mogą stać się komórkami rakowymi. Inne rodzaje inhibitorów kinazy, które wpływają na komórki z mutacjami (zmianami) w genie BRAF, takie jak wemurafenib, są badane w badaniach klinicznych LCH.

Rodzina genów, zwanych genami ras, może powodować raka, gdy zostaną zmutowane. Geny Ras wytwarzają białka biorące udział w szlakach sygnałowych komórek, wzroście i śmierci komórki. Inhibitory szlaku Ras są rodzajem terapii celowanej badanej w badaniach klinicznych. Blokują one działanie zmutowanego genu ras lub jego białka i mogą zatrzymać wzrost raka.

Inna terapia lekowa

Inne leki stosowane w leczeniu LCH obejmują:

• Terapia steroidowa, taka jak prednizon, jest stosowana w leczeniu zmian LCH.
• Terapia bisfosfonianami (takimi jak pamidronian, zoledronian lub alendronian) jest stosowana w leczeniu zmian LCH kości i w celu zmniejszenia bólu kości.
• Leki przeciwzapalne to leki (takie jak pioglitazon i rofekoksyb), które powszechnie stosuje się w celu zmniejszenia
• gorączka, obrzęk, ból i zaczerwienienie. Leki przeciwzapalne i chemioterapię można podawać razem w leczeniu osób dorosłych z LCH kości.
• Retinoidy, takie jak izotretynoina, to leki związane z witaminą A, które mogą spowalniać wzrost komórek LCH w skórze. Retinoidy są przyjmowane doustnie.

Przeszczep komórek macierzystych

Przeszczep komórek macierzystych jest metodą podawania chemioterapii i zastępowania komórek krwiotwórczych zniszczonych przez leczenie LCH. Komórki macierzyste (niedojrzałe komórki krwi) są usuwane z krwi lub szpiku kostnego pacjenta lub dawcy i są zamrażane i przechowywane. Po zakończeniu chemioterapii przechowywane komórki macierzyste rozmraża się i oddaje pacjentowi w infuzji. Te ponownie wtopione komórki macierzyste wyrastają (i przywracają) komórki krwi organizmu.

Obserwacja

Obserwacja ściśle monitoruje stan pacjenta bez leczenia, dopóki nie pojawią się lub nie pojawią się oznaki lub objawy.

Pacjenci mogą chcieć pomyśleć o wzięciu udziału w badaniu klinicznym.

Dla niektórych pacjentów udział w badaniu klinicznym może być najlepszym wyborem leczenia. Badania kliniczne są częścią procesu badań nad rakiem. Przeprowadzane są badania kliniczne w celu ustalenia, czy nowe metody leczenia raka są bezpieczne i skuteczne, czy lepsze niż standardowe leczenie. Wiele współczesnych standardowych metod leczenia raka opiera się na wcześniejszych badaniach klinicznych. Pacjenci biorący udział w badaniu klinicznym mogą otrzymać standardowe leczenie lub być pierwszymi, którzy otrzymają nowe leczenie.

Pacjenci biorący udział w badaniach klinicznych pomagają również poprawić sposób leczenia raka w przyszłości. Nawet jeśli badania kliniczne nie prowadzą do nowych skutecznych metod leczenia, często odpowiadają na ważne pytania i pomagają w prowadzeniu badań.

Pacjenci mogą wziąć udział w badaniach klinicznych przed, w trakcie lub po rozpoczęciu leczenia. Niektóre badania kliniczne obejmują tylko pacjentów, którzy nie zostali jeszcze poddani leczeniu. Inne próby testują leczenie pacjentów, u których rak nie uległ poprawie. Istnieją również badania kliniczne, które testują nowe sposoby zapobiegania nawrotom raka (powrotu) lub zmniejszania skutków ubocznych leczenia raka.

Po zakończeniu leczenia LCH mogą pojawić się nowe lub stare zmiany mogą powrócić.

Wielu pacjentów z LCH poprawia się po leczeniu. Jednak po zakończeniu leczenia mogą pojawić się nowe lub stare zmiany mogą powrócić. Nazywa się to reaktywacją (nawrotem) i może wystąpić w ciągu jednego roku po zakończeniu leczenia. U pacjentów z chorobą wieloukładową istnieje większe prawdopodobieństwo reaktywacji. Częstymi miejscami reaktywacji są kość, uszy lub skóra. Może również rozwinąć się moczówka prosta. Mniej powszechne miejsca reaktywacji obejmują węzły chłonne, szpik kostny, śledzionę, wątrobę lub płuco. Niektórzy pacjenci mogą mieć więcej niż jedną reaktywację w ciągu wielu lat.

Konieczne mogą być dalsze testy.

Ze względu na ryzyko reaktywacji pacjentów z LCH należy monitorować przez wiele lat. Niektóre z testów wykonanych w celu zdiagnozowania LCH można powtórzyć. Ma to na celu sprawdzenie skuteczności leczenia i ewentualnych nowych zmian. Testy te mogą obejmować:

• Fizyczny egzamin.
• Badanie neurologiczne.
• Badanie ultrasonograficzne.
• MRI
• Tomografia komputerowa.
• Skanowanie zwierzęcia.

Inne testy, które mogą być potrzebne, obejmują:

Test słuchowej wywołanej odpowiedzi pnia mózgu (BAER): test mierzący reakcję mózgu na dźwięki klikania lub niektóre tony.

Test funkcji płuc (PFT) : test sprawdzający, jak dobrze działają płuca. Mierzy, ile powietrza mogą zatrzymać płuca i jak szybko powietrze wpada i wypływa z płuc. Mierzy również, ile tlenu zużywa się i ile dwutlenku węgla jest wydzielane podczas oddychania. Nazywa się to również testem czynności płuc.

Prześwietlenie klatki piersiowej : Prześwietlenie narządów i kości w klatce piersiowej. Promieniowanie rentgenowskie jest rodzajem wiązki energii, która może przechodzić przez ciało i na błonę, tworząc obraz obszarów wewnątrz ciała. Wyniki tych testów mogą pokazać, czy twój stan się zmienił lub czy rak powrócił (wrócił). Testy te są czasem nazywane testami kontrolnymi lub kontrolnymi. Decyzje dotyczące kontynuacji, zmiany lub zaprzestania leczenia mogą być oparte na wynikach tych testów.

Leczenie histiocytozy komórek Langerhansa u dzieci

Leczenie chorób niskiego ryzyka u dzieci

Zmiany skórne

Leczenie zmian skórnych histiocytozy komórek Langerhansa (LCH) u dzieci może obejmować:

• Obserwacja.

Gdy wystąpią ciężkie wysypki, ból, owrzodzenie lub krwawienie, leczenie może obejmować:

• Terapia sterydowa.
• Chemioterapia podawana doustnie lub dożylnie.
• Chemioterapia stosowana na skórę.
• Terapia fotodynamiczna terapią psoralenem i ultrafioletem A (PUVA).
• Radioterapia UVB.

Zmiany w kościach lub innych narządach niskiego ryzyka

Leczenie dziecięcych zmian kostnych LCH z przodu, boków lub tyłu czaszki lub w dowolnej innej pojedynczej kości może obejmować:

• Operacja (łyżeczkowanie) z terapią sterydową lub bez.
• Radioterapia niskodawkowa w przypadku zmian, które atakują pobliskie narządy.
• Leczenie dziecięcych zmian LCH w kościach wokół uszu lub oczu odbywa się w celu zmniejszenia ryzyka cukrzycy
• moczówka prosta i inne problemy długoterminowe. Leczenie może obejmować:
• Chemioterapia i terapia sterydowa.
• Chirurgia (łyżeczkowanie).

Leczenie dziecięcych zmian LCH kręgosłupa lub kości udowej może obejmować:

• Obserwacja.
• Radioterapia niskodawkowa.
• Chemioterapia w przypadku zmian, które rozprzestrzeniają się z kręgosłupa do pobliskich tkanek.
• Operacja w celu wzmocnienia osłabionej kości poprzez usztywnienie lub połączenie kości.

Leczenie dwóch lub więcej zmian kostnych może obejmować:

• Chemioterapia i terapia sterydowa.

Leczenie dwóch lub więcej zmian kostnych w połączeniu ze zmianami skórnymi, zmianami w węzłach chłonnych lub moczówki prostej może obejmować:

• Chemioterapia z terapią sterydową lub bez.
• Terapia bisfosfonianami.
• Zmiany w OUN

Leczenie zmian w ośrodkowym układzie nerwowym LCH u dzieci może obejmować:

• Chemioterapia z terapią sterydową lub bez.
• Leczenie zespołu neurodegeneracyjnego LCH CNS może obejmować:
• Terapia retinoidowa.
• Immunoterapia (IVIG) z chemioterapią lub bez.
• Chemoterapia.
• Terapia celowana.

Leczenie chorób wysokiego ryzyka u dzieci

Leczenie wieloukładowych zmian chorobowych LCH w śledzionie, wątrobie lub szpiku kostnym i innym narządzie lub miejscu może obejmować chemioterapię i terapię steroidową. Pacjentom, u których guzy nie reagują na początkową chemioterapię, można podawać wyższe dawki więcej niż jednego leku chemioterapeutycznego i terapii steroidowej.

• Przeszczep wątroby u pacjentów z ciężkim uszkodzeniem wątroby.
• Badanie kliniczne, które dostosowuje leczenie pacjenta w oparciu o cechy raka i jego reakcję na leczenie.
• Badanie kliniczne chemioterapii i terapii sterydowej.

Opcje leczenia nawrotowego, opornego i postępującego LCH u dzieci

Nawracający LCH to rak, którego nie można wykryć przez pewien czas po leczeniu, a następnie powraca. Oporny na LCH jest rak, który nie ustępuje po leczeniu. Postępująca LCH to rak, który nadal rośnie podczas leczenia.

Leczenie nawracających, opornych na leczenie lub postępujących LCH niskiego ryzyka może obejmować:

• Chemioterapia z terapią sterydową lub bez.
• Terapia bisfosfonianami.
• Leczenie nawracającego, opornego na leczenie lub postępującego wieloukładowego LCH wysokiego ryzyka może obejmować:
• Chemioterapia wysokimi dawkami.
• Przeszczep komórek macierzystych.

Badane metody leczenia nawracającego, opornego lub postępującego LCH w dzieciństwie obejmują:

• Badanie kliniczne, które dostosowuje leczenie pacjenta w oparciu o cechy raka i jego reakcję na leczenie.
• Badanie kliniczne, które sprawdza próbkę guza pacjenta pod kątem pewnych zmian genów. Rodzaj terapii celowanej, która zostanie podana pacjentowi, zależy od rodzaju zmiany genu.
• Badanie kliniczne terapii celowanej (wemurafenib lub imatynib).

Leczenie histiocytozy komórek Langerhansa u dorosłych

Histiocytoza komórek Langerhansa (LCH) u dorosłych jest bardzo podobna do LCH u dzieci i może tworzyć się w tych samych narządach i układach, co u dzieci. Obejmują one układ hormonalny i ośrodkowy układ nerwowy, wątrobę, śledzionę, szpik kostny i przewód pokarmowy. U osób dorosłych LCH występuje najczęściej w płucach jako choroba jednego układu.

LCH w płucach występuje częściej u młodych dorosłych palących. Dorosły LCH występuje również powszechnie w kościach lub skórze. Podobnie jak u dzieci, objawy LCH zależą od tego, gdzie znajduje się w ciele. Informacje na temat objawów LCH można znaleźć w części Informacje ogólne. Testy, które badają narządy i układy organizmu, w których może wystąpić LCH, służą do wykrywania (znajdowania) i diagnozowania LCH.

U dorosłych nie ma wielu informacji na temat tego, które leczenie działa najlepiej. Czasami informacje pochodzą wyłącznie z raportów na temat diagnozy, leczenia i obserwacji jednej osoby dorosłej lub małej grupy osób dorosłych poddanych temu samemu rodzajowi leczenia.

Opcje leczenia LCH płuc u dorosłych

Leczenie LCH płuc u dorosłych może obejmować:

• Rzucenie palenia wszystkim pacjentom, którzy palą. Uszkodzenie płuc pogarsza się z czasem u pacjentów, którzy tego nie robią
• rzucić palenie. U pacjentów, którzy rzucili palenie, uszkodzenie płuc może ulec poprawie lub z czasem może ulec pogorszeniu.
• Chemoterapia.
• Przeszczep płuc u pacjentów z ciężkim uszkodzeniem płuc.
• Czasami LCH płuca ustępuje lub nie pogarsza się, nawet jeśli nie jest leczony.

Opcje leczenia LCH kości u dorosłych

Leczenie LCH, które dotyczy tylko kości u dorosłych, może obejmować:

• Operacja z terapią sterydową lub bez.
• Chemioterapia z lub bez radioterapii niskodawkową.
• Radioterapia.
• Terapia bisfosfonianami w przypadku silnego bólu kości.
• Leki przeciwzapalne z chemioterapią.
• Opcje leczenia LCH skóry u dorosłych

Leczenie LCH, które dotyczy tylko skóry u dorosłych, może obejmować:

• Chirurgia.
• Sterydy lub inne leki stosowane lub wstrzykiwane w skórę.
• Terapia fotodynamiczna z użyciem psoralenu i promieniowania ultrafioletowego A (PUVA).
• Radioterapia UVB.
• Chemioterapia lub immunoterapia podawana doustnie, taka jak metotreksat, talidomid lub interferon.
• Terapię retinoidami można zastosować, jeśli zmiany skórne nie ustępują po innym leczeniu.

Leczenie LCH, które wpływa na skórę i inne układy ciała u dorosłych, może obejmować:

• Chemoterapia.

Opcje leczenia LCH jedno- i wielosystemowego u dorosłych

Leczenie chorób jedno- i wieloukładowych u dorosłych, które nie wpływają na płuco, kość lub skórę, może obejmować:

• Chemoterapia.
• Terapia celowana (imatynib lub wemurafenib).