Henoch-Schönlein Purpura: Objawy, diagnoza i leczenie

Omówienie

Plamica Henocha-Schönleina (HSP) to choroba, która powoduje zapalenie się małych naczyń krwionośnych i wyciek krwi, a jej nazwa pochodzi od dwóch niemieckich lekarzy, Johanna Schönleina i Eduarda Henocha, którzy opisali to u swoich pacjentów w roku 1800.

Charakterystycznym objawem HSP jest wysunięta fioletowa wysypka na kończynach dolnych i pośladkach.Kropki wysypki mogą wyglądać jak siniaki.HSP może również powodować obrzęk stawów, objawy żołądkowo-jelitowe (GI), i problemy z nerkami.

HSP jest najczęstsze u małych dzieci Często ostatnio miało zakażenie górnych dróg oddechowych jak przeziębienie, przez większość czasu choroba nabierała posiadać bez leczenia.

Objawy Jakie są objawy?

Głównym objawem HSP jest wysunięta czerwono-fioletowa wysypka, która pojawia się na nogach, stopach i pośladkach. Wysypka może również pojawić się na twarzy, ramionach, klatce piersiowej i tułowiu. Plamki w wysypce wyglądają jak siniaki. Jeśli naciśniesz wysypkę, pozostanie ona fioletowa, a nie zmieni się na białą.

HSP wpływa również na stawy, jelita, nerki i inne układy, powodując następujące symptomy:

• ból i obrzęk w stawach, szczególnie kolana i kostki
• objawy ze strony przewodu pokarmowego, takie jak nudności , wymioty, ból brzucha i krwawe stolce
• krew w moczu (która może być zbyt mała, aby zobaczyć) i inne oznaki uszkodzenia nerek
• obrzęk jąder (u niektórych chłopców z HSP)
• drgawki ( rzadko)

Ból stawów i objawy ze strony przewodu pokarmowego mogą rozpocząć się do 2 tygodni przed pojawieniem się wysypki.

Czasami ta choroba może trwale uszkodzić nerki.

Przyczyny Jakie są przyczyny?

HSP powoduje stan zapalny w małych naczyniach krwionośnych. Gdy naczynia krwionośne staną się zaognione, mogą przeciekać krew do skóry, co powoduje wysypkę. Krew może również przeciekać w jamie brzusznej i nerkach.

HSP wydaje się być spowodowane nadmierną reakcją układu odpornościowego. Normalnie, układ odpornościowy wytwarza białka zwane przeciwciałami, które wyszukują i niszczą obce narządy, takie jak bakterie i wirusy. W przypadku HSP, konkretne przeciwciało (IgA) osadza się w ścianach naczyń krwionośnych, powodując zapalenie.

Nawet połowa osób, które otrzymały HSP, miała infekcję zimnem lub inną infekcją dróg oddechowych mniej więcej tydzień przed wysypką. Infekcje te mogą spowodować, że układ odpornościowy zareaguje nadmiernie i uwolni przeciwciała atakujące naczynia krwionośne. Sam HSP nie jest zakaźny, ale warunkiem, który go rozpoczął, może być złapanie.

Wyzwalacze HSP mogą obejmować:

• infekcje, takie jak angina, ospa wietrzna, odra, zapalenie wątroby i pokarmy
• HIV
• niektóre leki
• ukąszenia owadów
• narażenie na zimno
• obrażeń

Mogą istnieć również geny powiązane z HSP, ponieważ czasami działają one w rodzinach.

Leczenie Jak to jest traktowane?

Zazwyczaj nie trzeba leczyć plamicy Henocha-Schönleina. W ciągu kilku tygodni samo zniknie. Odpoczynek, płyny i dostępne bez recepty leki przeciwbólowe, takie jak ibuprofen lub acetaminofen, mogą pomóc tobie lub dziecku poczuć się lepiej.

Przed rozpoczęciem przyjmowania niesteroidowych leków przeciwzapalnych (NLPZ), takich jak naproksen lub ibuprofen, należy zapytać lekarza, jeśli wystąpią objawy ze strony przewodu pokarmowego. NLPZ mogą czasem pogorszyć te objawy. Należy również unikać NLPZ w przypadkach zapalenia lub urazu nerek.

W przypadku ciężkich objawów, lekarze czasami przepisują krótki cykl sterydów. Leki te obniżają stan zapalny w organizmie. Ponieważ sterydy mogą powodować znaczące działania niepożądane, należy ściśle przestrzegać zaleceń lekarza dotyczących przyjmowania leku. Leki hamujące układ odpornościowy, takie jak cyklofosfamid (Cytoxan) mogą być stosowane w leczeniu uszkodzenia nerek.

Jeśli wystąpią powikłania w obrębie układu jelitowego, możesz wymagać operacji, aby to naprawić.

Diagnoza Jak diagnozuje się?

Lekarz zbada Ciebie lub Twoje dziecko pod kątem objawów HSP, w tym wysypki i bólu stawów.

Takie testy mogą pomóc w diagnozowaniu HSP i wykluczyć inne choroby z podobnymi objawami:

• Badania krwi. Mogą one oceniać liczbę białych i czerwonych krwinek, stan zapalny i czynność nerek
• Badanie moczu. Lekarz może sprawdzić obecność krwi lub białka w moczu, co jest oznaką uszkodzenia nerek.
• Biopsja . Lekarz może usunąć niewielką część skóry i wysłać ją do laboratorium w celu przetestowania. Ten test wyszukuje przeciwciało zwane IgA, które osadza się w skórze i naczyniach krwionośnych osób z HSP. Biopsja nerki może sprawdzić uszkodzenie nerek.
• Ultradźwięk . Ten test wykorzystuje fale dźwiękowe do tworzenia obrazów z wnętrza brzucha. Może zapewnić bliższe spojrzenie na narządy brzucha i nerki.
• Skan CT. Test ten można wykorzystać do oceny bólu brzucha i wykluczenia innych przyczyn.

U dorosłych vs. dzieciHSP u dorosłych vs. u dzieci

Ponad 90 procent przypadków HSP dotyczy dzieci, zwłaszcza w wieku od 2 do 6 lat. Choroba ta jest łagodniejsza u dzieci niż u dorosłych. Dorośli częściej mają ropie wypełnione ropą. Częściej cierpią na uszkodzenie nerek.

U dzieci HSP zwykle poprawia się w ciągu kilku tygodni. Objawy mogą trwać dłużej u dorosłych.

OutlookOutlook

W większości przypadków plamica Henocha-Schönleina poprawia się sama w ciągu miesiąca. Jednak choroba może się powtórzyć.

HSP może powodować komplikacje. Dorośli mogą rozwinąć uszkodzenie nerek, które może być na tyle poważne, że wymagać będzie dializy lub przeszczepienia nerki. Rzadko odcinek jelita może się zapaść i spowodować zablokowanie. Nazywa się to wgłobieniem i może być poważne.

U kobiet w ciąży HSP może powodować uszkodzenie nerek prowadzące do powikłań, takich jak wysokie ciśnienie krwi i białko w moczu.