Als (choroba Lou Gehriga): objawy otępienia i leczenie

Jakie fakty powinienem wiedzieć o demencji w ALS?

Jaka jest medyczna definicja stwardnienia zanikowego bocznego (ALS)?

• Stwardnienie zanikowe boczne (ALS) jest druzgocącym zaburzeniem. Wpływa na tę część układu nerwowego, która kontroluje ruchy dobrowolne. ALS jest czasem nazywany chorobą Lou Gehriga, po słynnym baseballistce, który zmarł na tę chorobę. Mięśnie stają się stopniowo słabsze, a choroba ostatecznie prowadzi do paraliżu i śmierci.
• ALS jest jedną z grupy chorób zwanych chorobami neuronu ruchowego. Neurony to komórki nerwowe, a neurony ruchowe kontrolują ruch. Osoby z chorobą neuronu ruchowego stopniowo tracą kontrolę nad mięśniami i zostają sparaliżowane. Nie ma lekarstwa na ALS lub jakąkolwiek inną chorobę neuronu ruchowego.
• Skutki tych chorób nie są odwracalne. Większość osób z ALS umiera w ciągu 5 lat od wystąpienia objawów.

Czy pacjenci z ALS chorują na demencję?

• Większość ekspertów uważa, że ​​ALS nie wpływa na procesy umysłowe danej osoby. U większości ludzi nie ma to wpływu na procesy poznawcze (takie jak myślenie, uczenie się, pamięć i mowa) ani zachowanie. Czasami jednak osoba z ALS doświadcza głębokich zmian mentalnych, które nazywane są demencją. Otępienie jest ciężkim zaburzeniem mózgu, które zaburza zdolność osoby do wykonywania codziennych czynności.

Czy ALS może wpływać na mózg?

• Uważa się, że demencja w ALS jest spowodowana zniszczeniem komórek w płatu czołowym mózgu. Płat czołowy jest częścią mózgu od czoła do uszu. Ten rodzaj otępienia jest często nazywany otępieniem płata czołowego. Otępienie płata czołowego ma inne przyczyny niż ALS. Wciąż dowiadujemy się, dlaczego ALS powoduje otępienie płata czołowego u niektórych osób.
• Demencja występuje rzadko w ALS. Występuje we wszystkich grupach etnicznych oraz u mężczyzn i kobiet. Najbardziej narażone są osoby w wieku 55-65 lat.

Demencja w przyczynach ALS

Nie wiemy, co powoduje otępienie płata czołowego u osób z ALS. Kilka osób ma rodzinną historię tego typu demencji, ale nie rozumiemy związku między tą demencją a ALS. Może być zaangażowanych więcej niż jedna przyczyna.

Otępienie w objawach ALS

Otępienie płata czołowego w ALS zwykle pojawia się jako zmiana osobowości i zachowania. Dokładny charakter tej zmiany różni się w zależności od osoby. Częste są następujące objawy:

• Apatia (brak zainteresowania, wycofanie)
• Brak emocji
• Zmniejszona spontaniczność
• Utrata zahamowania
• Niepokój lub nadpobudliwość
• Społeczna niestosowność
• Wahania nastroju

Objawy poznawcze obejmują:

• Utrata pamięci
• Utrata mowy i / lub języka, częściowa lub całkowita
• Utrata rozumowania lub zdolność rozwiązywania problemów

Niektóre osoby rozwijają powtarzające się rytuały polegające na gromadzeniu, ubieraniu się, wędrowaniu lub korzystaniu z łazienki. Inni mogą przejadać się lub rozwijać dziwne rytuały jedzenia.

Zmiany poznawcze często poprzedzają objawy ALS. W trakcie demencji postępują również następujące typowe oznaki i objawy ALS:

• Osłabienie kończyn
• Problemy z połykaniem
• Zanik mięśni (zanik)
• Drganie mięśni (fascynacje)
• Duszność

Kiedy szukać pomocy medycznej w związku z demencją w ALS

Jesteś najlepszą osobą do oceny, czy doświadczasz zmian sugerujących ALS i demencję. Wszelkie zmiany osobowości, zachowania, mowy lub pamięci wymagają wizyty u lekarza.

Egzaminy i testy na demencję w ALS

Zmiany osobowości, zachowania lub funkcji poznawczych mają wiele różnych przyczyn. Przyczyny różnią się w zależności od wieku, płci i różnych innych czynników. Twój pracownik służby zdrowia będzie miał trudną pracę, aby znaleźć wszystkie możliwe różne przyczyny twoich objawów. Zadaje wiele pytań, przeprowadza badania i przeprowadza testy w celu ustalenia przyczyny.

Wywiad medyczny będzie zawierał pytania dotyczące twoich objawów i tego, jak się zaczęły, twoich problemów medycznych teraz i w przeszłości, problemów medycznych członków twojej rodziny, twoich leków, twoich nawyków i stylu życia oraz twojej pracy, wojska i historii podróży. Badanie fizykalne skoncentruje się na objawach ALS i innych zaburzeń, które mogą powodować podobne objawy. Obejmie również testy stanu psychicznego, takie jak odpowiadanie na pytania i postępowanie według prostych wskazówek. Ponieważ depresja jest powszechna w ALS, wywiad medyczny będzie obejmował ocenę depresji.

Testy laboratoryjne

Nie ma testu laboratoryjnego, który zdiagnozowałby demencję. Krew może być badana pod kątem innych stanów, które mogą powodować objawy demencji.

Badania obrazowe

Skany mózgu są najlepszym sposobem na wykrycie nieprawidłowości w mózgu, które mogą powodować demencję.

• Badanie CT jest jak prześwietlenie, ale pokazuje więcej szczegółów. Może wykazywać skurcz płata czołowego (zanik) w ALS z otępieniem.
• MRI pokazuje jeszcze więcej szczegółów.
• Obrazy tomografii komputerowej z emisją pojedynczego fotonu (SPECT) mogą wskazywać na problemy w funkcjonowaniu mózgu. SPECT jest dostępny tylko w kilku dużych centrach medycznych.

Inne testy

• Elektroencefalografia (EEG) mierzy aktywność elektryczną w mózgu. Czasami pomaga to w rozróżnieniu różnych przyczyn objawów demencji.
• Elektromiografia (EMG) mierzy aktywność elektryczną mięśni. Można go wykorzystać do odróżnienia ALS od innych stanów, które powodują podobne objawy, ale nie są chorobami neuronu ruchowego.

Otępienie w leczeniu ALS

Leczenie otępienia w ALS i innych chorobach neuronu ruchowego koncentruje się na łagodzeniu objawów.

Leki na demencję w ALS

Brak jest specjalnego leczenia otępienia płata czołowego w chorobie neuronu ruchowego.

• Kilka dostępnych metod leczenia chorób neuronu ruchowego miało niewielki wpływ na demencję. Riluzole (Rilutek) jest obecnie jedynym zatwierdzonym lekiem na choroby neuronów ruchowych. Nie ma mocnych dowodów na to, że ten lek poprawia demencję z powodu choroby neuronu ruchowego.
• Inny lek szeroko stosowany w leczeniu choroby neuronu ruchowego, gabapentyna (Neurontin), nie wykazuje pozytywnego wpływu na demencję.
• Leki zwane inhibitorami cholinoesterazy stosowane w chorobie Alzheimera (inny rodzaj otępienia) mogą pogarszać drażliwość u osób z otępieniem płata czołowego. Należą do nich donepezil (Aricept), rywastygmina (Exelon) i galantamina / galantamina (Reminyl).

Zaburzenia zachowania mogą ulec poprawie po zastosowaniu leków.

• Leki przeciwdepresyjne, które w pewien sposób zmieniają chemię mózgu, mogą poprawić nastrój i / lub uspokoić pobudzenie.
• Obejmują one selektywne inhibitory wychwytu zwrotnego serotoniny (SSRI), takie jak fluoksetyna (Prozac), sertralina (Zoloft), paroksetyna (Paxil) i citalopram (Celexa).
• Innym rodzajem są selektywne blokery dopaminy, takie jak olanzapina (Zyprexa).

Demencja Zdjęcia: Zaburzenia mózgu

Demencja w kontrolnych badaniach ALS

Osoba z demencją płata czołowego w chorobie neuronu ruchowego wymaga regularnych wizyt kontrolnych z pracownikiem medycznym koordynującym jego opiekę. Wizyty te umożliwią koordynatorowi sprawdzenie postępów i monitorowanie zmian w zachowaniu. Koordynator może wydawać zalecenia dotyczące zmian w leczeniu, jeśli takie są konieczne.

Zapobieganie demencji w ALS

Nie ma znanego sposobu zapobiegania chorobie neuronu ruchowego lub towarzyszącej temu demencji. Jest to obszar intensywnych badań nad chorobami neuronów ruchowych.

Perspektywy demencji w ALS

W tej chwili nie ma lekarstwa na otępienie płata czołowego lub chorobę neuronu ruchowego. Są to śmiertelne choroby, co oznacza, że ​​powodują śmierć. Większość osób z chorobą neuronu ruchowego umiera w ciągu 5 lat od pierwszych objawów. Rzeczywistą przyczyną śmierci jest zwykle niewydolność oddechowa lub infekcje związane z niepełnosprawnością oddechową.

Choroba neuronu ruchowego związana z demencją wydaje się być jeszcze bardziej agresywna. Ludzie z tą postacią choroby zwykle umierają w ciągu 3 lat od pierwszych objawów.

Jeśli cierpisz na chorobę neuronu ruchowego, powinieneś skorzystać z okazji, aby wyrazić swoje życzenia dotyczące opieki medycznej, planowania nieruchomości i problemów osobistych, dopóki możesz.

• Preferencje dotyczące opieki medycznej pod koniec życia należy wcześnie wyjaśnić i udokumentować na karcie medycznej. Twój małżonek i inni bliscy członkowie rodziny powinni zrozumieć twoje życzenia. Wczesne wyjaśnienie tych życzeń zapobiega konfliktom później, gdy nie będziesz w stanie mówić za siebie.
• Powinieneś jak najszybciej skonsultować się z prawnikiem. Sprawy osobiste powinny zostać rozstrzygnięte. W późniejszym okresie choroby możesz nie być w stanie podpisać dokumentów, a nawet przekazać swoich życzeń.

Grupy wsparcia i doradztwo

Życie z chorobą neuronu ruchowego stanowi wiele nowych wyzwań, zarówno dla osoby dotkniętej chorobą, jak i dla rodziny i przyjaciół.

• Będziesz naturalnie martwił się niepełnosprawnością związaną z tą chorobą. Martwisz się tym, jak Twoja rodzina poradzi sobie z wymaganiami Twojej opieki. Zastanawiasz się, jak sobie z tym poradzą, kiedy nie będziesz już mógł wnieść wkładu. Możesz obawiać się śmierci.
• Twoi bliscy również niepokoją się twoją śmiercią i tym, jak bardzo za tobą tęsknią. Zastanawiają się, jak zaopiekują się tobą przez twoją chorobę. Pieniądze są prawie zawsze problemem.
• Wiele osób w tej sytuacji, przynajmniej czasami, odczuwa niepokój i depresję. Niektórzy ludzie czują się źli i urażeni; inni czują się bezradni i pokonani.

chorujesz na neuron ruchowy, mówienie o uczuciach i obawach może pomóc.

• Twoi przyjaciele i członkowie rodziny mogą być bardzo pomocni. Mogą wahać się oferować wsparcie, dopóki nie zobaczą, jak sobie radzisz. Nie czekaj, aż się pojawią. Jeśli chcesz porozmawiać o swoich obawach, daj im znać.
• Niektóre osoby nie chcą „obciążać” swoich bliskich lub wolą rozmawiać o swoich obawach z bardziej neutralnym profesjonalistą. Pracownik socjalny, doradca lub członek duchowieństwa może być pomocny, jeśli chcesz omówić swoje uczucia i obawy związane z chorobą neuronu ruchowego. Twój lekarz pierwszego kontaktu lub neurolog powinien móc kogoś polecić.

Opiekunowie rodzinni odgrywają bardzo ważną rolę w opiece nad osobami z tym schorzeniem. Jeśli jesteś opiekunem, wiesz, że opieka nad osobą z demencją może być bardzo trudna.

• Wpływa na każdy aspekt twojego życia, w tym na relacje rodzinne, pracę, sytuację finansową, życie społeczne oraz zdrowie fizyczne i psychiczne.
• Możesz czuć się niezdolny do sprostania wymaganiom opieki nad zależnym, trudnym krewnym.
• Oprócz smutku z powodu stanu ukochanej osoby, możesz czuć się sfrustrowany, przytłoczony, urażony i zły. Te uczucia mogą z kolei sprawić, że poczujesz się winny, zawstydzony i niespokojny. Depresja nie jest rzadkością.

Różni opiekunowie mają różne progi tolerowania tych wyzwań. Dla wielu opiekunów bardzo pomocne może być „odpowietrzenie” lub rozmowa o frustracjach związanych z opieką. Inni potrzebują więcej pomocy, ale mogą czuć się nieswojo, kiedy o nią proszą. Jedno jest jednak pewne: jeśli opiekun nie otrzyma ulgi, może wypalić się, rozwinąć własne problemy psychiczne i fizyczne i stać się niezdolnym do kontynuowania pracy jako opiekun.

Właśnie dlatego wymyślono grupy wsparcia. Grupy wsparcia to grupy ludzi, którzy przeżyli te same trudne doświadczenia i chcą pomóc sobie i innym, dzieląc się strategiami radzenia sobie. Specjaliści ds. Zdrowia psychicznego zdecydowanie zalecają udział w grupach wsparcia dla rodzin dotkniętych poważną chorobą. Grupy wsparcia służą różnym celom dla osoby żyjącej w skrajnym stresie bycia opiekunem osoby z chorobą neuronu ruchowego i demencją:

• Grupa pozwala osobie wyrażać swoje prawdziwe uczucia w akceptowalnej, nieosądzającej atmosferze.
• Wspólne doświadczenia grupy pozwalają opiekunowi czuć się mniej samotnym i odizolowanym.
• Grupa może zaoferować świeże pomysły na radzenie sobie z konkretnymi problemami.
• Grupa może wprowadzić opiekuna do zasobów, które mogą zapewnić pewną ulgę.
• Grupa może dać opiekunowi siłę, której potrzebuje, aby poprosić o pomoc.

Grupy wsparcia spotykają się osobiście, przez telefon lub w Internecie. Aby znaleźć grupę wsparcia, która działa dla Ciebie, skontaktuj się z organizacjami wymienionymi poniżej. Możesz także poprosić swojego lekarza lub terapeutę behawioralnego lub przejść do Internetu. Jeśli nie masz dostępu do Internetu, przejdź do biblioteki publicznej.

Aby uzyskać więcej informacji o grupach wsparcia, skontaktuj się z następującymi agencjami:

• Stowarzyszenie ALS - (800) 782-4747 lub (818) 880-9007
• Fundacja Les Turner ALS - (888) ALS-1107 lub (847) 679-3311
• Family Caregiver Alliance, Narodowe Centrum Opieki - (800) 445-8106