Agranulocytoza: rodzaje, czynniki ryzyka i objawy

Co to agranulocytoza?

Agranulocytoza jest rzadkim schorzeniem, w którym szpik kostny nie wytwarza wystarczającej ilości określonego rodzaju białych krwinek, najczęściej neutrofili. Neutrofile są rodzajem białych krwinek, których organizm potrzebuje do zwalczania infekcji. Stanowią one największy procent białych krwinek w twoim ciele

Neutrofile są krytyczną częścią układu odpornościowego twojego organizmu, często są pierwszymi komórkami odpornościowymi, które docierają do miejsca zakażenia, pochłaniają i niszczą szkodliwych najeźdźców podobnie jak bakterie.

W przypadku agranulocytozy niski poziom neutrofili oznacza, że ​​nawet drobne infekcje mogą rozwinąć się w poważne. kapelusz zwykle nie powoduje żadnej szkody, może nagle uniknąć obrony ciała, aby zaatakować twoje ciało.

Objawy Jakie są objawy agranulocytozy?

Agranulocytoza może czasami przebiegać bezobjawowo w przypadku braku infekcji. Wczesne objawy agranulocytozy mogą obejmować:

• nagła gorączka
• dreszcze
• ból gardła
• osłabienie kończyn
• ból w jamie ustnej i dziąsłach
• wrzody w jamie ustnej
• krwawienie z dziąseł

Inne objawy i objawy agranulocytozy mogą obejmować:

• szybkie tętno
• szybkie oddychanie
• niskie ciśnienie
• ropnie skóry

Rodzaje i przyczyny Jakie są typy i przyczyny agranulocytozy?

Istnieją dwa rodzaje agranulocytozy. Pierwszy typ jest wrodzony, co oznacza, że ​​urodziłeś się z tą chorobą. Drugi typ jest nabywany. Możesz nabyć agranulocytozę z pewnych leków lub procedur medycznych.

W obu postaciach agranulocytozy występuje niebezpiecznie mała liczba neutrofilów. Zdrowe poziomy u dorosłych zazwyczaj mieszczą się w zakresie od 1, 500 do 8 000 neutrofili na mikrolitr (mcL) krwi. W agranulocytozie masz mniej niż 500 na mcL.

W nabytej agranulocytozie coś powoduje, że szpik kostny albo nie wytwarza neutrofili, albo produkuje neutrofile, które nie rosną w pełni dojrzałe, funkcjonujące komórki. Możliwe jest również, że coś sprawi, że neutrofile umierają zbyt szybko. W przypadku wrodzonej agranulocytozy dziedziczysz nieprawidłowość genetyczną, która to powoduje.

Nabyta granulocytoza może być spowodowana przez:

• niektóre leki
• ekspozycji na chemikalia, takie jak insektycydy DDT
• choroby, które wpływają na szpik kostny, takie jak rak
• ciężkie zakażenia
• ekspozycja na promieniowanie
• choroby autoimmunologiczne, takie jak układowy toczeń rumieniowaty
• niedobory żywieniowe, w tym niskie poziomy chemioterapii witaminą B12 i folianem

Badanie z 1996 wykazało, że około 70 procent przypadków nabytej agranulocytozy jest związanych do leków. Leki mogące powodować agranulocytozę obejmują:

• leki przeciw tarczycy, takie jak karbamazol i metimazol (Tapazol)
• leki przeciwzapalne, takie jak sulfasalazyna (azulfidyna), dipyrone (metamizol) i niesteroidowe leki przeciwzapalne (NLPZ)
• leki przeciwpsychotyczne, takie jak klozapina (Klozaril)
• leki przeciwmalaryczne, takie jak chinina

Czynniki ryzyka Jakie są czynniki ryzyka agranulocytozy?

Kobiety są bardziej podatne na rozwój agranulocytozy niż mężczyźni. Może wystąpić w każdym wieku. Jednak dziedziczne formy tego schorzenia częściej występują u dzieci, które zazwyczaj przedwcześnie odchodzą od tego stanu. Nabyta agranulocytoza występuje najczęściej u osób starszych.

Diagnoza Jak rozpoznaje się agranulocytozę?

Twój lekarz prawdopodobnie wykona szczegółową historię medyczną. Obejmuje to pytania o niedawne leczenie farmakologiczne lub choroby. Próbki krwi i moczu są potrzebne do sprawdzenia infekcji i wykonania testu znanego jako liczba białych krwinek. Lekarz może pobrać próbkę szpiku, jeśli podejrzewają problem ze szpikiem.

Badanie genetyczne jest konieczne, aby sprawdzić dziedziczną postać agranulocytozy. Być może trzeba będzie przetestować pod kątem możliwych zaburzeń autoimmunologicznych.

Leczenie Opcje leczenia dla agranulocytozy

Jeśli agranulocytoza jest spowodowana chorobą podstawową, stan ten będzie leczony jako pierwszy.

Jeśli lek potrzebny w przypadku innego stanu chorobowego powoduje agranulocytozę, lekarz może przepisać leczenie zastępcze. Jeśli bierzesz kilka różnych leków, możesz przestać je brać. To może być jedyny sposób, aby dowiedzieć się, jakie leki powodują problem. Twój lekarz prawdopodobnie przepisuje antybiotyki lub leki przeciwgrzybicze w celu leczenia jakiejkolwiek infekcji.

U niektórych osób można zastosować leczenie zwane czynnikiem stymulującym kolonię, na przykład u osób, które nabyły agranulocytozę z chemioterapii. Ten zabieg zachęca szpik kostny do produkcji większej liczby neutrofili. Może być stosowany wraz z cyklami chemioterapii.

Chociaż nie jest powszechnie stosowany, transfuzja neutrofili może być najlepszym tymczasowym leczeniem dla niektórych osób.

Perspektywy Jakie są długoterminowe prognozy dotyczące agranulocytozy?

Ponieważ agranulocytoza powoduje, że jesteś podatny na infekcję, może to być bardzo niebezpieczne, jeśli nie zostanie poddane leczeniu. Jednym z powikłań agranulocytozy jest posocznica. Sepsa to infekcja krwi. Bez leczenia sepsa może być śmiertelna.

Dzięki szybkiemu leczeniu perspektywy agranulocytozy są lepsze. W wielu przypadkach można zarządzać tym stanem. Ludzie, którzy rozwijają agranulocytozę po infekcji wirusowej, mogą nawet stwierdzić, że stan ustąpił.

Zapobieganie Czy istnieje sposób na zapobieganie agranulocytozie?

Jedynym sposobem na uniknięcie agranulocytozy jest unikanie leków, które mogą jej powodować. Jeśli musisz zażyć lek, który wywoła ten stan, będziesz musiał regularnie wykonywać badania krwi, aby sprawdzić poziom neutrofilów. Lekarz może zalecić przerwanie przyjmowania leku, jeśli pacjent ma obniżoną liczbę neutrofilów.