Objawy, przyczyny i leczenie nadciśnienia płucnego

Co to jest nadciśnienie płucne?

• Tętnice płucne to naczynia krwionośne, które przenoszą krew z prawej strony serca do płuc, gdzie do krwi dostaje się tlen. Dotleniona krew (krew, która przenosi tlen) jest następnie transportowana z powrotem do lewej strony serca przez żyły płucne.
• Ciśnienie krwi krążącej w tętnicach płucnych (płucne ciśnienie krwi) jest zwykle znacznie niższe niż ogólnoustrojowe ciśnienie krwi (ciśnienie krwi mierzone rutynowo, które wychodzi z lewej strony serca).
• Normalne ogólnoustrojowe skurczowe ciśnienie krwi wynosi zwykle poniżej 120 mmHg. W układzie płucnym ciśnienie krwi wynosi zwykle od 20 do 25 mmHg.
• Jeśli ciśnienie z tętnic płucnych wzrośnie nienormalnie z jakiegokolwiek powodu, stan ten określa się jako nadciśnienie płucne, nadciśnienie tętnicze płucne lub nadciśnienie płucne. Zasadniczo ten wzrost ciśnienia jest spowodowany zaciśnięciem lub zwężeniem naczyń krwionośnych przenoszących krew do płuc.
• To zwężenie utrudnia przepływ krwi w naczyniach, powodując, że krew przemieszcza się z większą siłą i przez wyższy opór, co prowadzi do wysokiego ciśnienia krwi.
• Nie ma pewnych danych statystycznych i częstości występowania nadciśnienia płucnego, ponieważ stan ten jest zwykle związany z innymi chorobami podstawowymi, które są łatwiej diagnozowane i leczone.

Przyczyny nadciśnienia płucnego

Tradycyjnie nadciśnienie płucne dzieli się na dwie klasy: pierwotną i wtórną.

Pierwotne nadciśnienie płucne (lub idiopatyczne nadciśnienie płucne) nie jest wywoływane przez żadne inne podstawowe przyczyny.

Wtórne nadciśnienie płucne jest spowodowane innymi podstawowymi chorobami, takimi jak:

• nawracające skrzepy krwi w płucach,
• zastoinowa niewydolność serca lewostronna,
• długotrwałe (przewlekłe) choroby płuc,
• nielegalne używanie narkotyków,
• niektóre leki,
• niektóre warunki reumatologiczne lub
• zapalenie płucnych naczyń krwionośnych.

Mówiąc dokładniej, nadciśnienie płucne może być spowodowane przez:

• przewlekła (długotrwała) choroba płuc, taka jak rozedma płuc lub przewlekłe zapalenie oskrzeli (znana również jako przewlekła obturacyjna choroba płuc lub POChP), obturacyjny bezdech senny, mukowiscydoza lub inne przewlekłe choroby płuc.
• zastoinowa niewydolność serca.
• nawracające tworzenie się skrzepów krwi w tętnicach płucnych lub zakrzepy krwi przemieszczające się z nóg do tętnic płucnych mogą powodować nadciśnienie płucne (przewlekłe zakrzepowo-zatorowe nadciśnienie płucne).
• niektóre stany reumatologiczne, takie jak twardzina (twardzina układowa), reumatoidalne zapalenie stawów lub toczeń.

Inne mniej powszechne przyczyny wtórnego nadciśnienia obejmują:

• nielegalne narkotyki (kokaina, prędkość, metamfetamina),
• niektóre leki odchudzające (Fen-Phen),
• HIV / AIDS,
• nadczynność tarczycy i
• zaawansowana choroba wątroby.
• obturacyjny bezdech senny

Wtórne nadciśnienie płucne jest znacznie częstsze niż pierwotne nadciśnienie płucne.

Istnieje również nowsza klasyfikacja tego warunku, która jest bardziej złożona. W tym systemie nadciśnienie płucne można podzielić na pięć podstawowych grup w zależności od tego, czy przyczyną jest:

1. choroba płuc,
2. choroba serca,
3. choroba naczyń krwionośnych,
4. zakrzepy krwi lub
5. ucisk na naczynia krwionośne spoza naczynia.

Czynniki ryzyka nadciśnienia płucnego

Ponieważ istnieje wiele stanów, które mogą prowadzić do nadciśnienia płucnego (jak wymieniono powyżej), czynniki ryzyka tych stanów można również uznać za czynniki ryzyka nadciśnienia płucnego. Dlatego lista czynników ryzyka nadciśnienia płucnego może być bardzo obszerna.

Pierwotne nadciśnienie płucne (lub idiopatyczne nadciśnienie płucne) jest w dużej mierze sporadyczne, ale może być związane z mutacją genetyczną. Niewielka część tych przypadków występuje w rodzinach (rodzinnych) i mogą być również powiązane z predyspozycjami genetycznymi.

Objawy nadciśnienia płucnego

Wielu pacjentów z nadciśnieniem płucnym może wcale nie mieć żadnych objawów (bezobjawowo), szczególnie jeśli stan jest łagodny. W przeciwnym razie najczęstszym objawem nadciśnienia płucnego jest duszność. Aktywność lub wysiłek może wywołać duszność lub pogorszyć sytuację.

Inne mniej powszechne objawy mogą obejmować:

• kaszel,
• zmęczenie,
• letarg i
• zawroty głowy.

Wraz z postępem choroby może wystąpić prawostronna niewydolność serca (serce płucne), w wyniku czego:

• pogorszenie duszności,
• zatrzymanie płynów (obrzęk) z obrzękiem nóg,
• ból w klatce piersiowej i
• angina.

Objawy nadciśnienia płucnego obejmują:

• niski poziom tlenu (niedotlenienie),
• szybkie oddychanie,
• obrzęk nóg i
• objawy związane z chorobą podstawową prowadzącą do nadciśnienia płucnego.

Kiedy szukać pomocy medycznej w przypadku nadciśnienia płucnego

Nadciśnienie płucne może przez pewien czas pozostać niewykryte i niezdiagnozowane. Jednak po postawieniu diagnozy ścisłe monitorowanie jest zwykle konieczne i wskazane. Pacjenci z nadciśnieniem płucnym są na ogół pod opieką lekarzy płuc (pulmonologów) i lekarzy kardiologów (kardiologów).

Egzaminy i testy nadciśnienia płucnego

Rozpoznanie nadciśnienia płucnego wymaga podejrzeń klinicznych w oparciu o opisane powyżej objawy przedmiotowe i podmiotowe, szczegółową historię medyczną i badanie fizykalne oraz ocenę innych stanów, które mogą prowadzić do nadciśnienia płucnego.

Najlepszym dostępnym testem (złoty standard) do diagnozowania nadciśnienia płucnego jest cewnikowanie prawego serca i pomiar ciśnienia krwi w tętnicach płucnych.

• W tym teście cewnik wprowadza się do prawej strony serca jedną z dużych żył powierzchniowych (żyły udowej w pachwinie lub żyły podobojczykowej pod obojczykiem).
• Cewnik jest podłączony do monitora ciśnienia i może mierzyć ciśnienie po prawej stronie serca i płucnych naczyń krwionośnych.
• Jest to test inwazyjny, wykonywany zwykle przez wyspecjalizowanych lekarzy w specjalistycznych ośrodkach lub szpitalach uniwersyteckich.
• Nadciśnienie płucne rozpoznaje się, gdy ciśnienie w cewnikowaniu prawego serca jest większe niż 25 mmHg. W zależności od tego, jak wysokie jest ciśnienie, stan ten można sklasyfikować jako łagodne, umiarkowane lub ciężkie nadciśnienie płucne.

Inną mniej inwazyjną metodą pomiaru ciśnienia w tętnicy płucnej jest echokardiogram (USG serca). Echokardiogram może oszacować ciśnienie krwi w płucnych naczyniach krwionośnych. Może również zapewnić wizualny obraz komór i zastawek serca, a także pokazać funkcjonowanie serca.

Zazwyczaj wykonuje się inne testy w celu zdiagnozowania choroby podstawowej związanej z nadciśnieniem płucnym. Testy te mogą obejmować elektrokardiogram (EKG, EKG), zdjęcie rentgenowskie klatki piersiowej, tomografię komputerową klatki piersiowej oraz różne rodzaje badań krwi związanych z warunkami podstawowymi.

Leczenie nadciśnienia płucnego

Zasadniczo leczenie nadciśnienia płucnego koncentruje się na leczeniu podstawowej przyczyny i opanowaniu objawów. Wczesne rozpoznanie choroby i odpowiednie leczenie choroby podstawowej jest ważne, aby spowolnić tempo postępu do zaawansowanego stadium. Pomimo zaawansowanych opcji leczenia nie ma lekarstwa na nadciśnienie płucne.

Samoopieka w domu na nadciśnienie płucne

Większość pacjentów z nadciśnieniem płucnym może poradzić sobie z chorobą w domu dzięki regularnym wizytom kontrolnym u lekarza. W przypadkach łagodnego nadciśnienia płucnego z minimalnymi objawami lub bez objawów, może nie być wymagane specjalne leczenie inne niż wymagane dla podstawowej przyczyny.

Leczenie nadciśnienia płucnego

Jak wspomniano w poprzednich sekcjach, leczenie wtórnego nadciśnienia tętniczego koncentruje się na leczeniu podstawowej przyczyny.

• Niezależnie od przyczyny, jeśli występuje niedotlenienie (niski poziom tlenu), dodatkowy tlen może być korzystny.
• Jeśli wystąpi obrzęk nóg (obrzęk) lub zatrzymanie płynów z powodu niewydolności serca po prawej stronie, można zalecić leczenie lekami moczopędnymi (pigułkami wodnymi).
• Jeśli przyczyną jest zastoinowa niewydolność serca, konieczne jest odpowiednie postępowanie i leczenie tego stanu.
• Jeśli przyczyną jest przewlekła choroba płuc, należy ją odpowiednio leczyć.
• Bezdech senny powinien być odpowiednio zdiagnozowany.
• Przypadki nadciśnienia płucnego związane z reumatoidalnym zapaleniem stawów, toczniem lub twardziną wymagają oceny i leczenia przez reumatologa.
• Długotrwałe i nawracające skrzepy krwi do tętnic płucnych wymagają długotrwałego leczenia lekami rozrzedzającymi krew.

Leki na nadciśnienie płucne

U pacjentów z pierwotnym nadciśnieniem płucnym dostępnych jest kilka określonych leków. Działanie tych leków jest skomplikowane, ale ogólnie działają one poprzez otwarcie (rozszerzenie) tętnic płucnych w celu ułatwienia przepływu krwi przez zmniejszenie oporu przeciwko niemu.

Niektóre z powszechnie stosowanych leków w leczeniu pierwotnego nadciśnienia płucnego obejmują:

• prostacyklina (epoprostenol, flolan),
• bosentan (Tracleer),
• dożylne treprostinil (remodulina),
• iloprost wziewny (Ventavis),
• syldenafil (Viagra, Revatio),
• blokery kanału wapniowego,
• sitaxsentan (Thelin) - niezatwierdzony przez FDA w USA, oraz
• ambrisentan (Letairis).

Czasami leki te można również stosować w przypadkach wtórnego nadciśnienia płucnego, jeśli jest ono ciężkie lub źle kontrolowane, pomimo odpowiedniego leczenia choroby podstawowej.

Obserwacja nadciśnienia płucnego

Ścisła obserwacja u lekarza prowadzącego jest bardzo ważna u pacjentów z nadciśnieniem płucnym. Rutynowe monitorowanie objawów, objawów, poziomu tlenu i ciśnienia krwi jest ważnym składnikiem obserwacji nadciśnienia płucnego. Powtarzane echokardiogramy lub cewnikowanie serca mogą być również zalecane i wykonywane w celu oceny stabilności ciśnienia tętniczego płucnego lub innych ważnych parametrów klinicznych.

Zapobieganie nadciśnieniu płucnemu

Zapobieganie nadciśnieniu płucnemu może koncentrować się na zmniejszeniu czynników ryzyka, które mogą prowadzić do podstawowej przyczyny. Nie zawsze jest to możliwe, szczególnie w sytuacjach, w których czynników ryzyka nie można kontrolować. Na przykład, niektórym stanom, takim jak toczeń, nie można zapobiec. Jeśli jednak zostanie wcześnie zdiagnozowany i odpowiednio wyleczony, szanse dalszego rozwoju nadciśnienia płucnego mogą zostać zmniejszone.

Prognozy (Outlook) dotyczące nadciśnienia płucnego

Perspektywy nadciśnienia płucnego zależą od choroby podstawowej i ciężkości nadciśnienia płucnego. Nadciśnienie płucne może być stanem zagrażającym życiu, jeśli zostanie zdiagnozowane w późnym stadium lub pozostanie nieleczone. Oczekiwana długość życia osoby z pierwotnym nadciśnieniem płucnym może wynosić około trzech lat od diagnozy, jeśli nie zostanie leczona, lub wcześniej, jeśli będzie ciężka lub istnieją dowody prawostronnej niewydolności serca.