Postęp MS: historia naturalna

Stwardnienie rozsiane (MS) jest często podzielone na cztery grupy na podstawie przebieg choroby: 1) nawracająco-zwalniający, 2) wtórnie postępujący, 3) pierwotny postępujący, i 4) progresywny nawrót ¹ . Dwie pierwsze grupy nazywane są również chorobami nawracającymi, podczas gdy pozostałe dwie grupy należą do kategorii chorób o progresywnym początku ² .

U około 85% pacjentów początkowym przebiegiem choroby jest nawracająco-ustępujące. Ten typ MS charakteryzuje się ostrymi atakami (epizodami), po którym następuje pełne lub częściowe wyleczenie i okres remisji pomiędzy atakami. Szacuje się, że około połowa pacjentów ma pewne deficytowe szczątki sześć miesięcy po ataku. Pacjenci z rzutowo-remisyjnym stwardnieniem rozsianym doświadczają średnio jednego do dwóch ataków rocznie. Z biegiem czasu częstotliwość ataków ostrych często maleje. Epizody MS mogą objawiać się poprzez różnorodne objawy neurologiczne, w tym objawy związane z układem czuciowym, motorycznym, móżdżkowym, mózgowym i autonomicznym. Nie ma sposobu, aby przewidzieć czas i lokalizację przyszłych ataków w jednostce ³ . Pierwszy kliniczny epizod choroby (pierwszy atak) nazywa się zespołem klinicznie izolowanym. U każdego pacjenta ze schorzeniami rzutowo-remisyjnymi kliniczny przebieg choroby rozpoczyna się - z definicji - zespołem klinicznie izolowanym (często wiąże się z drogą czuciową w rdzeniu kręgowym lub zapaleniem nerwu wzrokowego / pozagałkowego); jednak tylko niektórzy pacjenci (30% do 70%), którzy doświadczają klinicznie izolowanego zespołu, rozwijają się w SM ^{2, 3, 4.}

Około 65% pacjentów z początkowym przebiegiem choroby nawracająco-ustępującej rozwija wtórnie postępujące MS ⁵ . U tych pacjentów stały spadek czynności neurologicznych występuje z lub bez okazjonalnych ataków ^{2, 5} . Sugeruje się, że zmiana przebiegu choroby jest wynikiem przejścia z fazy głównie zapalnej do degeneratywnej głównie ² . Na podstawie dostępnych badań szacuje się, że mediana czasu od wystąpienia choroby rzutowo-remisyjnej do przejścia na kurs progresywny wtórne wynosi około 19 lat (niektórzy autorzy sugerują od 10 do 15 lat) ^{6 , 7 < . W toku badań zidentyfikowano wiele czynników predykcyjnych dla czasu do przekształcenia z rzutowo-remisyjnych na wtórnie postępujące MS. Starszy wiek, płeć męska, objawy związane z rdzeniem kręgowym od samego początku, resztkowa choroba po początkowym ataku, krótki okres remisji pomiędzy dwoma pierwszymi atakami i zwiększona liczba ataków w pierwszych dwóch do pięciu lat pojawienia się są widoczne u niektórych osób. badania mają być związane z szybszym przejściem do drugiego progresywnego kursu; jednak wyniki innych badań są niespójne w niektórych przypadkach} 6 ^.

W dwóch pozostałych typach SM (pierwotne postępujące i postępujące nawroty) choroba jest przeważnie degeneracyjna od samego początku. Choroba o progresywnym początku występuje u około 15% pacjentów ze stwardnieniem rozsianym. Ci pacjenci są bardziej starsi i mężczyźni w porównaniu z chorymi na nawrót choroby. Początkowe objawy motoryczne lub móżdżkowe są częstsze w postępującej chorobie, podczas gdy choroba rzutowo-nawrotowa często objawia się zapaleniem nerwu wzrokowego lub objawami sensorycznymi. Obie grupy różnią się również prezentacjami MRI, wskazując na przewagę procesu zapalnego w MS rzutowo-remisyjnym. Jak sama nazwa wskazuje, pierwotnie postępujące MS charakteryzuje się stałym progresją choroby od początku bez ostrych zaostrzeń. Podobnie do osób z pierwotnie postępującym SM, pacjenci z postępująco-nawracającym SM również wykazują progresję od początku, ale także mają wyraźne nałożone ostre ataki podczas przebiegu choroby

1-3 ^{. Należy zauważyć, że z wyjątkiem wyjątkowych okoliczności, często nie jest możliwe zdiagnozowanie podtypu SM w momencie wstępnej diagnozy, ponieważ wymaga to obserwacji zachowania chorobowego przez pewien okres czasu lub dobrze udokumentowanej stosownej historii choroby} 3 ^.

W innym systemie kategoryzacji SM dzieli się na dwie grupy: 1) łagodne stwardnienie rozsiane i 2) złośliwe stwardnienie rozsiane. Łagodne stwardnienie rozsiane jest określeniem, które jest używane w podgrupie pacjentów, których chorobę uważa się za dobrą prognozę do tego stopnia, że ​​może nie wymagać takiego samego leczenia jak inni pacjenci. Istota łagodnego stwardnienia rozsianego i jego dokładna kliniczna definicja są w rzeczywistości kwestiami kontrowersyjnymi. Niektórzy autorzy sugerują, że pacjenci z minimalną niepełnosprawnością w pewnym okresie czasu po postawieniu diagnozy (od 5 do 15 lat) raczej nie będą w stanie uporać się z poważnymi niepełnosprawnościami; dlatego wczesne stosowanie leków modyfikujących chorobę u tych pacjentów nie jest uzasadnione. Inni twierdzą, że chociaż początkowa niezdolność do pracy może wskazywać na długoterminową niepełnosprawność w SM, dowody nie są wystarczające, aby zasugerować inny kierunek działania w tej podgrupie pacjentów; dodatkowo postawienie diagnozy łagodnego SM nie jest proste, szczególnie w początkowych stadiach choroby. Dlatego implikacje kliniczne tej kwestii są kontrowersyjne

8 ^{. W przeciwieństwie do tego, termin "złośliwy MS" został również użyty do pokazania innej skrajności spektrum choroby. Pacjenci ze złośliwym SM to ci, którzy akumulują znaczny stopień niepełnosprawności w stosunkowo krótkim czasie. Podobnie jak w łagodnym SM, nie ma zgody co do dokładnej definicji klinicznej SM złośliwego i jego konsekwencji w praktyce klinicznej} 2 ^. Przebieg kliniczny SM w populacji pediatrycznej pokrywa się częściowo z dorosłymi; niemniej jednak istnieją wyraźne cechy kliniczne, szczególnie u młodszych dzieci ze stwardnieniem rozsianym. Dzieci ze stwardnieniem rozsianym zwykle występują z wieloma objawami, chociaż monosymptomatyczna prezentacja nie jest niczym niezwykłym.Napady padaczkowe - bardzo rzadki objaw stwardnienia rozsianego u dorosłych - obserwuje się u około 5% dzieci ze stwardnieniem rozsianym. Dzieci ze stwardnieniem rozsianym potrzebują więcej czasu, aby dojść do drugiego stopnia; jednak ich średni wiek w momencie konwersji jest nadal niższy niż w przypadku dorosłych

9 ^. Szereg innych stanów neurologicznych jest czasami klasyfikowanych jako podtypy SM lub nietypowych postaci MS. Należą do nich ostre stwardnienie rozsiane Marburga, stwardnienie koncentryczne Balo, choroba Devica (znana również jako neuromielitis optica lub NMO), stwardnienie rozsiane Schildera i ostre rozsiane zapalenie opon mózgowo-rdzeniowych. Nie ma zgody co do tego, czy warunki te stanowią część spektrum MS, czy są to całkowicie odrębne podmioty; jednak większość zaleceń dotyczących praktyki odnosi się do tych warunków jako odrębne jednostki od MS

10 ^. Pacjenci, u których rozpoznano SM, często są zainteresowani długoterminowym rokowaniem choroby. Młodszy wiek zachorowania, płeć żeńska, zapalenie nerwu wzrokowego lub objawy sensoryczne na początku, oraz podtyp powracania i remisji wiążą się z lepszym rokowaniem

8, 11 ^{. Średnia długość życia pacjentów z SM jest od pięciu do 10 lat niższa niż w populacji ogólnej; niemniej jednak około 40% pacjentów ze stwardnieniem rozsianym osiąga siódmą dekadę życia. Około 10% pacjentów z SM nie jest w stanie chodzić 10 lat po wstępnej diagnozie; wzrasta do 89% w chwili śmierci pacjenta} 5, 11 ^{. Średnio od diagnozy stwardnienia rozsianego trwa około ośmiu lat, aby rozwinąć ograniczenia w chodzeniu, około 20 lat, aby używać kija do chodzenia, a około 30 lat, aby stać się zależnym od wózka inwalidzkiego. W trakcie dyskusji z pacjentami z SM lekarze powinni wziąć pod uwagę dużą zmienność tych danych dotyczących rokowania wśród różnych osób. Chociaż znaczenie niektórych czynników prognostycznych zostało zidentyfikowane statystycznie, ich zastosowanie u poszczególnych pacjentów z SM ma ograniczoną wartość} 12 ^.