Szpiczak mnogi: leczenie, przyczyny, objawy, stadia i rokowanie

Fakty dotyczące szpiczaka mnogiego

Krew zawiera kilka różnych rodzajów komórek, z których każda pełni ważną funkcję. Wszystkie komórki krwi rozwijają się w szpiku kostnym, gąbczastej substancji w naszych kościach. Inicjatorem wszystkich komórek krwi jest niedojrzała komórka znana jako komórka macierzysta. Komórki macierzyste rodzą najpierw zaangażowane lub zaprogramowane komórki macierzyste, które następnie specjalizują się lub różnicują, tworząc dojrzałe komórki krążące w naszej krwi. Istnieją trzy podstawowe typy komórek krwi:

• Krwinki czerwone przenoszą tlen i dwutlenek węgla z dala od wszystkich tkanek ciała w celu utrzymania skutecznego funkcjonowania narządów.
• Płytki krwi w połączeniu z niektórymi białkami osocza pomagają wytwarzać skrzepy krwi, które zapobiegają krwawieniu.
• Białe krwinki są częścią układu odpornościowego, który chroni organizm przed patogenami (rzeczami, które mogą nas zachorować), takimi jak czynniki zakaźne oraz obce lub nieprawidłowe komórki, w tym komórki przedrakowe i rakowe. Jednym z najważniejszych podtypów białych krwinek są limfocyty. Istnieją dwa główne podtypy limfocytów: limfocyty B i limfocyty T (często nazywane limfocytami B i limfocytami T). Niektóre limfocyty B dojrzewają do komórek plazmatycznych. Komórki plazmatyczne służą jako producenci ważnych białek ochronnych, zwanych przeciwciałami, które krążą i wiążą się z różnymi częściami patogenów zwanych antygenami, czyniąc je nieszkodliwymi i podatnymi na usuwanie przez inne składniki białych komórek.

Szpiczak to nagromadzenie nieprawidłowo działających lub „rakowych” komórek plazmatycznych. Rak jest grupą zaburzeń charakteryzujących się transformacją normalnych komórek w nieprawidłowe komórki, które rosną i mnożą się w niekontrolowany sposób. Efektem netto jest pojawienie się dużej liczby nienormalnych komórek zdolnych do tworzenia mas ciała lub guzów, zdolnych do lokalnego rozwoju i inwazji na sąsiednie tkanki i narządy lub rozprzestrzeniania się poprzez układ limfatyczny lub naczynia krwionośne do odległych narządów. Ostatecznym skutkiem tego „złośliwego” przewrotu są uszkodzenia miejscowe, prowadzące do dysfunkcji zarówno narządów lokalnych, jak i odległych.

• Większość komórek plazmatycznych znajduje się w szpiku kostnym, a zatem szpiczak zwykle występuje w obrębie dużych kości ciała, takich jak czaszka, kręgi (kręgosłup) i biodra.
• Ponieważ są obecne w szpiku kostnym, komórki plazmatyczne, które uległy złośliwej transformacji, często znajdują się w grudkach i zwykle w wielu miejscach, co tłumaczy terminologię „szpiczaka mnogiego”, która jest terminem często używanym w literaturze. Gdy można wykryć tylko jedno miejsce, określa się je mianem pojedynczego plazmocytomy. Takie pojedyncze plazakytomy dramatycznie reagują na miejscowe promieniowanie lub wycięcie chirurgiczne. Jednak wskaźnik nawrotów jest wysoki i mogą one nawracać lata później jako pojedyncze lub mnogie guzy.

Ponieważ komórki plazmatyczne są częścią układu odpornościowego i wytwarzają przeciwciała, rozwój szpiczaka powoduje upośledzenie układu odpornościowego z problemami związanymi z niezrównoważoną odpowiedzią przeciwciał, a także innymi problemami związanymi z innymi rodzajami raka, w tym bólem i osłabieniem.

• Normalne komórki plazmatyczne wytwarzają przeciwciała, zwane także immunoglobulinami (Ig). Nieprawidłowe komórki plazmatyczne w szpiczaku nie wytwarzają normalnej szerokiej gamy różnych immunoglobulin. Zamiast tego komórki szpiczaka mogą wytwarzać nieprawidłową immunoglobulinę zwaną białkiem monoklonalnym lub białkiem M. (Monoklonalne oznacza, że ​​wszystkie białka wytwarzane przez tę linię komórkową mają dokładnie tę samą strukturę i tę samą upośledzoną funkcję, co jest zasadniczo niedoborem.) W związku z tym większość pacjentów ze szpiczakiem ma trudności z zwalczaniem infekcji.
• Guzy komórek plazmatycznych w szpiku kostnym wypierają normalne składniki szpiku, powodując w ten sposób zmniejszoną liczbę czerwonych krwinek, płytek krwi i innych białych krwinek. Problem ten powoduje następnie zmęczenie i duszność (zmniejszenie liczby krwinek czerwonych), krwawienie lub łatwe powstawanie siniaków (mała liczba płytek krwi) oraz zwiększoną podatność na infekcje (mała liczba białych krwinek).
• W szpiczaku nieprawidłowe komórki plazmatyczne ostatecznie atakują i niszczą zewnętrzną twardą warstwę kości. Niszczenie kości (osteoliza), zwykle występujące na małych obszarach w różnych miejscach, może prowadzić do poważnych problemów. Nawet niewielka zmiana osteolityczna może spowodować pęknięcie kości - lub, bardziej dokładnie, złamanie i zapadnięcie się. Efektem netto mogą być problemy z ruchomością, silny ból, aw przypadku zajęcia kręgosłupa może wystąpić umiarkowane do ciężkiego uszkodzenie nerwu z powodu obecności ważnych nerwów w pobliżu.
• Komórki szpiczaka mogą powodować niebezpiecznie wysoki poziom wapnia (hiperkalcemia) poprzez albo zniszczenie wielu obszarów kości bezpośrednio, albo poprzez działanie wytwarzanej przez nie substancji, która mobilizuje nadmiar wapnia z kości na poziomie mikroskopowym.
• Produkcja białka M przez nieprawidłowe komórki plazmatyczne powoduje wysoki poziom białka we krwi. Dodatkowe białko może osadzać się w nerkach i utrudniać przepływ krwi. Nieprawidłowe białko może być również bezpośrednio toksyczne dla komórek nerek. Nerki mogą zostać upośledzone funkcjonalnie i ostatecznie całkowicie zawodzą w wyniku zablokowania białka.
• W niektórych przypadkach szpiczaka nadmiar białka we krwi może powodować stan zwany zespołem nadmiernej lepkości. Rodzaj i ilość białka immunoglobulinowego może powodować pogrubienie krwi powyżej normalnej lepkości, co może powodować zmiany w różnych procesach cielesnych, w tym umysłowych. Zespół ten dotyczy mniej niż 5% osób ze szpiczakiem. Występuje częściej w powiązanym stanie zwanym makroglobulinemią Waldenströma (WM).
• Nie wszyscy ze szpiczakiem mają zajęcie kości lub nerek w momencie diagnozy, ale jeśli choroba postępuje bez leczenia, problemy te mogą ostatecznie powstać.

Jakie są rodzaje szpiczaka?

Różne rodzaje szpiczaka są klasyfikowane według rodzaju immunoglobuliny wytwarzanej przez nieprawidłowe komórki plazmatyczne.

Immunoglobuliny (Ig) składają się z dwóch składników strukturalnych: łańcuchów lekkich i łańcuchów ciężkich i dalej klasyfikowanych według rodzaju łańcuchów lekkich (kappa lub lambda) lub ciężkich (alfa, gamma, mu, delta i epsilon).

• Najczęstszym białkiem monoklonalnym w szpiczaku jest typ IgG. Oznacza to, że immunoglobulina składa się z dwóch łańcuchów ciężkich IgG i dwóch łańcuchów lekkich, dwóch kappa lub dwóch lambda. Kiedy w szpiczaku wykryte zostanie nieprawidłowe białko M, najczęściej jest to kappa typu IgG. Jednak każda inna kombinacja jest możliwa.
• W szpiczaku dowolnego typu wytwarzanie innych normalnych immunoglobulin jest tłumione. Zatem w szpiczaku kappa IgG normalne poziomy IgM i IgA będą rażąco niskie, podczas gdy poziomy IgG są podwyższone.
• Mniej powszechne, ale wciąż powszechne, są komórki szpiczaka wytwarzające IgA.
• Szpiczak IgM występuje znacznie rzadziej. W tej jednostce, lepiej znanej jako makroglobulinemia Waldenströma (WM), komórki plazmatyczne mają inny wygląd niż te zwykle obserwowane w szpiczaku mnogim. Są one opisane jako limfoplazmacityczne.
• Szpiczaki IgD i IgE występują bardzo rzadko.
• Niektóre szpiczaki wytwarzają niepełną immunoglobulinę składającą się wyłącznie z łańcuchów lekkich, znanych jako białka Bence-Jonesa, które nie są identyfikowane na podstawie badań krwi, ale łatwo identyfikowane w moczu.
• Niektóre rzadkie choroby są związane z nadprodukcją komórek plazmatycznych tylko łańcuchów ciężkich. Są to tak zwane choroby ciężkiego łańcucha. Choroby ciężkiego łańcucha mogą, ale nie muszą, przypominać cechami szpiczaka.
• Szpiczak wydzielniczy występuje w około 1% szpiczaków i reprezentuje złośliwe komórki plazmatyczne, które nie wytwarzają łańcuchów immunoglobulin, ciężkich ani lekkich.

Zaburzenie komórek plazmatycznych związane ze szpiczakiem nazywa się gammopatią monoklonalną o nieokreślonym znaczeniu lub MGUS. MGUS nie jest rakowy. Uważa się, że MGUS jest stanem szpiczaka, chociaż nie u wszystkich pacjentów z MGUS rozwija się szpiczak. Około 30% -40% osób z MGUS, mając wystarczającą ilość czasu, może rozwinąć się w kierunku szpiczaka.

• Osoby z MGUS wytwarzają niewielkie ilości białka monoklonalnego, ale nie mają żadnych objawów ani powikłań szpiczaka.
• MGUS występuje znacznie częściej niż szpiczak. Częstość występowania MGUS wzrasta z wiekiem. Występuje niezbyt często u młodych osób, a częstość występowania wynosi około 3% u osób w wieku 70 lat i starszych.

Występowanie szpiczaka

Szpiczak jest drugim najczęściej występującym rakiem krwi, ale nie jest to rak powszechny. Około 30 280 nowych pacjentów zostanie zdiagnozowanych ze szpiczakiem w Stanach Zjednoczonych w 2017 r., A mężczyźni są zdiagnozowani ze stanem nieco częściej niż kobiety. Statystyki umieralności w USA szacuje się na około 12 590 w 2017 r., Przy około 50% przeżycia po pięciu latach.

• Szpiczak jest głównie rakiem osób starszych. Mediana wieku w chwili rozpoznania wynosi 69 lat.
• Szpiczak występuje prawie dwukrotnie częściej u Afroamerykanów niż u Amerykanów pochodzenia europejskiego, latynoskiego lub azjatyckiego.

Co powoduje szpiczaka mnogiego?

Przyczyna szpiczaka jest nieznana. Kilka czynników zostało powiązanych ze szpiczakiem, w tym

• nieprawidłowości genetyczne,
• narażenia na niektóre chemikalia, oraz
• inne warunki w miejscu pracy (pracownicy przemysłu petrochemicznego, pracownicy przemysłu skórzanego, introligatorzy, kosmetolodzy, pracownicy stoczni, pracownicy przemysłu metalurgicznego), narażenie na bardzo duże dawki promieniowania, niektóre infekcje wirusowe i zaburzenia układu odpornościowego.
• Jednak ile z tych czynników faktycznie powoduje szpiczaka, nie jest znane. Wiele osób cierpiących na szpiczaka nie ma żadnego z tych czynników ryzyka.

Jakie są objawy i oznaki szpiczaka mnogiego?

Objawy szpiczaka zależą od stadium lub zakresu choroby komórek plazmatycznych.

• Nieoczekiwana wczesna osteoporoza może być objawem szpiczaka. Niewyjaśnione zapadnięcie się kręgu z wynikającym z niego bólem może być spowodowane szpiczakiem atakującym trzony kręgowe.
• Osteolityczne uszkodzenia kości: Najczęstszym objawem jest ból. Najczęściej dotkniętymi obszarami szkieletu są żebra i kręgosłup, co powoduje ból ściany klatki piersiowej lub pleców. W bardziej zaawansowanym szpiczaku zwyrodnienie kości może powodować nacisk kości na struktury nerwowe, powodując mrowienie, drętwienie, pieczenie, utratę czynności kończyny lub stawu, a nawet paraliż.
• Hiperkalcemia i uszkodzenie nerek: Typowe objawy to zmęczenie, nudności, wymioty, utrata apetytu, osłabienie mięśni, zaparcia, zmniejszone wytwarzanie moczu, odwodnienie i zwiększone pragnienie, niepokój, trudności w myśleniu lub koncentracji oraz splątanie. Pacjenci bez hiperkalcemii, ale z uszkodzeniem nerek, mogą nie mieć objawów lub mogą skarżyć się na pienisty mocz.
• Zespół nadmiernej lepkości: Objawy związane z szlamem (zwiększona lepkość krwi) w naczyniach krwionośnych mogą obejmować spontaniczne zasinienie lub krwawienie (z ust, nosa lub wewnętrznie), problemy z widzeniem (z powodu krwawienia i problemów naczyniowych w oku), neurologiczne problemy (senność, splątanie, senność, ból głowy, problemy z odczuwaniem lub ruchem w jednym obszarze ciała, udar) oraz duszność lub ból w klatce piersiowej (z powodu zastoinowej niewydolności serca spowodowanej zwiększoną objętością krwi w celu rozcieńczenia krwi) .
• Niska liczba czerwonych krwinek (niedokrwistość): Objawy i oznaki obejmują zmęczenie, bladość i łagodną duszność.
• Niska liczba białych krwinek: objawy obejmują zwiększoną częstotliwość i podatność na infekcje.
• Niska liczba płytek krwi: objawy i oznaki obejmują spontaniczne zasinienie, krwawienie lub drobne czerwone plamy na skórze spowodowane spowolnionym lub nieproduktywnym krzepnięciem krwi. Krwawienie może być również wewnętrzne. Niewykryte krwawienie może wystąpić w mózgu lub przewodzie pokarmowym.
• Krioglobulinemia: Typowymi objawami są zwiększona wrażliwość na zimno i / lub ból i drętwienie palców rąk i stóp podczas zimnej pogody.
• Amyloidoza: objawy są związane z nieprawidłowym funkcjonowaniem lub niewydolnością narządów lub struktur infiltrowanych przez złogi amyloidu. Objawy te obejmują problemy, takie jak niewydolność serca, niewydolność wątroby, niewydolność nerek i uszkodzenie naczyń krwionośnych.

Kiedy ktoś powinien zwrócić się o pomoc medyczną w sprawie szpiczaka?

We wczesnej fazie choroby objawy mogą być subtelne. Objawy szpiczaka są na ogół niespecyficzne, co oznacza, że ​​mogą być spowodowane wieloma różnymi stanami niezwiązanymi z rakiem. Każde z poniższych uzasadnia wizytę pracownika służby zdrowia:

• Niewyjaśniony i ostatecznie stały ból, szczególnie kręgosłupa, żeber, miednicy, głowy, ramienia lub nogi
• Ciągłe zmęczenie lub słabość
• Częste infekcje
• Niewyjaśniona utrata masy ciała
• Spontaniczne krwawienie lub łatwe zasinienie
• Niewyjaśnione problemy ze wzrokiem
• Duszność
• Niewyjaśnione nudności lub uporczywe wymioty
• Problemy z myśleniem lub koncentracją
• Spieniony mocz
• Nieprowokowane złamania kręgosłupa lub w innym miejscu w szkielecie lub szybka utrata wysokości
• Niewyjaśnione przewlekłe drętwienie lub mrowienie palców rąk i stóp

Czasami jednak szpiczak mnogi jest wykrywany w badaniach krwi u pacjentów bez objawów, którzy odwiedzają lekarza z niezwiązanego powodu.

Jakie testy stosują lekarze w celu zdiagnozowania szpiczaka?

W wielu przypadkach szpiczak zostaje wykryty, gdy badania krwi przeprowadzone w ramach rutynowego badania fizykalnego lub z innego powodu ujawniają niedokrwistość lub wysoki poziom wapnia lub wysoki poziom białka (lub, rzadziej, niski poziom białka ). Test moczu może wykazać białko w moczu. Ważne jest, aby wykonać badanie krwi i badanie moczu w kierunku białek podczas badania na szpiczaka. Czasami prześwietlenie klatki piersiowej pozwoli wykryć znaczną osteoporozę w kościach kręgosłupa (kręgosłupa), a nawet ucisk kręgosłupa. Takie ustalenia powinny skłonić do dalszych testów w celu wykrycia przyczyny.

W pewnym momencie tego procesu testowania pracownik służby zdrowia kieruje osobę do specjalisty ds. Raka krwi (hematolog-onkolog). Po zakończeniu oceny i potwierdzeniu wstępnej diagnozy ustalenia są zwykle przedstawiane pacjentowi osobiście, a także skierowanemu do niego pracownikowi służby zdrowia na piśmie.

Badania krwi i moczu

Liczba komórek krwi pełnej (CBC): Ten test mierzy hemoglobinę (ilość białka przenoszącego tlen), a także liczbę różnych komórek we krwi.

Najważniejsze środki w CBC są następujące:

• Hemoglobina i hematokryt: Hemoglobina to ilość białka przenoszącego tlen we krwi. Hematokryt to procent czerwonych krwinek we krwi. Niska wartość hemoglobiny lub hematokrytu wskazuje na niedokrwistość.
• Liczba białych krwinek (WBC): jest to miara liczby białych krwinek w określonej objętości krwi.
• Liczba płytek krwi: Płytki krwi są ważną częścią skrzepu, który tworzy się, gdy naczynie krwionośne jest uszkodzone lub rozdarte. Niska liczba płytek krwi może wskazywać na skłonność do krwawień lub siniaków.

Różnica białych krwinek: Oprócz CBC większość laboratoriów podaje „różnicę białych krwinek”, często skracaną „diff”. Ten test, który można wykonać ręcznie lub za pomocą automatycznego licznika, daje podział na procent różnych rodzajów komórek krwi, które składają się na liczbę białych krwinek. Wartości procentowe powinny sumować się do 100. Podklasyfikacja białych krwinek może pomóc ustalić, czy występują braki w określonym typie komórek.

Panel chemii krwi: Ten zestaw testów daje ogólne spojrzenie na poziomy różnych substancji we krwi, które mogą wskazywać na nasilenie szpiczaka i powikłania związane ze szpiczakiem.

• Białko: We krwi zwykle mierzy się dwa rodzaje białek: albuminę i globuliny. Wysoki poziom całkowitego białka we krwi może być wskazówką do obecności szpiczaka; nienormalnie wysoki lub rzadko niski poziom globulin jest jeszcze bardziej sugestywny.
• Wapń: Wysoki poziom wapnia sugeruje aktywne wchłanianie zwrotne kości, a tym samym aktywny szpiczak.
• Dehydrogenaza mleczanowa (LDH): Wysoki poziom tego enzymu może wskazywać na aktywny szpiczak.
• Azot mocznikowy we krwi (BUN) i kreatynina: Są to wskaźniki czynności nerek. Podwyższony poziom, zwłaszcza kreatyniny, reprezentuje dysfunkcję lub niewydolność nerek.

Poziomy immunoglobulin: Pomiar poziomów immunoglobulin jest jednym ze sposobów śledzenia zasięgu i postępu choroby. Jeśli szpiczak aktywnie wydziela jedną formę immunoglobuliny, wówczas poziomy innych normalnych immunoglobulin zostaną stłumione. Na przykład, jeśli pacjent ma szpiczaka IgG, poziom IgG będzie wysoki, a poziomy IgA i IgM będą niskie.

Elektroforeza białek surowicy (SPEP): Ten test mierzy poziomy różnych białek we krwi. Jest to najlepszy test do wykrywania i pomiaru nieprawidłowego poziomu białka monoklonalnego związanego ze szpiczakiem.

Elektroforeza białka w moczu (UEP): Ten test mierzy poziomy różnych białek w moczu. W chorobie jedynie łańcucha lekkiego nieprawidłowe białka są zwykle wykrywalne tylko w moczu, a nie we krwi.

Immunofiksacja (lub immunoelektroforeza, IEP): Ten test może ujawnić specyficzny rodzaj nieprawidłowego białka wytwarzanego przez szpiczaka.

24-godzinny test moczu na obecność Bence-Jonesa lub białek łańcucha lekkiego w moczu: Ten test mierzy rzeczywistą ilość białka szpiczaka odfiltrowywanego i wprowadzanego do moczu przez nerki.

Pomiar łańcucha lekkiego bez surowicy: Ten test mierzy ilość łańcucha lekkiego, rodzaj białka szpiczaka, we krwi.

Wszystkie te testy pomagają zdiagnozować szpiczaka mnogiego z innych nowotworów, takich jak chłoniak nieziarniczy, który nie wytwarza tych produktów białkowych.

Wskaźniki prognostyczne: Różne testy krwi są używane do przewidywania wyniku (rokowania) dla danej osoby. Niektóre z nich to proste testy wykonywane w każdym laboratorium; inne są wykonywane tylko w specjalistycznych laboratoriach lub w placówkach badawczych. Wiele z nich nie jest jeszcze powszechnie używanych, ale mogą być w przyszłości. W zależności od sytuacji testy te mogą, ale nie muszą być przeprowadzone.

• Beta2-mikroglobulina (B2M): Wysoki poziom tego normalnego białka wskazuje na rozległą chorobę, a zatem gorsze rokowanie.
• Białko C-reaktywne (CRP): Wysoki poziom tego markera zapalnego może wskazywać na złe rokowanie.
• Dehydrogenaza mleczanowa (LDH): Wysoki poziom tego normalnego enzymu wskazuje na rozległy szpiczak.
• W przypadkach choroby IgM lub WM można wykonać test lepkości surowicy.

Więcej diagnoza szpiczaka mnogiego

Badanie szpiku kostnego

Badanie szpiku kostnego jest konieczne w celu postawienia diagnozy szpiczaka i oszacowania zakresu choroby. Aspiracja szpiku kostnego i biopsja to procedura pobierania próbki szpiku kostnego.

• Pobierane są dwa rodzaje próbek szpiku kostnego: płynny szpik kostny (aspiracja) i szpik kostny w rdzeniu kostnym (biopsja). Badanie zwykle wykonuje się na tylnej części kości biodrowej.
• Szpik kostny jest badany pod mikroskopem przez patologa, lekarza, który specjalizuje się w diagnozowaniu chorób poprzez badanie komórek i tkanek.
• Jeśli komórki plazmatyczne zawierają co najmniej 10% -30% komórek w szpiku kostnym, wspiera to diagnozę szpiczaka w połączeniu z białkami M i wynikami badań rentgenowskich.
• Biopsja szpiku kostnego może być niewygodną, ​​ale stosunkowo szybką procedurą, więc większość pacjentów otrzymuje jakąś formę premedykacji, aby uczynić ją bardziej komfortową. Zwykle można to zrobić w gabinecie lekarskim.
• Czasami na szpiku kostnym można wykonać bardziej zaangażowane testy. Nie wszystkie wymienione testy są rutynowo wykonywane przez patologa, ale lekarz pacjenta może o nie poprosić. Mogą one być pomocne w ocenie rokowania i oczekiwanego zachowania szpiczaka.
• Analiza chromosomów: Ten test identyfikuje nieprawidłowości chromosomów w nieprawidłowych komórkach plazmatycznych. Niektóre nieprawidłowości chromosomowe są związane z gorszym rokowaniem. Niektóre nieprawidłowości chromosomowe sugerują również, że niektóre określone metody leczenia mogą być mniej skuteczne. Ten test jest zatem ważnym przewodnikiem leczenia.

Następujące testy szpiku kostnego podlegają dalszej ocenie i nie mogą być rutynowo wykonywane:

• Morfologia plazmablastyczna: Ten test bada nieprawidłowe komórki plazmatyczne i określa ich poziom dojrzałości. Mniej dojrzałych komórek plazmatycznych wskazuje na gorsze rokowanie.
• Gęstość mikropęcherzyków szpiku kostnego: Wysoki stopień rozwoju nowych naczyń krwionośnych w szpiku kostnym wskazuje na aktywny wzrost guza, a zatem gorsze rokowanie.
• Indeks znakowania komórek plazmatycznych: Wysoki poziom tego wskaźnika aktywnego wzrostu komórek plazmatycznych może wskazywać na gorsze rokowanie.

Badania obrazowe

Testami najczęściej stosowanymi do testowania szpiczaka są filmy rentgenowskie i skany obrazowania rezonansu magnetycznego (MRI) oraz pozytronowa tomografia emisyjna (PET).

• Filmy rentgenowskie: Filmy rentgenowskie dają ogólny przegląd uszkodzeń kości. Badanie szkieletowe obejmuje filmy rentgenowskie z każdej części ciała. Zmiany osteolityczne wyglądają na zaciemnione, „wycięte” lub nakrapiane na białej substancji kostnej na filmach rentgenowskich. Filmy rentgenowskie mogą również ujawnić złamania kości lub zapaść, tak jak w kręgach kręgosłupa.
• MRI: MRI wykorzystuje różnice w wibracjach magnetycznych między różnymi typami tkanek, aby dać szczegółowy obraz struktur ciała. MRI to dobry wybór, aby pokazać więcej szczegółów w miejscu, w którym podejrzewa się, że szpiczak powoduje uszkodzenie nerwów, naczyń krwionośnych lub innych tkanek miękkich.

Powtórz testy

Testy te są wykorzystywane nie tylko do diagnozowania szpiczaka, ale także do monitorowania postępu choroby w czasie i do mierzenia odpowiedzi na leczenie. Dlatego specjalista regularnie powtarza wszystkie lub większość z tych testów, aby śledzić postęp choroby. Śledzenie poziomu normalnych i nieprawidłowych białek we krwi jest szczególnie przydatne w tym względzie.

U większości osób leczenie nowotworów komórek plazmatycznych zatrzymuje uszkodzenie kości i nerek i odwraca komplikacje z powodu niskiej liczby krwinek, hiperkalcemii i hiperszpkości. Liczba krwinek i hemoglobina, białko, wapń i inne wskaźniki powracają do normalnego lub zbliżonego do normalnego poziomu, gdy choroba jest pod kontrolą.

Jak lekarze określają stopień zaawansowania szpiczaka?

Podobnie jak większość nowotworów, szpiczak dzieli się na różne grupy w zależności od stopnia zaawansowania choroby, szybkości jej postępu, rodzaju i ilości wytwarzanego nieprawidłowego białka oraz rodzajów objawów i powikłań. Ustalanie stopnia zaawansowania jest ważne, ponieważ pomaga specjalistom określić optymalny czas leczenia, najlepszy rodzaj leczenia oraz perspektywy remisji i przeżycia dla każdej osoby ze szpiczakiem. Rodzaje zaburzeń komórek plazmatycznych są następujące:

• Gammopatia monoklonalna o nieokreślonym znaczeniu lub MGUS: W tym stanie powstaje niewielka ilość białka monoklonalnego, ale nie spełnia kryteriów rozpoznania szpiczaka. Nie ma powiązanej anemii, infekcji, chorób kości lub obniżenia normalnego poziomu immunoglobulin. Nie wiadomo, czy ta choroba będzie postępować. Ponieważ MGUS nie wiąże się z żadnymi objawami ani powikłaniami, nie wymaga leczenia. Zamiast tego dana osoba przechodzi regularne obserwacje i testy, aby każdy postęp choroby nowotworowej mógł zostać wcześnie wykryty i niezwłocznie leczony. Około 1% osób z MGUS przejdzie do szpiczaka mnogiego lub pokrewnego raka krwi.
• Tlący się szpiczak mnogi: Ten stan obejmuje wykrycie nieprawidłowych komórek plazmatycznych, które wytwarzają białko monoklonalne, ale nie występują żadne objawy ani powikłania szpiczaka. Stan ten stanowi około 5% wszystkich przypadków szpiczaka. Choroba może pozostawać stabilna bez przechodzenia w aktywny szpiczak przez lata. U niektórych osób tak się nie dzieje. Ponieważ choroba nie jest aktywna, nie wymaga leczenia. Podobnie jak MGUS, tlący się szpiczak wymaga starannej obserwacji i testów, aby każdy postęp w aktywnym szpiczaku mógł być wcześnie wykryty i szybko leczony.
• Indolent szpiczaka mnogiego: osoby z tym typem szpiczaka mają podwyższoną liczbę nieprawidłowych komórek plazmatycznych w szpiku kostnym, które mogą wytwarzać białko monoklonalne lub nie. Mają także łagodną niedokrwistość lub kilka zmian kostnych, ale nie mają objawów. Choroba może pozostawać stabilna przez długi czas. Leczenie rozpoczyna się od pierwszej oznaki progresji choroby.
• Objawowy szpiczak mnogi: Jest to pełna, aktywna postać szpiczaka. Liczba komórek plazmatycznych w szpiku kostnym jest na ogół bardziej podwyższona, z produkcją białka monoklonalnego, z wyjątkiem przypadku szpiczaka niesekrecyjnego. Przed postawieniem diagnozy szpiczaka należy spełnić inne szczególne kryteria diagnostyczne, takie jak stopień niedokrwistości, obniżenie normalnego poziomu immunoglobulin, poziom wapnia i obecność zmian kostnych.

Podobnie jak w przypadku wszystkich nowotworów, system określający zakres choroby, który jest ważny przy podejmowaniu decyzji dotyczących leczenia i przewidywaniu wyników, został wyznaczony jako „etapowy”.

W szpiczaku ustalanie stopnia zaawansowania tradycyjnie opierało się na następujących kryteriach: poziom hemoglobiny (poziom RBC), stopień podniesienia białka M, poziomy wapnia w surowicy i obecność zmian litycznych w kości. Wczesną fazę choroby uważa się za stadium I, natomiast rozległą chorobę za stadium III. Wyniki pośrednie sugerują chorobę w stadium II (stopień zaawansowania łososia durie). Niedawno nowy międzynarodowy system oceny stopnia zaawansowania zaproponował zastosowanie poziomów beta-2 mikroglobuliny i albuminy w surowicy w celu określenia stadiów od I do III, sugerując, że takie markery mogą dokładniej określać decyzje dotyczące leczenia i potencjalnie wynik.

Jakie są metody leczenia szpiczaka mnogiego?

Lekarze podstawowej opieki zdrowotnej zwykle kierują osoby ze szpiczakiem do specjalisty zwanego zwykle hematologiem lub hematologiem-onkologiem. Czasami może być konieczne skonsultowanie się z chirurgiem w celu profilaktycznego leczenia zbliżających się złamań lub dekompresji kręgosłupa.

• Chociaż zabiegi medyczne są dość ustandaryzowane, różni lekarze mają odmienne filozofie i praktyki w opiece nad pacjentami.
• Osoba może chcieć skonsultować się z więcej niż jednym specjalistą przed wyborem swojego hematologa-onkologa.
• Członkowie rodziny, przyjaciele i pracownicy służby zdrowia są dobrymi zasobami, aby uzyskać skierowania. Wiele społeczności, towarzystw medycznych i ośrodków onkologicznych oferuje usługi telefoniczne lub internetowe.

Podczas konsultacji z hematologiem-onkologiem osoba będzie miała możliwość zadawania pytań i omówienia dostępnych metod leczenia.

• Lekarz przedstawi każdy rodzaj leczenia, przedstawi zalety i wady oraz wyda zalecenia na podstawie opublikowanych wytycznych dotyczących leczenia i doświadczenia lekarza.
• Leczenie szpiczaka zależy od etapu. Czynniki takie jak wiek, ogólny stan zdrowia i nawrót szpiczaka są uwzględniane w procesie podejmowania decyzji dotyczących leczenia.
• Decyzja o tym, jakie leczenie zastosować, jest podejmowana między hematologiem-onkologiem danej osoby (z udziałem innych członków zespołu opieki) a członkami rodziny, ale decyzja ostatecznie należy do pacjenta.
• Aby uzyskać optymalne wyniki leczenia, osoba powinna mieć pewność, że dokładnie zrozumie, co zostanie zrobione i dlaczego oraz czego się spodziewać po zabiegach, o których zdecydowano.

Podobnie jak wszystkie nowotwory, szpiczak jest najprawdopodobniej możliwy do opanowania, gdy zostanie wcześnie zdiagnozowany i niezwłocznie leczony.

• Plan leczenia jest zindywidualizowany dla konkretnej sytuacji.
• Pierwszą decyzją, jaką należy podjąć, jest to, czy zaoferować pacjentowi przeszczep komórek macierzystych w ramach leczenia w dowolnym momencie w przyszłości. Wpływa to na rodzaje leków, które należy przepisać na początku leczenia.
• Najczęściej stosowanymi terapiami są różne rodzaje chemioterapii, modulowanie odporności (na przykład pomalidomid) lub leki immunomodulujące, pochodne kortyzonu, takie jak prednizon lub deksametazon (kortykosteroidy) i / lub radioterapia.
• Nowsze leki, które są aktywne przeciwko szpiczakowi, mogą być oferowane, takie jak daratumumab (wiąże się z CD38, glikoproteiną wymaganą przez komórki szpiczaka mnogiego) lub pomalidomid, albo jako pojedynczą terapię, albo razem z chemioterapią.
• Opieka podtrzymująca jest stosowana w leczeniu powikłań i objawów. Niektóre potencjalne leki wspomagające obejmują czynniki wzrostu niedokrwistości i leki stosowane w leczeniu chorób kości.
• Chemioterapia wysokimi dawkami, po której następuje infuzja komórek macierzystych - zwana przeszczepem komórek macierzystych - jest często oferowana jako najlepszy sposób kontrolowania szpiczaka mnogiego tak długo, jak to możliwe. Często jest oferowany po zakończeniu wstępnego lub indukcyjnego leczenia.

Więcej leczenia szpiczaka

Oprócz hematologa-onkologa zespół medyczny danej osoby może obejmować specjalistę radioterapii (radiolog onkolog). W skład zespołu wejdzie również jedna lub więcej pielęgniarek, dietetyk, pracownik socjalny i inni specjaliści, zależnie od potrzeb.

Nie ma lekarstwa na szpiczaka, ale dzięki leczeniu pacjenci mogą przeżyć wiele lat ze znacznie zmniejszonymi objawami i problemami. Pierwszym celem terapii medycznej jest umożliwienie pacjentowi całkowitej remisji. Oznacza to, że nie ma wykrywalnego białka monoklonalnego, a liczba komórek plazmatycznych w szpiku kostnym jest normalna (mniej niż 5%) po leczeniu. Remisja nie jest tym samym, co leczenie. W remisji niewielka liczba komórek szpiczaka prawdopodobnie pozostaje w ciele, ale są one niewykrywalne przy użyciu obecnie dostępnej technologii i nie powodują żadnych objawów. Kiedy objawy zostaną wznowione lub w szpiku kostnym pojawią się bardziej nieprawidłowe komórki plazmatyczne lub nieprawidłowe białka ponownie zaczną pojawiać się we krwi lub moczu, mówi się, że pacjent nawrócił się i nie jest już w stanie całkowitej remisji.

• Celem osiągnięcia pełnej remisji jest przedłużenie życia, złagodzenie objawów, zapobieganie uszkodzeniom kości, nerek i innych narządów związanych ze szpiczakiem oraz zachowanie dobrej jakości życia tak długo, jak to możliwe.
• Większość pacjentów w remisji w końcu doświadczy nawrotu lub będzie miała nawracającą chorobę.
• Czas trwania remisji zależy od stadium szpiczaka i różni się w zależności od cech choroby. Remisja może być dość zmienna, trwająca kilka miesięcy lub wiele lat. Remisja, która trwa długo, nazywa się trwałą remisją, która jest celem terapii. Czas trwania remisji jest dobrym wskaźnikiem agresywności szpiczaka. Remisję można również uznać za częściową. Częściowa remisja (zwana również odpowiedzią częściową) oznacza, że ​​poziom białka monoklonalnego zmniejsza się po leczeniu do mniej niż połowy jego poziomu przed leczeniem. Bardzo dobra odpowiedź częściowa oznacza, że ​​poziom białka monoklonalnego zmniejsza się o co najmniej 90% od jego poziomu przed leczeniem.

Inne terminy używane do opisania odpowiedzi szpiczaka na leczenie obejmują:

• Niewielka odpowiedź: poziom białka monoklonalnego zmniejsza się, ale nadal jest większy niż połowa pierwotnego poziomu.
• Stabilna faza choroby / plateau: Poziom białka monoklonalnego pozostaje taki sam.
• Postęp: Poziom białka monoklonalnego pogarsza się podczas lub po leczeniu. Obejmuje to nawracającego lub opornego na leczenie szpiczaka.
• Oporny szpiczak: choroba jest oporna na leczenie.

Hematolog-onkolog może stosować następujące terminy w odniesieniu do leczenia szpiczaka:

• Pierwsza linia leczenia szpiczaka jest często określana jako „terapia indukcyjna”, ponieważ ma ona na celu wywołanie remisji.
• Wielu pacjentów może mieć wystarczająco agresywnego szpiczaka, aby zostać uznanymi za kandydatów do przeszczepu komórek macierzystych, co jest intensywnym schematem chemioterapii w dużych dawkach, po którym następuje infuzja normalnie dobranych komórek dawcy (w postaci allogenicznej transfuzji komórek macierzystych lub częściej, po którym następuje ponowna fuzja komórek macierzystych pacjenta, w postaci autologicznego przeszczepu). Ta forma leczenia jest czasami nazywana „terapią konsolidacyjną”.
• Jeśli to leczenie nie wywoła całkowitej remisji, osoba prawdopodobnie otrzyma inny schemat leczenia. Jest to czasem nazywane „terapią drugiego rzutu”, a czasami „terapią ratunkową”.
• Po opanowaniu choroby dana osoba może otrzymać jeszcze więcej leczenia w celu zachowania kontroli. Nazywa się to „terapią podtrzymującą”.

Jakie są metody leczenia szpiczaka?

Standardowa (pierwsza) terapia szpiczaka polega na połączeniu terapii kortykosteroidowej i środków immunomodulujących, z lekami chemioterapeutycznymi lub bez nich. W ramach takiego leczenia często podaje się leki wspomagające. Czasami radioterapię dodaje się osobom ze znacznym uszkodzeniem kości.

Chemoterapia

Chemioterapia polega na stosowaniu silnych leków do zabijania komórek rakowych. Chemioterapia to terapia ogólnoustrojowa, co oznacza, że ​​krąży ona w krwiobiegu i wpływa na prawie wszystkie części ciała. Idealnie, chemioterapia może znaleźć i zabić komórki rakowe w całym ciele.

Niestety chemioterapia wpływa również na zdrowe komórki, co może powodować działania niepożądane.

• Skutki uboczne chemioterapii zależą częściowo od zastosowanych leków i dawek.
• Niektóre osoby, ze względu na zmienność sposobu rozkładu lub metabolizmu leków, lepiej tolerują chemioterapię niż inne.
• Najczęstsze ogólne skutki uboczne chemioterapii obejmują zmęczenie, zwiększoną podatność na infekcje, nudności i wymioty, utratę apetytu, wypadanie włosów, owrzodzenie jamy ustnej i przewodu pokarmowego, bóle mięśni, łatwe zasinienie lub krwawienie oraz drętwienie lub mrowienie w rękach i stopy. Określone leki mogą powodować inne określone działania niepożądane.
• Dostępne są leki i inne metody leczenia, które pomagają ludziom tolerować te działania niepożądane, które mogą być ciężkie i rzadko zagrażające życiu, szczególnie u osób starszych.
• Ważne jest, aby pacjent przed rozpoczęciem wybranego leczenia zapoznał się ze swoim pracownikiem służby zdrowia z oczekiwanymi wynikami i potencjalnymi skutkami ubocznymi terapii.

Leki immunomodulujące, takie jak talidomid (talalomid), pomalidomid (pomalyst) i lenalidomid (revlimid) mogą powodować inne działania niepożądane. Należą do nich:

• Zwiększona tendencja do tworzenia zakrzepów krwi w różnych miejscach ciała
• Zawroty głowy i senność
• Zaparcie
• Drętwienie i mrowienie dłoni i stóp
• Niska liczba krwinek
• Rzadkie problemy z krwią w moczu, nieprawidłowe wyniki badań krwi wątroby

Osoba przyjmująca talidomid lub lenalidomid musi przestrzegać ścisłych środków ostrożności dotyczących ryzyka wystąpienia tych środków wobec osoby, która może zajść w ciążę, ponieważ mogą one powodować poważne wady wrodzone.

Badania kliniczne

Badania kliniczne odnoszą się do badań, które zostały przeprowadzone i trwają zarówno w ośrodkach kultury, jak i dużych ośrodkach badawczych w USA. Badania kliniczne doprowadziły do ​​postępu w leczeniu wszystkich form raka, w tym szpiczaka mnogiego.

Nieustannie badane są nowe terapie i nowe sposoby podawania znanych terapii w leczeniu szpiczaka mnogiego. Te nowatorskie terapie powstają w wyniku dobrych wyników we wcześniejszych, monitorowanych, krajowych badaniach międzyinstytucjonalnych. Zwykle pacjentom oferowane jest badanie kliniczne w celu przedłużenia i potwierdzenia wcześniejszych wyników takich badań. Aby otrzymać takie nowe terapie, pacjent musiałby zgodzić się na leczenie, biorąc udział w badaniu klinicznym.

Idealnie, leczący hematolog / onkolog będzie należeć do sieci badań klinicznych, która zapewnia aktualną terapię i natychmiastową analizę bieżących danych. Rekrutacja pacjentów do jakiegokolwiek badania klinicznego wymaga uzgodnienia określonego planu leczenia, który jest wyjątkowo szczegółowo opisany przez lekarza i innych członków zespołu terapeutycznego. Pacjent otrzymuje pisemny protokół, który zawiera w pełni szczegółowy / pisemny dokument zgody na piśmie.

Protokół i związany z nim formularz zgody wyszczególniają leki, wszystkie znane działania niepożądane i alternatywy leczenia w przypadku niepowodzenia terapii lub odmowy uczestnictwa pacjenta. Jak zauważono, pacjent jest w pełni poinformowany o potencjalnych korzyściach i ryzyku związanym z takim leczeniem, a zgoda jest uzyskiwana w obecności lekarza prowadzącego i prawdopodobnie innych członków zespołu leczącego.

Alternatywnie, hematolog-onkolog może skierować pacjenta do innej instytucji w celu poddania się badaniom lub intensywnemu leczeniu, które w innym przypadku może być niedostępne, na przykład przeszczep komórek macierzystych.

W opinii ekspertów w dziedzinie leczenia raka w tym kraju najlepszą opieką nad pacjentem jest badanie kliniczne.

Radioterapia

Radioterapia wykorzystuje promienie wysokoenergetyczne do zabijania komórek rakowych. Uważa się ją za terapię lokalną, co oznacza, że ​​powinna być stosowana do leczenia obszarów ciała zajętych przez szpiczaka. Onkolog promieniowania planuje i nadzoruje terapię.

• W szpiczaku promieniowanie stosuje się przede wszystkim w leczeniu pojedynczych guzów komórek plazmatycznych, większych guzów lub w celu zmniejszenia bólu i, miejmy nadzieję, zapobieżenia patologicznemu złamaniu kości z upośledzonym szpiczakiem.
• W zależności od sposobu i miejsca podania promieniowania może powodować pewne działania niepożądane, takie jak zmęczenie, utrata apetytu, nudności, biegunka, nagłe oddawanie moczu i problemy skórne. Napromieniowanie kości podstawowej i szpiku kostnego może spowodować zahamowanie morfologii krwi.
• Harmonogram radioterapii zależy od dawki i celów leczenia. Promieniowanie jest często podawane codziennie przez kilka dni lub tygodni w celu zminimalizowania skutków ubocznych bez utraty skuteczności terapeutycznej.

Więcej Leczenie szpiczaka

Przeszczep komórek macierzystych

Przeszczep komórek macierzystych jest często stosowany jako terapia konsolidacyjna po uzyskaniu przez pacjenta całkowitej remisji (CR) lub po uzyskaniu drugiego CR w nawracającej chorobie. Stosuje się go także u pacjentów, którzy nie są w stanie uzyskać remisji za pomocą terapii pierwszego rzutu lub tzw. Standardowej terapii.

• Przeszczep komórek macierzystych jest bardziej skuteczny niż konwencjonalna chemioterapia w zabijaniu komórek szpiczaka. Jest to jednak zabieg wymagający fizycznie i emocjonalnie, więc nie wszyscy ze szpiczakiem są kandydatami na tak agresywne podejście. Przeszczep komórek macierzystych jest najczęściej stosowany u młodszych pacjentów lub wybranych starszych pacjentów o dobrym stanie sprawności. Jest to związane z wyższymi wskaźnikami remisji, a także dłuższą remisją i przeżywalnością niż w przypadku chemioterapii w standardowej dawce.
• Ta procedura wymaga użycia bardzo dużych dawek chemioterapii w celu zabicia agresywnych komórek rakowych.
• Dawka chemioterapii ma na celu zniszczenie szpiku, w istocie, aby zapobiec jego spontanicznemu odzyskiwaniu i wytwarzaniu nieprawidłowych komórek.
• Osobnik otrzymuje następnie transfuzję zdrowych komórek macierzystych szpiku kostnego. Liczbę wlewanych komórek oblicza się jako wystarczającą do wywołania odzyskiwania szpiku za pomocą prekursorów komórek macierzystych szpiku kostnego. Koncepcyjnie preferowany byłby allogeniczny (od dopasowanego do tkanek dawcy rodzinnego) przeszczep komórek macierzystych, aby wlewać wolne od nowotworów komórki macierzyste. Ponieważ jednak szpiczak jest chorobą często obserwowaną u osób starszych, niewielu pacjentów może spełniać kryteria tak agresywnego podejścia, a ci, którzy przechodzą standardowe przeszczepy allogeniczne, są bardziej narażeni na powikłania i śmierć.
• W przypadku użycia własnych komórek macierzystych, ponowna infuzja po terapii dużymi dawkami jest określana jako autologiczna (własna). Autologiczna ponowna infuzja lub przeszczep komórek macierzystych jest częstym zaleceniem leczenia u pacjentów z agresywnymi szpiczakami. Może to być jedyna reguła, jeśli dawca allogeniczny jest niedostępny, ale jest bardziej tolerowany i wiąże się z lepszym przeżyciem niż standardowe przeszczepy allogeniczne.
• Niemniej jednak wczesny autologiczny przeszczep, w porównaniu z kontynuacją chemioterapii i opóźnionym przeszczepem w kilku badaniach, wiązał się z dłuższym okresem bezobjawowym.
• Allogeniczny przeszczep może być zalecany do długoterminowej kontroli choroby; takie podejście wiąże się jednak z wyższymi wskaźnikami zachorowalności i umieralności w porównaniu z przypadkami u młodszych pacjentów i innych diagnoz. Ostatnio jednak przeprowadzono szereg badań klinicznych oceniających wyniki pacjentów, którzy otrzymali mniej intensywne „niemieloablacyjne” przeszczepy, czasami określane jako „mini-przeszczepy”. Do takiej procedury nadal wymagany jest tkankowy dawca rodzinny, ale wiąże się to z niższą śmiertelnością w porównaniu ze standardowym przeszczepem allogenicznym. Ideą takiego podejścia jest podawanie niższych dawek chemioterapii w celu zminimalizowania uszkodzenia narządów i zastosowanie allogenicznych komórek macierzystych w celu wywołania reakcji odpornościowej na szpiczaka, zwanej efektem „przeszczep przeciwko szpiczakowi”.
• Ostatnie dane wzbudziły pytania, czy konieczne jest włączenie przeszczepów komórek macierzystych. Leczenia te nadal nie są lecznicze w tej chorobie, a nowsze metody leczenia mogą również przedłużyć życie bez zachorowalności przeszczepów. Ta kwestia jest obecnie nierozwiązana.

Leczenie podtrzymujące

Opieka podtrzymująca jest bardzo ważna w leczeniu wszystkich nowotworów, a szpiczak nie jest wyjątkiem. Kontrolując powikłania choroby, należy rozwiązać następujące problemy:

• Stabilizacja kości: Klasa leków, bisfosfoniany, jest w stanie spowolnić uszkodzenie kości, zmniejszyć ryzyko złamań i zmniejszyć ból z powodu przerzedzenia kości. Regulują również poziom wapnia we krwi i prawdopodobnie wpływają na układ odpornościowy w sposób, który może pomóc w walce ze szpiczakiem. Leki te podaje się dożylnie, zwykle raz na trzy do czterech tygodni. Przykłady obejmują pamidronian (Aredia) i kwas zoledronowy (Zometa). Inne bisfosfoniany podlegają opracowaniu lub dalszej ocenie.
• Kontrola bólu: Zmiany osteolityczne i wynikające z nich złamania mogą powodować znaczny ból. Pacjenci ze szpiczakiem często wymagają leków zmniejszających ból lub naświetlania bolesnych zmian.
• Opieka ortopedyczna: Złamania spowodowane uszkodzeniami osteolitycznymi mogą powodować silny ból i niepełnosprawność. Specjalista ds. Kości (ortopeda) może w razie potrzeby uśmierzyć ból i poprawić funkcjonowanie dotkniętych kości. Neurochirurdzy, ortopedzi lub radiolodzy interwencyjni mogą zaoferować zabieg zwany wertebroplastyką (wstrzyknięcie cementu kostnego) w celu ustabilizowania dotkniętych kości kręgosłupa.
• Czynniki wzrostu: Leki te zwiększają produkcję nowych komórek krwi ze szpiku kostnego i pomagają w odzyskaniu działania chemioterapii.
• Niektórzy pacjenci mogą skorzystać z transfuzji płytek krwi w celu zmniejszenia krwawienia.

Jakie leki leczą szpiczaka?

W przypadku szpiczaka mnogiego zastosowano wiele chemioterapii i kombinacji leków biologicznych. Który rodzaj i kombinacja terapii zależy od wielu czynników, w tym od rodzaju i stadium szpiczaka, zdolności do tolerowania skutków ubocznych chemioterapii oraz od tego, czy przeprowadzono jakiekolwiek wcześniejsze leczenie lub czy planowane jest dalsze leczenie, takie jak przeszczep komórek macierzystych. Hematolodzy / onkolodzy często współpracują regionalnie, aby zdecydować, która kombinacja chemioterapii i leków biologicznych jest obecnie najlepsza dla ich pacjentów. Z powodu tej współpracy regionalnej kombinacje leków często się różnią i mogą się szybko zmieniać, gdy pojawią się lepsze wyniki.

Chemoterapia

• Kombinacje różnych leków chemioterapeutycznych wydają się być bardziej skuteczne niż pojedyncze środki. Kilka leków o różnych mechanizmach działania, podawanych razem w niższych dawkach, prawdopodobnie zwiększy skuteczność leczenia, jednocześnie zmniejszając prawdopodobieństwo wystąpienia niedopuszczalnych skutków ubocznych.
• Kilka różnych standardowych kombinacji stosuje się jako terapię indukcyjną w szpiczaku; obecnie często rozważane kombinacje obejmują lek immunomodulujący, taki jak talidomid lub lenalidomid w połączeniu z deksametazonem. Coraz częściej rozważa się także połączenia bortezomibu (Velcade). Nowsze leki z rodziny bortezomibu o działaniu przeciwko szpiczakowi obejmują karfilzomib (Kyprolis) i ixazomib (Ninlaro). Starsze kombinacje obejmowały kombinację winkrystyny ​​(Oncovin), doksorubicyny (Adriamycyna) i kortykosteroidu, deksametazonu (dekadron). Ta kombinacja leków jest nazywana „VAD”. Nadal starszą kombinacją jest melfalan i prednizon. To, która kombinacja zostanie podana danej osobie, zależy od planu leczenia oraz doświadczenia specjalisty i ośrodka medycznego, w którym jest wykonywane leczenie. Na przykład, jeśli przeszczep komórek macierzystych jest częścią planu leczenia, melfalan może nie zostać podany, ponieważ może zmniejszyć produkcję komórek macierzystych i osłabić zdolność do pobierania takich komórek przed planowanym przeszczepem.
• Kombinacje leków są zwykle podawane zgodnie z ustalonym harmonogramem, którego należy ściśle przestrzegać.
• W większości sytuacji zabiegi można wykonywać w gabinecie onkologa lub za jego pośrednictwem. Jeśli pacjent jest zbyt chory z objawami szpiczaka mnogiego, leczenie może zostać przeprowadzone w szpitalu.

Chemioterapia jest podawana w cyklach.

• Jeden cykl obejmuje okres faktycznego leczenia (zwykle kilka dni), a następnie okres odpoczynku i powrotu do zdrowia (zwykle kilka tygodni).
• Standardowe leczenie zazwyczaj obejmuje określoną liczbę cykli, na przykład cztery lub sześć. Rozmieszczenie chemioterapii w ten sposób pozwala na podanie większej dawki skumulowanej, jednocześnie poprawiając zdolność osoby do tolerowania działań niepożądanych.

Chemioterapię można podawać w postaci tabletek lub w postaci płynnej w celu podania jej bezpośrednio do krwiobiegu przez żyłę (dożylnie).

• Niektóre leki powszechnie stosowane przeciwko szpiczakowi, a mianowicie melfalan, prednizon, deksametazon, a także talidomid i lenalidomid oraz iksazomib, są podawane w postaci tabletek.
• Większość osób otrzymujących chemioterapię dożylną (IV) będzie miała półstałe urządzenie umieszczone w żyle, zwykle w klatce piersiowej lub ramieniu. To urządzenie umożliwia zespołowi medycznemu szybki i łatwy dostęp do naczyń krwionośnych, zarówno w celu podawania leków, jak i pobierania próbek krwi. Urządzenia te występują w kilku typach, zwykle nazywanych „cewnikiem”, „portem” lub „linią centralną”. Urządzenia te można łatwo obsługiwać w domu i wymagają różnego rodzaju opieki w zależności od używanego urządzenia.

Bisfosfoniany : Wszyscy pacjenci otrzymujący podstawową terapię szpiczaka mnogiego powinni otrzymywać bisfosfoniany. Najczęściej stosowanymi są pamidronian (Aredia) i kwas zoledronowy (Zometa). Nie są to środki chemioterapeutyczne, ale mogą zmniejszyć częstotliwość objawowych zdarzeń szkieletowych, takich jak złamania. Mogą również leczyć hiperkalcemię.

Inne leki : Inne leki, które są standardowymi metodami leczenia szpiczaka, to kortykosteroidy (prednizon lub deksametazon) oraz talidomid (talalomid) i lenalidomid (revlimid).

Kortykosteroidy są silnymi lekami, które mają wiele różnych działań, w tym działanie przeciwzapalne i przeciwodporne. Są aktywne przeciwko szpiczakowi i zmniejszają produkcję białka M. Prednizon i deksametazon można podawać z lekami chemioterapeutycznymi lub samodzielnie dla osób, które nie tolerują leków chemioterapeutycznych lub potrzebują ich, aby pomóc obniżyć poziom wapnia lub zmniejszyć obrzęk wokół nerwów wywieranych przez masy komórek plazmatycznych w kościach lub obok nich.

Leki modyfikujące układ odpornościowy, takie jak talidomid lub lenalidomid, nie są środkami chemioterapeutycznymi w tradycyjnym tego słowa znaczeniu. Te środki immunomodulujące są zwykle podawane z kortykosteroidem, takim jak deksametazon (dekadron). Działania talidomidu mogą obejmować zmniejszenie zdolności rozprzestrzeniania się raka we krwi (antyangiogeneza), zakłócanie cząsteczek adhezyjnych lub zwiększanie uwalniania cytokin (substancji zwalczających raka w organizmie). Ten lek może być związany ze sennością, zaparciami, zakrzepami żylnymi oraz drętwieniem i mrowieniem kończyn. Jest absolutnie przeciwwskazany w ciąży, ponieważ powoduje wady wrodzone. Lek jest wydawany w ramach programu, który zapewnia, że ​​lekarze informują pacjentów o znaczeniu antykoncepcji podczas przyjmowania leku. Zwykle aspirynę lub rozcieńczalniki do niskich dawek krwi, takie jak warfaryna (kumadyna), podaje się w połączeniu z talidomidem i kortykosteroidami.

Nowa terapia lekowa

Analog talidomidu, CC-5013 lub lenalidomidu (Revlimid), rzekomo ma mniej skutków ubocznych talidomidu i wydaje się być silniejszy niż talidomid w badaniach laboratoryjnych. Jest także środkiem immunomodulującym. Został oceniony jako część terapii skojarzonej z kortykosteroidami lub lekami chemioterapeutycznymi. Kombinacja lenalidomidu i kortykosteroidu jest teraz zatwierdzona przez FDA jako opcja leczenia pierwszego rzutu w szpiczaku mnogim. Obecnie opracowywane są również inne leki immunomodulujące na szpiczaka.

Bortezomib (Velcade) jest pierwszym z nowej klasy leków zwanych inhibitorami proteasomów. Inhibitory proteasomów mogą preferencyjnie zakłócać wzrost komórek rakowych. Ostatnio opracowano inne inhibitory proteasomu, takie jak karfilzomib i ixazomib.

Zespół medyczny pacjenta powinien omówić z pacjentem sposoby leczenia i działania niepożądane; każdy pacjent jest inny, więc leczenie może się różnić. Pacjenci powinni omówić swoje leczenie i zapytać swoich lekarzy o wszelkie wątpliwości.

Jakie są powikłania szpiczaka?

Inne powikłania szpiczaka mogą obejmować:

• Krioglobulinemia: osoby z tą rzadką chorobą wytwarzają białko, które wytrąca się lub wypada z roztworu, gdy krew jest wystawiona na działanie niskich temperatur.
• Amyloidoza: ta rzadka komplikacja występuje głównie u osób, u których szpiczak wytwarza lekkie łańcuchy immunoglobulin. Łańcuchy lekkie łączą się z innymi substancjami we krwi, tworząc lepkie białko zwane amyloidem, które upośledza funkcję dowolnego narządu, w którym może się gromadzić.

Czy można zapobiec szpiczakowi? Jaka jest prognoza szpiczaka?

Po zakończeniu podstawowej terapii szpiczaka wszystkie odpowiednie testy diagnostyczne, w tym aspiracja szpiku kostnego i biopsja, są powtarzane w celu ustalenia skuteczności leczenia.

• Wyniki tych testów określą, czy nastąpiła remisja.
• Jeśli pacjent jest w remisji, onkolog zaleci harmonogram regularnych badań i wizyt kontrolnych w celu monitorowania remisji i rozpoznania wczesnego nawrotu.
• Utrzymanie stałej czujności poprzez kolejne badania i testy jest nie mniej ważne niż sama terapia.

W przypadkach, w których szpiczak nie przechodzi w całkowitą remisję po leczeniu lub jeśli powtórzy się po leczeniu, hematolog / onkolog prawdopodobnie zaleci dalsze leczenie.

Nie jest znany sposób zapobiegania szpiczakowi. Standardowym zaleceniem jest unikanie czynników ryzyka choroby, ale niewiele wiadomo na temat czynników ryzyka szpiczaka. Jednak osoby, u których rozwinie się plazmocytoma (rzadkie rodzaje guzów litych) są narażone na rozwój szpiczaka mnogiego. Guzy te mają trzy typy, z których wszystkie rosną w tkance miękkiej lub w kości. Są to:

• Samotny plazmocytoma kości (SPB) rozwija się w kościach bez rozprzestrzeniania się układowo.
• Plazmocytoma pozaszpikowa (EP) rozwija się w tkance miękkiej bez rozprzestrzeniania się układowo.
• Wiele plazmocytomów: wiele plazmocytomów pierwotnych lub nawracających

Typ SPB, jeśli nie jest leczony, często przechodzi w szpiczaka mnogiego w ciągu około dwóch do czterech lat.

Perspektywa szpiczaka nieco się poprawiła w ciągu ostatnich kilku dekad, ponieważ poprawiło się leczenie. Jednak ogólny pięcioletni wskaźnik przeżycia wynosi około 30%, a prawie 11 000 osób w Stanach Zjednoczonych umiera na szpiczaka rocznie.

Czy istnieją grupy wsparcia dla szpiczaka?

Życie ze szpiczakiem stanowi wiele nowych wyzwań dla dotkniętej chorobą osoby, jej rodziny i przyjaciół. Może istnieć wiele obaw o to, jak szpiczak wpłynie na kogoś i jego zdolność do „normalnego życia”, to znaczy do opieki nad rodziną i domem, utrzymania pracy oraz do kontynuowania przyjaźni i działań, które się cieszą.

Wiele osób może odczuwać niepokój i depresję. Niektórzy ludzie czują się źli i urażeni; inni czują się bezradni i pokonani. Dla większości osób ze szpiczakiem pomocne może być mówienie o swoich uczuciach i obawach.

• Przyjaciele i członkowie rodziny mogą być bardzo pomocni. Mogą wahać się oferować wsparcie z różnych powodów. Jeśli dana osoba chce porozmawiać o swoich obawach, ważne jest, aby poinformować ją o tym.
• Niektóre osoby nie chcą „obciążać” swoich bliskich lub wolą rozmawiać o swoich obawach z bardziej neutralnym profesjonalistą. Pracownik socjalny, doradca lub członek duchowieństwa może być pomocny, jeśli ktoś chce omówić swoje uczucia i obawy związane ze szpiczakiem. Hematolog lub onkolog powinien móc kogoś polecić.
• Rozmowa z innymi ludźmi, którzy mają szpiczaka, głęboko pomaga wielu osobom ze szpiczakiem. Dzielenie się obawami z innymi, którzy przeszli przez to samo, może być wyjątkowo uspokajające. Grupy wsparcia dla osób ze szpiczakiem mogą być dostępne za pośrednictwem centrum medycznego, w którym ktoś jest leczony. American Cancer Society posiada również informacje o grupach wsparcia w całych Stanach Zjednoczonych.

Aby uzyskać więcej informacji o grupach wsparcia, skontaktuj się z następującymi agencjami:

• American Cancer Society, 800-ACS-2345
• National Cancer Institute, Service Information Cancer, 800-4-CANCER (800-422-6237]); TTY (dla osób niesłyszących i niedosłyszących) 800-332-8615
• International Myeloma Foundation, 800-452-2873
• The Leukemia & Lymphoma Society, 914-949-5213, http://www.lls.org