Idiopatyczna autoimmunologiczna niedokrwistość hemolityczna

Co to jest idiopatyczna autoimmunologiczna niedokrwistość hemolityczna?

Idiopatyczna autoimmunologiczna niedokrwistość hemolityczna jest postacią autoimmunologicznej niedokrwistości hemolitycznej. Niedokrwistość hemolityczna autoimmunologiczna (AIHA) to grupa rzadkich, ale poważnych zaburzeń krwi. Występują, gdy organizm niszczy krwinki czerwone szybciej, niż je produkuje. Stan uznaje się za idiopatyczny, gdy jego przyczyna jest nieznana.

Choroby autoimmunologiczne atakują ciało. Twój układ odpornościowy wytwarza przeciwciała, które pomagają celować w obce najeźdźcy, takie jak bakterie i wirusy. W przypadku zaburzeń autoimmunologicznych twoje ciało błędnie wytwarza przeciwciała, które atakują ciało. W AIHA twoje ciało rozwija przeciwciała, które niszczą czerwone krwinki.

Idiopatyczna AIHA może zagrażać życiu ze względu na jej nagły początek. Wymaga natychmiastowej pomocy lekarskiej i hospitalizacji.

Czynniki ryzyka Kto jest zagrożony?

Około 50 procent wszystkich przypadków AIHA jest idiopatycznych. AIHA może wystąpić w dowolnym momencie życia i może rozwinąć się nagle lub stopniowo. Bardziej dotyczy to kobiet.

Jeśli AIHA nie jest idiopatyczna, to dlatego, że jest spowodowana chorobą lub lekiem. Jednak idiopatyczna AIHA nie ma żadnych oczywistych przyczyn. Osoby z idiopatyczną AIHA mogą mieć tylko nieprawidłowe wyniki badań krwi i brak objawów.

Objawy Objawy idiopatycznego AIHA

W przypadku wystąpienia nagłego początku idiopatycznej AIHA może wystąpić uczucie osłabienia i duszności. W innych przypadkach stan jest przewlekły i rozwija się z czasem, więc objawy są mniej oczywiste. W obu przypadkach objawy mogą obejmować jedną lub więcej z następujących czynności:

• narastająca słabość
• duszność
• szybkie bicie serca
• blada lub żółta skóra
• ból mięśni
• nudności > wymioty
• ciemne zabarwienie moczu
• ból głowy
• dyskomfort w jamie brzusznej
• wzdęcia
• biegunka

Rozpoznanie Diagnozowanie idiopatycznego AIHA

Lekarz będzie z Tobą obszernie rozmawiać na temat twoich konkretnych objawów, jeśli podejrzewa, że ​​masz AIHA. Będą musieli zdiagnozować u ciebie AIHA i wykluczyć leki lub inne podstawowe zaburzenia jako możliwe przyczyny AIHA przed diagnozowaniem ciebie z typem idiopatycznym.

Najpierw twój lekarz zapyta cię o twoją historię medyczną. Prawdopodobnie przyjmą cię do szpitala w celu natychmiastowego zbadania i monitorowania, jeśli twoje objawy są poważne. Przykłady poważnych problemów to przebarwiona skóra lub mocz lub ciężka anemia. Mogą skierować cię do specjalisty ds. Krwi lub hematologa.

Aby potwierdzić AIHA, musisz przeprowadzić obszerną serię badań krwi. Niektóre testy będą mierzyć liczbę czerwonych krwinek organizmu. Jeśli masz AIHA, liczba czerwonych krwinek będzie niska. Inne testy będą dotyczyć pewnych substancji we krwi.Badania krwi wykazujące nieprawidłowy stosunek niedojrzałych do dojrzałych czerwonych krwinek mogą wskazywać na AIHA. Duża liczba niedojrzałych czerwonych krwinek wskazuje, że organizm stara się zrekompensować zbyt szybkie niszczenie czerwonych krwinek.

Inne wyniki badań krwi obejmują wyższy niż normalny poziom bilirubiny i obniżony poziom białka zwanego haptoglobiną. Bilirubina jest naturalnym produktem ubocznym rozpadu krwinek czerwonych. Poziomy te stają się wysokie, kiedy duża liczba czerwonych krwinek ulega zniszczeniu. Test krwi haptoglobiny może być szczególnie przydatny w diagnozowaniu AIHA. W połączeniu z innymi badaniami krwi okazuje się, że białko ulega zniszczeniu wraz z dojrzałymi krwinkami czerwonymi.

W niektórych przypadkach typowe wyniki laboratoryjne dla tych badań krwi mogą nie wystarczyć do zdiagnozowania AIHA, więc lekarz może wykonać więcej badań. Inne testy, w tym bezpośrednie i pośrednie testy Coombsa, mogą wykrywać podwyższone poziomy przeciwciał we krwi. Analiza moczu i 24-godzinna zbiórka moczu mogą ujawnić nieprawidłowości w moczu, takie jak wysoki poziom białka.

Leczenie Opcje leczenia dla IAIHA

Ludzie podejrzewani o nagłe pojawienie się idiopatycznej AIHA będą na ogół hospitalizowani natychmiast z powodu jej ostrej natury. Przewlekłe przypadki mogą często przychodzić i odchodzić bez wyjaśnienia. Możliwe jest, że stan poprawia się bez leczenia.

Lekarz będzie ściśle monitorować stężenie glukozy we krwi, jeśli pacjent choruje na cukrzycę. Cukrzyca jest głównym czynnikiem ryzyka zgonów z powodu infekcji w wyniku leczenia.

Sterydy

Leczeniem pierwszego rzutu są zazwyczaj steroidy, takie jak prednizon. Mogą pomóc w polepszeniu liczby czerwonych krwinek. Twój lekarz będzie dokładnie monitorował ciebie, by sprawdzić, czy steroidy działają. Kiedy twój stan przechodzi w remisję, twój lekarz spróbuje powoli odzwyczaić cię od sterydów. Ludzie z AIHA poddawani steroidoterapii mogą potrzebować suplementów podczas leczenia. Mogą one obejmować:

bisfosfonianów

• witaminy D
• wapnia
• kwasu foliowego
• Zabieg

Lekarz może zasugerować chirurgiczne usunięcie śledziony, jeśli steroidy nie działają całkowicie. Usunięcie śledziony może odwrócić zniszczenie czerwonych krwinek. Ta operacja jest znana jako splenektomia. Dwie trzecie osób poddanych splenektomii ma częściową lub całkowitą remisję ze swojej AIHA, a osoby z typem idiopatycznym osiągają najlepsze wyniki.

Leki hamujące odporność

Inne opcje leczenia to leki hamujące odporność, takie jak azatiopryna i cyklofosfamid. Mogą to być skuteczne leki dla osób, które z powodzeniem nie reagują na leczenie steroidami lub nie są kandydatami do operacji.

W niektórych przypadkach lek rytuksymab może być korzystniejszy niż tradycyjne leki hamujące odporność. Rituximab to przeciwciało bezpośrednio atakujące określone białka znajdujące się na niektórych komórkach układu odpornościowego.

Perspektywy Perspektywy Długoterminowej

Może być trudno uzyskać szybką diagnozę tego stanu w przypadkach, gdy jej przyczyna jest nieznana.W takich przypadkach leczenie jest czasami opóźnione. Idiopatyczna AIHA może być śmiertelna, jeśli nie jest leczona.

Idiopatyczna AIHA u dzieci jest zazwyczaj krótkotrwała. Stan ten jest często przewlekły u dorosłych i może się rozwinąć lub odwrócić bez wyjaśnienia. AIHA jest wysoce uleczalna zarówno u dorosłych, jak iu dzieci. Większość ludzi w pełni odzyskuje zdrowie.