Czynnik II Niedobór : Objawy, przyczyny i leczenie

Co to jest Niedobór czynnika II

Niedobór czynnika II jest bardzo rzadkim zaburzeniem krzepnięcia krwi, które powoduje nadmierne lub długotrwałe krwawienie po urazie lub zabiegu chirurgicznym Czynnik II, znany również jako protrombina, jest białkiem wytwarzanym w wątrobie. istotna rola w tworzeniu skrzepów krwi Jest jednym z około 13 czynników krzepnięcia związanych z prawidłowym tworzeniem się skrzepów krwi.

Objawy Jakie są objawy niedoboru Czynnika II?

Objawy mogą różnić się od łagodnego do ciężkiego W bardzo łagodnych przypadkach krzepnięcie krwi może być wolniejsze niż zwykle.

W przypadkach ciężkiego niedoboru czynnika II objawy mogą obejmować:

• krwawienie pępowinowe przy narodzinach
• niewyjaśnienie ed siniak
• nieprawidłowe krwawienie po porodzie, po operacji lub zranieniu
• długotrwałe krwawienie z nosa
• krwawienie z dziąseł
• ciężkie lub długotrwałe miesiączki
• krwawienie wewnętrzne w narządach, mięśniach, czaszce lub mózg (stosunkowo rzadko)

Normalne krzepnięcie krwi Jaka jest rola czynnika II w prawidłowym krzepnięciu krwi?

Aby zrozumieć niedobór czynnika II, pomaga zrozumieć rolę czynnika II (protrombiny) i jego aktywowanej wersji, czynnika IIa (trombiny), w prawidłowym krzepnięciu krwi. Prawidłowe krzepnięcie krwi występuje w czterech etapach, opisanych poniżej.

Zwężenie naczyń

Kiedy masz ranę lub operację, twoje naczynia krwionośne są zerwane.Złamane naczynia krwionośne natychmiast zwężają się, aby spowolnić utratę krwi. Uszkodzone naczynia następnie uwalniają specjalne komórki do krwioobiegu. Sygnalizują one obecność płytek krwi i czynników krzepnięcia krążących w krwioobiegu do miejsca rany.

Tworzenie się płytki krwi

Płytki krwi (wyspecjalizowane komórki krwi odpowiedzialne za krzepnięcie) są pierwszymi osobami reagującymi na miejsce uszkodzenia naczynia krwionośnego. Przywiązują się do uszkodzonego naczynia krwionośnego i do siebie nawzajem, tworząc tymczasowy plaster nad urazem. Ten pierwszy etap krzepnięcia krwi jest znany jako pierwotna hemostaza.

Tworzenie zatyczki fibrynowej

Gdy płytki krwi tworzą tymczasową zatyczkę, czynnik krzepnięcia krwi II (protrombina) zmienia się w aktywowaną wersję, czynnik IIa (trombina). Czynnik IIa powoduje, że czynnik I (fibrynogen) tworzy ciągłą fibrynę białkową. Fibryna zawija się w tymczasowy skrzep i wokół niego, aż stanie się twardym skrzepem fibrynowym. Ten nowy skrzep uszczelnia zepsute naczynie krwionośne i tworzy ochronne pokrycie nad raną. Nazywa się to wtórną hemostazą.

Leczenie rany i rozpuszczanie zatyczki fibrynowej

Po kilku dniach skrzep fibrynowyzaczyna kurczyć się, ściągając brzegi rany ze sobą, aby pobudzić wzrost nowej tkanki. Gdy nowa tkanka zamyka ranę, skrzep fibryny rozpuszcza się.

Jeśli nie masz wystarczającej ilości czynnika II, twoje ciało nie będzie w stanie prawidłowo utworzyć wtórnych skrzepów fibryny. W rezultacie możesz mieć długotrwałe i nadmierne krwawienie.

Przyczyny, co powoduje niedobór czynnika II?

Niedobór czynnika II może być dziedziczony. Można go również nabyć w wyniku choroby, leków lub reakcji autoimmunologicznej.

Niedobór dziedziczny II jest niezwykle rzadki. Wywołany jest przez gen recesywny, co oznacza, że ​​oboje rodzice muszą nosić gen, aby przejść chorobę. Obecnie istnieje tylko 26 udokumentowanych przypadków dziedzicznego niedoboru czynnika II na świecie.

Uzyskany niedobór czynnika II jest zwykle spowodowany stanem podstawowym, takim jak:

• niedobór witaminy K
• choroba wątroby
• leki, takie jak leki przeciwzakrzepowe (np. Warfaryna lub kumadyna)
• wytwarzanie inhibitorów autoimmunologicznych który wyłącza zdrowe czynniki krzepnięcia

Diagnoza Jak diagnozowany jest niedobór czynnika II?

Diagnoza niedoboru czynnika II jest oparta na historii medycznej, historii krwawień w rodzinie oraz testach laboratoryjnych. Testy laboratoryjne zaburzeń krwawienia obejmują:

• oznaczenie czynnikowe: testy te sprawdzają działanie określonych czynników, aby zidentyfikować brakujące lub słabo działające czynniki
• testy czynnikowe II: mierzyć poziomy czynnika II we krwi
• czasu protrombinowego ( PT): do pomiaru poziomów czynników I, II, V, VII i X w zależności od szybkości skrzepów krwi
• czasu protrombinowego (PTT): do pomiaru poziomów czynników VIII, IX, XI, XII i von Czynniki Willebranda oparte na szybkości twoich skrzepów krwi
• inne testy dla podstawowych stanów, które mogą powodować twoje problemy z krwawieniem

Leczenie Jak leczy się niedobór czynnika II?

Leczenie niedoboru czynnika II koncentruje się na kontrolowaniu krwawień, leczeniu schorzeń leżących u podłoża i podejmowaniu działań zapobiegawczych przed zabiegami chirurgicznymi lub inwazyjnymi zabiegami stomatologicznymi.

Kontrolne krwawienie

Leczenie epizodów krwawienia może obejmować infuzje kompleksu protrombiny, mieszaniny czynnika II (protrombiny) i innych czynników krzepnięcia, w celu zwiększenia zdolności krzepnięcia. Infuzje świeżo mrożonego osocza (FFP) były stosowane w przeszłości. Obecnie są mniej powszechne dzięki alternatywom o mniejszym ryzyku.

Leczenie schorzeń podstawowych

Po opanowaniu krwawienia można leczyć schorzenia leżące u podłoża upośledzenia czynności płytek krwi. Jeśli nie da się rozwiązać podstawowego schorzenia, ostrość leczenia przejdzie na opanowanie objawów i skutków zaburzeń krzepnięcia.

Leczenie profilaktyczne przed operacją

Jeśli planujesz jakiekolwiek zabiegi chirurgiczne lub zabiegi inwazyjne, infuzje czynników krzepnięcia lub inne metody leczenia mogą być wymagane w celu zminimalizowania ryzyka krwawienia.

Perspektywy Jakie są długoterminowe prognozy dotyczące niedoboru czynnika II?

Przy odpowiedniej kontroli można prowadzić normalne i zdrowe życie z łagodnym do umiarkowanego niedoborem czynnika II. Jeśli twój niedobór jest ciężki, będziesz musiał ściśle współpracować z hematologiem (lekarzem specjalizującym się w chorobach krwi) przez całe życie, aby zmniejszyć ryzyko krwawienia i kontrolować epizody krwawienia.