PML
Spisu treści:
- Co to jest wirus PML?
- Przyczyny Co powoduje PML?
- Objawy Jakie są objawy?
- Czynniki ryzyka Kto jest zagrożony rozwojem PML?
- DiagnozaJak zdiagnozowano PML?
- Nie ma określonego leczenia dla PML. Terapia będzie dostosowana do twoich indywidualnych okoliczności, takich jak to, co spowodowało twój PML, jak również inne względy zdrowotne.
- Jeśli u pacjenta występuje ryzyko wystąpienia PML i występują objawy, należy natychmiast uzyskać pomoc lekarską. PML może prowadzić do uszkodzenia mózgu, ciężkich upośledzeń i śmierci.
- Nie ma znanego sposobu, aby zapobiec wirusowi JC. Nie możesz całkowicie wyeliminować ryzyka PML, ale możesz podjąć świadomą decyzję o lekach hamujących odporność.
Co to jest wirus PML?
PML oznacza progresywną wieloogniskową leukoencefalopatię, agresywną wirusową chorobę ośrodkowego układu nerwowego, wirus atakuje komórki wytwarzające mielinę Mielina jest substancją tłuszczową że płaszcza i chroni włókna nerwowe w mózgu, co pomaga w przekazywaniu sygnałów elektrycznych.PML może powodować objawy, które wpływają praktycznie na jakąkolwiek część ciała.
PML jest rzadkością. Łącznie w Stanach Zjednoczonych i Europie około 4 000 osób choruje na PML co roku.
Czytaj dalej, aby dowiedzieć się więcej o objawach, czynnikach ryzyka i leczeniu tego rzadkiego, ale poważnego zakażenia. nam wirusowa choroba.
Przyczyny Co powoduje PML?
PML jest spowodowane przez infekcję zwaną wirusem John Cunningham (JC). PML może być rzadkością, ale wirus JC jest dość powszechny. W rzeczywistości aż 85 procent dorosłych w populacji ogólnej ma wirusa.
Możesz dostać wirusa JC w dowolnym momencie swojego życia, ale większość z nas jest zarażona w dzieciństwie. Normalny, zdrowy układ odpornościowy nie ma problemu z utrzymaniem wirusa w ryzach. Wirus zazwyczaj pozostaje w stanie uśpienia w węzłach chłonnych, szpiku kostnym lub nerkach przez całe nasze życie.
Większość ludzi z wirusem JC nigdy nie otrzymuje PML.
Jeśli układ odpornościowy zostanie poważnie zagrożony z jakiegokolwiek powodu, wirus można reaktywować. Następnie trafia do mózgu, gdzie się rozmnaża i rozpoczyna atak na mielinę.
Gdy mielina jest uszkodzona, zaczyna tworzyć się blizna. Proces ten nazywa się demielinizacją. Powstałe zmiany w tkance bliznowatej zakłócają impulsy elektryczne podczas przemieszczania się z mózgu do innych części ciała. Ta luka komunikacyjna może wywoływać różnorodne symptomy wpływające na praktycznie każdą część ciała.
Dowiedz się więcej: Demielinizacja: Co to jest i dlaczego tak się dzieje?
Objawy Jakie są objawy?
Tak długo, jak wirus JC pozostaje w uśpieniu, prawdopodobnie nigdy nie będziesz świadomy, że go masz.
Po aktywacji PML może szybko spowodować wiele uszkodzeń mieliny, co utrudnia wysyłanie wiadomości do innych części ciała.
Objawy zależą od miejsca powstawania zmian. o stopniu uszkodzenia.
Początkowo objawy są podobne jak w niektórych wcześniej istniejących stanach, takich jak HIV-AIDS lub stwardnienie rozsiane.Objawy te obejmują:
- ogólne osłabienie, które stale się pogarsza
- niezdarność i problemy z równowagą
- utrata czucia
- trudność z użyciem rąk i nóg
- zmiany w zakresie widzenia
- utrata umiejętności językowych
- osłabienie twarzy
- zmiany osobowości
- problemy z pamięcią i spowolnienie umysłowe
Objawy mogą szybko postępować w celu uwzględnienia powikłań, takich jak otępienie, drgawki lub śpiączka.PML to zagrażająca życiu sytuacja medyczna.
Czynniki ryzyka Kto jest zagrożony rozwojem PML?
PML występuje rzadko u osób, które mają zdrowy układ odpornościowy. Jest znany jako zakażenie oportunistyczne, ponieważ wykorzystuje system immunologiczny już upośledzony przez chorobę. Istnieje zwiększone ryzyko wystąpienia PML, jeśli:
- HIV-AIDS
- ma białaczkę, chorobę Hodgkina, chłoniaka lub inne nowotwory
- są długotrwałe w leczeniu kortykosteroidami lub immunosupresyjnymi z powodu przeszczepu narządu
Ty też masz niewielkie ryzyko jeśli masz chorobę autoimmunologiczną, taką jak stwardnienie rozsiane (MS), reumatoidalne zapalenie stawów, choroba Leśniowskiego-Crohna lub toczeń rumieniowaty układowy. Ryzyko to jest większe, jeśli twój plan leczenia obejmuje lek, który tłumi część układu odpornościowego, znany jako immunomodulator.
Dowiedz się więcej: Wirus JC i ryzyko dla pacjentów z SM "
PML jest potencjalnym skutkiem ubocznym niektórych leków modyfikujących chorobę stosowanych w leczeniu SM, w tym:
- fumaran dimetylu (Tecfidera)
- fingolimod ( Gilenya)
- natalizumab (Tysabri)
Im dłużej przyjmujesz te leki, tym większe ryzyko rozwoju PML.
DiagnozaJak zdiagnozowano PML?
Twój lekarz może podejrzewać PML na podstawie progresywnego przebiegu twojej choroby. objawy, stany chorobowe i przyjmowane leki Testy diagnostyczne mogą obejmować:
- Badanie krwi : Próbka krwi może ujawnić, że masz przeciwciała przeciwko wirusowi JC Bardzo wysoki poziom przeciwciał może wskazywać PML > Nakłucie lędźwiowe (nakłucie lędźwiowe)
- : Próbka płynu mózgowo-rdzeniowego może również zawierać przeciwciała JC, które mogą pomóc w diagnozie. Badania obrazowe
- : Skan MRI lub CT może wykryć uszkodzenia w istocie białej w mózgu, jeśli masz PML, pojawi się wiele aktywnych zmian.Biopsja mózgu
- : kawałek tkanki Zostajesz usunięty z mózgu i zbadany pod mikroskopem. Leczenie Czy jest jakiś sposób leczenia PML?
Nie ma określonego leczenia dla PML. Terapia będzie dostosowana do twoich indywidualnych okoliczności, takich jak to, co spowodowało twój PML, jak również inne względy zdrowotne.
Jeśli bierzesz leki wpływające na układ odpornościowy, musisz natychmiast zaprzestać ich przyjmowania.
Leczenie polega na poprawie funkcji układu odpornościowego. Jednym ze sposobów jest wymiana osocza. Osiąga się to poprzez transfuzję krwi. Procedura pomaga oczyścić twój system leków, które spowodowały PML, aby twój układ odpornościowy mógł powrócić do walki z wirusem.
Jeśli u pacjenta występuje PML z powodu HIV-AIDS, leczenie może obejmować wysoce aktywną terapię przeciwretrowirusową (HAART). Jest to kombinacja leków przeciwwirusowych, które pomagają ograniczyć rozmnażanie wirusa.
Leczenie może również obejmować terapie wspomagające i badawcze.
OutlookCo mogę się spodziewać?
Jeśli u pacjenta występuje ryzyko wystąpienia PML i występują objawy, należy natychmiast uzyskać pomoc lekarską. PML może prowadzić do uszkodzenia mózgu, ciężkich upośledzeń i śmierci.
W ciągu pierwszych kilku miesięcy po postawieniu diagnozy wskaźnik umieralności na PML wynosi 30-50 procent.
Istnieją również osoby, które przeżyły PML w dłuższej perspektywie. Twoja perspektywa zależy od ciężkości stanu, jak również od tego, jak szybko otrzymujesz leczenie.
Zapobieganie Czy istnieje sposób, aby temu zapobiec?
Nie ma znanego sposobu, aby zapobiec wirusowi JC. Nie możesz całkowicie wyeliminować ryzyka PML, ale możesz podjąć świadomą decyzję o lekach hamujących odporność.
Jeśli masz zaburzenie układu odpornościowego i myślisz o przyjęciu immunomodulatora, porozmawiaj z lekarzem na temat ryzyka PML.
Prawdopodobnie wykonasz badanie krwi, aby sprawdzić, czy masz przeciwciała przeciwko wirusowi JC. Poziom przeciwciał może pomóc lekarzowi ocenić ryzyko rozwoju PML. Pomocne może być również nakłucie lędźwiowe.
W przypadku negatywnego wyniku testu na obecność przeciwciał przeciwko wirusowi JC, zaleca się regularne powtarzanie testu w celu ponownej oceny ryzyka. To dlatego, że możesz zdobyć wirusa JC w dowolnym momencie.
Lekarz powinien również rozważyć wcześniejsze zastosowanie leków hamujących odporność.
Jeśli zdecydujesz się na zastosowanie jednego z tych leków, lekarz poinformuje Cię o objawach przedmiotowych i podmiotowych PML. Jeśli wystąpi którykolwiek z tych objawów, należy natychmiast powiedzieć o tym lekarzowi. Jeśli podejrzewasz PML, powinieneś przestać przyjmować lek, dopóki nie zostanie potwierdzony.
Kontynuuj monitorowanie stanu zdrowia i skontaktuj się z lekarzem zgodnie z zaleceniami.