Cyjanotyczne wrodzone serce Choroba

Cyanotyczna wrodzona choroba serca

Cyanotyczna wrodzona choroba serca (CCHD) jest chorobą obecną przy porodzie, CCHD powoduje niski poziom tlenu we krwi, typowym objawem jest sinawe zabarwienie skóry, zwanesinicą.

Kilka wad może powodować ten typ choroby serca, w tym: < problemy z zastawkami serca (klapki w sercu, które zapewniają przepływ krwi we właściwym kierunku)

• przerwanie aorty (największa arteria w ciele)
• pogrubienie ścian komór serca ( dwie duże komory) serca

W wielu przypadkach występuje więcej niż jeden defekt.

Testy obrazowania obejmujące zdjęcia rentgenowskie klatki piersiowej i echokardiogramy mogą potwierdzić obecność wad causi w przypadku sinicowej choroby serca. Leki mogą łagodzić objawy sinicy. Ostatecznie, większość niemowląt musi mieć operację, aby naprawić wady powodujące chorobę. Sukces operacji zależy od ciężkości wad.

Czynniki ryzyka Czynniki ryzyka dla przewlekłej wrodzonej wady serca

W wielu przypadkach niemowlę urodzą się z tą chorobą ze względu na czynnik genetyczny. Niemowlę jest bardziej zagrożone, gdy w rodzinie występuje wrodzone wady serca. Niektórym zespołom genetycznym mogą towarzyszyć defekty, które powodują CCHD. Obejmuje to:

zespół Downa

• zespół Turnera
• zespół Marfana
• zespół Noonana
• W niektórych przypadkach czynniki zewnętrzne mogą powodować tę chorobę. Jeśli kobieta w ciąży jest narażona na działanie toksycznych substancji chemicznych lub narkotyków, może to prowadzić do wad serca u niemowlęcia. Ważnym czynnikiem są również infekcje w czasie ciąży. Niewłaściwie kontrolowana cukrzyca ciążowa może również powodować CCHD.

Rodzaje defektów, które powodują przewlekłą wrodzoną chorobę serca

W sercu występuje wiele wad fizycznych, które mogą powodować CCHD. Niektóre niemowlęta mogą rodzić się z kilkoma wadami. Typowe przyczyny mogą obejmować:

Tetralogia Fallota (TOF)

TOF jest najczęstszą przyczyną CCHD. Jest to właściwie kombinacja czterech różnych wad. Dlatego nazywany jest "tetralogią" (czyli czterema) Fallota. TOF zawiera otwór pomiędzy prawą i lewą komorą serca, wąską zastawkę płucną, zgrubienie prawej komory mięśniowej i nieprawidłowo zastawioną zastawkę aortalną. Wady prowadzą do krwi z tlenem i krwią bez tlenu, które się mieszają i pompują w organizmie.

Transpozycja wielkich tętnic (TGA)

U niemowląt z TGA, zawory płucne i aortalne zmieniły pozycje wraz z tętnicami … To powoduje, że krew o niskiej zawartości tlenu zostaje wypompowana do reszty ciała poprzez aortę. . Ta krew powinna trafić do płuc przez tętnicę płucną.

Atopowa trójdzielna

W tym typie wady zastawka trójdzielna jest nieprawidłowo rozwinięta lub całkowicie jej nie ma.Powoduje to przerwanie normalnego przepływu krwi. Nisko-tlenowa krew jest wypompowywana do organizmu w wyniku tego.

Całkowite nieprawidłowe połączenie płucne żylne (TAPVC)

TAPVC występuje, gdy żyły, które doprowadzają wysokotlenową krew z płuc do serca, są połączone z prawym przedsionkiem. Żyły powinny być połączone z lewym przedsionkiem. Wadą tą może również towarzyszyć blokada w żyle między płucami a sercem.

Objawy Objawy sinicowej wrodzonej choroby serca

Klasycznym objawem CCHD jest sinica lub niebieskie zabarwienie skóry. To często występuje w wargach, palcach lub palcach. Innym częstym objawem jest trudności w oddychaniu, szczególnie po aktywności fizycznej. Niektóre dzieci również doświadczają czarów, podczas których poziom tlenu jest bardzo niski i stają się niespokojne, mają niebieską skórę i mogą hiperwentylować.

Inne objawy CCHD, wymienione poniżej, zależą od dokładnej wady fizycznej.

Objawy TOF

Niska masa urodzeniowa

• Cyjanoza
• słabe karmienie
• zaokrąglone, duże palce (drżące palce)
• Opóźniony wzrost
• szybkie oddychanie > Objawy TGA
• szybkie bicie serca

szybkie oddychanie

• • powolne przyrosty masy
• • ciężkie pocenie
• Objawy Atopowej trójdzielnej
• sinica

zmęczenie

• duszność > trudności karmienia
• obfite pocenie
• powolny wzrost
• przewlekłe infekcje dróg oddechowych
• Objawy TAPVC bez blokady
• duszność
• przewlekłe infekcje dróg oddechowych

powolny wzrost

• TAPVC z Zablokowanie
• sinica
• szybkie bicie serca

szybkie oddychanie

• trudność oddychania, stając się bardzo ciężkie z czasem
• DiagnozaDiagnoza cyjanotycznej wrodzonej choroby serca
• Objawy, takie jak sinica, szybkie bicie serca i palce maczugowate może doprowadzić do podejrzenia, że ​​wady serca są obecne. Obserwacja objawów nie jest jednak wystarczająca do postawienia diagnozy. Aby zrozumieć, jakie defekty są obecne, wymagane są testy.
• RTG klatki piersiowej może pokazać zarys serca i lokalizację kilku tętnic i żył. Aby uzyskać inny obraz serca, lekarz może zamówić echokardiogram, który jest USG serca. Ten test daje więcej szczegółów niż zdjęcie rentgenowskie.

Cewnikowanie serca jest bardziej inwazyjnym testem, często potrzebnym do zbadania wnętrza serca. Ten test polega na przeniesieniu małej rurki lub cewnika do serca z pachwiny lub ramienia.

Leczenie Leczenie cyjano-wrodzonej wady serca

Leczenie CCHD może być konieczne lub nie, w zależności od nasilenia objawów. W wielu przypadkach konieczna jest operacja korekcji wad fizycznych serca. Gdy defekt jest bardzo niebezpieczny, operacja może wymagać wykonania wkrótce po porodzie. W innych przypadkach operację można opóźnić, aż dziecko będzie starsze.

Jeśli operacja jest opóźniona, dziecko może otrzymać leki do leczenia tej choroby. Leki mogą pomóc w wyeliminowaniu dodatkowych płynów z organizmu, poprawieniu pracy serca, utrzymaniu naczyń krwionośnych otwartych i regulacji nieprawidłowych rytmów serca.

OutlookOutlook for Cyanotic Wrodzona choroba serca

Perspektywy dla CCHD różnią się w zależności od ciężkości obecnych defektów. W łagodnych przypadkach dziecko może być w stanie prowadzić normalny tryb życia z minimalnymi lekami lub innymi metodami leczenia. W najcięższych przypadkach, gdy operacja jest potrzebna wkrótce po urodzeniu, prognozy nie są tak dobre. Operacja serca u niemowlęcia jest bardzo ryzykowna.