Methemoglobinemia : Przyczyny, diagnoza i leczenie

Omówienie

Methemoglobinemia to zaburzenie krwi, w którym do komórek dostarczane jest zbyt mało tlenu Tlen jest przenoszony przez krwioobieg przez hemoglobinę, białko, które jest przyłączone do czerwonych krwinek, zwykle hemoglobina uwalnia ten tlen do komórek w całym ciele. istnieje specyficzny rodzaj hemoglobiny znany jako methemoglobina, która przenosi tlen przez twoją krew, ale nie uwalnia go do komórek.Jeśli organizm wytwarza zbyt dużo methemoglobiny, może zacząć zastępować normalną hemoglobinę, co może prowadzić do niedoboru tlenu do twoich komórek.

Istnieją dwa rodzaje methemoglobinemii: acqui czerwony i wrodzony. Czytaj dalej, aby dowiedzieć się więcej o przyczynach każdego methemoglobinemii oraz o jej objawach i leczeniu.

Objawy Jakie są objawy methemoglobinemii?

Objawy methemoglobinemii mogą się różnić w zależności od rodzaju. Główne objawy to:

• sinica, która opisuje niebieskawy kolor skóry, szczególnie ust i palców
• krew o czekoladowo-brązowej barwie

To z powodu sinicy, którą niektórzy nazywają methemoglobinemią "syndrom błękit dziecka". "

Wraz ze wzrostem poziomu methemoglobiny objawy stają się coraz poważniejsze. Mogą to być:

• ból głowy
• duszność
• nudności
• szybkie tętno
• zmęczenie i letarg
• dezorientacja lub osłupienie
• utrata przytomności

Wrodzona methemoglobinemia: Szkieletowa methemoglobinemia >

Methemoglobinemia może być wrodzona, co oznacza, że ​​urodziłeś się z tą chorobą. Wrodzona methemoglobinemia jest spowodowana defektem genetycznym odziedziczonym po rodzicach. Ten defekt genetyczny prowadzi do niedoboru określonego enzymu lub białka. Białko to jest odpowiedzialne za przekształcanie methemoglobiny w hemoglobinę. Wrodzona methemoglobinemia jest znacznie mniej powszechna niż nabyta postać choroby.

Istnieją trzy typy wrodzonej methemoglobinemii.

Typ 1

Typ 1 jest najczęstszym rodzajem wrodzonej methemoglobinemii. Występuje, gdy jest przekazywany przez oboje rodziców, ale oni sami nie mają takiego stanu. Wpływa tylko na czerwone krwinki. Zwykle jedynym objawem jest sinica. Ludzie z typem 1 mogą mieć zabarwioną niebieskawo skórę przez całe swoje życie bez żadnych innych objawów. Mogą być leczeni z powodów kosmetycznych. Osoby z tym typem mają większe prawdopodobieństwo rozwinięcia nabytych form.

Choroba hemoglobiny M

Ten typ jest spowodowany mutacją genetyczną, która niekoniecznie jest dziedziczona po rodzicach. Osoby z tym typem nie mają objawów i nie wymagają leczenia.

Typ 2

Typ 2 jest również znany jako niedobór reduktazy cytochromu b5. Jest to najrzadsza forma methemoglobinemii. Typ 2 wpływa na wszystkie komórki. Tylko jeden z twoich rodziców musi przekazać nienormalny gen. Może powodować poważne problemy rozwojowe i nie rozwijać się. Dzieci urodzone z typem 2 zazwyczaj umierają w pierwszym roku życia.

Nabyte methemoglobinemia Wymagana methemoglobinemia

Jest to również znane jako ostra methemoglobinemia. Najczęstszym rodzajem schorzenia jest nabyta methemoglobinemia. Jest to spowodowane ekspozycją na niektóre leki, chemikalia lub żywność. Ludzie, którzy noszą genetyczną formę tego stanu, mają większą szansę na rozwinięcie nabytego typu. Ale większość osób, które nabyły ten stan, nie ma wrodzonego problemu. Jeśli methemoglobinemia nabyta nie zostanie natychmiast leczona, może doprowadzić do śmierci.

U niemowląt

Niemowlęta są najbardziej podatne na ten stan. Niemowlęta mogą rozwinąć nabytą methemoglobinemię z:

Benzokainy:

Benzokaina znajduje się w produktach dostępnych bez recepty (OTC), które mogą być stosowane do łagodzenia bólów dziąseł dziecka od ząbkowania (Anbesol, Baby Orajel i Orajel, Hurricaine, i Orabase). Amerykańska Agencja ds. Żywności i Leków zaleca, aby rodzice i opiekunowie nie stosowali tych leków OTC u dzieci w wieku poniżej 2. roku życia. Zanieczyszczona woda studzienna:

Niemowlęta w wieku poniżej 6 miesięcy mogą rozwinąć nabytą methemoglobinemię z zanieczyszczonej wody studziennej, która ma nadmiar azotanów . Bakterie układu pokarmowego dziecka mieszają się z azotanami i prowadzą do methemoglobinemii. W pełni rozwinięte układy trawienne utrzymują dzieci w wieku powyżej 6 miesięcy i dorosłych z powodu rozwoju tego zatrucia azotanami. Czytaj dalej: Nawóz i zatrucie pokarmem roślinnym "

Stałe pożywienie:

Pewne domowe produkty stałe mogą mieć zbyt dużo azotanów, aby dać je dzieciom przed ukończeniem 4 miesiąca życia. azotany obejmują: buraków

• marchwi
• fasoli szparagów
• szpinaku
• squasha
• Jest to jeden z powodów, dla których pediatrzy mówią rodzicom, aby nie dawali dzieciom stałych pokarmów przed ukończeniem 4 miesięcy. > U dorosłych

U ludzi rozwinęła się methemoglobinemia po zabiegach medycznych, w których stosowano niektóre środki znieczulające do stosowania miejscowego, które często są rozpylane na skórę, takie jak benzokaina, lidokaina i prylokaina, które można zastosować do:

zdrętwienia gardła przed sprawdzenie płuc za pomocą bronchoskopii lub sprawdzenie górnego układu pokarmowego przy użyciu endoskopii

złagodzić ból podczas zabiegów, w tym obrzezania, wszczepienia cewników do chemioterapii i umieszczenia rozruszników serca

• Inne leki, które spowodowały ten stan to:
• dapson ( Aczone), którego można użyć t o leczyć schorzenia takie jak trądzik, rodzaj zapalenia skóry, które powoduje powstawanie pęcherzy na rękach i pośladkach oraz grzybicze zakażenie płuc u osób z HIV / AIDS

leki przeciwmalaryczne

• DiagnozaDiagnozowanie methemoglobinemii
• Aby zdiagnozować methemoglobinemię, lekarz może zamów testy jak:

badanie morfologii krwi (CBC)

w celu sprawdzenia enzymów

• badanie krwi
• poziomy we krwi azotynów lub innych leków
• pulsoksymetria w celu sprawdzenia nasycenia tlenu w twoim krew
• sekwencjonowanie DNA
• Leczenie Leczenie hematoglobulinemią
• Methemoglobinemia może być nagłym przypadkiem medycznym.

Pierwszym leczeniem jest infuzja leku błękitem metylenowym. Ten lek zazwyczaj szybko pomaga ludziom. Ale błękitu metylenowego nie można stosować u osób z wrodzonym typem methemoglobinemii.

Osoby, które nie reagują na błękit metylenowy, mogą potrzebować transfuzji krwi.

Osoby z dziedziczną methemoglobinemią typu 1 mogą otrzymywać leczenie aspiryną.

Dowiedz się więcej: Jak długo trwa transfuzja krwi?

Powikłania Powikłania methemoglobinemii

Stosowanie leków zawierających benzokainę, gdy wystąpi jeden z następujących stanów, zwiększa ryzyko powikłań po methemoglobinemii:

astma < zapalenie oskrzeli

rozedma

• choroba serca
• Niektóre leki, w tym dapson i benzokaina, powodują efekt z odbicia.Oznacza to, że jeśli nabyłeś methemoglobinemię z tych leków, możliwe jest skuteczne leczenie błękitem metylenowym i Twój poziom methemoglobiny wzrośnie ponownie 4 do 12 godzin później.
• OutlookOutlook methemoglobinemia
• Wiele osób, które żyją z methemoglobinemią wrodzoną typu 1 nie ma żadnych objawów.Życie jest łagodne.

Nie ma skutecznego leczenia dla osób z wrodzoną postacią, które rozwijają nabytą formę, co oznacza, że ​​nie powinny brać narkotyków, takich jak benzokaina i lidokaina.

Osoby, które nabywają methemoglobinemię z leków może całkowicie wyzdrowieć po odpowiednim leczeniu.

Zapobieganie Zapobieganie methemoglobinemii

Nie ma sposobu, aby zapobiec genetycznym typom methemoglobinemii. Aby zapobiec nabytej methemoglobinemii, spróbuj zastosować następujące strategie, aby uniknąć czynników, które mogą spowodować:

Benzokaina

Przeczytaj etykietę, aby sprawdzić, czy benzokaina jest aktywnym składnikiem przed zakupem produktów OTC. Nie należy stosować produktów zawierających benzokainę u dzieci w wieku poniżej 2 lat.

Zamiast stosować produkt OTC z benzokainą, aby uspokoić ząbkujące dziecko, należy postępować zgodnie z zaleceniami Amerykańskiej Akademii Pediatrii:

Pozwól dziecku na użycie ząbkacza że schłodziłeś się w lodówce.

Pocieraj dziąsła dziecka palcem.

Dorośli nie powinni stosować produktów z benzokainą więcej niż cztery razy dziennie. Dorośli nie powinni również stosować produktów zawierających benzokainę, jeśli:

• mają chorobę serca
• dym

mają astmę, zapalenie oskrzeli lub rozedmę płuc

• Azotany w wodzie gruntowej
• Chronić studzienki przed zanieczyszczeniem przez odpowiednie ich uszczelnienie. Trzymaj też studnie z dala od:
• odpływu z krateru, który może zawierać odpady zwierzęce i nawozów

szambo i systemów kanalizacyjnych

Zagotowanie wody studziennej jest najgorszą rzeczą do zrobienia, ponieważ koncentruje azotany. Zmiękczanie, filtrowanie lub inne sposoby oczyszczania wody również nie zmniejszają azotanów.