Choroba szalonych krów u ludzi: przyczyny, objawy i leczenie

Co to jest choroba szalonych krów i wariant choroby Creutzfeldta-Jakoba?

• „Szalona krowa” jest chorobą zakaźną wywoływaną przez priony, które atakują mózgi bydła. Rzeczywista nazwa choroby to gąbczasta encefalopatia bydła (BSE), nazwa odnosząca się do zmian w tkance mózgowej dotkniętych nią krów.
• Nieprawidłowe białka zwane prionami znajdują się w tkance mózgowej chorego bydła i wydają się być cząsteczką przenoszącą infekcję. Charakterystyczne zmiany są widoczne w mózgu zainfekowanego bydła.
• Zakażenie prowadzi do drobnych dziur w częściach mózgu, nadając tkance wygląd przypominający gąbkę, gdy ogląda się ją pod mikroskopem. Te tak zwane gąbczaste dziury powodują powolne niszczenie mózgu krowy i ostatecznie rozwijają się inne objawy wpływające na całe ciało. Śmierć następuje.
• Jeśli ludzie zjadają chore tkanki od bydła, mogą rozwinąć ludzką formę choroby szalonych krów znaną jako wariant choroby Creutzfeldta-Jakoba (vCJD) lub nowy wariant choroby Creutzfeldta-Jakoba (nvCJD).
• Choroba została nazwana na cześć naukowców, którzy jako pierwsi zidentyfikowali klasyczny stan. Choroba Creutzfeldta-Jakoba w jej klasycznej postaci zwykle występuje u osób starszych albo z odziedziczoną tendencją mózgu do zmiany, albo choroba pojawia się spontanicznie bez wyraźnego powodu.
• Typ zidentyfikowany jako występujący po zjedzeniu chorego bydła występuje u młodszych ludzi i ma nietypowe cechy kliniczne, z wyraźnymi objawami psychiatrycznymi lub sensorycznymi w momencie prezentacji klinicznej i opóźnionym wystąpieniem zaburzeń neurologicznych. Te nieprawidłowości neurologiczne obejmują
  • ataksja w ciągu tygodni lub miesięcy,
  • otępienie (utrata pamięci i splątanie) oraz
  • mioklonus późno w chorobie,
  • czas trwania choroby wynoszący co najmniej sześć miesięcy, oraz
  • rozlany nieprawidłowy niediagnostyczny elektroencefalogram.
• Czynnikami przenoszonymi, które powodują chorobę zarówno u bydła, jak i ludzi, są nieprawidłowe cząsteczki białka zwane „prionami”. Priony nie są jak bakterie lub wirusy, które powodują inne choroby zakaźne; są one raczej uważane za zakaźne nieprawidłowe białka, które są w stanie „indukować nieprawidłowe fałdowanie specyficznych normalnych białek komórkowych” zgodnie z CDC. CDC stwierdza ponadto, że nieprawidłowe składanie białek, szczególnie w tkance mózgowej, jest odpowiedzialne za oznaki i objawy choroby.
• Nieprawidłowe priony znajdują się w mózgu, rdzeniu kręgowym, oku (w siatkówce) i innych tkankach układu nerwowego dotkniętych zwierząt lub ludzi. Ponadto priony można znaleźć poza układem nerwowym w lokalizacjach, w tym w szpiku kostnym, śledzionie i węzłach chłonnych. Niski poziom prionów można również znaleźć we krwi.
• Priony są wysoce odporne na ciepło, światło ultrafioletowe, promieniowanie i środki dezynfekujące, które zwykle zabijają wirusy i bakterie. Priony mogą zarażać ludzi, którzy jedzą mięso zakażonego bydła. Nawet gotowanie mięsa zainfekowanego BSE nie eliminuje prionów ani ryzyka.
• Po wystąpieniu infekcji następuje długi okres inkubacji, który zwykle trwa kilka lat. Kiedy priony osiągają krytyczny poziom w mózgu, pojawiają się takie objawy, jak depresja, trudności w chodzeniu i demencja, i postępują szybko.
• Naukowcy uważają, że BSE jest przenoszone ze zwierząt na ludzi, gdy ludzie jedzą mięso od zarażonych zwierząt. Zawartość zainfekowanej tkanki mózgowej może być wyższa w niektórych produktach spożywczych niż w innych, a także może zależeć od sposobu uboju zwierzęcia.
• BSE można przenosić z jednego człowieka na drugiego poprzez kanibalizm lub przeszczep zakażonej tkanki. W związku z tym niektóre produkty krwi ludzkiej i oddawanie krwi nie są akceptowane od osób zamieszkujących obszary świata, w których wystąpiły ogniska BSE u bydła. Wykazano, że BSE jest przenoszalna przez transfuzję krwi w modelu eksperymentalnym z wykorzystaniem owiec. Brytyjska jednostka monitorująca vCJD zgłosiła również trzy przypadki vCJD, które wystąpiły w wyniku transfuzji krwi.

Historia choroby szalonych krów u ludzi i choroby wariantu Creutzfeldta-Jakoba

W grudniu 2003 r. Pierwszy przypadek BSE w Stanach Zjednoczonych wykryto u krowy mlecznej w stanie Waszyngton. W 2005 i 2006 r. Zgłoszono dwa kolejne przypadki. Wcześniej poważna epidemia miała miejsce w Wielkiej Brytanii (Anglii i Irlandii) w latach 80., osiągając wartość szczytową w 1993 r. Ponieważ podejrzaną przyczyną była prion przenoszony w karmionych produktach mącznych mięsnych i kostnych bydła tam, rząd zakazał karmienia zwierząt takimi produktami, które mogą zawierać chore tkanki w 1988 r. Jednak do tego czasu zarażone bydło weszło już do zasobów żywności dla ludzi. W szczytowym momencie wybuchu epidemii w 1993 r. Odnotowano prawie 1000 przypadków zakażonego bydła tygodniowo; od tego czasu liczba ta dramatycznie spadła, a obecnie w Wielkiej Brytanii co roku identyfikuje się tylko około 10 zakażonych bydła. Stan związany z BSE vCJD został po raz pierwszy opisany w Wielkiej Brytanii w 1996 r. W 1996 r. kilka osób w Wielkiej Brytanii i inne osoby, które miały Mieszkały tam identyfikowane z wariantem CJD (vCJD), a przyczyna była związana z jedzeniem mięsa od bydła zakażonego chorobą szalonych krów. W czerwcu 2014 r. Amerykański Departament Rolnictwa przywołał ponad 4000 funtów wołowiny z powodu niewłaściwego przetwarzania, które pozwoliło na zmieszanie materiału mózgowego bydła (zwoje korzenia grzbietu) z przetworzoną wołowiną.

BSE i wynikające z niej przypadki vCJD u ludzi zostały zdiagnozowane w innych krajach europejskich, takich jak Bośnia i Hercegowina, Liechtenstein, Macedonia, Norwegia, Szwecja i Jugosławia. Według Światowej Organizacji Zdrowia (WHO) na całym świecie zgłoszono ponad 220 przypadków vCJD, przy czym większość ma miejsce w Wielkiej Brytanii (177 przypadków) i we Francji (27 przypadków). W Stanach Zjednoczonych zgłoszono tylko cztery przypadki, a we wszystkich czterech przypadkach istnieją dowody wskazujące, że infekcja została nabyta podczas pobytu za granicą w Europie lub na Bliskim Wschodzie.

Ponieważ nie ma możliwości wykrycia BSE we krwi, ludzie, którzy mieszkali przez długi czas w obszarach, w których stwierdzono chorobę szalonych krów, nie mogą oddawać krwi w USA

Choroby prionowe są również znane jako pasażowalne gąbczaste encefoliefie (TSE). Ogólnie rzecz biorąc, choroby prionowe stanowią dużą grupę powiązanych chorób wpływających na układ nerwowy, które dotykają zarówno zwierzęta, jak i ludzi. Obejmuje to chorobę Creutzfeldta-Jakoba (CJD) i wariant CJD szczegółowo omówione tutaj w odniesieniu do gąbczastej encefalopatii bydła (BSE, choroba szalonych krów). Inną chorobą ludzkich prionów jest choroba Gerstmanna-Sträusslera-Scheinkera (GSS) (patrz przyczyny poniżej). U zwierząt przewlekła choroba wyniszczająca (CWD) występuje u jeleni i łosi w USA, a trzęsawka jest podobnym stanem występującym u owiec. Zgłoszono przypadki w Stanach Zjednoczonych. Wszystkie te choroby rozwijają się długo, ale zwykle szybko się rozwijają po pojawieniu się objawów.

Wszystkie choroby prionowe są śmiertelne. Zwierzęta i ludzie, u których rozwinie się choroba prionowa, umrą na nią. Nie ma skutecznego leczenia. Ważne jest, aby zrozumieć, w jaki sposób choroby te są przenoszone, aby zapobiec ich rozprzestrzenianiu się.

Co powoduje chorobę szalonej krowy i wariant choroby Creutzfeldta-Jakoba?

Choroby prionowe są wyjątkowe i mogą być przenoszone na różne sposoby:

• Niektóre formy mogą być dziedziczone, takie jak rodzinna CJD, choroba Gerstmanna-Sträusslera-Scheinkera (GSS) i śmiertelna rodzinna bezsenność (FFI). Choroba jest spowodowana mutacją w genie, który koduje priony. Inne dziedziczne choroby prionowe są rzadsze.
  • Choroba prionowa może rozwijać się sporadycznie, bez wyraźnego powodu i bez wzorca, takiego jak sporadyczne CJD. Przypadki mogą występować u mężczyzn i kobiet w każdym wieku, ale średni wiek wynosi 62 lata. Częstość występowania sporadycznego CJD wynosi około jednego przypadku na milion osób rocznie na całym świecie, nawet wśród wegetarian. Sporadyczne CJD jest najczęstszym rodzajem chorób prionowych u ludzi.
  • Sporadyczną chorobę prionową można wprowadzić u człowieka za pomocą zainfekowanych narzędzi chirurgicznych lub tkanek przeszczepionych.
• Zakaźna choroba prionowa, taka jak wariant CJD (vCJD lub nvCJD), jest prawdopodobnie spowodowana jedzeniem mięsa bydła zakażonego BSE.
• Kilka pozornie sporadycznych przypadków u młodych mężczyzn w Michigan może wskazywać na przeniesienie na myśliwych jeleni lub łosi z przewlekłą chorobą wyniszczającą (CWD), formą choroby zwierząt prionowych. CWD staje się powszechne w tej populacji zwierząt w Stanach Zjednoczonych. Ponieważ myśliwi jedzą mięso tych zwierząt, istnieje ryzyko, że choroba prionowa przejdzie z polowania na myśliwego.

Jedną dodatkową postacią choroby ludzkiego prionu jest kuru. Zostało znalezione wśród rdzennych mieszkańców Nowej Gwinei, którzy praktykowali rytualistyczny kanibalizm (szczególnie jedzenie ludzi i ich mózgów). Prawdopodobnie choroba zaczęła się, gdy zjadano osobę ze sporadycznym CJD. Śmierć z powodu kuru trwa około roku po wystąpieniu objawów; średni okres inkubacji wynosił jednak około 12 lat i może wynosić nawet 40 lat. Po zakończeniu takich rytuałów choroba ta prawie zniknęła w Nowej Gwinei.

Choroba została eksperymentalnie przeniesiona między bydłem i bydłem na małpy, które jedzą zakażoną tkankę (szczególnie tkankę mózgową) w testach laboratoryjnych.

Pozostaje jednak pytanie: w jaki sposób bydło rozwija BSE? Według ekspertów weterynarii, pasze są główną drogą przenoszenia wśród bydła. Kiedy ranczerowie i rolnicy karmią bydło produktami wytwarzanymi z innego bydła lub owiec, takimi jak pasza dla przeżuwaczy, przetwarzają chore białka zwierzęce w paszy zawierającej mączkę mięsną i kostną, powodując w ten sposób chorobę u bydła. Odtąd praktyka ta została zakazana po powiązaniu BSE z vCJD.

Priony mogą być przenoszone między zwierzętami laboratoryjnymi również przez złamaną skórę, co sugeruje możliwość podobnego przeniesienia na ludzi, którzy kontaktują się z zainfekowaną tkanką lub produktami i którzy złamali skórę.

Jakie są objawy i oznaki choroby szalonej krowy i odmiany choroby Creutzfeldta-Jakoba?

• Zarażone dorosłe bydło może powoli rozwijać objawy choroby. Od zarażenia zwierzęcia może minąć od dwóch do ośmiu lat, zanim pierwszy raz wykaże oznaki choroby.
• Objawy u zwierzęcia obejmują zmianę postawy i zachowania, stopniowe nieskoordynowane ruchy, problemy z stojeniem i chodzeniem, utratę masy ciała pomimo apetytu i zmniejszoną produkcję mleka. W końcu zwierzę umiera.
• Od początku objawów zwierzę psuje się, dopóki nie umrze lub nie zostanie zniszczone (bydło, które nie wytrzyma, nazywa się „puchaczami”). Ten proces chorobowy może trwać od dwóch tygodni do sześciu miesięcy.
• Podobne objawy mogą wystąpić u ludzi: skurcze mięśni, brak kontroli mięśni, pogarszające się problemy z pamięcią.

Badacze przyjrzeli się pierwszym 100 osobom, które rozwinęły vCJD w Wielkiej Brytanii i odkryli objawy psychiczne we wczesnych stadiach choroby. Obejmowały one

• depresja,
• wycofanie,
• lęk i
• problemy ze snem.
• W ciągu czterech miesięcy od wystąpienia choroby dotknięci chorobą rozwinęli słabą pamięć i chwiejny chód.

Kiedy powinienem zadzwonić do lekarza na temat choroby szalonej krowy?

• Ludzie lub ich opiekunowie powinni szukać pomocy medycznej, jeśli dana osoba doświadcza któregokolwiek z objawów BSE lub vCJD, takich jak problemy z pamięcią lub kontrola mięśni, szczególnie u osób młodszych.

Rozpoznanie choroby szalonej krowy i wariantu choroby Creutzfeldta-Jakoba

Pracownik służby zdrowia przeprowadzałby wstępne testy podobne do sprawdzania demencji - szukając stopniowego pogorszenia zdolności pacjenta do myślenia i kontrolowania ruchu.

• Niektóre testy laboratoryjne mogą zostać przeprowadzone w celu wykluczenia innych form i przyczyn dysfunkcji mózgu. Poszczególne osoby mogą mieć pełną morfologię i testy czynności wątroby sprawdzone na próbce ich krwi. Lekarz może również sprawdzić krew w celu wykrycia infekcji bakteryjnej lub innej infekcji.
• Bardziej szczegółowe testy laboratoryjne mogą obejmować badanie krwi tarczycy, witaminy B-12 i kwasu foliowego, a także niektórych rodzajów chorób przenoszonych drogą płciową, takich jak kiła i HIV, które mogą powodować podobne objawy.
• Pomocne może być obrazowanie, takie jak MRI lub PET.
• Lekarz może wykonać EEG, aby spojrzeć na fale mózgowe. Sporadyczne CJD zwykle wiąże się z pewnymi nieprawidłowościami w tym teście, a większość przypadków vCJD ujawnia nieprawidłowości w EEG, chociaż nie zawsze mogą one występować.
• Można pobrać biopsję mózgu (próbkę tkanki mózgowej). Chociaż w biopsji mózgu mogą występować pewne zmiany mikroskopowe, sugerujące CJD lub vCJD, obecnie diagnozę vCJD można potwierdzić jedynie z pewnością po badaniu mózgu pośmiertnego w czasie sekcji zwłok.
• Lekarz może zapytać o wzorce żywieniowe danej osoby, jeśli podejrzewa się przeniesienie BSE. Czy rutynowo jedzą czerwone mięso? Czy podróżowali do krajów, w których wiadomo, że BSE występuje u bydła? Czy oni jedli mięso w tych krajach? Czy otrzymali transfuzję krwi lub mieli operację za granicą?

Leczenie choroby szalonej krowy i wariantu choroby Creutzfeldta-Jakoba

Pacjentów można poprosić o zaprzestanie przyjmowania jakichkolwiek leków, które mogłyby wpłynąć na pamięć lub spowodować zamieszanie. Lekarz może skierować osobę do specjalistów w dziedzinie neurologii i chorób zakaźnych, a lekarz zapewni leki łagodzące objawy. Na przykład, jeśli u pacjenta wystąpią napady drgawkowe, można im podać leki, które pomogą je kontrolować.

Ale w rzeczywistości wszystkie choroby prionowe powodują śmierć. Brak dostępnych skutecznych metod leczenia. Postęp od objawów do rozpoznania do śmierci może być szybki (od ośmiu miesięcy w przypadku sporadycznego CJD do 60 miesięcy w przypadku GSS).

Kontynuując badania laboratoryjne, badamy szereg leków zapobiegających rozwojowi choroby prionowej u zwierząt. Kontynuowane są prace nad eksperymentalnymi szczepionkami opóźniającymi lub zapobiegającymi skutkom choroby prionowej.

Zapobieganie chorobie szalonych krów i wariantowi choroby Creutzfeldta-Jakoba

Organy zdrowia publicznego utrzymują, że dostawy żywności w USA są wyjątkowo bezpieczne. Ponadto liczba spraw w Wielkiej Brytanii dramatycznie spadła w ciągu ostatnich dziesięcioleci. Jednak jedynym absolutnym sposobem uniknięcia infekcji jest całkowite wyeliminowanie spożycia wołowiny i innych zwierząt, które mogą być zakażone prionem. Mleko i produkty mleczne od owiec mogą przenosić priony; obecnie mleko krowie nie zostało połączone jako sposób przekazywania prionów, ale przeprowadzono niewiele badań.

Rząd Stanów Zjednoczonych wdrożył szereg środków zapobiegających przedostawaniu się BSE do USA i zapobiegających rozprzestrzenianiu się choroby, zgodnie z zaleceniami służb bezpieczeństwa i kontroli żywności (FSIS). Niektóre z tych środków obejmują:

• Usługa kontroli zdrowia zwierząt i roślin USDA (APHIS) zabroniła importu żywego bydła i niektórych produktów z bydła, w tym wytopionych produktów białkowych, z krajów, w których wiadomo, że występuje BSE. W 1997 r. Z uwagi na obawy związane z szeroko rozpowszechnionymi czynnikami ryzyka i nieodpowiednim nadzorem BSE w wielu krajach europejskich ograniczenia te zostały rozszerzone na wszystkie kraje w Europie.
• APHIS zakazał wszelkiego importu wytopionych produktów białkowych pochodzenia zwierzęcego, niezależnie od gatunku, z krajów objętych zakazem BSE ze względu na obawy, że pasze przeznaczone dla bydła mogły zostać zakażone krzyżowo czynnikiem BSE.
• W 1997 r. FDA zakazała stosowania większości białek zwierzęcych do produkcji pasz dla zwierząt przeznaczonych dla bydła i innych zwierząt kopytnych (znanych jako przeżuwacze).
• Centers for Disease Control and Prevention (CDC) prowadzi system nadzoru vCJD i przeprowadza losowe testy (badania przesiewowe) bydła amerykańskiego poddanego ubojowi w celu spożycia przez ludzi.
• Dodatkowe zabezpieczenia obejmują trzymanie zwierząt o niższej pozycji poza łańcuchem pokarmowym człowieka, ponieważ są one najbardziej narażone na zachorowanie na BSE, śledzenie bydła od urodzenia do uboju w przypadku znalezienia zarażonego zwierzęcia i jego mięsa można zniszczyć, a także przy użyciu mniej agresywnych sposobów zbieraj mięso z tusz, aby uniknąć tkanek mózgowych i rdzeniowych. W 2009 r. Wprowadzono dodatkowy zakaz kontroli pasz w Stanach Zjednoczonych w celu dostosowania praktyk amerykańskich do podobnego zakazu wprowadzonego w Kanadzie w 2007 r. Przepisy te zabraniają wykorzystywania części bydła wysokiego ryzyka do wytwarzania jakiejkolwiek paszy dla zwierząt.

Testy na żywych zwierzętach mogą dostarczyć cennych informacji na temat poziomu BSE u wszystkich zwierząt, w tym bydła o obniżonej wadze i bydła w wieku 24 miesięcy lub starszych (tych najbardziej zagrożonych i u których BSE występuje). Jednak obecnie nie ma czułego i wiarygodnego testu na obecność żywych zwierząt na BSE, a jedyny ostateczny test można przeprowadzić na mózgu i innych tkankach po uboju.

Prognozy dotyczące choroby szalonych krów i wariantów choroby Creutzfeldta-Jakoba

• Choroby ludzkich prionów są niszczycielskie i nieuleczalne, ale niezwykle rzadkie.
• Obawy, że epidemia choroby zwierząt (BSE) doprowadzi do epidemii postaci ludzkiej (vCJD), nie pojawiły się nawet w Wielkiej Brytanii, gdzie zniszczono całe stada chorego bydła, a ponad 184 000 zwierząt zachorowało na tę chorobę .

Aby uzyskać więcej informacji Choroby wściekłych krów i odmian Creutzfeldta-Jakoba

• Kalifornijski Departament Żywności i Rolnictwa, oświadczenie Sekretarza CDFA, Karen Ross, w sprawie ogłoszenia przez USDA wykrycia BSE
• Centra kontroli i zapobiegania chorobom, BSE (gąbczasta encefalopatia bydła lub choroba wściekłych krów)
• Centra kontroli i zapobiegania chorobom, choroby prionowe
• US Food and Drug Administration, All About BSE
• Światowa Organizacja Zdrowia, wariant choroby Creutzfeldta-Jakoba