Objawy choroby Kawasaki, przyczyny i leczenie

Co to jest choroba Kawasaki?

Choroba Kawasaki jest ostrą chorobą związaną z gorączką, która dotyka głównie wcześniej zdrowe dzieci w wieku od 6 miesięcy do 5 lat. Rozpoznanie choroby Kawasaki opiera się na gorączce trwającej co najmniej pięć dni i szeregu dodatkowych oznak i objawów, które często pojawiają się w sekwencjach, a nie jednocześnie. Chorobę Kawasaki uważa się za każde dziecko z przedłużoną gorączką, niezależnie od innych objawów. Warto zauważyć, że choroba Kawasaki wiąże się z ryzykiem rozwoju krytycznego poszerzenia tętnic do serca (tętniaków tętnic wieńcowych) i kolejnych zawałów serca u nieleczonych dzieci. Choroba Kawasaki jest obecnie najczęstszą przyczyną nabytej choroby serca u dzieci w rozwiniętym świecie.

Liczba nowych przypadków (przypadków) choroby Kawasaki rocznie pozostaje najwyższa w Japonii, a następnie na Tajwanie, a następnie w Korei, chociaż wskaźniki w Europie i Ameryce Północnej rosną. Dzieci amerykańskie pochodzenia azjatyckiego i mieszkańców wysp Pacyfiku mają najwyższy wskaźnik hospitalizacji.

Choroba Kawasaki została pierwotnie opisana w 1967 roku przez japońskiego pediatrę, dr Tomisaku Kawasaki, i początkowo była znana jako zespół śluzowo-skórny węzłów chłonnych (MCLNS).

Co powoduje chorobę Kawasaki?

Przyczyna choroby Kawasaki nie jest całkowicie znana. Istnieje wiele teorii dotyczących przyczyny, ale jak dotąd żadna z nich nie została udowodniona. Niektórzy uważają, że choroba jest spowodowana infekcją, ponieważ ogniska są zwykle skupione i wyglądają podobnie do innych chorób zakaźnych (nagły początek, gorączka, szybkie ustąpienie objawów w ciągu jednego do trzech tygodni). Uważa się, że toksyna bakteryjna, działająca jako czynnik uruchamiający chorobę, inicjuje chorobę. Toksyna ta może pochodzić z częstych zakażeń bakteryjnych u dzieci, takich jak gronkowiec lub paciorkowiec .

Jakie są objawy i oznaki choroby Kawasaki?

Choroba Kawasaki jest wynikiem ostrego procesu zapalnego średnich naczyń krwionośnych (zapalenie naczyń), które atakuje wiele narządów u zdrowych dzieci. Rozpoznanie choroby opiera się na poniższych kryteriach.

Dziecko musi mieć gorączkę trwającą co najmniej pięć dni (z wyłączeniem innych przyczyn gorączki) i co najmniej cztery z następujących pięciu cech klinicznych:

1. Dwustronne nie ropne wstrzyknięcie spojówki (czerwone oczy bez wydzieliny)
2. Zmiany w wargach i jamie ustnej (czerwone i popękane usta, język truskawkowy)
3. Wysypka (nietechniczna, niepęcherzowa)
4. Zmiany w kończynach (obrzęk dłoni lub stóp, czerwone dłonie lub stopy, złuszczanie skóry dłoni lub podeszew)
5. Limfadenopatia szyjna (duże węzły chłonne szyi, często jednostronne): Rozmiar węzłów chłonnych wynosi często> 1, 5 cm.
6. Lub mniej z powyższych wyników z dowodami tętniaków wieńcowych lub powiększenia naczyń wieńcowych obserwowanych na echokardiogramie

Zazwyczaj dziecko z chorobą Kawasaki będzie miało nagły początek umiarkowanej gorączki (101 F-103-plus F), która nie ma wyraźnego źródła. Gorączka trwa dłużej niż pięć dni, a dziecko jest drażliwe i ogólnie wydaje się chore. Oprócz gorączki powyższe objawy mogą rozwijać się w dowolnej kolejności i czasie trwania. Diagnozę stawia się, gdy powyższe kryteria są spełnione i nie ma innego wyjaśnienia dla objawów, takich jak paciorkowcowe gardło lub ostra reakcja na lek. Mogą być obecne inne ustalenia fizyczne, które mogą pomóc w diagnozie

1. ból mięśni i stawów;
2. ból brzucha bez wymiotów i biegunki;
3. zaburzenia czynności wątroby lub pęcherzyka żółciowego;
4. nieprawidłowa czynność płuc;
5. zapalenie opon mózgowych;
6. utrata słuchu;
7. Porażenie Bella; i
8. obrzęk jąder i dyskomfort.

Choroba Kawasaki można podzielić na fazy. Ostra, wczesna faza (gorączka i inne poważne objawy) trwająca od pięciu do 10 dni, po której następuje faza podostra (rozwój tętniaków tętnicy wieńcowej) od 11-30 dni. Faza rekonwalescencji (ustąpienie ostrych objawów) trwa od czterech do sześciu tygodni. U nieleczonych pacjentów niektórzy rozwijają tętniaki tętnic wieńcowych, które często powodują ostry atak serca (zawał mięśnia sercowego) od miesięcy do lat po diagnozie.

Cechy kliniczne choroby Kawasaki można pomylić z innymi chorobami, takimi jak zakażenia paciorkowcami lub gronkowcami (szkarlatyna lub zespół wstrząsu toksycznego), zakażenia pasożytnicze lub wirusowe (leptospiroza, odra lub adenowirus) oraz reakcje na leki (zespół Stevensa-Johnsona). Ostre zatrucie rtęcią (acrodynia) ma wiele oznak i objawów choroby Kawasaki.

Ponadto u niektórych pacjentów, zwłaszcza u małych dzieci lub starszych, może rozwinąć się niekompletna choroba Kawasaki lub atypowa choroba Kawasaki, w której dziecko może nie mieć czterech charakterystycznych cech klinicznych opisanych powyżej. Diagnoza w tych sytuacjach jest znacznie trudniejsza. U pacjentów z atypową chorobą Kawasaki istnieje większe prawdopodobieństwo rozwoju choroby wieńcowej.

Kiedy powinienem szukać pomocy medycznej w przypadku choroby Kawasaki?

Większość pediatrów i związanych z nimi pracowników służby zdrowia lubi mieć świadomość znacznej gorączki u każdego dziecka, chociaż wizyta w gabinecie może nie być konieczna. Jeśli twoje dziecko ma gorączkę trwającą dłużej niż kilka dni, ważne jest, aby skonsultować się z lekarzem dziecka. Gorączka związana z chorobą Kawasaki wynosi zwykle 102 lub więcej. Lekarz prawdopodobnie będzie chciał ocenić twoje dziecko, aby sprawdzić źródło gorączki. Jeśli twoje dziecko ma gorączkę i rozwija się którykolwiek z typowych objawów wymienionych powyżej choroby Kawasaki, ważne jest, aby natychmiast omówić to z lekarzem. Oczywiście, jeśli twoje dziecko wydaje się być odwodnione i normalnie nie oddaje moczu, należy je niezwłocznie ocenić.

Jak pracownicy służby zdrowia diagnozują chorobę Kawasaki?

Nie ma żadnych unikalnych lub specyficznych testów obserwowanych w chorobie Kawasaki. Istnieje jednak wiele badań krwi, moczu i płynu rdzeniowego, które potwierdzają diagnozę kliniczną. Mogą to być kultury gardła, kultury moczu i morfologii krwi. Wszystkie dzieci z możliwą chorobą Kawasaki powinny mieć elektrokardiogram (EKG) i echokardiogram (ECHO) w celu oceny tętnic wieńcowych dziecka.

Jakie są sposoby leczenia choroby Kawasaki?

Po zdiagnozowaniu choroby Kawasaki konieczne jest rozpoczęcie leczenia w ciągu 10 dni od wystąpienia gorączki dziecka. Wynika to z faktu, że uszkodzenie tętnic wieńcowych zwykle występuje po 10 dniu choroby podczas podostrej fazy choroby. Obecnie zalecana terapia obejmuje przyjęcie do szpitala i podanie dożylnej immunoglobuliny (IVIG lub gammaglobuliny) i dużej dawki aspiryny, aż gorączka dziecka ustąpi, a następnie małej dawki aspiryny przez sześć do ośmiu tygodni, aż do uzyskania prawidłowego echokardiogramu. Jeśli dziecko ma jakiekolwiek objawy nieprawidłowości w tętnicach wieńcowych, kardiolog dziecięcy może nadal obserwować pacjenta.

Jakie są prognozy dotyczące choroby Kawasaki? Jakie są powikłania choroby Kawasaki?

Choroba Kawasaki jest najczęstszą przyczyną nabytej choroby serca u dzieci w rozwiniętym świecie. Po wczesnym zdiagnozowaniu i leczeniu częstość występowania zmian w tętnicach wieńcowych zmniejsza się z 20% do 5%. U pacjentów, u których nie występują objawy nieprawidłowości wieńcowej w ciągu dwóch do trzech miesięcy po ostrej chorobie, bardzo rzadko zdarza się występowanie nieprawidłowości wieńcowych. Największym ryzykiem są pacjenci z większymi zmianami wieńcowymi, a wykazano, że u pacjentów z tętniakami olbrzymimi (> 8 mm) istnieje najwyższe ryzyko wystąpienia przyszłych zawałów serca (zawałów mięśnia sercowego). Długoterminowe ryzyko pacjentów z małymi tętniakami jest obecnie nieznane.