Otępienie, choroba Alzheimera i starzenie się mózgu

Historia demencji

W 1906 r. Auguste Deter, kobieta po pięćdziesiątce, stała się pierwszą osobą, u której zdiagnozowano chorobę Alzheimera, formę demencji. Choroba nosi imię lekarza, który jako pierwszy ją opisał, Alois Alzheimer. Choroba charakteryzuje się dziwnym zachowaniem, problemami z pamięcią, paranoją, dezorientacją, pobudzeniem i urojeniami. Po śmierci Detera Alzheimer wykonał autopsję mózgu i odkrył dramatyczny skurcz i nieprawidłowe złogi w komórkach nerwowych i wokół nich.

W 1910 r. Formalnie użyto terminu „choroba Alzheimera”. W 1974 r. Kongres powołał National Institute on Aging (NIA), główną federalną agencję wspierającą badania nad chorobą Alzheimera.

Co to jest demencja?

Demencja nie jest specyficzną chorobą, jest to ogólny termin, który charakteryzuje wiele różnych stanów, takich jak choroba Alzheimera, otępienie naczyniowe, otępienie czołowo-skroniowe i inne zaburzenia. Otępienie odnosi się do grupy objawów, które mogą być spowodowane kilkoma różnymi zaburzeniami mózgu.

Zasadniczo demencja charakteryzuje się zaburzonym funkcjonowaniem intelektualnym, które zakłóca codzienne czynności lub relacje osobiste. Upośledzenie to może obejmować utratę pamięci, trudności językowe, pogorszenie percepcji i zaburzenia rozumowania. Czasami ludzie z demencją przechodzą zmiany osobowości lub mają złudzenia. Demencja jest często mylona ze starczością lub demencją starczą, która postrzega poważne upośledzenie umysłowe jako normalną część starzenia się, podczas gdy w rzeczywistości wymaga profesjonalnego leczenia.

Rodzaje demencji

Istnieje kilka różnych klasyfikacji demencji. Otępienie można sklasyfikować według obszaru mózgu, którego dotyczy, czy jest postępujący, czy wynika z innego zaburzenia (pierwotnego lub wtórnego).

Otępienia korowe

Otępienia korowe występują z powodu problemów w korze mózgowej, zewnętrznej warstwie mózgu. Ten rodzaj otępienia odgrywa ważną rolę w pamięci i języku, a osoby z otępieniem korowym zwykle mają poważną utratę pamięci i nie mogą pamiętać słów ani rozumieć języka. Choroba Creutzfeldta-Jakoba i Alzheimera to dwa rodzaje otępienia korowego.

Otępienia podkorowe

Otępienia podkorowe występują z powodu problemów w części mózgu pod korą. Zdolność do rozpoczynania aktywności i szybkość myślenia są zwykle zależne od demencji podkorowych. Zapomnienia i problemy językowe zwykle nie rozwijają się w otępieniu podkorowym. Choroba Parkinsona, choroba Huntingtona i HIV mogą powodować tego rodzaju demencję.

Postępująca demencja

Postępujące demencje pogarszają się z czasem, a pacjenci ostatecznie tracą swoje umiejętności. Choroba Alzheimera, otępienie z ciałem Lewy'ego, otępienie naczyniowe i otępienie czołowo-skroniowe są typami otępienia postępującego.

Otępienie pierwotne

Pacjenci z pierwotną demencją wykazują jedynie objawy demencji. Choroba Alzheimera jest formą otępienia pierwotnego, które stanowi 50–70% wszystkich przypadków otępienia.

Wtórna demencja

Wtórna demencja jest formą demencji, która rozwija się jako stan obwodowy do wcześniej istniejącej choroby lub stanu psychicznego. Infekcje mózgu, postępujące porażenie nadjądrowe i stwardnienie rozsiane to przykłady stanów, które mogą powodować wtórne otępienie. Wiele rodzajów wtórnych demencji można zatrzymać lub odwrócić, w przeciwieństwie do innych rodzajów demencji.

Etapy demencji

Lekarze określą stan pacjenta, zadając pacjentowi i opiekunowi różne pytania. Badanie mini-mentalne na etapie to narzędzie przesiewowe służące do identyfikacji spadku funkcji poznawczych w skali od 0 do 30. Diagnoza etapowa może pomóc lekarzowi w opracowaniu planu leczenia.

Bez utraty wartości

Na tym etapie nie ma oczywistych znaków, a ludzie mogą funkcjonować niezależnie.

Bardzo łagodne upośledzenie

Objawy na tym etapie są niewielkie i wydają się przypominać zapomnienie związane ze starzeniem się.

Łagodna utrata wartości

Pacjenci nadal są w stanie wykonywać codzienne czynności i zadania. Objawy obejmują:

• Zapomnienie
• Utrata pamięci
• Gubienie przedmiotów
• Problemy z zarządzaniem finansami
• Zamieszanie podczas jazdy
• Problemy z zarządzaniem lekami
• Utrata koncentracji

Umiarkowane osłabienie

Pacjenci zazwyczaj mają problemy z wykonywaniem codziennych czynności i zadań. Objawy obejmują:

• Kłopoty z trzymaniem moczu
• Zwiększona utrata pamięci i zapomnienie
• Niemożność użycia lub znalezienia właściwych słów
• Trudność w wykonaniu trudnej matematyki umysłowej
• Zwiększone wycofanie społeczne

Umiarkowanie poważne upośledzenie

Pacjenci będą potrzebować pomocy w codziennej rutynie i zadaniach. Objawy obejmują następujące:

• Zwiększona utrata pamięci
• Zamieszanie na temat lokalizacji lub poprzednich wydarzeń
• Kłopoty z mniej wymagającą matematyką umysłową
• Potrzebuję pomocy przy wyborze odpowiedniej garderoby

Poważne upośledzenie

Pacjenci będą potrzebować większej pomocy w codziennej rutynie i zadaniach. Objawy obejmują:

• Potrzebuję pomocy przy ubieraniu się
• Potrzebuję pomocy przy korzystaniu z toalety
• Zastanawiasz się i gubisz się
• Nie można przywołać imion bliskich lub opiekunów
• Zaburzenia snu
• Zmiany osobowości (paranoja lub halucynacje)

Bardzo poważne upośledzenie

Pacjenci będą potrzebować stałej opieki. Objawy obejmują:

• Utrata umiejętności językowych
• Utrata świadomości otoczenia
• Pomoc podczas jedzenia
• Nie można kontrolować oddawania moczu
• Utrata kontroli mięśni w celu uśmiechania się, połykania, chodzenia lub siedzenia bez wsparcia

Przyczyny choroby Alzheimera

Najczęstszą przyczyną otępienia jest choroba Alzheimera. Ponad 5 milionów ludzi żyje z chorobą Alzheimera, a ½ miliona umiera każdego roku na nią. Jest to szósta najczęstsza przyczyna śmierci w USA i piąta najczęstsza przyczyna śmierci seniorów w wieku 65 lat i starszych. Dwie trzecie seniorów z chorobą Alzheimera to kobiety. Do 5% osób z chorobą Alzheimera ma wczesną postać choroby i diagnozuje się ją w wieku 40 lub 50 lat.

Na poziomie mikroskopowym choroba Alzheimera pojawia się w mózgu z dwiema charakterystycznymi nieprawidłowościami: płytkami amyloidowymi i splątkami neurofibrylarnymi. Płytki amyloidowe to nieprawidłowe skupiska białka (beta amyloidu) występujące między komórkami nerwowymi mózgu, które zakłócają komunikację między komórkami nerwowymi. Sploty neurofibrylarne to uszkodzone białka (białka tau), które zbierają się w „sploty”, które powodują nieprawidłowe funkcjonowanie komórek nerwowych, prowadząc je do rozpadu. Nie wiadomo, czy płytki amyloidowe i splątki neurofibrylarne powodują Alzheimera lub czy wynikają z samej choroby.

Objawy choroby Alzheimera i leczenie

Pacjenci z chorobą Alzheimera cierpią na postępującą niepełnosprawność w trakcie choroby. Zasadniczo pacjenci z chorobą Alzheimera mogą żyć od 2 do 20 lat od diagnozy; średnia długość życia pacjentów wynosi 8-10 lat. Choroba Alzheimera zwykle powoduje spadek zdolności myślenia, pamięci, ruchu i języka. W miarę postępu choroby mogą również wystąpić dziwne, wycofane lub paranoiczne zachowania.

Na początku choroby pacjenci mogą mieć jedynie subtelne objawy, takie jak zmiany osobowości lub zaniki pamięci. W miarę nasilania się choroby pacjenci mogą odczuwać dezorientację i mogą zauważyć trudności w wykonywaniu codziennych zadań. W późniejszych stadiach choroby pacjenci nie mogą dłużej dbać o siebie i mogą stać się paranoiczni lub wrogo nastawieni. W późniejszych stadiach choroby pacjenci tracą zdolność połykania i kontrolowania funkcji pęcherza i jelit. Mogą już nie rozpoznawać członków rodziny i mogą nie być w stanie mówić. Do śmiertelnych powikłań choroby Alzheimera należą utrata zdolności połykania, która może prowadzić do aspiracyjnego zapalenia płuc oraz nietrzymanie moczu prowadzące do infekcji dróg moczowych lub posocznicy (ciężka infekcja).

Otępienie naczyniowe

Po chorobie Alzheimera drugą najczęstszą przyczyną otępienia jest otępienie naczyniowe. Szacuje się, że otępienie naczyniowe stanowi 15–20% przypadków otępienia.

Przyczyny otępienia naczyniowego

W przeciwieństwie do choroby Alzheimera otępienie naczyniowe występuje, gdy część mózgu nie dostaje wystarczającej ilości krwi przenoszącej potrzebny tlen i składniki odżywcze. Otępienie naczyniowe może być spowodowane uszkodzeniem mózgu w wyniku udaru mózgu, miażdżycy, zapalenia wsierdzia lub amyloidozy. Strukturalne uszkodzenie tkanki mózgowej przez zablokowane tętnice, skrzepy krwi lub krwawienie (krwotok) powoduje objawy otępienia naczyniowego.

Objawy otępienia naczyniowego

Otępienie naczyniowe może współistnieć z chorobą Alzheimera, a wiele objawów nakłada się. Jednak osoby z otępieniem naczyniowym zwykle jedynie zachowują swoją osobowość. Typowe objawy otępienia naczyniowego obejmują:

• Problemy z pamięcią krótkotrwałą
• Wędrówka lub zgubienie się
• Śmiech lub płacz w nieodpowiednich porach
• Problemy z koncentracją
• Problemy z zarządzaniem pieniędzmi
• Brak możliwości wykonania instrukcji
• Utrata kontroli pęcherza lub jelit
• Omamy

Inne objawy otępienia naczyniowego obejmują wędrówki nocne, depresję, nietrzymanie moczu lub jednostronne osłabienie ciała związane z większymi udarami.

Czynniki ryzyka otępienia naczyniowego

Otępienie naczyniowe prawie nigdy nie występuje bez wysokiego ciśnienia krwi u pacjenta. Udar jest również czynnikiem ryzyka, uważa się, że 25–33% udarów powoduje w pewnym stopniu demencję. Palenie, wysoki poziom cholesterolu, cukrzyca i choroby serca są również czynnikami ryzyka otępienia naczyniowego. Mężczyźni, osoby w wieku od 60 do 75 lat oraz Afroamerykanie mają zwiększone ryzyko otępienia naczyniowego.

Leczenie otępienia naczyniowego i rokowanie

Obecnie nie ma metod leczenia, które mogłyby naprawić uszkodzenie otępienia naczyniowego po jego wystąpieniu. Jednak interwencje behawioralne mogą poprawić jakość życia wszystkich zaangażowanych. Pomocne może być pozostawienie notatek przypominających, przypomnienie pacjentowi, jaki jest dzień i utrzymywanie kontaktu z bliskimi.

Jeśli stan, który początkowo spowodował otępienie naczyniowe, nie zostanie wyleczony, rokowanie nie jest dobre. Ostatecznie nieleczone otępienie naczyniowe zwykle kończy się śmiercią z powodu udaru, choroby serca lub infekcji. Wczesne wyłapanie otępienia naczyniowego i zapobieganie dalszym uszkodzeniom zapewnia lepsze rokowanie.

Otępienie wielozawałowe

Jeden rodzaj otępienia naczyniowego zwany otępieniem wielozawałowym (MID) jest spowodowany wieloma małymi udarami w różnych obszarach mózgu. Inne rodzaje otępienia naczyniowego obejmują chorobę Binswangera i CADASIL (autosomalna mózgowa arteriopatia dominująca z zawałem podkorowym i leukoencefalopatią).

Przyczyny otępienia wielozawałowego

Kiedy mniejsze naczynia krwionośne mózgu zostają zablokowane, maleńkie obszary mózgu, szczególnie w „istocie białej” (zewnętrznej części mózgu), ulegają uszkodzeniu. Te małe uderzenia mogą znajdować się w „cichych obszarach” (obszarach mózgu, które po uszkodzeniu nie wykazują zewnętrznych oznak niepełnosprawności), lub mogą występować w ważnych obszarach mózgu, takich jak hipokamp lub części lewej półkuli, gdzie uszkodzenie powoduje niepełnosprawność być widocznym.

Objawy otępienia wielozawałowego

Objawy otępienia wielozawałowego (MID) mogą z czasem pojawiać się stopniowo lub nagle po udarze. Objawy MID są bardzo podobne do objawów otępienia naczyniowego. Typowe objawy MID obejmują:

• Problemy z pamięcią krótkotrwałą
• Wędrówka lub zgubienie się
• Śmiech lub płacz w nieodpowiednich porach
• Problemy z koncentracją
• Problemy z zarządzaniem pieniędzmi
• Brak możliwości wykonania instrukcji
• Utrata kontroli pęcherza lub jelit
• Omamy

Czynniki ryzyka otępienia wielozawałowego

Zazwyczaj otępienie wielozawałowe występuje u osób w wieku od 55 do 75 lat i częściej występuje u mężczyzn niż u kobiet. Ryzyko MID może wzrosnąć, jeśli występuje którykolwiek z następujących stanów chorobowych:

• Migotanie przedsionków
• Poprzednie pociągnięcia
• Niewydolność serca
• Upośledzenie funkcji poznawczych przed udarem
• Wysokie ciśnienie krwi
• Cukrzyca
• Miażdżyca

Palenie tytoniu, nadmierne spożywanie alkoholu, zła dieta i niewielka aktywność fizyczna to czynniki ryzyka wystąpienia MID.

Leczenie otępienia wielozawałowego i rokowanie

Leczenie otępienia wielozawałowego koncentruje się na kontrolowaniu objawów i zmniejszeniu ryzyka przyszłych udarów. Leki mogą obejmować memantynę, nimodinę, hyderginę, kwas foliowy i CDP-cholinę. Niektóre inhibitory wychwytu zwrotnego serotoniny mogą również pomóc neuronom w rozwoju i przywróceniu połączeń w mózgu. Blokery kanału wapniowego mogą również być korzystne dla krótkotrwałych funkcji poznawczych. Regularne ćwiczenia, trening poznawczy i rehabilitacja to także opcje leczenia.

Nie ma lekarstwa na MID, ale pacjenci mogą stosować leki i trening poznawczy, aby pomóc zachować funkcje psychiczne. Niektórzy pacjenci umierają wkrótce po diagnozie MID, podczas gdy inni mogą żyć wiele lat później.

Demencja Lewy Body (LBD)

Trzecim najczęstszym typem demencji jest demencja ciała Lewy'ego (LBD), zwana także demencją z ciałami Lewy'ego (DLB). „Ciało Lewy'ego” jest nienormalnym białkiem występującym mikroskopowo w mózgu pacjentów z tego rodzaju otępieniem.

Przyczyny otępienia Lewy'ego

Ciała Lewy'ego składają się z białka zwanego alphasynuclein. Kiedy białka te się gromadzą, powstrzymują mózg przed wytwarzaniem odpowiedniej ilości acetylocholiny i dopaminy. Acetylocholina jest substancją chemiczną, która wpływa na pamięć i uczenie się, a dopamina jest substancją chemiczną, która wpływa na ruch, nastrój i sen. Przyczyna budowy ciała Lewy'ego jest obecnie nieznana, a naukowcy nie są pewni, dlaczego niektórzy ludzie chorują na LBD, a inni nie.

Objawy demencji ciała Lewy'ego

Objawy demencji ciała Lewy'ego są podobne do choroby Alzheimera, w tym upośledzona pamięć, splątanie i zły osąd. LBD może również powodować depresję, brak zainteresowania, niepokój i urojenia. Pacjenci mogą mieć problemy ze snem (zaburzenie snu REM, kłopoty z zasypianiem, zespół niespokojnych nóg). Objawy LBD obejmują również omamy i objawy parkinsonowskie (tasowanie chodu, niezdolność do wyprostowania się i drżenie).

Leczenie otępienia Lewy'ego i rokowanie

Nie ma leków, które mogłyby zatrzymać lub odwrócić demencję ciała Lewy'ego, ale leki mogą pomóc złagodzić objawy przez kilka miesięcy. Donepezil i rywastygmina to leki, które mogą pomóc w problemach z myśleniem. Lewodopa może pomóc w rozwiązywaniu problemów ruchowych lub sztywnych kończyn. Melatonina lub klonazepam mogą złagodzić problemy ze snem pacjentów. Fizjoterapia, poradnictwo, psychoterapia i terapia zajęciowa mogą również pomóc złagodzić objawy LBD.

LBD jest chorobą postępującą, a długość życia pacjentów z LBD wynosi od 5 do 8 lat. Pacjenci z LBD mogą umrzeć z powodu powikłań, takich jak bezruch, upadki, złe odżywianie, trudności w połykaniu lub zapalenie płuc.

Otępienie czołowo-skroniowe (FTD)

Otępienie czołowo-skroniowe (FTD), zwane również otępieniem płata czołowego i wcześniej znane jako choroba Picka, jest różnorodną grupą rzadkich zaburzeń, które wpływają na płaty czołowe i skroniowe mózgu. Czołowe i skroniowe obszary zachowań kontrolujących mózg, osąd, emocje, mowa i niektóre ruchy. Uszkodzenie tych obszarów odpowiada za objawy oddzielające otępienie czołowo-skroniowe od innych rodzajów otępienia.

Przyczyny otępienia czołowo-skroniowego

Na ogół otępienie czołowo-skroniowe jest spowodowane zwyrodnieniem komórek nerwowych w obszarach czołowych i skroniowych mózgu. FTD może być spowodowane mutacjami różnych genów, ale około połowa wszystkich przypadków FTD nie ma rodzinnej demencji w wywiadzie. Zwyrodnienie płata czołowo-skroniowego dzieli się na kategorie przez nagromadzenie w mózgu białka zwanego tau i białka TDP-43. Niektóre przypadki FTD wykazują nieprawidłowe struktury wypełnione białkami tau w dotkniętych częściach mózgu.

Objawy otępienia czołowo-skroniowego

Objawy otępienia czołowo-skroniowego występują na ogół u młodszych pacjentów w wieku 50–60 lat i uważa się, że stanowią 10–15% wszystkich przypadków otępienia. Zmiany behawioralne pojawiają się wcześnie w chorobie z FTD, różniąc się od późnego początku choroby Alzheimera. Pacjenci mogą wykazywać skrajne zmiany zachowania, takie jak niewłaściwe działania, utrata empatii, brak osądu, apatia, powtarzające się zachowania kompulsywne, spadek higieny osobistej, zmiany nawyków żywieniowych i brak świadomości. Pacjenci mogą również cierpieć na upośledzenie lub utratę mowy i trudności językowych. Problemy ruchowe są również objawami FTD, ale zwykle występują w rzadkich podtypach FTD.

Leczenie otępienia czołowo-skroniowego i rokowanie

Otępienia czołowo-skroniowego nie można wyleczyć i nie ma skutecznego sposobu na spowolnienie jego postępu. Istnieją leki, które mogą pomóc w opanowaniu objawów. Leki przeciwdepresyjne i przeciwpsychotyczne mogą pomóc pacjentom złagodzić objawy.

Po diagnozie osoby z FTD zwykle żyją od 6 do 8 lat. W końcowym stadium choroby objawy nasilają się i konieczna jest 24-godzinna opieka.

Otępienie związane z HIV (HAD)

Otępienie związane z HIV (HAD), zwane także kompleksem otępienia AIDS (ADC), jest zaburzeniem mózgu spowodowanym zakażeniem ludzkim wirusem niedoboru odporności (HIV), wirusem wywołującym AIDS. HIV może uszkodzić komórki mózgowe przez uszkodzenie komórek nerwowych białkami wirusowymi lub przez infekcję komórek zapalnych w mózgu i rdzeniu kręgowym. Dokładna przyczyna jest nieznana.

Główne objawy HAD obejmują upośledzenie pamięci, brak koncentracji, wycofanie się z zajęć towarzyskich i trudności z mową. Leki stosowane w leczeniu HIV / AIDS mogą opóźniać wystąpienie objawów otępienia. Wysoce aktywna terapia antyretrowirusowa (HAART) skutecznie kontroluje zakażenie HIV i chroni wiele osób przed rozwojem HAD.

Choroba Huntingtona

Choroba Huntingtona jest zaburzeniem genetycznym, które wpływa na zdolność człowieka do myślenia, odczuwania i poruszania się.

Przyczyny choroby Huntingtona

Choroba Huntingtona jest przenoszona z rodzica na dziecko przez mutację w normalnym genie, która powoduje zwyrodnienie komórek nerwowych w niektórych obszarach mózgu. Choroba Huntingtona atakuje komórki w zwojach podstawy, które koordynują ruch i inne ważne funkcje.

Objawy choroby Huntingtona

Objawy choroby Huntingtona mogą obejmować:

• Nieprawidłowe ruchy
• Odrzuć umiejętności poznawcze
• Drażliwość, depresja
• Niepokój

Niektórzy pacjenci mogą wykazywać postępy w zachowaniu psychotycznym.

Leczenie i rokowanie w chorobie Huntingtona

Nie ma dostępnego leczenia, które mogłoby zatrzymać lub spowolnić postęp choroby Huntingtona. Lekarze mogą przepisać leki pomagające w leczeniu problemów emocjonalnych i ruchowych związanych z chorobą Huntingtona. Choroba Huntingtona zaczyna się wcześniej niż inne rodzaje otępienia, zwykle w wieku od 30 do 50 lat. Oczekiwana długość życia po wystąpieniu objawów wynosi od 10 do 15 lat.

Demencja Pugilistica

Zespół Boksera, lub demencja pugilistica, jest formą przewlekłego uszkodzenia mózgu, które występuje u wielu sportowców (szczególnie bokserów), którzy doświadczają ciągłych uderzeń w głowę.

Przyczyny demencji Pugilistica

Demencja pugilistica jest spowodowana powtarzającym się urazem głowy. Jego nazwa pochodzi od objawów doświadczanych przez bokserów, którzy mieli lata bicia w głowę.

Objawy demencji Pugilistica

Główne objawy - które mogą nie rozwinąć się przez lata po urazie - obejmują:

• Bełkotliwa wymowa
• Słaba koordynacja ruchowa
• Drżenia fizyczne
• Trudności w chodzeniu

Pacjenci mogą również mieć problemy z pamięcią.

Leczenie demencji Pugilistica

Nie ma dostępnego leczenia, aby zatrzymać lub spowolnić postęp demencji pugilistica. Wiele leków stosowanych w leczeniu choroby Alzheimera może być również stosowanych przez pacjentów z demencją pugilistica.

Zwyrodnienie korowo-podstawne (CBD)

R) obustronna atrofia czołowo-ciemieniowa (strzałki) u 54-letniej kobiety z postępującą niepłynną afazją i łagodnym parkinsonizmem z powodu potwierdzonego patologicznie zwyrodnienia korowo-podstawnego. "/>

Zwyrodnienie korowo-podstawne (CBD) to utrata komórek nerwowych (atrofia) w korze mózgowej i obszarach zwojów podstawy mózgu. CBD ma podobne objawy choroby Parkinsona.

Przyczyny zwyrodnienia korowo-podstawnego

Naukowcy uważają, że przyczyną różnych zwyrodnień korowo-podstawnych jest wiele różnych czynników. Mutacje genetyczne, czynniki związane ze starzeniem się i czynniki środowiskowe mogą odgrywać rolę w rozwoju CBD.

Objawy zwyrodnienia korowo-podstawnego

Objawy zwyrodnienia korowo-podstawnego mają cechy parkinsonizmu (słaba koordynacja, sztywność mięśni i drżenie), a także choroby Alzheimera (utrata pamięci, trudności w mowie i trudności z połykaniem). Pacjenci z CBD pogarszają się do tego stopnia, że ​​nie mogą już dbać o siebie i często umierają z powodu wtórnych problemów medycznych, takich jak zapalenie płuc lub ciężka infekcja (posocznica).

Leczenie i rokowanie zwyrodnienia korowo-podstawnego

Nie ma leczenia, które mogłoby zatrzymać lub spowolnić postęp zwyrodnienia korowo-podstawnego. Niektóre leki mogą pomóc w leczeniu objawów CBD. To postępujące zaburzenie nasila się w ciągu 6 do 8 lat z powodu zwyrodnienia wielu obszarów mózgu.

Choroba Creutzfeldta-Jakoba (CJD)

Choroba Creutzfeldta-Jakoba (CJD) jest rodzajem choroby ludzi i zwierząt znanej jako pasażowalna encefalopatia gąbczasta (TSE). Należy do tej samej rodziny chorób, co gąbczasta encefalopatia bydła (BSE lub choroba „szalonych krów”). Istnieją trzy główne typy CJD: sporadyczne, rodzinne i zakaźne. Osiemdziesiąt pięć procent przypadków ma charakter sporadyczny, bez znanej przyczyny. Przypadki rodzinne stanowią od 10% do 15% i są genetycznie przekazywane członkom rodziny. Pozostałe przypadki są zakaźne, wynikające z narażenia na zewnętrzne źródło nieprawidłowego białka prionowego, takiego jak BSE.

Przyczyny choroby Creutzfeldta-Jakoba

Uważa się, że przyczyną choroby Creutzfeldta-Jakoba jest nieprawidłowe białko zwane „prionem”. CJD jest znane jako choroba prionowa, a naukowcy uważają, że priony mogą rozwijać się w nienormalne trójwymiarowe kształty. Ta zmiana powoduje, że białko prionowe w mózgu składa się do tego samego nienormalnego kształtu. Te kształty w mózgu niszczą komórki mózgowe, ale potrzebne są dalsze badania.

Objawy choroby Creutzfeldta-Jakoba

Typowe objawy choroby Creutzfeldta-Jakoba obejmują:

• Depresja
• Pobudzenie, apatia i wahania nastroju
• Pogarszające zamieszanie, dezorientację i problemy z pamięcią
• Trudności w chodzeniu
• Sztywność mięśni

Leczenie i prognozowanie choroby Creutzfeldta-Jakoba

Nie ma leczenia, które mogłoby zatrzymać lub spowolnić postęp choroby Creutzfeldta-Jakoba. Terapia i leki mogą pomóc pacjentom poradzić sobie z objawami. Szacuje się, że 90% osób z rozpoznaniem CJD umrze w ciągu pierwszego roku.

Otępienie u dzieci

Otępienie może również wystąpić u dzieci. Chociaż są rzadkie, istnieją pewne zaburzenia, które mogą powodować chorobę u dzieci, w tym choroba Niemanna-Picka, choroba Battena, choroba ciała Lafora i niektóre rodzaje zatruć.

Choroba Neimanna-Picka jest dziedziczna i jest powodowana przez określone mutacje genowe. Choroba Niemanna-Picka to grupa chorób dziedzicznych, które powodują problemy z metabolizmem cholesterolu i innych lipidów, co prowadzi do nadmiernej ilości innych lipidów do gromadzenia się w mózgu.

Choroba Battena jest śmiertelnym, dziedzicznym zaburzeniem układu nerwowego. Z czasem dzieci dotknięte chorobą Battena cierpią na upośledzenie umysłowe, drgawki oraz postępującą utratę wzroku i zdolności motorycznych.

Dzieci z chorobą ciała Lafora będą miały drgawki, szybko postępującą demencję i problemy z poruszaniem się.

Zaskakujące przyczyny demencji

Wiele innych stanów może powodować otępienie, w tym:

• Niski poziom tlenu we krwi (niedotlenienie / niedotlenienie), albo z powodu konkretnego zdarzenia (zawał serca, udar, powikłania chirurgiczne), albo choroby przewlekłej (choroba serca, astma, POChP / rozedma płuc) może powodować uszkodzenie tkanki mózgowej.
• Ostre infekcje, takie jak zapalenie opon mózgowo-rdzeniowych, zapalenie mózgu, nieleczona kiła i borelioza.
• Guzy mózgu lub przerzuty z innych nowotworów w ciele.
• Niedobory tiaminy (witaminy B1), B6 ​​lub B12 i ciężkie odwodnienie.
• Ostre urazowe uszkodzenie mózgu, takie jak krwiak podtwardówkowy.
• Skutki uboczne leków przyjmowanych w innych schorzeniach.
• Nieprawidłowości elektrolitowe.
• Zatrucie, takie jak narażenie na ołów, inne metale ciężkie, alkohol, narkotyki i inne trujące substancje.

Warunki mózgowe naśladujące demencję

Chociaż wiele stanów może mieć objawy podobne do demencji, nie wszystkie są uważane za demencję. Obejmują one:

• Depresja
• Delirium
• Spadek funkcji poznawczych związany z wiekiem
• Niedobór witaminy B12
• Reakcje na narkotyki (rekreacyjne lub na receptę)

Co powoduje otępienie?

Wszystkie formy demencji są końcowym wynikiem albo zwyrodnienia i śmierci komórek, albo nieprawidłowości utrudniających komunikację między komórkami mózgu (neuronami). W wielu powszechnych typach demencji nieprawidłowe białka (lub nieprawidłowe ilości normalnie występujących białek) znajdują się w tkance mózgowej na poziomie mikroskopowym. Nie wiadomo, czy białka te powodują otępienie lub czy wynikają z samych chorób. Podczas gdy niektóre rodzaje demencji są dziedziczne, wiele z nich jest wynikiem połączenia genetyki, środowiska i stylu życia.

Czy otępienie jest dziedziczne?

Geny mogą odgrywać rolę w rozwoju demencji, ale wzorce dziedziczenia dramatycznie się różnią. W niektórych przypadkach choroba Alzheimera zaczyna się wcześnie i często występuje w niektórych rodzinach. Jest to znane jako wczesna rodzinna choroba Alzheimera. Naukowcy odkryli, że wielu dotkniętych członków rodziny ma mutację w genach na chromosomie 1 i 14. Wzorzec, w jaki Alzheimer wpływa na rodziny, jest nadal niepewny. Jednak zidentyfikowano kilka czynników ryzyka rozwoju niektórych rodzajów demencji. Czynniki te obejmują:

• Wiek
• Genetyka
• Palenie i używanie alkoholu
• Miażdżyca (stwardnienie tętnic)
• Wysoki cholesterol
• Homocysteina w osoczu
• Cukrzyca
• Łagodne upośledzenie funkcji poznawczych
• Zespół Downa

Testy na demencję do diagnozy

Najczęściej demencję rozpoznaje się przez wykluczenie, co oznacza, że ​​lekarze wykluczają inne stany, które mogą powodować objawy przypominające demencję. Lekarze przeprowadzą wiele testów, aby stwierdzić, czy pacjent cierpi na demencję.

Testy do zdiagnozowania demencji obejmują:

• Badanie fizykalne ze szczegółowymi testami neurologicznymi
• Testy poznawcze i neuropsychologiczne
• Skany mózgu (skany CT i MRI)
• Badania krwi, analiza moczu, badanie toksykologiczne, testy tarczycy
• Ocena psychiatryczna
• Badania genetyczne

Leczenie demencji

Nie jest znane lekarstwo na demencję, ale wielu pacjentów może skorzystać z leczenia skojarzonego.

• Leki na chorobę Alzheimera i niektóre inne formy demencji mogą łagodzić objawy i spowalniać postęp choroby.
• Trening poznawczy, taki jak trening pamięci, robienie notatek i skomputeryzowane urządzenia przypominające, mogą pomóc w zapamiętywaniu.
• Modyfikacja zachowania może pomóc kontrolować zachowania, które mogą narazić pacjenta na niebezpieczeństwo.

Leki na chorobę Alzheimera

Większość leków zatwierdzonych przez Amerykańską Agencję ds. Żywności i Leków (FDA) do leczenia choroby Alzheimera nazywa się inhibitorami cholinesterazy. Leki te tymczasowo poprawiają lub stabilizują pamięć i zdolności myślenia u niektórych osób. Leki te obejmują:

• donepezil (Aricept)
• rywastygmina (Exelon)
• galantamina (Razadyna - wcześniej nazywana Reminylem)
• tacrine (Cognex) - rzadko stosowany z powodu działań niepożądanych

Innym lekiem jest chlorowodorek memantyny (Namenda XR), doustnie aktywny antagonista receptora NMDA stosowany w leczeniu choroby Alzheimera o nasileniu umiarkowanym do ciężkiego. Lekarze mogą również przepisać inne leki, takie jak leki przeciwdrgawkowe, uspokajające i przeciwdepresyjne, w celu leczenia problemów związanych z otępieniem, takich jak bezsenność, lęk, depresja i zaburzenia snu.

Leki na otępienie naczyniowe

Ponieważ otępienie naczyniowe jest spowodowane śmiercią tkanki mózgowej i miażdżycą, nie ma na to standardowego leczenia farmakologicznego. Leki stosowane w leczeniu innych miażdżycowych chorób naczyniowych, takie jak leki na cholesterol, leki na ciśnienie krwi i leki przeciwkrzepliwe, mogą być stosowane w celu spowolnienia postępu otępienia naczyniowego. W niektórych przypadkach inhibitory cholinoesterazy i leki przeciwdepresyjne mogą pomóc złagodzić objawy związane z otępieniem naczyniowym.

Leki na inne demencje

W rzadszych postaciach demencji nie ma standardowych metod leczenia. Inhibitory cholinoesterazy, takie jak stosowane w leczeniu choroby Alzheimera, mogą zmniejszać objawy behawioralne u niektórych pacjentów z demencją Parkinsona. Często pacjenci z otępieniem otrzymują leki w celu złagodzenia określonych objawów związanych z ich zaburzeniem. Lekarze mogą przepisać inne leki, takie jak leki przeciwdrgawkowe, uspokajające i przeciwdepresyjne w celu leczenia problemów związanych z otępieniem, takich jak bezsenność, lęk, depresja i zaburzenia snu.

Zapobieganie demencji

Konieczne są dalsze badania w celu ustalenia, czy można zapobiec demencji. U niektórych osób moderowanie znanych czynników ryzyka otępienia może pomóc w zapobieganiu lub opóźnieniu wystąpienia choroby.

Czynniki ryzyka demencji

• Utrzymywanie poziomu glukozy pod kontrolą
• Utrzymanie zdrowego poziomu cholesterolu
• Ćwiczyć
• Utrzymanie zdrowego ciśnienia krwi
• Utrzymanie zdrowej wagi
• Rzucenie palenia i ograniczenie spożycia alkoholu
• Utrzymywanie aktywności umysłu i zaangażowanie w działania stymulujące intelektualnie
• Spanie około 8 godzin każdej nocy

Opieka z demencją

Pacjenci z umiarkowaną i zaawansowaną demencją nie mogą odpowiednio dbać o siebie i zwykle wymagają całodobowej opieki. Pacjenci często robią najlepiej, gdy są w stanie pozostać w znajomym otoczeniu, takim jak własny dom, jeśli to możliwe.

Środowisko pacjenta należy zabezpieczyć, stosując następujące środki bezpieczeństwa zalecane przez stowarzyszenie Alzheimera:

• Zamknij wszelkie niebezpieczne szafki
• Mieć działające gaśnice, czujniki dymu i czujniki tlenku węgla
• Utrzymuj chodniki dobrze oświetlone i wolne od bałaganu, aby uniknąć potknięcia
• Usuń lub wyłącz pistolety
• Trzymaj leki zamknięte
• Ustaw podgrzewacz ciepłej wody na 120 stopni lub niżej, aby uniknąć obrażeń poparzeniowych
• Ogranicz odwiedzających
• Ogranicz hałas i stymulację, takie jak radia i telewizory
• Dbaj o bezpieczeństwo i porządek w obszarach
• Trzymaj znane obiekty w pobliżu i w przewidywalnych miejscach
• Postępuj zgodnie z ustaloną rutyną
• Przygotuj kalendarze i zegary, aby wspomóc pamięć pacjenta
• Weź udział w stymulujących intelektualnie czynnościach, w których osoba może uczestniczyć

Ćwiczenia i leczenie demencji

Aktywny tryb życia może mieć znaczący wpływ na samopoczucie pacjentów z demencją. Ćwiczenia fizyczne nie tylko przynoszą korzyści pacjentowi, ale także psychicznie. Pacjenci na wszystkich etapach demencji mogą korzystać z aktywności fizycznych, takich jak spacery, ogrodnictwo lub taniec. Ważne jest, aby łatwo ćwiczyć, jeśli pacjent nie bierze udziału w regularnych ćwiczeniach. Ćwiczenia u pacjentów z demencją są ważne z następujących powodów:

• Poprawia zdrowie serca i naczyń krwionośnych (zmniejsza ryzyko nadciśnienia i chorób serca)
• Zmniejsza ryzyko niektórych rodzajów raka, udaru mózgu i cukrzycy typu 2
• Poprawia zdolność wykonywania codziennych zadań
• Zmniejsza ryzyko osteoporozy
• Zmniejsza ryzyko upadku
• Poprawia poznanie
• Poprawia sen
• Zapewnia możliwości interakcji społecznych
• Poprawia samoocenę, nastrój i pewność siebie

Czy powinienem prowadzić?

Bardzo ważne jest, aby ocenić umiejętności prowadzenia pojazdu przez pacjenta, jeśli nie masz pewności, czy jest on w stanie prowadzić bezpiecznie. Oceny są dostępne w państwowych departamentach pojazdów silnikowych (DMV). Jednak jazda z demencją może być niebezpieczna zarówno dla kierowcy, pasażerów, jak i osób, z którymi dzielą drogę. Pacjent z demencją może mieć wolniejszy czas reakcji i łatwo może się zdezorientować lub zagubić. Do rodziny pacjenta i jego opiekunów należy upewnienie się, że pacjent nie ma możliwości prowadzenia samochodu, gdy nie jest już w stanie prowadzić pojazdu.

Badania nad demencją

Trwają badania nad demencją. Wiele uwagi poświęca się nowym metodom leczenia w celu spowolnienia postępu zaburzeń poznawczych. Inne badania mają na celu zmniejszenie postępu i uszkodzenia mózgu z powodu nieprawidłowych białek (tau i beta amyloidu). Naukowcy próbują również zidentyfikować geny, które mogą przyczyniać się do choroby Alzheimera i opracować leki modyfikujące te geny. Innym obszarem badań jest próba zidentyfikowania przyczyn i metod leczenia zapalenia mózgu, które jest kluczowym czynnikiem w demencji Alzheimera. Badania nad wykorzystaniem insuliny przez komórki mózgowe mogą prowadzić do nowatorskich metod leczenia demencji.