Martwicze zapalenie naczyń: przyczyny, objawy i Diagnoza

Co to jest martwicze zapalenie naczyń?

Ogólnoustrojowe martwicze zapalenie naczyń (SNV) jest stanem zapalnym ścian naczyń krwionośnych. Zwykle dotyczy małych i średnich naczyń. To zapalenie może przerwać normalny przepływ krwi. Powoduje uszkodzenia skóry i mięśni, w tym martwicę. Martwica to śmierć tkanek i narządów. Zapalenie może również powodować zagęszczenie naczyń i blizny. To może ostatecznie spowodować, że twoje naczynia umrą z czasem.

Dotknięte naczynia krwionośne mogą znajdować się w dowolnej części ciała. Wpływ martwiczego zapalenia naczyń zależy od miejsca, w którym znajdują się dotknięte naczynia krwionośne i od tego, ile powodują one uszkodzenia.

Jest to rzadka choroba i nie ma żadnej znanej przyczyny. Uważa się jednak, że autoagresja odgrywa rolę w tym zaburzeniu. Autoodporność występuje, gdy twoje ciało wytwarza przeciwciała i atakuje twoje własne tkanki i narządy.

Przyczyny i czynniki ryzyka Co powoduje martwicze zapalenie naczyń?

Lekarze nie wiedzą, co powoduje ten stan.

Bardziej prawdopodobne jest, że rozwiniesz tę chorobę, jeśli masz chorobę autoimmunologiczną, taką jak reumatoidalne zapalenie stawów lub układowy toczeń rumieniowaty.

Inne stany związane z SNV obejmują:

• zapalenie wątroby typu B
• guzkowate zapalenie węzłówka
• choroba Kawasaki lub zespół śluzówkowo-skórnego węzła chłonnego
• twardzina
• ziarniniakowatość z zapaleniem wielonaczyniowym

Martwicze zapalenie naczyń u dzieci

SNV występuje bardzo rzadko u dzieci, ale się zdarza. Według ostatnich badań, dzieci z rozpoznaniem choroby Kawasaki są bardziej narażone na SNV. Choroba Kawasaki jest najczęstszą przyczyną chorób serca u dzieci w krajach rozwiniętych.

Objawy Jakie są objawy martwiczego zapalenia naczyń?

Ponieważ ten stan wpływa na naczynia krwionośne, objawy mogą występować w różnych częściach ciała. Nie ma pojedynczego zestawu objawów, które zdecydowanie mogą wskazywać na martwicze zapalenie naczyń.

Sam możesz zauważyć początkowe objawy bez badania lekarskiego. Należą do nich:

• dreszcze
• zmęczenie
• gorączka
• utrata masy ciała

Inne wczesne objawy są wykrywalne tylko na podstawie badania krwi. Należą do nich niedokrwistość i leukocytoza, co wiąże się z dużą liczbą białych krwinek.

Wraz z postępem choroby objawy mogą się nasilać i stać się bardziej zróżnicowane. Twoje szczególne objawy zależą od tego, na które części ciała ma wpływ. Możesz mieć:

• ból
• przebarwienie skóry
• zmiany, które zwykle występują na nogach
• wrzody

W niektórych przypadkach stan może być ograniczony do skóry. W innych przypadkach może dojść do uszkodzenia nerek lub krwawienia w płucach. Jeśli twój mózg jest dotknięty, możesz mieć trudności z połykaniem, mówieniem lub poruszaniem się.

Diagnoza Jak diagnozowane jest martwicze zapalenie naczyń?

W większości przypadków lekarz najpierw pobierze próbkę krwi. Ta próbka zostanie przetestowana na obecność przeciwciał przeciw cytoplazmie (ANCA). Możesz mieć ten warunek, jeśli przeciwciała te znajdują się w twojej próbce krwi.

Twój lekarz może podejrzewać, że masz tę chorobę, gdy wynik testu ANCA wraca pozytywnie, a twoje objawy dotyczą co najmniej dwóch narządów lub innych części ciała.

Twój lekarz może przeprowadzić dalsze testy, aby potwierdzić diagnozę. Testy te mogą obejmować biopsję dotkniętego obszaru lub prześwietlenie. Można również wykonać badanie krwi z zapaleniem wątroby i analizę moczu. W niektórych przypadkach prześwietlenie klatki piersiowej rozpozna, czy w organizmie występują problemy z przepływem krwi.

Leczenie Jak leczy się martwicze zapalenie naczyń?

Po potwierdzeniu diagnozy lekarz zadecyduje, czy celem leczenia jest utrzymanie, czy remisja. Leczenie podtrzymujące ma na celu zapobieganie dalszym uszkodzeniom naczyń krwionośnych. Leczenie remisyjne ma na celu identyfikację i zapobieganie reakcji, która powoduje martwicę.

Martwicze zapalenie naczyń jest zwykle leczone za pomocą pewnego rodzaju steroidu zwanego kortykosteroidem. Ten rodzaj leczenia pomaga zmniejszyć stan zapalny. Kortykosteroidy są początkowo przepisywane w dużych dawkach. Jeśli choroba stanie się mniej dotkliwa, lekarz może stopniowo zmniejszać dawkowanie leku.

Twój lekarz może wprowadzić inne leki hamujące układ odpornościowy, takie jak leki przeciwhistaminowe, jeśli steroidy są nieskuteczne.

Być może konieczne będzie rozpoczęcie stosowania cyklofosfamidu, jeśli objawy nie ulegną poprawie lub będą bardzo ciężkie. Jest to lek stosowany w chemioterapii w leczeniu raka. Cyklofosfamid jest skuteczny w leczeniu niektórych postaci zapalenia naczyń. Kontynuujesz przyjmowanie tych leków nawet po ustąpieniu objawów. Należy przyjmować je przez co najmniej rok po ustąpieniu objawów.

Należy przeprowadzić ścisły monitoring w celu włączenia następujących czynności:

• układu nerwowego
• serca
• płuc
• nerek

Jeśli pojawią się jakiekolwiek choroby mające wpływ na te obszary, lekarz prowadzący może przepisać odpowiednie leczenie dla tych osób. także.

OutlookCzy to jest Outlook dla osób z martwiczym zapaleniem naczyń?

Ten rzadki przypadek można leczyć. Jednak uszkodzenie dowolnego obszaru dotkniętego przez SNV nie może zostać odwrócone.

Perspektywa osób z tą diagnozą jest różna i zależy od stopnia uszkodzenia tkanki przed rozpoczęciem leczenia.

Możliwe powikłania to infekcje spowodowane osłabionym układem odpornościowym podczas leczenia i wtórnymi infekcjami martwiczej tkanki.

Ostatnie badanie wskazuje również, że osoby z SNV są ​​bardziej zagrożone rozwojem złośliwych nowotworów i wzrostu.

P:

Czy można zapobiec martwiczemu zapaleniu naczyń?

Anonimowy

Odp:

Martwicze zapalenie naczyń jest zaburzeniem autoimmunologicznym o nieznanej przyczynie. Nie istnieje żaden znany sposób zapobiegania wystąpieniu SNV.

Dr. Mark R. LaFlammeAnswers reprezentuje opinie naszych ekspertów medycznych.Wszystkie treści mają charakter wyłącznie informacyjny i nie powinny być traktowane jako porady medyczne.