Niedoczynność przysadki u dzieci objawy, leczenie i przyczyny

Co to jest niedoczynność przysadki u dzieci?

• Przysadka jest małym gruczołem znajdującym się u podstawy mózgu, mniej więcej w przestrzeni między oczami.
• Odpowiada za regulację i wydzielanie wielu różnych hormonów zarówno u dorosłych, jak iu dzieci. Zostały one szczegółowo opisane poniżej.
• Niedoczynność przysadki jest stanem, w którym przysadka mózgowa nie wytwarza wystarczającej ilości jednego lub więcej z tych hormonów.
• Ten stan może wystąpić z powodu choroby przysadki mózgowej lub podwzgórza (część mózgu, która kontroluje przysadkę mózgową).
• Kiedy wytwarzanie wszystkich hormonów przysadki jest niskie lub nie występuje wcale, stan ten nazywany jest niedoczynnością przysadki. Niedoczynność przysadki może wystąpić w każdym wieku.

Zdjęcie przysadki mózgowej

Przysadka mózgowa wysyła sygnały do ​​innych gruczołów w celu produkcji hormonów (na przykład wytwarza hormon stymulujący tarczycę (TSH - który reguluje produkcję hormonu tarczycy przez tarczycę). Hormony uwalniane przez przysadkę i inne gruczoły mają znaczący wpływ na ważne funkcje organizmu, takie jak wzrost, rozmnażanie, ciśnienie krwi i metabolizm (procesy fizyczne i chemiczne organizmu) .Jeśli poziom jednego lub więcej z tych hormonów nie jest odpowiednio zrównoważony, może to mieć wpływ na normalne funkcje organizmu.

Przysadka mózgowa wytwarza kilka hormonów.

• Hormon adrenokortykotropowy (ACTH) stymuluje dwa nadnercza, każdy umieszczony blisko nerki. ACTH powoduje, że nadnercza uwalniają hormony, w tym adrenalinę (epinefrynę) i kortyzol, które regulują wiele aspektów metabolizmu, funkcji immunologicznej i ciśnienia krwi.
• Hormon folikulotropowy (FSH) i hormon luteinizujący (LH) to hormony, które kontrolują rozwój seksualny i funkcjonują u mężczyzn i kobiet. Są one również nazywane gonadotropinami i kontrolują produkcję hormonów płciowych (takich jak estrogen i testosteron), a także produkcję jaj i nasienia.
• Hormon wzrostu (GH) to hormon stymulujący prawidłowy wzrost kości i tkanek w całym ciele.
• Prolaktyna jest hormonem, który stymuluje produkcję mleka i wzrost piersi u kobiet w okresie laktacji.
• Hormon stymulujący tarczycę (TSH) to hormon stymulujący produkcję i wydzielanie hormonów tarczycy z tarczycy (gruczołu z przodu i na środku szyi). Hormon tarczycy reguluje metabolizm organizmu i jest niezbędny do wzrostu i rozwoju mózgu.
• Hormon antydiuretyczny (ADH) to hormon kontrolujący utratę wody przez nerki.

W niedoczynności przysadki poziom jednego lub więcej hormonów przysadki jest niewystarczający. Brak hormonu powoduje utratę czynności kontrolowanego przez niego gruczołu lub narządu.

Najczęstszym niedoborem hormonu przysadki jest niedobór hormonu wzrostu. W Stanach Zjednoczonych niedobór hormonu wzrostu występuje rzadko z częstością mniejszą niż 1 na 3480 dzieci.

Co powoduje niedoczynność przysadki u dzieci?

Niedoczynność przysadki może być wrodzona (stan obecny przy urodzeniu) i spowodowana:

• Uraz porodowy
• Zaburzenia genetyczne (dziedziczne)
• Wady ośrodkowego układu nerwowego
• Wadliwa, słabo rozwinięta lub nieobecna przysadka mózgowa

Niedoczynność przysadki może być również nabyta (stan, który rozwija się w późniejszym życiu) i może być spowodowana:

• Promieniowanie do głowy
• Guzy w mózgu
• Inne zaburzenia, takie jak gruźlica lub sarkoidoza, które infiltrują gruczoł, mogą powodować pogorszenie funkcji.

Jakie są objawy niedoczynności przysadki u dzieci?

Objawy różnią się w zależności od wieku dziecka, przyczyny i zaangażowanego hormonu. Oznaki i objawy mogą rozwijać się stopniowo i mogą nie być specyficzne.

Oznaki i objawy, które mogą występować u noworodków, obejmują:

• Małe narządy płciowe
• Żółtaczka (stan charakteryzujący się zażółceniem skóry)
• Dowody hipoglikemii (niski poziom cukru we krwi), takie jak ospałość, rozgoryczenie lub drgawki
• Drażliwość z powodu moczówki prostej (stan, w którym oddawane są nadmierne ilości moczu)
• U starszych niemowląt i dzieci mogą występować następujące objawy:
  • Niski wzrost i powolny wzrost; może być związany z opóźnionym rozwojem zęba i opóźnionym erupcją zęba. Dzieci mogą spaść z krzywej wzrostu zarówno pod względem wzrostu, jak i masy.
  • Opóźnienie rozwoju umysłowego
  • Zwiększone pragnienie i oddawanie moczu
  • Zmęczenie
  • Przyrost masy ciała nieproporcjonalny do wzrostu
  • Brak lub opóźnione dojrzewanie płciowe
  • Problemy ze wzrokiem i układem nerwowym, takie jak zmniejszona ostrość wzroku, zaburzenia widzenia obwodowego lub ból głowy

Kiedy szukać pomocy medycznej w leczeniu niedoczynności przysadki

Zadzwoń do lekarza lub lekarza, jeśli u dziecka wystąpią objawy.

Jakie są egzaminy i testy na niedoczynność przysadki?

Można wykonać badania krwi, aby ustalić, który hormon jest niski lub nieobecny.

• Testy na obecność insulinopodobnego czynnika wzrostu I (IGF-I) lub insulinopodobnego białka wiążącego czynnik wzrostu-3 (IGFBP-3) można przeprowadzić w celu wykrycia niedoboru hormonu wzrostu. Mogą być również wymagane dodatkowe testy.
• Poranne poziomy kortyzolu w surowicy i 24-godzinny wolny kortyzol w moczu można zmierzyć w celu wykrycia niedoboru CRH (hormonu uwalniającego kortykotropinę) lub niedoboru ACTH. Można również wykonać testy stymulacji CRH lub ACTH.
• W przypadku niedoczynności tarczycy (stan polegający na zmniejszonej produkcji hormonu tarczycy) lekarz wykonuje proste badania krwi w kierunku wolnej tyroksyny (hormonu zawartego i uwalnianego z tarczycy) i TSH.
• Testy określające niedobór LH lub FSH różnią się w zależności od wieku pacjenta.
• Można wykonać testy poziomu prolaktyny we krwi.
• Jeśli ciężar właściwy moczu (badanie stopnia rozcieńczenia lub stężenia moczu) jest niski, a objętość moczu jest wysoka z nadmiernym pragnieniem, można wykonać badanie moczówki prostej. Uwaga moczówka prosta („cukrzyca wodna”) jest całkowicie niezwiązana z cukrzycą („cukrzyca cukrowa”), bardziej powszechnym rodzajem cukrzycy.

Lekarz może uzyskać MRI mózgu, aby ocenić strukturę przysadki lub wykryć guz.

Jakie jest leczenie niedoczynności przysadki?

Leczenie polega przede wszystkim na hormonalnej terapii zastępczej.

Jakie są leki na niedoczynność przysadki?

Leki stosowane w leczeniu niedoczynności przysadki zastępują niedobór hormonu.

• Somatotropinę (rekombinowany ludzki hormon wzrostu) stosuje się w leczeniu niedoboru hormonu wzrostu. Terapia ta jest stosowana w leczeniu niewydolności wzrostu i nieprawidłowości metabolicznych związanych z niedoborem hormonu wzrostu. Odpowiedź leczenia (wzrostu) u niemowląt i dzieci z ciężkim niedoborem hormonu wzrostu w wyniku niedoczynności przysadki jest niezwykła.
• Lewotyroksyna (synthroid, lewoksyl) jest stosowana w leczeniu niskiego poziomu hormonu tarczycy. Hormon tarczycy jest potrzebny do prawidłowego wzrostu, metabolizmu i rozwoju układu nerwowego.
• Hydrokortyzon (Cortef, Solu-Cortef) i fludrokortyzon (Florinef) są stosowane w leczeniu niewydolności nadnerczy wynikającej z niedoboru ACTH lub pierwotnych zaburzeń nadnerczy.
• Wazopresyna (Pitressin) lub desmopresyna (DDAVP) mogą być stosowane w leczeniu moczówki prostej (niedobór ADH).

Czy istnieje chirurgia niedoczynności przysadki?

Operację można wykonać, jeśli guz znajduje się w obrębie przysadki mózgowej lub w jej pobliżu, w zależności od rodzaju i lokalizacji guza oraz w zależności od występujących objawów.

Jakie są dalsze działania na niedoczynność przysadki?

Lekarz lub lekarz może zaplanować rutynowe kontrole co trzy miesiące w celu monitorowania wzrostu i rozwoju.

Częste kontrole u dzieci poddawane terapii zastępczej hormonem wzrostu mogą być zaplanowane w celu monitorowania postępu i działań niepożądanych.

Lekarz specjalizujący się w badaniu hormonów (endokrynolog dziecięcy) powinien nadzorować leczenie dzieci z niedoczynnością przysadki.

Jakie są prognozy na niedoczynność przysadki?

Przy odpowiednim leczeniu rokowanie jest bardzo dobre.