Idiopatyczna trombocytopeniczna Purpura (ITP)

< Co to jest ITP?

Samoistna plama małopłytkowa (ITP) jest zaburzeniem, w którym krew nie krzepnie normalnie, co może powodować nadmierne siniaczenie i krwawienie .. Niezwykle niski poziom płytek lub "trombocytów" w krew, powoduje ITP, ITP jest również nazywana immunologiczną plamicą małopłytkową

Płytki krwi są wytwarzane w szpiku kostnym, pomagają zatrzymać krwawienie przez zlepianie się w celu utworzenia skrzepu, który uszczelnia kawałki lub małe łzy w ściankach naczyń krwionośnych. Nie ma wystarczającej liczby płytek krwi, powolny proces krzepnięcia może spowodować krwawienie wewnętrzne lub krwawienie na skórze lub pod skórą.

Osoby z ITP często mają wiele purpurowych siniaków nazywane plamicą na skórze lub błonach śluzowych w jamie ustnej. Te siniaki mogą również pojawiać się jako czerwone kropki lub fioletowe kropki na skórze zwane wybroczyny. Petechiae może wyglądać jak wysypka.

ITP może wystąpić zarówno u dzieci, jak iu dorosłych. Według Kliniki Mayo częściej występuje u kobiet niż u mężczyzn. Dzieci częściej rozwijają ten stan po chorobie wirusowej, takiej jak świnka lub odra.

Typy Typy ITP

Dwa rodzaje ITP są ostre (krótkotrwałe) i chroniczne (długotrwałe).

Ostry ITP jest najczęstszą postacią zaburzenia. Zwykle trwa mniej niż sześć miesięcy i występuje głównie u dzieci.

Przewlekły ITP trwa sześć miesięcy lub dłużej. Najczęściej występuje u dorosłych, chociaż może to dotknąć nastolatków i młodsze dzieci.

Przyczyny, co powoduje ITP?

Słowo "idiopatyczny" oznacza "nieznanej przyczyny. "Oznacza to, że dokładna przyczyna ITP nie została zidentyfikowana. Jednak ogólnie uważa się, że większość przypadków ITP jest wyzwalana przez odpowiedź autoimmunologiczną, która powoduje, że układ odpornościowy postrzega płytki krwi jako ciała obce zamiast własnych komórek pacjenta. W odpowiedzi układ odpornościowy wytwarza przeciwciała, które charakteryzują płytki do zniszczenia i usunięcia przez śledzionę, co obniża liczbę płytek krwi.

U dzieci, ITP najczęściej występuje po wirusie, takim jak grypa, odra lub świnka. U dorosłych ITP może czasami wystąpić po infekcji wirusowej, ale częściej jest wywoływana przez zaburzenie immunologiczne, ciążę lub stosowanie pewnych leków.

ITP nie jest zakaźny i nie może być przenoszony z jednej osoby na drugą.

Objawy Jakie są objawy ITP?

Najczęstszymi objawami ITP są:

łatwe powstawanie siniaków

• wybroczyny o ostrych rozmiarach, często na kończynach dolnych
• spontaniczne krwawienia z nosa
• krwawienie z dziąseł (na przykład podczas pracy dentystycznej) < krew w moczu
• krew w kale
• nienormalnie ciężka miesiączka
• przedłużone krwawienie z ran
• obfite krwawienie podczas zabiegu
• U niektórych osób z ITP nie występują żadne objawy.
• Diagnoza Jak diagnozuje się ITP?

Twój lekarz przeprowadzi kompletny egzamin. Zapytają cię o twoją historię medyczną i leki, które bierzesz.

Lekarz zleci również badanie krwi obejmujące pełną morfologię krwi

Badanie krwi może również obejmować test w celu ustalenia, czy twoja krew zawiera przeciwciała płytkowe. Lekarz może również wykonać rozmaz krwi ,

, w którym część krwi została umieszczona na szklanym szkiełku i oglądana pod mikroskopem, aby zweryfikować liczbę płytek krwi widoczną w pełnej morfologii krwi. Jeśli pacjent ma małą liczbę płytek krwi, lekarz może również zlecić badanie szpiku kostnego

.Jeśli masz ITP, twój szpik kostny będzie normalny. Dzieje się tak dlatego, że twoje płytki krwi są niszczone w krwiobiegu i śledzionie po opuszczeniu szpiku kostnego. Jeśli twój szpik kostny jest nieprawidłowy, twoja niska liczba płytek prawdopodobnie będzie spowodowana inną chorobą, a nie ITP. Zabiegi Jakie są sposoby leczenia ITP? Lekarz wybierze leczenie w oparciu o całkowitą liczbę płytek krwi oraz częstotliwość i liczbę krwawień. W niektórych przypadkach leczenie nie jest konieczne. Na przykład dzieci, u których rozwinęła się ostra postać ITP, zwykle ustępują w ciągu sześciu miesięcy bez żadnego leczenia.

Dorośli z mniej ciężkimi przypadkami ITP mogą również nie wymagać leczenia. Jednak twój lekarz nadal będzie chciał monitorować liczbę płytek krwi, aby upewnić się, że nie potrzebujesz leczenia w przyszłości.

Lekarstwa

Jeśli Ty lub Twoje dziecko wymaga leczenia, Twój lekarz najprawdopodobniej przepisuje leki jako pierwszy cykl leczenia. Najczęstsze leki stosowane w leczeniu ITP to:

Kortykosteroidy

Lekarz może przepisać kortykosteroid, taki jak prednizon, który może zwiększyć liczbę płytek krwi poprzez zmniejszenie aktywności układu odpornościowego.

Dożylna globulina immunoglobulinowa (IVIG)

Jeśli krwawienie osiągnęło poziom krytyczny lub pacjent będzie musiał przejść operację i konieczne będzie szybkie zwiększenie liczby płytek krwi, może zostać podana dożylnie immunoglobulina (IVIG).

Agoniści receptora trombopoetyny

Agoniści receptora trombopoetyny, w tym romiplostym i eltrombopag, pomagają zapobiegać powstawaniu siniaków i krwawień, powodując, że szpik kostny produkuje więcej płytek krwi.

Jeśli te leki nie poprawią twoich objawów, lekarz może przepisać inne leki, w tym:

Immunosupresanty

Leki immunosupresyjne hamują aktywność układu odpornościowego. Należą do nich:

rytuksymab (Rituxan)

cyklofosfamid (Cytoxan)

• azatiopryna (Imuran, Azasan)
• Jednakże mają one znaczące skutki uboczne.
• Leki eksperymentalne

W badaniach klinicznych badane są nowe leki zwiększające produkcję płytek krwi. Dwa z nich, eltrombopag i AMG 531, wydają się być dobrze tolerowane. Jednak badania nadal określają, czy są one bezpieczne i skuteczne.

Antybiotyki

Niektóre osoby z ITP są również zakażone

Helicobacter pylori

, czyli tymi samymi bakteriami, które wywołują najwięcej wrzodów trawiennych.Antybiotykoterapia w celu wyeliminowania H. pylori pomógł zwiększyć liczbę płytek krwi u niektórych osób. Operacja Jeśli pacjent ma ciężką postać ITP, a leki nie poprawiają jej objawów lub liczby płytek krwi, lekarz może zalecić operację usunięcia śledziony. Nazywa się to splenektomią. Twoja śledziona znajduje się w lewym górnym brzuchu.

Splenektomia zazwyczaj nie jest wykonywana u dzieci z powodu wysokiego wskaźnika spontanicznej remisji lub nieoczekiwanej poprawy.

Leczenie w nagłych wypadkach

Ciężkie lub szeroko rozpowszechnione ITP wymaga leczenia w trybie nagłym. Zwykle obejmuje to transfuzję stężonych płytek krwi i podanie dożylne kortykosteroidu, takiego jak metyloprednizolon, IVIG lub oba.

Zmiany stylu życia

Lekarz może również zalecić wprowadzenie pewnych zmian w stylu życia, w tym:

Unikać niektórych leków dostępnych bez recepty, które mogą wpływać na czynność płytek krwi, w tym aspiryny, ibuprofenu (Advil, Motrin) i rozrzedzający krew lekarstwo warfaryny (Coumadin).

Ogranicz spożycie alkoholu, ponieważ spożywanie zbyt dużej ilości alkoholu może niekorzystnie wpływać na krzepnięcie krwi.

• Wybierz działania o małym wpływie, zamiast uprawiania sportów wyczynowych lub innych działań o dużym wpływie, aby zmniejszyć ryzyko kontuzji i krwawienia.
• Leczenie ITP w ciąży Leczenie ITP w czasie ciąży
• Leczenie kobiet ciężarnych za pomocą ITP zależy od liczby płytek krwi. Jeśli masz łagodny przypadek ITP, prawdopodobnie nie będziesz potrzebował żadnego leczenia poza dokładnym monitorowaniem i regularnymi badaniami krwi.

Jeśli masz wyjątkowo niską liczbę płytek krwi lub nadmierne krwawienie, istnieje większe prawdopodobieństwo wystąpienia poważnego, ciężkiego krwawienia podczas i po porodzie. W takich przypadkach lekarz będzie współpracował z pacjentem w celu ustalenia planu leczenia, który pomoże utrzymać bezpieczną liczbę płytek krwi bez negatywnego wpływu na dziecko.

Chociaż większość dzieci urodzonych przez matki z ITP nie jest dotknięta zaburzeniem, niektóre rodzą się z małą liczbą płytek krwi lub rozwijają się wkrótce po urodzeniu. W większości przypadków liczba płytek krwi powróci do normy bez żadnego leczenia. Leczenie może być konieczne u dzieci z bardzo małą liczbą płytek krwi.

Komplikacje Jakie są możliwe komplikacje ITP?

Najbardziej niebezpiecznym powikłaniem ITP jest krwawienie, szczególnie krwawienie do mózgu, które może być śmiertelne. Jednak poważne krwawienie występuje rzadko.

Leczenie ITP może wiązać się z większym ryzykiem niż sama choroba. Długotrwałe stosowanie kortykosteroidów może powodować poważne skutki uboczne, w tym:

osteoporoza

zaćma

• utrata masy mięśniowej
• zwiększone ryzyko zakażenia
• wysoki poziom cukru we krwi
• cukrzyca < Operacja usunięcia śledziony na stałe zwiększa ryzyko infekcji i ryzyko zachorowania w przypadku infekcji. Ważne jest, aby obserwować wszelkie objawy zakażenia i niezwłocznie zgłaszać je lekarzowi.
• Outlook Czym jest Outlook dla ITP?
• U większości osób z ITP stan ten nie jest poważny lub zagraża życiu.

Ostry ITP u dzieci często ustępuje w ciągu sześciu miesięcy bez leczenia.

Przewlekły ITP może przetrwać wiele lat. Ludzie mogą żyć przez wiele dziesięcioleci z chorobą, nawet z ciężkimi przypadkami. Wiele osób z ITP jest w końcu w stanie bezpiecznie zaprzestać leczenia.