Porfiria Cutanea Tarda: zdjęcia, leczenie i więcej

Przegląd

Porphyria cutanea tarda (PCT) to rodzaj porfirii lub zaburzeń krwi, które atakują skórę .. PCT jest jednym z najczęstszych rodzajów porfirii. Czasami określa się go kolokwialnie jako choroba wampirów, ponieważ osoby cierpiące na tę chorobę często doświadczają objawów po ekspozycji na światło słoneczne.

ObjawyRozpoznania

Większość objawów skórnych porfirii pojawia się na skórze. Najczęstsze objawy to:

• pęcherze na skórze, które są wystawione na słońce, w tym na dłonie, twarz i ramiona
• światłoczułość, co oznacza, że ​​skóra jest wrażliwa na słońce
• cienka lub delikatna skóra > zwiększony porost włosów, zwykle na twarzy
• strupy i bliznowacenie skóry
• zaczerwienienie, obrzęk lub świąd skóry
• owrzodzenia rozwijające się po niewielkich obrażeniach skóry
• przebarwienia, co oznacza plamy skóra staje się ciemniejsza
• mocz jest ciemniejszy niż normalnie lub czerwonobrązowy
• uszkodzenie wątroby

Po pojawieniu się pęcherzy na skórze, skóra może się łuszczyć. Często pojawiają się bliznowacenia, gdy pęcherze się zagoją.

Plastry z przebarwieniami pojawiają się zazwyczaj na twarzy, rękach i szyi.

Zdjęcia Zdjęcia porfirii cutanea tarda

Przyczyny Przerwy

Porfiria skórna może być spowodowana różnymi czynnikami. Przyczyny są zwykle klasyfikowane jako genetyczne lub nabyte.

Najczęstsze przyczyny genetyczne to:

wywiad rodzinny o porfirii cutanea tarda

• dziedziczny niedobór enzymu wątrobowego dekarboksylaza uroporfirynogenu
• wywiad rodzinny w kierunku choroby wątroby lub raka wątroby
• więcej żelaza w wątrobie niż normalnie
• Najczęstsze nabyte przyczyny to:

spożywanie alkoholu

• przy użyciu terapii estrogenowej
• przy użyciu doustnych środków antykoncepcyjnych
• ekspozycji na pewne czynniki środowiskowe lub chemikalia, takie jak Agent Orange
• przyjmowanie zbyt dużej ilości żelaza
• palenie
• z zapaleniem wątroby typu C
• z HIV
• W niektórych przypadkach nie jest możliwe ustalenie przyczyny porofirii cutanea tarda.

Czynniki ryzyka Czynniki ryzyka

W przypadku palenia lub picia alkoholu istnieje większe ryzyko porodu z powodu porfirii. Prawdopodobieństwo wystąpienia tego stanu jest większe także w przypadku wirusowego zapalenia wątroby typu C lub HIV.

Kontakt z niektórymi substancjami chemicznymi, takimi jak Agent Orange, może również zwiększyć twoje ryzyko. Być może byłeś narażony na kontakt z tą substancją chemiczną, jeśli jesteś weteranem, który służył w okolicy, w której był Agent Orange.

IncidenceIncidence

Porphyria cutanea tarda może mieć wpływ zarówno na mężczyzn, jak i kobiety. Zwykle pojawia się po 30 roku życia, więc nie jest powszechna wśród dzieci i nastolatków.

Porfiria skórna atakuje ludzi na całym świecie i nie jest ograniczona do określonego regionu lub kraju.Szacuje się, że jeden na 10, 000 do 25 000 ludzi ma ten warunek.

DiagnozaDiagnoza

Lekarz może wykonać badanie fizyczne, sprawdzić objawy i zapisać historię choroby. Ponadto mogą oni zastosować następujące testy do zdiagnozowania porfirii skórnej:

badania krwi

• badania moczu
• testy stolca
• biopsja skóry
• Lekarz sprawdzi poziomy enzymów porfiryny i wątroby. Testy genetyczne mogą być zalecane dla osób z rodzinną historią tego stanu.

Leczenie Leczenie

Leczenie porfirii cutanea tarda koncentruje się na opanowaniu i zatrzymaniu objawów. Zmiany w stylu życia, takie jak ograniczenie spożycia alkoholu i niepalenie, również mogą pomóc.

Typowe opcje leczenia obejmują:

upuszczanie krwi, czyli usuwanie krwi w celu redukcji żelaza

• chlorochiny (Aralen)
• hydroksychlorochiny (Plaquenil)
• leki przeciwbólowe
• chelatory żelaza
• leczenie choroby wywołujące porfirię cięcie skórne, takie jak HCV lub HIV
• Puszczenie krwi jest jednym z najczęstszych sposobów leczenia porofirii cutanea tarda. Tabletki przeciwmalaryczne są również często stosowane.

Typowe zmiany w stylu życia w leczeniu porofirii cutanea tarda to:

unikanie alkoholu

• niepalenie
• unikanie światła słonecznego
• używanie ochrony przeciwsłonecznej
• unikanie urazów skóry
• brak estrogenów
• Być może będziesz musiał nosić krem ​​przeciwsłoneczny, długie rękawy i kapelusz, aby uniknąć słońca.

Porfiria skórna może zwiększać ryzyko raka wątroby lub marskości, czyli bliznowacenia wątroby. Dlatego ważne jest, aby nie pić alkoholu, jeśli masz taki stan.

OutlookOutlook

Porfiria skórna zwykle występuje u osób dorosłych w wieku powyżej 30 lat. Jest to zaburzenie krwi, które najczęściej atakuje skórę. Twoja skóra może być bardziej wrażliwa na słońce, więc możesz potrzebować dodatkowych środków ostrożności, aby uniknąć słońca. Pęcherze są powszechne w tym stanie.

Lekarz może zalecić różne metody leczenia porfirii skórnej. Phlebotomy i tabletki przeciwmalaryczne są najczęstszymi opcjami leczenia.

Jeśli szukasz wsparcia, sprawdź tę listę najlepszych blogów dotyczących zaburzeń skóry w roku.