Leczenie kardiomiopatii, diagnoza i przyczyny

Co to jest kardiomiopatia?

Kardiomiopatia to chory mięsień sercowy, który nie może prawidłowo funkcjonować (kurczyć się). Kardiomiopatia powoduje, że mięsień sercowy nie spełnia potrzeb organizmu w zakresie krwi bogatej w tlen oraz usuwania dwutlenku węgla i innych produktów przemiany materii. Istnieje wiele przyczyn kardiomiopatii, ale efektem końcowym jest słabe serce, które nie może utrzymać normalnej frakcji wyrzutowej lub pojemności minutowej serca.

Jak działa serce?

Serce jest elektrycznie unerwioną, mięśniową pompą, która przepycha krew przez całe ciało przez naczynia krwionośne. Wyspecjalizowana grupa komórek znajdujących się w górnej komorze (atrium) serca działa jak rozrusznik serca, który generuje impuls elektryczny. Impuls ten rozpoczyna sekwencyjną elektryczną stymulację mięśnia sercowego, która następnie kurczy się w skoordynowany sposób. Odpowiednio, najpierw górna komora serca jest stymulowana do kurczenia się i wysyłania krwi do dolnych komór (komór) serca. Występuje niewielkie opóźnienie w sygnale elektrycznym, który umożliwia wypełnienie komór. Następnie komory kurczą się, pompując krew w całym ciele. Następuje wówczas kolejne niewielkie opóźnienie, pozwalające krwi wrócić do górnych komór serca, napełniając serce do następnego cyklu.

Rzut serca jest pomiarem czynności serca, który mierzy ilość krwi, którą serce pompuje w określonym czasie.

• Objętość wylewu to ilość krwi, którą serce pompuje z jednym skurczem.
• Objętość udaru pomnożona przez liczbę uderzeń serca na minutę to pojemność minutowa serca.
• Zwykle dorosłe serce co minutę przepompowuje około 5 litrów krwi przez naczynia krwionośne organizmu.

Frakcja wyrzutowa jest miarą skuteczności serca w pompowaniu krwi. Jest to procent krwi w wypełnionej komorze, która jest wypompowywana z serca przy każdym skurczu. Normalne serce będzie miało frakcję wyrzutową 60–70%. Liczba ta może się zmniejszyć, jeśli mięsień sercowy nie może odpowiednio ścisnąć lub skurczyć się.

Jakie są objawy kardiomiopatii?

Gdy serce nie kurczy się odpowiednio natleniona krew nie jest pompowana odpowiednio do tkanek i narządów ciała. Ta niezdolność do dostarczania tlenu do tkanek może prowadzić do ogólnego osłabienia i zmęczenia. Inne objawy mogą obejmować duszność podczas wysiłku lub ból w klatce piersiowej.

Jeśli z kardiomiopatią związane jest zaburzenie rytmu elektrycznego, nieprawidłowe bicie serca może powodować kołatanie serca i uczucie sporadycznego pominięcia bicia serca lub śmiertelnych rytmów serca, takich jak migotanie komór.

Z biegiem czasu kardiomiopatia może prowadzić do znacznego zmniejszenia frakcji wyrzutowej i pojemności minutowej serca, co prowadzi do niewydolności serca. Objawy mogą obejmować zwiększoną duszność i obrzęk stóp, kostek i nóg.

Co powoduje kardiomiopatię?

Istnieje wiele przyczyn kardiomiopatii, które można podzielić na kilka sposobów. Jedna metoda definiowania kardiomiopatii opiera się na oficjalnej definicji American Heart Association (patrz poniżej), która jest podzielona na dwie kategorie: pierwotną i wtórną. Inną metodą kategoryzacji przyczyn kardiomiopatii są czynniki zewnętrzne i wewnętrzne (które są częściej stosowane podczas omawiania choroby z pacjentami, rodziną i opiekunami) i są omawiane później.

Oficjalna definicja kardiomiopatii American Heart Association w 2006 roku jest następująca:

„Kardiomiopatie to niejednorodna grupa chorób mięśnia sercowego związanych z dysfunkcją mechaniczną i / lub elektryczną, które zwykle (ale nie zawsze) wykazują niewłaściwy przerost lub poszerzenie komór i są spowodowane różnymi przyczynami, które często są genetyczne. Kardiomiopatie są ograniczone do serce lub są częścią uogólnionych zaburzeń ogólnoustrojowych, które mogą prowadzić do śmierci sercowo-naczyniowej lub niepełnosprawności związanej z postępującą niewydolnością serca. ”

Definicja dzieli chorobę serca na:

• Pierwotne kardiomiopatie, te, które zwykle dotyczą samego serca (pierwotne). Podstawowe kardiomiopatie są dalej podzielone na choroby dziedziczne (genetyczne), te, które są nabywane, i te, które są kombinacją obu., i
• Wtórne kardiomiopatie, te, które są wynikiem stanu podstawowego wpływającego na wiele obszarów ciała.

Co powoduje pierwotną kardiomiopatię?

Niektóre z przyczyn pierwotnej kardiomiopatii to:

• Genetyczny
  • Kardiomiopatia przerostowa
  • Nieprawidłowości w przewodzeniu jonów
    • Zespół przedłużonego odstępu QT
    • Zespół Brugady
• Mieszany
  • kardiomiopatia rozstrzeniowa
  • kardiomiopatia restrykcyjna
• Nabyty
  • zapalne zapalenie mięśnia sercowego
  • okołoporodowe
  • wywołane stresem fizycznym i fizjologicznym (zespół tako-tsubo lub „zespół złamanego serca”)

Co powoduje wtórną kardiomiopatię?

Niektóre z przyczyn pierwotnej kardiomiopatii to:

• Infiltracyjny
  • amyloidoza
  • Choroba Gauchera
• Przechowywanie
  • hemochromatoza
  • Choroba Fabry'ego
• Toksyczność
  • narkotyki / alkohol
  • metale ciężkie
  • chemikalia
• Zapalny
  • sarkoidoza
• Wewnątrzwydzielniczy
  • cukrzyca
  • problemy z tarczycą
    • nadczynność tarczycy
    • niedoczynność tarczycy
  • nadczynność przytarczyc
  • przysadka mózgowa
    • akromegalia
• Sercowo-twarzowe
  • Zespół Noonana
  • lentiginoza
• Nerwowo-mięśniowy / neurologiczny
• Niedobory żywieniowe
  • kwashiorkor
  • beri-beri (tiamina lub witamina B1)
  • szkorbut (witamina C)
• Choroby autoimmunologiczne i kolagenowe
  • toczeń rumieniowaty układowy
  • reumatoidalne zapalenie stawów
  • twardzina
  • zapalenie skórno-mięśniowe
  • guzkowate zapalenie tętnic
• Brak równowagi elektrolitowej
• Powikłania terapii raka

Przewodnik po chorobach serca

Co powoduje kardiomiopatie zewnętrzne i wewnętrzne?

Jak wspomniano wcześniej, inną metodą kategoryzacji przyczyn kardiomiopatii są czynniki zewnętrzne i wewnętrzne (które są częściej stosowane podczas omawiania choroby z pacjentami, rodziną i opiekunami). Zewnętrzne i wewnętrzne przyczyny kardiomiopatii omówiono poniżej.

• Kardiomiopatie zewnętrzne: Kardiomiopatie zewnętrzne to te, które są spowodowane chorobami, które nie są wyjątkowe z powodu nieprawidłowości komórek mięśnia sercowego
• Kardiomiopatie wewnętrzne: Kardiomiopatie wewnętrzne są wynikiem nieprawidłowości, które powstają w komórce mięśnia sercowego.

Kardiomiopatie zewnętrzne

Przykłady zewnętrznych kardiomiopatii obejmują:

• Kardiomiopatia niedokrwienna jest choroba mięśnia sercowego z powodu niewystarczającego dopływu krwi do mięśnia sercowego i jest częstą przyczyną kardiomiopatii. Kiedy naczynia krwionośne do mięśnia sercowego zostaną zablokowane, komórki mięśnia sercowego mogą zostać pozbawione tlenu i nie mogą normalnie funkcjonować. Przykładem tego jest atak serca, w którym całkowite zablokowanie naczynia krwionośnego powoduje śmierć komórek mięśniowych, zmniejsza całkowitą ilość mięśni, które mogą się skurczyć, a pojemność minutowa serca jest upośledzona.
• Źle kontrolowane wysokie ciśnienie krwi (nadciśnienie) może prowadzić do nieprawidłowo funkcjonującego mięśnia sercowego.
• Cukrzyca
• Nadużywanie alkoholu

Kardiomiopatie wewnętrzne

Przykłady zewnętrznych kardiomiopatii obejmują:

• Amyloidoza może infiltrować komórki serca białkiem amyloidowym.
• Sarkoidoza może powodować zapalenie komórek serca.
• Infekcje wirusowe mogą powodować zapalenie mięśnia sercowego (zapalenie mięśnia sercowego) z tymczasowym lub potencjalnie trwałym uszkodzeniem komórek mięśnia sercowego, prowadzącym do wtórnej kardiomiopatii.
• Rozszerzone kardiomiopatie występują, gdy włókna mięśnia sercowego są nienormalnie rozciągane, gdy komory serca zwiększają swój rozmiar i objętość. Rozciągnięte mięśnie tracą zdolność do silnego kurczenia się, podobnie jak rozciągliwy lub elastyczny pas, który został nadmiernie rozciągnięty i traci swój kształt i funkcję. Gdy ściany serca nadal się rozciągają, mogą również powodować uszkodzenie zastawek serca między komorami serca, powodując cofanie się krwi lub płukanie zwrotne, w wyniku czego zmniejsza się pojemność minutowa serca i niewydolność serca. Istnieje wiele przyczyn kardiomiopatii rozstrzeniowej, w tym:
  • infekcja,
  • alkohol,
  • terapie przeciwnowotworowe,
  • zatrucie chemiczne (na przykład ołów i arsen),
  • zaburzenia nerwowo-mięśniowe, takie jak dystrofia mięśniowa i
  • różnorodne choroby genetyczne.
• Kardiomiopatia przerostowa jest chorobą genetyczną lub rodzinną, w której mięsień lewej komory ma predyspozycje do pogrubienia i zapobiegania prawidłowemu przepływowi krwi z serca. Kardiomiopatia przerostowa jest najczęstszą przyczyną nagłej śmierci u młodych ludzi, na przykład podczas uprawiania sportu.
• Kardiomiopatia okołoporodowa jest obserwowana pod koniec trzeciego trymestru ciąży, choć może nadal być potencjalną przyczyną kardiomiopatii przez pięć miesięcy po porodzie. Częściej występuje u otyłych starszych kobiet w ciąży, u których rozwija się stan przedrzucawkowy.

Jak diagnozuje się kardiomiopatię?

Rozpoznanie kardiomiopatii rozpoczyna się od historii. Zwykle objawy pacjenta obejmują narzekanie na zmęczenie, osłabienie i duszność. Może również wystąpić dyskomfort w klatce piersiowej. Inne informacje mogą być zebrane z wcześniejszej historii medycznej, w tym historii wysokiego ciśnienia krwi, wysokiego poziomu cholesterolu i cukrzycy. Zwrócenie uwagi na obecność innych podstawowych chorób, takich jak sarkoidoza, amyloidoza, zaburzenia czynności tarczycy i reumatoidalne zapalenie stawów może być pomocne w określeniu potencjalnych przyczyn kardiomiopatii.

Historia społeczna, w tym palenie, alkohol i nadużywanie narkotyków, może być również pomocna w postawieniu diagnozy. Historia rodziny jest często ważna, zwłaszcza jeśli istnieje obawa przed nagłą śmiercią sercową we wczesnym wieku.

Badanie fizykalne często obejmuje monitorowanie parametrów życiowych, w tym tętna, ciśnienia krwi, częstości oddechów i nasycenia tlenem. Lekarz może uzyskać znaczące informacje z badania płuc, słuchając płynu i słuchając dźwięków serca. Szmery mogą dostarczyć informacji o nieszczelnych zastawkach serca. Badanie żył szyjnych i obrzęk lub płyn w stopach i kostkach może być wskazówką do rozpoznania niewydolności serca.

Badania krwi mogą być pomocne w badaniach przesiewowych w kierunku niedokrwistości, nieprawidłowości w elektrolitach oraz czynności nerek i wątroby. W zależności od sytuacji klinicznej można zlecić inne badania krwi i prace laboratoryjne.

Elektrokardiogram (EKG) to test przesiewowy w celu wykrycia nieprawidłowości elektrycznych w sercu. Dowody wcześniejszego zawału serca lub przerostu komory (pogrubienie mięśnia sercowego) można odnotować na EKG.

USG serca (echokardiogram) może pomóc ocenić funkcję ruchu ściany serca, integralność zastawek serca i frakcję wyrzutową komory. Może także zapewniać wizualizację worka (osierdzia) otaczającego serce.

Prześwietlenie klatki piersiowej może ujawnić powiększenie lub nieprawidłowy kształt serca lub nadmierne nagromadzenie płynu w płucach.

Kiedy szukać pomocy medycznej z powodu kardiomiopatii

Ból w klatce piersiowej lub duszność nie są normalne, a osoby doświadczające tych objawów powinny zwrócić się o pomoc medyczną.

Obrzęk stóp, kostek i nóg; zwiększenie duszności przy wysiłku; trudności z leżeniem na płasko i budzeniem się w środku nocy z powodu duszności wszystkie mogą być objawami zastoinowej niewydolności serca. Objawy te powinny skłonić do konsultacji z lekarzem.

Nie jest również normalne, aby być częściowo lub całkowicie nieprzytomnym. Osoba, która zemdlała lub zemdlała z powodu zaburzeń rytmu serca, może znajdować się w sytuacji zagrażającej życiu. Osoby postronne mogą potrzebować aktywować pogotowie ratunkowe, zwykle dzwoniąc pod numer 911.

Jakie jest leczenie kardiomiopatii?

Chociaż leczenie kardiomiopatii zależy od konkretnej przyczyny, celem terapii jest maksymalizacja pojemności minutowej serca, utrzymanie frakcji wyrzutowej oraz zapobieganie dalszemu uszkodzeniu mięśnia sercowego i utracie funkcji.

Jeśli kardiomiopatia jest związana z zaburzeniami elektrycznymi, można wszczepić rozruszniki serca, aby zapewnić stabilne, skoordynowane impulsy elektryczne do mięśnia sercowego.

Jeśli istnieje możliwość nagłej śmierci sercowej, można rozważyć wszczepienie defibrylatora. Urządzenie rozpoznaje migotanie komór, rytm, który nie pozwala skurczowi serca, i powoduje porażenie prądem, aby przywrócić serce do skoordynowanego stabilnego rytmu. Jeśli jest to wskazane, istnieje kilka wszczepionych urządzeń, które są zarówno rozrusznikami serca, jak i defibrylatorami.

Ciężkie kardiomiopatie mogą nie być kontrolowane lub leczone za pomocą mediacji, diety lub innych interwencji chirurgicznych. W tej sytuacji przeszczep serca może być rozważany jako ostateczna opcja.

Jakie leki leczą kardiomiopatie?

Leki przepisane pacjentowi będą zależeć od podstawowej przyczyny, która spowodowała kardiomiopatię.

W razie potrzeby można zastosować inhibitory enzymu konwertującego angiotensynę (ACE) i leki blokujące receptory beta-adrenergiczne, aby serce mogło bić bardziej skutecznie, potencjalnie zwiększając pojemność minutową serca.

Gdy występują objawy zastoinowej niewydolności serca, można zastosować leki moczopędne w połączeniu ze zmianami diety i ograniczeniem soli, aby zapobiec zatrzymywaniu wody i zmniejszyć obciążenie serca.

Czy muszę zdiagnozować lekarza po zdiagnozowaniu i leczeniu kardiomiopatii?

Pacjenci z kardiomiopatią często wymagają dożywotniej opieki, aby monitorować czynność serca. Kontrola objawów może być kluczem do optymalnego wyniku.

Konieczne mogą być badania krwi w celu monitorowania leków i innych markerów w organizmie.

Echokardiogramy i ultradźwięki można wykorzystać do oceny czynności serca, w tym anatomii zastawki, frakcji wyrzutowej oraz funkcji skurczu ścian przedsionka i komory.

Podobnie jak w przypadku wszystkich chorób przewlekłych, konsekwentne monitorowanie jest rozważne.

Czy można zapobiec kardiomiopatii?

Kardiomiopatia to termin, który opisuje końcowy wynik wielu chorób i chorób. Rodzaj uszkodzenia mięśnia sercowego, a następnie zmniejszenie zdolności pompowania serca zależy od urazu, ilości uszkodzenia serca i możliwości powrotu do zdrowia.

Niektórym kardiomiopatiom można całkowicie zapobiec, na przykład kardiomiopatia alkoholowa ze względu na długotrwałe nadmierne spożywanie alkoholu. Inne są nieuniknione, takie jak kardiomiopatia z powodu infekcji wirusowej.

Prowadzenie zdrowego stylu życia pomoże zminimalizować ryzyko rozwoju niektórych kardiomiopatii. Obejmuje to utrzymanie zdrowej, zbilansowanej diety i rutynowe wykonywanie ćwiczeń. W przypadku kardiomiopatii niedokrwiennej zmniejszenie ryzyka obejmuje dożywotnią kontrolę nad wysokim ciśnieniem krwi, wysokim poziomem cholesterolu i cukrzycą.

U pacjentów z ryzykiem kardiomiopatii genetycznej, takich jak kardiomiopatia przerostowa, zaleca się wykonanie badań przesiewowych echokardiogramów, aby zapobiec nagłej śmierci sercowej.

Jakie są perspektywy dla osoby z kardiomiopatią?

Kardiomiopatia jest powszechną chorobą. W Stanach Zjednoczonych co roku u pół miliona osób rozwija się rozstrój kardiomiopatii. Kardiomiopatia niedokrwienna może występować nawet u 1% populacji. Ponieważ kardiomiopatia zwykle postępuje, śmiertelność zależy od stopnia utraty funkcji pompowania serca; a jednym z celów terapii jest spowolnienie tempa tej straty.

Trwają badania nad nowymi metodami leczenia i chirurgii, począwszy od nowych leków, badań nad komórkami macierzystymi i innowacyjnych typów wszczepialnych urządzeń wspomagających serce. National Institutes of Health prowadzi obecnie badania kliniczne pacjentów z kardiomiopatiami.